IPSET-thrombosis (Essential Thrombocythemia)

IPSET-thrombosis (Essential Thrombocythemia)

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ölçütleriyle tanı konmuş esansiyel trombositemi hastalarında tromboz riskini dört değişkene göre tabakalayan ve 0 ile 6 arasında puan veren prognostik skordur.

When to use

Skor, Dünya Sağlık Örgütü ölçütleriyle esansiyel trombositemi tanısı almış erişkin hastada tromboz riskinin sınıflandırılması gerektiğinde kullanılır.

Formula

Bu araç, Barbui ve arkadaşlarının 2012 yılında yayımladığı özgün IPSET-tromboz modelini uygular ve dört değişkeni ayrı ayrı puanlar. Altmış yaşından büyük olmak bir puan verir, hipertansiyon, diyabet veya aktif sigara kullanımından oluşan kardiyovasküler risk faktörlerinden en az birinin varlığı bir puan verir, arteriyel veya venöz tromboz öyküsü iki puan verir ve JAK2 V617F mutasyonunun pozitif olması iki puan verir. Puanlar toplanır ve toplam puan 0 ile 6 arasında değişir. Toplam puan 0 veya 1 ise hasta düşük risk grubuna girer ve tahmini yıllık tromboz oranı yaklaşık yüzde 1,03'tür. Toplam puan 2 ise hasta orta risk grubuna girer ve tahmini yıllık tromboz oranı yaklaşık yüzde 2,35'tir. Toplam puan 3 veya daha fazla ise hasta yüksek risk grubuna girer ve tahmini yıllık tromboz oranı yaklaşık yüzde 3,56'dır. Bu eşik değerler, 2012 türetme ve doğrulama kohortundaki gözlemlenen olay oranlarına dayanır ve farklı popülasyonlarda mutlak oranlar değişebilir.

Interpretation

Skor yükseldikçe hastanın yıllık tromboz riski de yükselir. Düşük risk grubundaki hastada yıllık tromboz oranı yaklaşık yüzde 1,03 iken orta risk grubunda bu oran yaklaşık yüzde 2,35'e, yüksek risk grubunda ise yaklaşık yüzde 3,56'ya çıkar. Antiplatelet tedavi ve sitoredüktif tedavi başlanıp başlanmayacağı kararı, bu risk kategorisiyle birlikte hastanın kanama riski, komorbiditeleri ve klinik bağlamı değerlendirilerek verilmelidir. Ayrıca klinisyen, hangi IPSET-tromboz modelinin kullanıldığına dikkat etmelidir; çünkü hem Avrupa Lösemi Ağı (European LeukemiaNet, ELN) hem de Amerikan Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (National Comprehensive Cancer Network, NCCN) güncel kılavuzlarında, bu araçtaki özgün 2012 puanlama sistemi yerine dört kategorili revize IPSET-tromboz modelini (Haider ve arkadaşları, 2016) benimsemiştir.

References

• Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128-5133. PMID 23033268. DOI 10.1182/blood-2012-07-444067.
• Haider M, Gangat N, Lasho T, et al. Validation of the revised International Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) in 585 Mayo Clinic patients. Am J Hematol. 2016;91(4):390-394. PMID 26799697.

Bu araç, orijinal puan tabanlı IPSET-tromboz modelini (Barbui ve arkadaşları, 2012 çalışması; altmış yaş üstü için 1 puan, kardiyovasküler risk faktörü için 1 puan, önceki tromboz öyküsü için 2 puan, JAK2 mutasyonu için 2 puan) uygular. Sonradan önerilen ve güncel kılavuzlarda benimsenen revize IPSET-tromboz modeli (Haider ve arkadaşları, 2016 çalışması) ise sayısal puan yerine dört kategoriye (çok düşük, düşük, orta, yüksek risk) dayanır ve kardiyovasküler risk faktörünü ayrı bir değişken olarak içermez. Bu nedenle klinisyen, tedavi kararı verirken hangi modelin kullanıldığına dikkat etmelidir ve bu aracın sonucunu güncel kılavuzların kullandığı revize modelle doğrudan eşleştirmemelidir. Bu araç, klinik muhakemenin ve hastayla birlikte alınan tedavi kararının yerine geçmez.