Variable Endokrinoloji / Adrenal

Синдром на Кушинг — Разпознаване, Скрининг и Управление След Лечение

При синдром на Кушинг първият въпрос не е откъде идва хормонът, а дали пациентът приема кортизон отвън; защото НАЙ-честата причина е лекарството, дадено от лекаря. Този въпрос е непълен, ако се задава само за таблетки: инжекциите в ставите, кремовете, нанасяни върху кожата, аерозолите за дишане и назалните спрейове също могат да доведат до същия синдром и пациентите не ги споменават, защото не ги смятат за лекарства. СПЕЦИАЛНА КАПАНКА е, когато пациент с ниска доза кортизон за дишане започне да приема лекарство (някои противогъбични и антивирусни лекарства), което потиска ензимите за разрушаване в черния дроб, и се появява изразен синдром на Кушинг. Когато външният прием е изключен, се прави СКРИНИНГ; обаче най-честата грешка тук е да не се знае, че състояния като употреба на алкохол, депресия, неконтролиран диабет и тежко затлъстяване могат да дават ЛЪЖНО-ПОЗИТИВНИ резултати при скрининга. ИМА ЖИЗНЕННО ВАЖЕН МОМЕНТ СЛЕД ЛЕЧЕНИЕТО: когато болестта бъде успешно отстранена, собственото производство на тялото ОСТАВА ПОДТИСКАНО ЗА ДЪЛГО ВРЕМЕ; поради това пациентът се нуждае МЕСЕЦИ, понякога ГОДИНИ от подкрепа с кортизон и ОБУЧЕНИЕ ЗА АДРЕНАЛНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ. Освен това при тези пациенти РИСКЪТ ОТ ТРОМБОВЕ ЯВНО СЕ УВЕЛИЧАВА.

Бързо поведение

ПЪРВИ ВЪПРОС: ПАЦИЕНТЪТ ПОЛУЧАВА ЛЕКАРСТВА С КОРТИЗОН ОТВЪН? НАЙ-ЧЕСТАТА ПРИЧИНА Е ЛЕКАРСТВОТО, ПРЕДПИСАНО ОТ ЛЕКАР. ВЪПРОСЪТ ЩЕ БЪДЕ НЕПЪЛЕН, АКО СЕ ЗАПИТА САМО ЗА ХАПЧЕТА — ИНЖЕКЦИИ В СТАВАТА, КРЕМИ ЗА НАНАСЯНЕ ВЪРХУ КОЖАТА, СПРЕЙОВЕ ЗА ДИХАТЕЛНИТЕ ПЪТИЩА И НОСА предизвикват същата картина; пациентите не ги считат за ЛЕКАРСТВА. СПЕЦИАЛНА КАПАН: КЪМ ПАЦИЕНТ, КОЙТО ИЗПОЛЗВА ДИХАТЕЛНИ КОРТИЗОНОВИ ЛЕКАРСТВА В НИСКА ДОЗА, СЕ ДОБАВЯ ЛЕКАРСТВО, КОЕТО ПОТОВАРВА ЕНЗИМА ЗА РАЗГРАЖДАНЕ В ЧЕРНИЯ ДРОБ (някои АНТИГЪБИЧНИ и АНТИВИРУСНИ ЛЕКАРСТВА), ТОГава ЛЕКАРСТВОТО СЕ НАТРУПВА В ТЯЛОТО И СЕ ПОЯВЯВА ЯСНА КУШИНГОВА КАРТИНА. АКО ПРИЕМА ОТВЪН Е ИЗКЛЮЧЕН, ПРОВЕЖДАНЕ НА ПРОВЕРКА: има няколко възможности за тест и НЕ МОЖЕ ДА СЕ ПОСТАВИ ДИАГНОЗА С ЕДИН ТЕСТ; обикновено се търсят аномалии в ДВА РАЗЛИЧНИ ТЕСТА. УСЛОВИЯ, ПРЕДИЗВИКВАЩИ ГРЕШНО ПОЗИТИВЕН РЕЗУЛТАТ (т. нар. Кушинг): УПОТРЕБА НА АЛКОХОЛ, ДЕПРЕСИЯ И ДРУГИ ПСИХИАТРИЧНИ СЪСТОЯНИЯ, НЕКОНТРОЛИРАНА ЗАХАРНА БОЛЕСТ, ТЕЖКО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ, БРЕМЕННОСТ, ЛЕКАРСТВА, СЪДЪРЖАЩИ ЕСТРОГЕН, НЕРЕДОВЕН СЪН / РАБОТА НА СМЕНИ. КЛИНИЧНИ ДИФЕРЕНЦИРАЩИ СИМПТОМИ (неочаквани при затлъстяване): загуба на мускули в РЪЦЕТЕ и КРАКАТА заедно с увеличаване на телесното тегло в тялото, ШИРОКИ и ЛИЛАВИ СТРИИ, ЛЕСНО ПОСИНЯВАНЕ, ОТТЪНЯВАНЕ НА КОЖАТА, СПИРАНЕ НА РАСТЕЖА ПРИ ДЕЦА + ПОВИШАВАНЕ НА ТЕГЛОТО. КАРТИНАТА МОЖЕ ДА Е ПЕРИОДИЧНА; един нормален тест не изключва, може да се налага ПОВТОРЕНИЕ. СЛЕД ПОТВЪРЖДАВАНЕ НА ДИАГНОЗАТА се търси източникът. УСЛОЖНЕНИЯ: ПОВИШЕНА КРЪВНА ЗАХАР, КРЪВНО НАЛЯГАНЕ, ОСТЕОПОРОЗА, ПРЕДРАЗПОЛОЖЕНИЕ КЪМ ИНФЕКЦИИ, ПСИХИАТРИЧНИ симптоми и ЯСНО ИЗЯВЕН РИСК ОТ СЪСИРАВАНЕ НА КРЪВТА. ЖИЗНЕНОВАЖЕН МОМЕНТ СЛЕД ЛЕЧЕНИЕ: когато заболяването бъде премахнато, СОБСТВЕНОТО ПРОИЗВОДСТВО НА ТЯЛОТО ОСТАВА ПРИТЪПЕНО ЗА ДЪЛГО ВРЕМЕ → пациентът се нуждае с МЕСЕЦИ, понякога с ГОДИНИ от подкрепа с кортизон и Обучение при НАДБЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ (правила за деня на болестта, инжекции, карта). ВСИЧКИ ДОЗИ И ПРАГОВЕ ТРЯБВА ДА СЕ ПРОВЕРЯТ СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ.

Лекарство	Възрастен	Педиатрия	Път на въвеждане	Продължителност
ПЪРВА СТЪПКА — разпитване за всички форми на външен прием на кортизон Когато се говори за синдром на Кушинг, наум идва хормон-продуциращ тумор; обаче най-честата причина за тази ситуация в ежедневната практика са кортикостероидни лекарства, предписани от лекар. Това разграничение променя целия диагностичен процес, защото ако приемът е външен, хормоналните тестове могат да бъдат подвеждащи и се правят ненужни изследвания. Обстойното разпитване е критично. Когато на пациентите се пита дали използват кортизон, повечето мислят само за хапчетата за перорален прием и отговарят отрицателно. Обаче инжекциите в ставите, кремовете, нанасяни върху големи участъци за дълго време, спрейовете за астма и алергичен ринит, очните капки и продуктите, прилагани ректално, също могат да доведат до същата ситуация при достатъчен абсорбционен прием. Общото за тези продукти е, че пациентите не ги считат за лекарства; ставната инжекция се възприема като процедура, кремът като козметичен продукт, а спреят като обичайна ежедневна практика. Поради това въпросът не трябва да бъде задаван в обща форма, а като се изброят отделните начини на употреба.	В таблицата на Къшинг първо трябва да се изясни ПРИЕМЪТ НА КОРТИЗОН ОТВЪН; това е НАЙ-ЧЕСТАТА ПРИЧИНА. Въпросът трябва да обхваща ВСИЧКИ ФОРМИ: ХАПЧЕТА, ИНЖЕКЦИИ, ИНЖЕКЦИИ В СТАВА, КРЕМ И МАЗИЛО ЗА КОЖАТА, ИНХАЛАТОРИ И НАЗАЛНИ СПРЕЙОВЕ, ОЧНИ КАПКИ И ТЕ, ПРИЛАГАНИ ПРЕЗ РЕКТУМА. Трябва да се питат и билкови и безрецептурни продукти	При децата особено трябва да се изяснят кожни кремове и лекарства за дихателните пътища; съчетанието от спиране на растежа и натрупване на тегло трябва да бъде предупредителен знак	—	При първоначалната оценка
СПЕЦИАЛНА КАПАН — картината, която се появява при лекарства, потискащи ензимите Тази таблица е един от най-образцовите примери, показващи как взаимодействията между лекарствата се превръщат в клиничен резултат и когато не се знае, диагнозата най-вероятно няма да бъде поставена. Безопасността на кортизона, използван чрез дихателните пътища или носа, се основава на факта, че поетото количество бързо се разгражда в черния дроб; затова при нормални условия те не оказват влияние върху целия организъм. Въпреки това, това разграждане се извършва от определена система ензими и има лекарства, които силно потискат тази система; на първо място са някои противогъбични и някои противовирусни лекарства. Когато се добави едно от тези лекарства, кортизонът вече не може да се разгражда бързо, натрупва се в кръвта и започва да оказва влияние върху целия организъм. Резултатът е, че при пациент, който е използвал с години лекарство в ниска доза и считано за безопасно, в рамките на седмици се появява явен Същински синдром на Кушинг. Това, което затруднява разпознаването на тази таблица, е, че дозата на кортизон на пациента не се е променила; поради това връзка не се установява и пациентът се изследва за тумор, произвеждащ хормон.	ПРИ ПАЦИЕНТИ, ПРИЕМАЩИ КОРТИЗОН В НИСКА ДОЗА (особено ПРИ ДОПЪЛНИТЕЛНО ВДИШАНЕ), когато се добави лекарство, което потиска ЕНЗИМА, РАЗРУШАВАЩ КОРТИЗОН В ЧЕРНИЯ ДРОБ, кортизонът се НАТРУПВА В ТЯЛОТО и се появява ЯСНА КАРТИНА НА КЪШИНГ. Тази интеракция се наблюдава особено с някои АНТИГЪБИЧНИ и ВИРУСНИ ЛЕКАРСТВА. Новите започнати лекарства трябва да бъдат прегледани от тази гледна точка; списъкът с взаимодействия трябва да бъде ПОТВЪРДЕН СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	При деца се наблюдава същата интеракция и ефектът върху растежа е ясен	—	През целия период на употреба на лекарствата
Случаи, в които скрининговите тестове могат да дадат фалшиво положителен резултат Най-честата трудност при скрининга за синдром на Кушинг е, че производството на кортизол може да се увеличи и по причини, различни от реалното заболяване. Тялото увеличава производството на кортизол при продължително стресово натоварване; това увеличение не е заболяване, а резултат от нормалната работа на системата. Консумацията на алкохол, депресията и тревожните разстройства, неконтролираният диабет, напредналото затлъстяване, бременността и нередовният сън са такива състояния. При тези пациенти скрининговите тестове могат да покажат абнормални резултати и картината може да не се различава от реалния синдром на Кушинг. Поради това преди скрининга трябва да се установи наличието на тези състояния и, ако е възможно, тестът да се проведе след тяхното коригиране; например резултатите, получени по време на консумация на алкохол или при неконтролиран диабет, не са надеждни. Вторият принцип е диагнозата да не се основава на един единствен тест. Съществуват множество тестове, които могат да се използват, и всеки от тях има своите специфични ограничения; поради това обикновено се търси аномалия в два различни теста и ако резултатите са несъвместими, оценката се повтаря.	Преди да се извърши скрининг, трябва да се оценят състоянията, които могат да дадат ФАЛШИВО ПОЗИТИВЕН резултат: ПОЛЗВАНЕ НА АЛКОХОЛ, ДЕПРЕСИЯ и други психиатрични състояния, НЕКОНТРОЛИРАН ДИАБЕТ, ТЕЖКО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ, БРЕМЕННОСТ, ЛЕКАРСТВА СЪДЪРЖАЩИ ЕСТРОГЕН и НЕПРАВИЛЕН СЪНЕН РИТЪМ. ДИАГНОЗА НЕ СЕ ПОЛАГА С ЕДИН ТЕСТ; обикновено се търси ненормален резултат на ДВА РАЗЛИЧНИ ТЕСТА. Изборът на тест и праговете ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПОТВЪРДЕНИ СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	Изборът на тест и тълкуването му при децата се извършва с педиатрична ендокринология	Лаборатория	В диагностичния процес
Търсене на отличителни клинични признаци Повечето от симптомите на синдрома на Кушинг са често срещани сами по себе си; наддаването на тегло, умората, високо кръвно налягане, висока кръвна захар и промени в настроението вече са очаквани признаци при един затлъстял пациент. Поради това това, което води до диагнозата, не е наличието на тези симптоми, а съществуването на признаци, които не се очакват при затлъстяване. На първо място сред тях е мускулната атрофия; излишъкът на кортизол разгражда мускулната тъкан, което води до изтъняване на ръцете и краката, докато натрупването на мазнини в тялото, лицето и задната част на врата се увеличава. Наличието на тези два признака при един и същи пациент не може да се обясни с обикновено затлъстяване. Промените по кожата също са отличителни; кортизолът изтънява съединителната тъкан под кожата, в резултат на което се образуват широки и лилави стрии, лесно се появяват синини при малки травми и раните зарастват бавно. При децата най-силният сигнал е кривата на растежа; излишъкът на кортизол потиска удължаването на ръста, докато увеличава теглото, затова при дете, чиито ръст спира, но теглото расте, тази диагноза трябва да се обмисли на първо място.	При затлъстяване трябва да се търсят НЕОЧАКВАНИ признаци: МУСКУЛНА АТРОФИЯ НА РЪЦЕ И КРАКА в комбинация с ЗАТЛЪСТЯВАНЕ НА ТОРСА, ШИРОКИ И ЛИЛАВИ СТРИИ, ЛЕСНО ПОЯВЯВАНЕ НА СИНЯЦИ, ИЗТЪНЯВАНЕ НА КОЖАТА, ЗАБАВЕНО ЗАРАСТВАНЕ НА РАНИ, ЗАКРЪГЛЕНОСТ И ЗАЧЕРВЯВАНЕ НА ЛИЦЕТО. При дете БЛОКИРАНЕТО НА РАСТЕЖА заедно с ПОВИШАВАНЕ НА ТЕГЛОТО е силен алармиращ сигнал и трябва да се оцени приоритетно	Графиката на растежа на детето задължително трябва да се прегледа; съвпадането на спиране на нарастването на ръста с увеличаване на теглото е типично	—	При прегледа
Познаването на периодичното протичане и на повторните оценки При част от синдрома на Къшинг производството на хормони не е постоянно, а периодично; увеличенията в производството се проявяват на етапи и през останалото време нивата могат да се върнат към нормалното. Тази особеност затруднява диагностичния процес, защото ако тестът на пациента съвпадне с нормален период, резултатите са изцяло нормални и диагнозата се изключва. Въпреки това клиничните прояви на пациента продължават и оплакванията му варират с времето. Практическият израз на тази ситуация е следният: ако клиничното съмнение е силно, един нормален тест не е достатъчен, за да се изключи диагнозата. Оценяването по време на периоди, когато оплакванията на пациента се увеличават, е необходимо за потвърждаване на диагнозата. Тази информация е важна и за пациента; пациентите, чиито тестове са нормални, но оплакванията продължават, често смятат, че техните проблеми не се вземат насериозно и изключват наблюдението. Затова трябва на пациента да се обясни причината за необходимостта от повторно тестване и в кой период трябва да се яви.	Тази картина може да бъде ПЕРИОДИЧНА; тъй като производството на хормони може да се увеличава и намалява ПРИ ПЕРИОДИ, ЕДИНСТВЕН НОРМАЛЕН ТЕСТ НЕ ИЗКЛЮЧВА ДИАГНОЗАТА. Ако клиничното съмнение продължава, оценката ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПОВТОРЕНА. Времето и методът на повторението ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПОТВЪРДЕНИ ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	При детето също може да се наложи повторна оценка и наблюдението на растежа се продължава	Лаборатория	Докато съмнението продължава
Управление на усложненията и рискът от тромбоза При синдром на Кушинг, тъй като излишъкът на кортизол засяга почти всички системи, управлението на усложненията не трябва да се отлага, докато протича процесът на диагностика. Често се наблюдават повишена кръвна захар и високо кръвно налягане, които изискват самостоятелно лечение. Плътността на костите бързо намалява под влиянието на кортизола; тази загуба може да бъде значителна дори при млади пациенти и създава риск от счупвания. Тъй като имунният отговор е потиснат, инфекциите се срещат по-често и протичат по-тежко, а тъй като предупредителните симптоми като треска могат да бъдат слабо изразени, диагнозата може да се забави. Мускулната слабост е особено изразена в бедрените мускули и типичен симптом е затруднението на пациента да се изправи от седнало положение. Психиатричните ефекти често се подценяват; безсъние, безпокойство, колебания в настроението и депресивни симптоми значително нарушават качеството на живот. Въпреки това най-критичното клинично усложнение е склонността към кръвосъсирване; при тези пациенти рискът от вътресъдово съсирване е значително увеличен и този риск става особено важен при хирургични интервенции и периоди на обездвижване.	Усложненията по време на диагностичния процес и след това трябва също да бъдат управлявани: ВИСОКА КРЪВНА ЗАХАР, ВИСОКО КРЪВНО НАЛЯГАНЕ, ОСТЕОПОРОЗА, ПРЕДРАЗПОЛОЖЕНИЕ КЪМ ИНФЕКЦИИ, ПСИХИАТРИЧНИ симптоми и СЛАБОСТ НА МУСКУЛИТЕ. РИСКЪТ ОТ ТРОМБОЗА Е ЯВНО ПОВИШЕН; предотвратяването му по време на хирургични операции и периоди на обездвижване трябва също да бъде оценено	Растежът на детето, здравето на костите и успехът в училище също трябва да се следят	—	По време на диагностичния и лечебния процес
ЖИВОТООПАСНО — продължителна надбъбречна недостатъчност след лечението Най-често пренебрегваният етап в лечението на синдрома на Кушинг е периодът след отстраняване на заболяването и този период е от жизненоважно значение. В тялото, изложено продължително време на високи нива на кортизол, продукцията на стимули от хипофизата и здравата тъкан на надбъбречната жлеза са потиснати. Когато източникът на заболяването бъде премахнат, нивото на кортизол бързо спада, но потиснатата система не може да започне да функционира веднага; възстановяването отнема месеци, понякога години. През този междинен период пациентът е функционално в състояние на надбъбречна недостатъчност и не може да живее без външна подкрепа. Поради това на тези пациенти трябва да се предоставят всички обучения, които се дават на пациенти с надбъбречна недостатъчност; дозата трябва да се увеличава в дните на болестта, при повръщане се прилага интрамускулна инжекция и трябва да се носи карта за предупреждение. Вторият важен въпрос е, че по време на този преходен период пациентът се чувства зле; тялото, което години наред е свикнало с висок кортизол, при връщане към нормално, изпитва отпадналост, болки в мускулите и ставите, липса на апетит и лошо настроение. Тази картина не е неуспех на лечението и ако не бъде обяснено предварително на пациента, той може да сметне, че лечението не действа.	Когато болестта бъде успешно излекувана, СОБСТВЕНАТА ПРОДУКЦИЯ НА ТЯЛОТО ОСТАВА ДЪЛГО ПОДТИСКАНА; пациентът се нуждае от подкрепа с глюкокортикоиди СЪВсемПРОДЪЛЖИТЕЛНО, понякога ГОДИНИ. На тези пациенти трябва да се осигури ОБУЧЕНИЕ ЗА НАДБЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ: ПРАВИЛА ЗА ДЕНЯ НА БОЛЕСТТА, ПРИЛАГАНЕ НА ИНЖЕКЦИИ ПРИ ПОВРЪЩАНЕ и ПРЕНОСИМА КАРТА ЗА ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ. Планът за намаляване на дозата ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПРОВЕРЕН СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	Намаляването на дозата и наблюдението на растежа при децата се провежда с педиатрична ендокринология	Перорално	Месеци, понякога години

Алтернатива

Приемът на кортизон отвън е най-честата причина и не може да бъде изключен без да се разпита за всички начини на употреба.
Т.нар. Къшингоподобни състояния (алкохол, депресия, неконтролиран диабет, тежко затлъстяване) правят тестовете за скрининг фалшиво положителни.
Метаболитният синдром и затлъстяването създават подобен вид, но няма мускулна загуба и пурпурни стрии.
Синдромът на поликистозните яйчници може да се обърка при жените със сходни находки.
Неконтролираният диабет и високото кръвно налягане могат да бъдат както резултат, така и смущаващ фактор.
Адреналният инциденталом може да произвежда тих кортизол и трябва да се оценява отделно (съответният протокол).
Адренокортикалният карцином трябва да се обмисля при бързо прогресиращи случаи, придружени от признаци на мъжки хормон.
Адренална недостатъчност, развила се в периода след лечението, трябва да се разглежда като отделна картина (съответният протокол).

Червени флагове

Преминаване към хормонални тестове и изобразяване без проверка за външен прием на кортизон → НАЙ-ЧЕСТА ПРИЧИНА Е ПРЕПАРАТ, ПРЕДОСТАВЕН ОТ ЛЕКАР.
Въпросът за кортизона само като хапче → Вътреартикуларни, кремове, дихателни, носни, очни и ректални форми също дават същата картина и пациентът не ги смята за ЛЕКАРСТВО.
Непитане на НОВОДОБАВЕНОТО ЛЕКАРСТВО при пациент, който използва ниска доза кортизон за дихателните пътища → някои АНТИГЪБИЧНИ и АНТИВИРУСНИ лекарства потискат ЕНЗИМА ЗА РАЗГРАЖДАНЕ, кортизонът се НАТРУПВА и се появява изявен Кушинг; тъй като ДОЗАТА НЕ Е ПРОМЕНЯНА, връзката не се прави.
Интерпретиране на резултата директно при наличие на АЛКОХОЛ, ДЕПРЕСИЯ, НЕКОНТРОЛИРАНА ЗАХАРНА БОЛЕСТ и ЗАДЪЛБОЧЕНО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ → тези състояния правят тестовете ЛЪЖЛИВО ПОЗИТИВНИ.
Поставяне или изключване на диагнозата с ЕДИН ТЕСТ → обикновено се търси абнормност в ДВА РАЗЛИЧНИ ТЕСТА.
Изключване на диагнозата само с един нормален тест → картината може да е ПЕРИОДИЧНА; ако клиничното съмнение продължава, оценката ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПОВТОРЕНА.
Свързване на всички находки със ЗАТЛЪСТЯВАНЕ → отличителното е СЪЧЕТАНИЕТО НА ИЗТОЩЕНИЕ НА МУСКУЛИТЕ В РЪЦЕ И КРАКА СЪС ЗАТЛЪСТЯВАНЕТО НА ТЯЛОТО.
Непроучване на кривата на растеж при дете → съвместното проявяване на спиране на растежа и увеличаване на теглото е силно предупреждение.
Игнориране на риска от тромб → при тези пациенти рискът от вътресъдова коагулация е ЯСНО ПОВИШЕН, особено по време на ХИРУРГИЯ и ПАСИВНОСТ.
Очакване на предупредителни признаци като ТЕМПЕРАТУРА при инфекции → тъй като имунитетът е потиснат, симптомите могат да бъдат СЛАБИ и диагнозата се забавя.
Непредоставяне на ГЛУКОКОРТИКОИДНА ПОДКРЕПА след отстраняването на болестта → собствената продукция на тялото остава потисната за МЕСЕЦИ, а понякога и за ГОДИНИ.
Непредоставяне на обучение за АДРЕНАЛНА НЕПОСТОЯТЕЛНОСТ на пациента след лечението → правилата за деня на болестта, инжекциите и предупредителните карти се отнасят и за тези пациенти.
Слабоумие и болки след лечението, които се възприемат като НЕУСПЕХ НА ЛЕЧЕНИЕТО → тялото, свикнало с високи нива на кортизол в продължение на години, преживява това състояние, докато се връща към нормалното; това трябва да се обясни на пациента ПРЕДВАРИТЕЛНО.

Място на лечение и проследяване

Green zone: Пациент, при който е установен външен прием на кортизон и състоянието му се обяснява с това: преглед на лекарството, изготвяне на план за намаляване и обучение за недостатъчност на надбъбречните жлези.
Yellow zone: Пациент, при когото външният прием е изключен и има клинично съмнение: провеждане на скринингови тестове след отстраняване на объркващите фактори, потвърждение с два теста и насочване към ендокринология; паралелно управление на усложненията.
Red zone: Тежка хипокалемия, неконтролиран кръвна захар, признаци на тежка инфекция, психоза, признаци на съсирване или бързо прогресираща картина, придружена от признаци на мъжки хормони: спешна оценка и насочване към напреднал център. В периода след лечението, хипотония и повръщане: трябва да се помисли за надбъбречна криза, лечението не трябва да се забавя (съгласно съответния протокол).

Ключови клинични моменти

ПРОЧЕТЕТЕ ПЪРВО — най-честата причина е предписаното лекарство

Когато се говори за Кушинг, се мисли за ТУМОР, ПРОИЗВЕЖДАЩ ХОРМОНИ — ВСЪЩНОСТ НАЙ-ЧЕСТАТА ПРИЧИНА В ЕЖЕДНЕВНАТА ПРАКТИКА СА ЛЕКАРСТВАТА ОТ ВИД КОРТИЗОН, ПРЕДОСТАВЯНИ ОТ ЛЕКАРЯ | ТОВА РАЗЛИЧИЕ ПРОМЕНЯ ЦЕЛИЯ ПРОЦЕС НА ДИАГНОСТИЦИРАНЕ: ако има външно приемане, ХОРМОНАЛНИТЕ ТЕСТОВЕ могат да бъдат БОГЕМИ и се правят НЕПРАВИЛНИ ОБРАЗНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ | КЛЮЧОВО Е РАЗПИТВАНЕТО ДА Е ПОДРОБНО: когато на пациентите се задава въпросът „Използвате ли кортизон?“, ПОВЕЧЕТО СЕ МИСЛЯТ САМО ЗА ХАПЧЕТАТА ЗА ОРАЛЕН ПРИЕМ и ДАВАТ ОТРИЦАТЕЛЕН ОТГОВОР | ДРУГИ НАЧИНИ, КОИТО МОГАТ ДА СЪЗДАДАТ СЪЩАТА КАРТИНА: Инжекции в ставите | Кремове и мехлеми, нанасяни за дълго време на голяма площ | Спейсъри за астма и алергичен ринит | Очни капки | Лекарства, използвани чрез ректума | ОБЩИ ХАРАКТЕРИСТИКИ: НЕ СЕ СМЯТАТ ЗА ЛЕКАРСТВА ОТ ПАЦИЕНТИТЕ — инжекция в ставата се възприема като ПРОЦЕДУРА, кремът като ГРИЖА ЗА ТЯЛОТО, спрей като ОБИЧАЙНА ЕЖЕДНЕВНА ПРАКТИКА | ПРАВИЛО: въпросът да се задава НЕ ОБЩО, А ДА СЕ ИЗБРОЯТ ПО ОТДЕЛНО НАЧИНИТЕ НА ИЗПОЛЗВАНЕ се пита

Най-честата причина за синдром на Кушинг в ежедневната практика не е хормонално активен тумор, а лекарствата от тип кортизон, дадени от лекаря. Това разграничение променя целия диагностичен процес, защото ако има външен прием, хормоналните тестове могат да бъдат подвеждащи и се правят ненужни образни изследвания. Обхватът на разпита е критичен; когато на пациентите се зададе въпрос дали използват кортизон, повечето мислят само за таблетки и отговарят отрицателно. Междувременно инжекциите в ставите, кремовете, нанасяни върху големи участъци, спрейовете за дихателните пътища и носа, очните капки и тези, използвани ректално, могат да предизвикат същата картина. Тъй като пациентите не смятат тези продукти за лекарства, въпросът трябва да се зададе като се изброят индивидуално различните начини на приложение.

СПЕЦИАЛНА ПРИЛОВКА — дозата не се е променила, но картината се появи

ЕДИН ОТ НАЙ-ПОУЧИТЕЛНИТЕ ПРИМЕРИ, ПОКАЗВАЩИ КАК ВЗАИМОДЕЙСТВИЯТА МЕЖДУ ЛЕКАРСТВА ПРЕВРЪЩАТ КЛИНИЧНИЯ РЕЗУЛТАТ | НОРМАЛНО СЪСТОЯНИЕ: безопасността на кортикостероидите за дихателните пътища и носа се основава на БЪРЗОТО РАЗГРАЖДАНЕ В ЕДРОТОЧИЕТО НА ПОГЪЛНАТИЯ КОЛИЧЕСТВО → поради това те обикновено НЕ ПРИДОБИВАТ СИСТЕМЕН ЕФЕКТ | НО това разграждане се извършва от ОПРЕДЕЛЕН ЕНЗИМЕН СИСТЕМ и ИМА ЛЕКАРСТВА, КОИТО СИЛНО ГО ПОТИСКАТ — някои АНТИГЪБИЧНИ и някои АНТИВИРУСНИ средства са сред тях | КОГАТО Е ДОБАВЕНО ЕДНО ОТ ТЕЗИ ЛЕКАРСТВА: кортикостероидът вече не може да се РАЗГРАЖДА БЪРЗО → натрупва се в КРЪВТА → започва да проявява СИСТЕМЕН ЕФЕКТ | РЕЗУЛТАТ: у пациент, използвал НИСКА И БЕЗОПАСНА ДОЗА лекарство в продължение на ГОДИНИ, в рамките на НЯКОЛКО СЕДМИЦИ се появява изразен синдром на Кушинг | ТОВА, КОЕТО ЗАТРУДНЯВА РАЗПОЗНАВАНЕТО: дозата на КОРТИЗОНА на пациента НЕ Е ПРОМЕНЯНА → поради това връзката не се установява и пациентът се изследва за ТУМОР, ПРОИЗВЕЖДАЩ ХОРМОНИ | ПРАВИЛО: в тази ситуация НОВОТО НАЧИНАНО ЛЕКАРСТВО ПРОВЕРКА НА ЛЕКАРСТВЕНАТА ТЕРАПИЯ

Тази таблица е поучителен пример, който показва как взаимодействията между лекарствата се превръщат в клиничен резултат. Сигурността на кортикостероидите за дихателните пътища и носа се основава на бързото им разграждане в черния дроб; това разграждане се извършва от определена ензимна система. Някои лекарства против гъбички и вируси потискат силно тази система; когато се добави едно от тези лекарства, кортикостероидът не може да се разгложда, натрупва се в кръвта и оказва ефект върху целия организъм. Резултатът е появата на изразен синдром на Кушинг в рамките на няколко седмици при пациент, който е приемал дълги години лекарство в ниска и обичайно безопасна доза. Това, което затруднява разпознаването му, е фактът, че дозата на кортикостероида на пациента не се е променила; връзката не се установява и пациентът се изследва за тумор.

Ситуации, при които тестът дава фалшиво положителен резултат, и правилото на два теста

НАЙ-ЧЕСТО СРЕЩАНИТЕ ТРУДНОСТИ: производството на кортизол МОЖЕ ДА СЕ УВЕЛИЧИ ПО ПРИЧИНИ, РАЗЛИЧНИ ОТ ИСТИНСКОТО ЗАБОЛЯВАНЕ | МЕХАНИЗЪМ: тялото увеличава производството на кортизол при ПОСТОЯННО НАПРЕЖЕНИЕ — това увеличение НЕ Е БОЛЕСТ, а резултат от НОРМАЛНАТА РАБОТА НА СИСТЕМАТА | ПРИЧИНИ ЗА ЛЪЖЛИВО ПОЗИТИВЕН РЕЗУЛТАТ: УПОТРЕБА НА АЛКОХОЛ | ДЕПРЕСИЯ И ТРЕВОЖНИ РАЗСТРОЙСТВА | НЕДОБРЕ КОНТРОЛИРАН ДИАБЕТ | ВИСОКА СТЕПЕН НА ЗАТЛЪСТЯВАНЕ | БРЕМЕННОСТ | ЛЕКАРСТВА, СЪДЪРЖАЩИ ЕСТРОГЕН | НЕРЕДОВЕН СЪН И СМЕНЕН РАБОТЕН ГРАФИК | ПРИ ТЕЗИ ПАЦИЕНТИ скрининговите тестове МОГАТ ДА БЪДАТ НЕНОРМАЛНИ и КЛИНИЧНАТА КАРТИНА МОЖЕ ДА НЕ СЕ РАЗЛИЧАВА ОТ ИСТИНСКИ CUSHING | ПРАВИЛО 1: ПРЕДИ скрининга се ПИТАТ ТЕЗИ ОБСТОЯТЕЛСТВА и, АКО Е ВЪЗМОЖНО, тестът се ПРАВИ СЛЕД КОРЕКЦИЯТА — резултат, получен докато се употребява алкохол или диабетът е НЕКОНТРОЛИРАН, НЕ Е НАДЕЖДЕН | ПРАВИЛО 2: диагнозата НЕ СЕ ОСНОВАВА НА ЕДИН ТЕСТ — има НЕСКОЛКО ТЕСТА, КОИТО МОГАТ ДА СЕ ИЗПОЛЗВАТ, и всеки от тях ИМА СВОИ СПЕЦИФИЧНИ ОГРАНИЧЕНИЯ → обикновено се търси ненормалност на ДВА РАЗЛИЧНИ ТЕСТА и ако резултатите са НЕДОСТОВЕРНИ, оценката СЕ ПОВТАРЯ | Изборът на тест и праговете ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПОТВЪРДЕНИ ОТ КОРПОРАТИВНИЯ ПРОТОКОЛ

Най-честата трудност при скрининга е, че производството на кортизол може да се увеличи по причини, различни от самото заболяване. Тялото увеличава производството на кортизол при продължаващо напрежение, а това увеличение е резултат от нормалното функциониране на системата, а не на заболяването. Тези състояния включват употреба на алкохол, депресия и тревожни разстройства, неконтролиран диабет, напреднало затлъстяване, бременност, наркотици, съдържащи естроген, и нередовен сън; при тези пациенти тестовете могат да са ненормални и картината да не се различава от реалната Кушингова болест. Поради тази причина тези състояния трябва да бъдат поставени под въпрос преди скрининга и, ако е възможно, тестът да се направи след корекцията. Освен това диагнозата не трябва да се базира на един тест, а обикновено трябва да се търси два различни теста като аномални.

Отличително откритие — какво е НЕОЧАКВАНО при затлъстяването

ПОВЕЧЕТО НА НАМЕРЕНИЯТА СА РАЗПРОСТРАНЕНИ САМИ ПО СЕБЕ СИ: покачване на тегло, умора, високо кръвно налягане, висока захар, промени в настроението → ТОВА СА ВЕЧЕ ОЧАКВАНИ НАМЕРЕНИЯ ПРИ ЕДИН ЗАТЛЪСТЯЛ ПАЦИЕНТ | ТОВА, КОЕТО ВОДИ ДО ДИАГНОЗА, НЕ Е САМО СЪЩЕСТВУВАНЕТО НА ТЕЗИ НАМЕРЕНИЯ, А СЪЧЕТАНИЕТО НА НЕОЧАКВАНИ ПРИ ЗАТЛЪСТЯВАНЕ НАМЕРЕНИЯ | (1) МУСКУЛНА АТРОФИЯ — НАЙ-ВАЖНОТО: излишъкът на кортизол РАЗРУШАВА МУСКУЛНАТА ТЪКАН | → СТЕСНЯВАНЕ НА РЪЦЕТЕ И КРАКАТА | в същото време НАТРУПВАНЕТО НА МАЗНИНИ ПОВЕЧЕ В ТЯЛОТО, ЛИЦЕТО И ТИЛА | СЪЧЕТАНИЕТО НА ТЕЗИ ДВА НАМЕРЕНИЯ В ЕДИН ПАЦИЕНТ НЕ МОЖЕ ДА СЕ ОБЯСНИ С ПРОСТО ЗАТЛЪСТЯВАНЕ | Практически показател: пациентът ИМА ТРУДНОСТ ДА СТАНЕ ОТ СЕДЕЖА (мускули на бедрата) | (2) ПРОМЕНИ В КОЖАТА: кортизолът ОТТЪНЯВА СВЪРЗАНАТА ТЪКАН ПОД КОЖАТА → ШИРОКИ И ЛИЛАВИ ПУКАВИНИ | ЛЕСНО ПОСИНЯВАНЕ ПРИ МАЛКИ ТРАВМИ | ЗАБАВЕНО ЗАРАСТВАНЕ НА РАНИ | ИЗТЪНЯВАНЕ НА КОЖАТА | (3) НАЙ-СИЛНИЯТ ПОДСКАЗВАЩ СИМПТОМ ПРИ ДЕТЕТО Е РАСТЕЖНАТА КРИВА: излишъкът на кортизол ПРЕКЪСВА РАСТЕЖА ПО ВИСОЧИНА И УВЕЛИЧАВА ТЕГЛОТО → ВИСОЧИНАТА ТАЗИ диагноза ПРЕДИМНО се мисли при ДЕТЕТО, което е СПРЯЛО но УВЕЛИЧАВА ТЕГЛОТО | ПЕРИОДИЧЕН ХОД: производството може да е ПРЕКЪСНАТО → ЕДИНСТВЕНИЯТ НОРМАЛЕН ТЕСТ НЕ ИЗКЛЮЧВА ДИАГНОЗАТА; ако има съмнения, ТО СЕ ПОВТАРЯ

Повечето признаци на Къшинг са често срещани сами по себе си и вече се очакват при един затлъстял пациент. Това, което води до диагнозата, е едновременната поява на признаци, които не се очакват при затлъстяване. Най-важното е мускулната атрофия; кортизолът разрушава мускулната тъкан, което води до изтъняване на ръцете и краката, докато натрупването на мазнини по тялото, лицето и вратът се увеличава и това съчетание не може да се обясни с обикновено затлъстяване. Практически признак е затруднението на пациента да стане от седнала позиция. Промените по кожата също са отличителни: широки и лилави стрии, лесно натъртване, бавно зарастващи наранявания и изтъняла кожа. При дете най-силният сигнал е кривата на растеж; при дете, което спира да расте на височина, но наддава на тегло, първо трябва да се помисли за тази диагноза. Тъй като картината може да бъде периодична, само един нормален тест не изключва диагнозата.

ЖИЗНЕНО — след лечението пациентът изпада в недостатъчност

НАЙ-ЧЕСТО ПРЕГЛЕЖДАНИЯТ ЕТАП: периодът СЛЕД КАТО БОЛЕСТТА Е ОТСТРАНЕНА | МЕХАНИЗЪМ: при тялото, изложено дълго време на ВИСОКО НИВО НА КОРТИЗОЛ, ПРОИЗВОДСТВОТО НА СИГНАЛИ ОТ ХИПОФИЗАТА и СЪХРАНЕНАТА ТЪКАН НА НАДБЪБРЕЧНАТА ЖЛЕЗА е ПОДТИСКАНО | Когато източникът на болестта Е ОТСТРАНЕН, нивото на кортизола РЯЗКО СПАДА — но ПОДТИСКАНАТА СИСТЕМА НЕ МОЖЕ ДА ЗАПОЧНЕ ДА РАБОТИ ВЕДНАГА → ВЪЗСТАНОВЯВАНЕТО ОТНЕМA МЕСЕЦИ, ПОНЯКОГА ГОДИНИ | В ТОЗИ ПЕРИОД ПАЦИЕНТЪТ Е ФУНКЦИОНАЛНО В СЪСТОЯНИЕ НА АДРЕНАЛНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ и НЕ МОЖЕ ДА ЖИВЕЕ БЕЗ ВЪНШНА ПОДКРЕПА | ПРАВИЛО: тези пациенти получават ВСИЧКИ ОБУЧЕНИЯ, ДАДЕНИ НА ПАЦИЕНТИ С АДРЕНАЛНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ — ПРАВИЛА ЗА ДНИ НА БОЛЕСТТА (увеличаване на дозата) | ВЪТРЕШНА ИНЖЕКЦИЯ ПРИ ГАДЕНЕ | КАРТА ЗА ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ за носене | ВТОРИ ВАЖЕН ВЪПРОС — ПРИ ПЕРИОД НА ПРЕХОД ПАЦИЕНТЪТ СЕ ЧУВСТВА ЗЛЕ: тялото, свикнало с високи нива на кортизол през години, преживява УМОРА, БОЛКИ В МУСКУЛИТЕ И СТАВИТЕ, ЛИПСА НА АПЕТИТ И ПОНИЖЕНО НАСТРОЕНИЕ, докато се връща към нормалното | ТАЗИ КАРТИНА ТРЯБВА ДА БЪДЕ ЛЕЧЕНА НЕ Е НЕУСПЕХ — ако не се ОБЯСНИ НА ПАЦИЕНТА ПРЕДВАРИТЕЛНО, пациентът МОЖЕ ДА МИСЛИ, ЧЕ ЛЕЧЕНИЕТО НЕ Е ЕФЕКТИВНО | ОСВЕН ТОВА: при тези пациенти РИСКЪТ ОТ ТРОМБИ Е ЗНАЧИТЕЛНО ВИШЕ (особено по време на ХИРУРГИЧЕН И БЕЗДВИЖЕН ПЕРИОД) | ПРИ ИНФЕКЦИЯ ПРОЯВИТЕ КАТО ТЕМПЕРАТУРА могат да бъдат НЕЯСНИ

Най-често пропусканата фаза на лечението е периодът след отстраняване на заболяването. При тялото, изложено дълго време на висок кортизол, хипофизната стимулация и здравата тъкан на надбъбречната жлеза са подтиснати; когато източникът бъде премахнат, кортизолът спада бързо, но подтиснатата система не може да възстанови функцията си веднага и възстановяването може да отнеме месеци, понякога години. В този междинен период пациентът е функционално в състояние на надбъбречна недостатъчност. Поради това трябва да се предоставят всички инструкции за деня на заболяването, прилагането на инжекция при повръщане и обучението с карта за стимулация. Освен това през преходния период пациентът изпитва слабост, болки в мускулите и ставите и понижено настроение; тази картина не е признак на провал на лечението и ако не се обясни предварително, пациентът може да мисли, че лечението не действа. При тези пациенти рискът от тромбоза също е значително повишен.

Подбрани външни източници

Подробна оценка

Диагностично и клинично мислене

Клинична рамка

Общ преглед

Синдром на Кушинг е състояние, което се появява при продължително излагане на тялото на високи нива на кортизол. Първият въпрос при оценка не е откъде идва хормонът, а дали пациентът приема кортизон отвън; защото най-честата причина е лекарството, предписано от лекар. Този въпрос остава непълен, ако се задава само за хапчета; интраартикуларните инжекции, кремовете за кожата, спрейовете за дихателните пътища и носа, очните капки и използваните ректално също могат да причинят същото състояние и пациентите не ги смятат за лекарства. Специална клопка е, когато на пациент, използващ ниска доза кортизон за дихателните пътища, се добави лекарство, което потиска ензима за разпадане в черния дроб, и се появява явното състояние; тъй като дозата на кортизон не се променя, връзката не се установява. След като се изключи външният прием, се провежда скрининг, но употребата на алкохол, депресията, неконтролираната захарна болест и тежкото затлъстяване могат да доведат до фалшиво положителни резултати. Клиничните находки, водещи до диагнозата, са неочакваната мускулна атрофия и кожните промени при затлъстяване; съчетаването на спирането на растежа на детето с покачването на теглото е силен предупреждаващ сигнал. След лечението производството на организма остава потиснато за дълго време и пациентът се нуждае от обучение за надбъбречна недостатъчност.

Диференциална диагноза и оценка

Ключови съображения

Приемът на кортизон отвън е най-честата причина и не може да бъде изключен без да се разпита за всички начини на употреба.
Приблизителните карти на Къшинг (алкохол, депресия, неконтролиран диабет, тежко затлъстяване) предизвикват фалшиво положителни резултати на тестовете.
Метаболитният синдром и затлъстяването създават подобен вид, но няма мускулна загуба и пурпурни стрии.
Синдромът на поликистозните яйчници може да се бърка с окосмяване и нередовна менструация при жените.
Надбъбречният инцидентален тумор може да произвежда тихо кортизол (съответният протокол).
Адренокортикалният карцином трябва да се обмисля при бързо прогресиращи случаи, придружени от признаци на мъжки хормон.
Ектопичните хормон-секретиращи тумори причиняват бързо протичаща картина с изразена хипокалиемия.
Следлечебната надбъбречна недостатъчност трябва да се разглежда като отделна клинична картина (съответният протокол).

Клинична логика за вземане на решения

Защо е важно?

Точките, определящи клиничния резултат при управлението на синдрома на Кушинг, произтичат от факта, че диагнозата може да бъде както прекомерна, така и недостатъчна. Първата точка е разпитването за външен прием; въпреки че това е най-честата причина, ако въпросът се задава само за хапчета, информацията остава непълна и пациентът се изследва с ненужни тестове. Втората точка е картината, която се появява при лекарства, потискащи ензими; тъй като дозата кортизон не се променя, връзката не се установява и пациентът се оценява чрез търсене на тумор. Третата точка е ограничеността на скрининговите тестове; тъй като продукцията на кортизол се увеличава и при продължаващи натоварвания, алкохол, депресия, неконтролирана захарна болест и напреднало затлъстяване водят до лъжливо положителни резултати, затова преди теста тези обстоятелства трябва да бъдат отстранени и диагнозата трябва да се подкрепи с два различни теста. Четвъртата точка е клиничната диференциация; тъй като повечето находки вече се очакват при затлъстяване, това, което води към диагнозата, е съчетанието на мускулна атрофия и затлъстяване на тялото, както и промените в кожата, а при децата най-силният знак е кривата на растежа. Петата точка е периодичният ход; един нормален тест не изключва диагнозата. Последната и най-важна точка е периодът след лечението; тъй като потиснатата система не се възстановява месеци наред, пациентът е функционално в състояние на надбъбречна недостатъчност и ако това обучение не бъде предоставено, възниква предотвратима криза.

Безопасност и мониториране

Усложнения и безопасност

Критични усложнения

Високата кръвна захар и хипертонията се срещат често и изискват самостоятелно лечение.
Плътността на костите намалява бързо и дори при млади пациенти се образува риск от фрактури.
Тъй като имунитетът е потиснат, инфекциите са по-чести и протичат тежко, а алармиращите признаци остават слабо изразени.
Слабостта на мускулите е особено изразена в бедрените мускули и ограничава ежедневния живот.
Психиатричните ефекти (безсъние, раздразнителност, колебания в настроението, депресия) нарушават качеството на живот.
Рискът от вътречернодробна тромбоза е значително повишен и става важен по време на хирургия и периоди на обездвижване.
Продължителната надбъбречна недостатъчност след лечението може да причини криза, ако не е предвидено обучение.
Отчаянието и болките по време на преходния период могат да нарушат придържането към лечението, като се мисли, че лечението е неуспешно.

Специални групи пациенти

Специални съображения

При децата кривата на растеж е най-силният индикатор; диагнозата трябва първо да се обмисли при дете, което спира да расте на ръст, но наддава на тегло.
При пациенти, използващи кортизон за дихателните пътища и добавящи лекарства, потискащи ензими, картината може да се появи бързо.
При бременни скрининговите тестове могат да дават фалшиво положителни резултати, затова оценката трябва да се извършва от специалист.
При пациенти, които употребяват алкохол и имат депресия, тези състояния трябва да се обсъдят преди теста.
При пациенти с неконтролиран диабет скринингът трябва да се извършва след осигуряване на контрол.
При пациенти, на които е планирана хирургия, рискът от тромбоза трябва да се оцени отделно.
Пациентите в периода след лечение трябва да се обучават както пациентите с надбъбречна недостатъчност.
При възрастни пациенти загубата на костна маса и рискът от инфекции са по-изразени.

Проследяване и повторна оценка

План за проследяване

Наблюдението при синдром на Кушинг обхваща два отделни периода - преди поставянето на диагнозата и след лечението. Лекарствата, използвани по време на диагностичния процес, трябва да се преглеждат отново на всяка консултация, продуктите, съдържащи кортизон, трябва да се обсъждат по всички начини на прием, а ново започнатите лекарства трябва да се оценяват за възможни взаимодействия. Скрининговите тестове трябва да се извършват след отстраняване на объркващите фактори и ако резултатите са несъответстващи, тестовете трябва да се повтарят; ако клиничното съмнение продължи, не трябва да се счита, че един нормален тест е достатъчен и на пациента трябва да се обясни защо тестът се повтаря. Дори и процесът на диагностика да се удължи, управлението на усложненията не трябва да се отлага; отделно трябва да се следят кръвната захар, кръвното налягане, костната плътност и психиатричното състояние. Тъй като признаците на инфекция могат да бъдат слабо изразени, прагът за съмнение трябва да е нисък. Рискът от образуване на тромбози трябва да се оценява особено по време на хирургични интервенции и периоди на обездвижване. След лечението наблюдението трябва да се засили още повече; на пациента трябва да се предостави обучение за надбъбречна недостатъчност, правилата за деня на болестта, прилагането на инжекции при повръщане и предупредителната карта трябва да се преглеждат при всяка визита. Намаляването на подкрепата с глюкокортикоиди трябва да се извършва според институционалния протокол и контролирано, а пациентът трябва да бъде информиран, че този процес може да продължи месеци, дори години. На пациента трябва предварително да се обясни, че отпадналостта, мускулните и ставни болки, както и пониженото настроение по време на преходния период са очаквано състояние. Дългосрочно наблюдение трябва да се поддържа с оглед на рецидив на заболяването.