Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) for MDS

Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) for MDS

Miyelodisplastik sendromda (MDS) sitogenetik risk grubu, kemik iliği blast yüzdesi, hemoglobin düzeyi, trombosit sayısı ve mutlak nötrofil sayısına dayanan ağırlıklı bir prognostik skor (0-10 puan) hesaplar ve hastayı beş risk grubundan birine yerleştirir.

When to use

Bu araç, yeni tanı almış ve tedaviye henüz başlanmamış primer MDS hastasında prognostik risk gruplamasının yapılması ve buna dayalı tedavi planlamasının desteklenmesi amacıyla kullanılır.

Formula

IPSS-R toplam puanı, sitogenetik puanı, kemik iliği blast puanı, hemoglobin puanı, trombosit puanı ve mutlak nötrofil sayısı (ANC) puanının toplanmasıyla elde edilir ve 0 ile 10 arasında bir değer alır. Sitogenetik grup puanlaması şöyledir: çok iyi grup 0 puan alır, iyi grup 1 puan alır, orta grup 2 puan alır, kötü grup 3 puan alır ve çok kötü grup 4 puan alır. Kemik iliği blast oranı puanlaması şöyledir: blast oranı yüzde 2 veya altında ise 0 puan verilir, yüzde 2 ile yüzde 5 arasında ise 1 puan verilir, yüzde 5 ile yüzde 10 arasında ise 2 puan verilir ve yüzde 10'un üzerinde ise 3 puan verilir. Hemoglobin puanlaması şöyledir: hemoglobin 10 g/dL veya üzerinde ise 0 puan verilir, 8 ile 10 g/dL arasında ise 1 puan verilir ve 8 g/dL'nin altında ise 1,5 puan verilir. Trombosit puanlaması şöyledir: trombosit sayısı 100×10⁹/L veya üzerinde ise 0 puan verilir, 50 ile 100×10⁹/L arasında ise 0,5 puan verilir ve 50×10⁹/L'nin altında ise 1 puan verilir. Mutlak nötrofil sayısı puanlaması şöyledir: değer 0,8×10⁹/L veya üzerinde ise 0 puan verilir, altında ise 0,5 puan verilir. Toplam puana göre risk grubu belirlenir: 1,5 puan ve altı çok düşük risk grubuna girer, 1,5 puanın üzerinden 3 puana kadar olan değerler düşük risk grubuna girer, 3 puanın üzerinden 4,5 puana kadar olan değerler orta risk grubuna girer, 4,5 puanın üzerinden 6 puana kadar olan değerler yüksek risk grubuna girer ve 6 puanın üzerindeki değerler çok yüksek risk grubuna girer.

Interpretation

Yüksek IPSS-R skoru, daha kısa genel sağkalım süresi ve daha yüksek AML'ye dönüşüm riski ile ilişkilidir. Greenberg ve arkadaşlarının 2012 türetme kohortunda bildirdiği medyan sağkalım tahminleri şöyledir: çok düşük risk grubunda yaklaşık 8,8 yıl, düşük risk grubunda yaklaşık 5,3 yıl, orta risk grubunda yaklaşık 3,0 yıl, yüksek risk grubunda yaklaşık 1,6 yıl ve çok yüksek risk grubunda yaklaşık 0,8 yıldır. Aynı çalışmada AML'ye dönüşüm için medyan süre de risk grubuna göre kademeli olarak kısalmaktadır (çok düşük risk grubunda en uzun, çok yüksek risk grubunda en kısa). Bu sonuç hesaplanırken hastanın yaşı, komorbiditeleri ve genel klinik durumu da mutlaka birlikte değerlendirilmelidir; skor tek başına tedavi kararı vermek için yeterli değildir.

References

• Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012;120(12):2454-2465. PMID: 22740453.
• Fenaux P, Haase D, Santini V, et al. Myelodysplastic syndromes: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(2):142-156. PMID: 33221366.
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myelodysplastic Syndromes, v2.2025.
• Bernard E, Tuechler H, Greenberg PL, et al. Molecular International Prognostic Scoring System for Myelodysplastic Syndromes. NEJM Evid. 2022;1(7). (IPSS-R'nin moleküler bilgiyle genişletilmiş, daha yüksek ayırt edicilik gösteren güncel versiyonu; sınırlılıklar bölümüne bakınız.)
• Della Porta MG, Tuechler H, Malcovati L, et al. Validation of WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS) for myelodysplastic syndromes and comparison with the revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R): a study of the International Working Group for Prognosis in Myelodysplasia (IWG-PM). Leukemia. 2015;29(7):1502-1513. (IPSS-R'nin türetme kohortu dışındaki bağımsız popülasyonda dış doğrulaması niteliğindeki analizlerden biridir.)
• Nazha A, Narkhede M, Radivoyevitch T, et al. The Revised International Prognostic Scoring System "Molecular" (IPSS-Rm), a Validated and Dynamic Model in Treated Patients with Myelodysplastic Syndromes (MDS). Blood. 2015;126(23):607. (Tedavi altındaki hastalarda zamana bağlı ve moleküler veriyle genişletilmiş model; bu hesaplayıcı yalnızca tanı anındaki klasik IPSS-R'yi hesaplar.)

IPSS-R yalnızca primer ve tedavisiz MDS için tanı anında hesaplanmak üzere geçerlidir; sekonder veya tedaviye bağlı MDS, MDS/MPN örtüşme sendromları ve AML için doğrulanmamıştır. Sitogenetik grup ataması mutlaka birincil karyotip raporuna göre teyit edilmelidir, çünkü kompleks anomali kombinasyonları grubu değiştirebilir (örneğin üçten fazla anomali "çok kötü" grubuna girer, üç anomali ise "kötü" grubuna girer). Hemoglobin değeri g/dL biriminde, trombosit ve mutlak nötrofil sayısı ise ×10⁹/L biriminde girilmelidir; birim karışıklığı skoru ciddi biçimde yanlış hesaplatır. IPSS-R somatik mutasyon verisi içermediğinden, TP53 gibi yüksek riskli mutasyonu olan hastalarda gerçek riski olduğundan düşük gösterebilir; mümkünse moleküler bilgiyi de içeren güncel IPSS-M ile birlikte değerlendirilmesi önerilir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez.