Green zone Gastroenteroloji / Alerji

Еозинофилен езофагит — Диагностика и управление

Еозинофилен езофагит е хронично имунно-медиирано заболяване на хранопровода, провокирано от антигени, и при възрастни обикновено се проявява с ДИСПАГИЯ и ЗАДЪРЖАНЕ НА ХРАНА, докато при деца се проявява с трудност при хранене, повръщане и растежна изостаналост. ДИАГНОЗАТА СЕ ОСНОВАВА НА ДВЕ УСЛОВИЯ: симптоми на нарушена функция на хранопровода и надхвърляне на прага на еозинофилите в биопсия; за диагнозата трябва да се вземат МНОЖЕСТВЕНИ БИОПСИИ от ПРОКСИМАЛНИЯ И ДИСТАЛНИЯ ХРАНОПРОВОД, защото засягането е петнисто и вземането на проба от един регион може да пропусне диагнозата. ЕНДОСКОПСКИЯТ ВИД МОЖЕ ДА Е НОРМАЛЕН; нормалният вид не оправдава неповземането на биопсия. Раннее за диагнозата се изискваше липсата на отговор на лечение с потискащи киселини; това условие Е ПРЕМАХНАТО и инхибиторът на протонната помпа вече се приема като ВАРИАНТ НА ЛЕЧЕНИЕ. Лечението има три пътя и изборът се прави съвместно с пациента: инхибитор на протонната помпа, ЛОКАЛНО ПОГЛЪТНАТ КОРТИКОСТЕРОИД и ДИЕТА С ЕЛИМИНАЦИЯ. Критичният детайл при приложението на приеман стероид е, лекарството ДА НЕ СЕ ВДИШВА, А ДА СЕ ГЪЛТА и след това УСТАТА ДА СЕ ИЗПЛАКВА и за известно време да се избягва хранене и пиене. Дори и симптомите да отшумят, ХИСТОЛОГИЧНИЯТ ОТГОВОР ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПОТВЪРДЕН ЧРЕЗ ЕНДОСКОПИЯ, защото съответствието между симптомите и възпалението е слабо и нелекуваното възпаление с течение на времето води до СТЕСНЕНИЕ и до фибростенотични заболявания.

Бързо поведение

СЪМНЯВАЙТЕ СЕ: дисфагия при възрастни и задържане на храна, хранителни затруднения, повръщане, забавяне на растежа при деца; чест е съпътстващ алергичен заболявания (астма, екзема, алергичен ринит). При всеки пациент с история за задържане на храна тази диагноза трябва да се има предвид. ДИАГНОЗА: симптоми на дисфункция на хранопровода + биопсия с плътност на еозинофилите над праг. ПРАВИЛО ПРИ БИОПСИЯ: от ПРОКСИМАЛЕН И ДИСТАЛЕН хранопровод се вземат МНОГОКРАТНИ проби — засягането е ПЛАЧИННО, при вземане на проба от една зона диагнозата може да се пропусне. ЕНДОСКОПСКИЯТ ВИД МОЖЕ ДА Е НОРМАЛЕН и нормалният вид не оправдава невземане на биопсия; пояси, надлъжни бразди, бели ексудати и стеснения са подпомагащи, но липсата им не изключва диагнозата. СТАРАТА УСЛОВИЯ Е ПРЕМАХНАТА: за диагнозата вече не се търси липсата на отговор на потискане на киселината; инхибиторът на протонната помпа вече е ВЪЗМОЖНА ТЕРАПИЯ. ЛЕЧЕНИЕ — три пътя, избират се заедно с пациента: (1) инхибитор на протонната помпа, (2) ТОПИКАЛЕН ПОГЛЪТНАТ КОРТИКОСТЕРОИД, (3) ЕЛИМИНАЦИОННА ДИЕТА. КРИТИЧНО ПРИЛОЖЕНИЕ НА ПОГЛЪТНАТИЯ СТЕРОИД: лекарството НЕ СЕ ВДИША, А СЕ ПОГЛЪЩА; след това УСТАТА СЕ ГЪРКА и за известно време се избягва хранене и пиене (предотвратява се кандидоза и загуба на ефективност). ПОТВЪРДЕТЕ ОТГОВОРА С ЕНДОСКОПИЯ: съвпадението между симптомите и хистологията е СЛАБО; дори и симптомите да изчезнат, възпалението може да продължи и нелекуваното възпаление причинява СТЕСНЕНИЕ. Ако има СТЕСНЕНИЕ, се прави дилатация, но основното възпаление не се ЛЕКУВА, само дилатацията е недостатъчна.

Лекарство	Възрастен	Педиатрия	Път на въвеждане	Продължителност
Диагностична биопсия: множество проби от проксималния и дисталния участък еозинофилен езофагит, засягането по езофага е петнисто и плътността на еозинофилите варира от регион на регион; поради това проба, взета от един регион, при пациент с болестта може да бъде нормална. Вземането на множество отделни проби от проксималните и дисталните участъци значително намалява вероятността диагнозата да бъде пропусната. Освен това демонстриране на проксимално засягане помага за разграничаване от рефлукс-свързан еозинофилен езофагит, тъй като промените, свързани с рефлукс, се намират предимно в дисталната част. Вземането на проби от стомаха и дуоденума позволява изключването на по-общи еозинофилни заболявания като еозинофилен гастроентерит. Нормалният ендоскопски вид не е основание за непровеждане на биопсия; при значителна част от пациентите лигавицата визуално изглежда нормална и диагнозата се поставя само чрез хистология. Поради това при всеки пациент, който подлага на ендоскопия заради дисфагия или засядане на храна, се препоръчва вземане на биопсия, дори когато видът е нормален.	При горна ендоскопия се вземат множество БИОПСИИ отделно от ПРОКСИМАЛНИЯ и ДИСТАЛНИЯ езофагус; допълнително се вземат проби от стомаха и дуоденума, за да се оценят други еозинофилни заболявания	Същият принцип на вземане на проби важи и при деца; процедурата се извършва от педиатричен гастроентеролог	Ендоскопия	По време на диагностиката и при оценка на отговора към лечението при
Инхибитор на протонната помпа — не е диагностично условие, а терапевтична опция Най-важната промяна в критериите за диагнозата на еозинофилен езофагит е премахването на условията за липса на отговор към инхибитори на протонната помпа. Преди това пациентите, които реагирали на този медикамент, бяха класифицирани в отделна категория (езофагеална еозинофилия, реагираща на инхибитор на протонната помпа) и бяха изключвани от диагнозата еозинофилен езофагит. По-късни изследвания показаха, че двете групи не могат да бъдат разграничени по клиничен, ендоскопски, хистологичен и молекулярен аспект; отговорът не означаваше различно заболяване. Поради това разграничението беше премахнато и инхибиторът на протонната помпа престана да бъде диагностичен филтър и стана една от възможностите за лечение. Практическият резултат от тази промяна е важен: за поставяне на диагнозата не е необходимо пациентът първо да получи лечение за потискане на киселинността и да се чака липсата на отговор, следователно диагнозата не се забавя. Лекарството се предлага като една от трите опции на първа линия в зависимост от предпочитанията на пациента и клиничното състояние.	Инхибиторът на протонната помпа е една от трите първични терапевтични опции; дозата и продължителността трябва да се потвърдят според корпоративния протокол. Отговорът се оценява ендоскопски и хистологично	При дете дозировката според теглото се определя от педиатричен специалист	PO	До оценката на отговора; ако има отговор, се продължава поддържащо лечение
Топично прилагани перорални кортикостероиди Лечението с перорално приемани кортикостероиди е ефективно, но ефектът му зависи строго от правилното приложение и затова на пациента трябва да му се обяснят подробно инструкциите за употреба. Целта е лекарството да контактува със слизестата обвивка на хранопровода; затова, ако се използва инхалатор, лекарството не се вдишва в белите дробове, а се пръска в устата и се поглъща. След приложението изплакването на устата намалява развитието на орофарингеална кандидоза. Избягването на ядене и пиене за известно време удължава времето на задържане на лекарството върху повърхността на лигавицата и увеличава ефективността; веднага пиене на вода може да измие лекарството и да направи лечението неефективно. Ако тези подробности не се обясняват, неуспехът на лечението погрешно се интерпретира като резистентност към лекарството и се правят ненужни промени в терапията. При продължителна употреба устата трябва да се проверява за кандидоза и, въпреки ниската системна абсорбция, наблюдението трябва да продължи.	Кортикостероид с локално действие се прилага чрез преглъщане (специални формулации за хранопровода или чрез преглъщане на инхалаторен препарат); АГЕНТЪТ, ДОЗАТА И ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТТА трябва да се проверят според институционалния протокол. След приложението УСТАТА СЕ ИЗПЛАКВА и за известно време се избягва хранене и пиене	При децата дозата и формата се определят от педиатричния специалист; устната хигиена се обяснява допълнително	PO (преглъщане, локален ефект)	След индукция се оценява отговорът; при наличие на отговор се преминава към поддържаща терапия
Диета на елиминацията Диетата за елиминация е единственото лечение, което директно насочва към природата на заболяването, предизвикана от антиген, и може да осигури дългосрочен контрол без използване на лекарства; поради тази причина тя е особено привлекателна за пациенти, които не желаят да използват лекарства. Въпреки това нейното прилагане изисква усилия и трябва да се създаде реалистично очакване. Процесът е двустепенен: първо се изключват определените групи храни и се оценява отговорът чрез ендоскопия; ако се получи отговор, храните се добавят отново една по една, като след всяко добавяне се контролира хистологичният отговор чрез ендоскопия. Това позволява определяне на тригерната храна, но изисква множество ендоскопии и пациентът трябва да знае този товар от самото начало. Стойността на алергичните тестове при предсказване на тригерната храна е ограничена; поради това диетата се планира не според резултатите от тестовете, а чрез емпиричен подход на елиминация. Хранителната адекватност и растежът трябва да се наблюдават внимателно, особено при децата.	Диетата на елиминацията на храни е първична опция; обхватът (една храна, две храни или по-широка елиминация) и продължителността се определят според институционалния протокол и се прилагат под наблюдението на ДИЕТОЛОГ. Ако се получи отговор, храните се въвеждат ПОСТЕПЕННО и се идентифицира задействащият фактор	Поради риска за растежа при децата, диетата винаги се прилага под наблюдението на диетолог и за определен период	Диета	Елиминация + постепенно повторно въвеждане
Потвърждаване на отговора чрез ендоскопия и хистология Слабото съответствие между симптомите и хистологичното възпаление е най-важният клиничен факт при управлението на това заболяване. Пациентите с времето неволно стимулират хранителното си поведение: взимат малки хапки, дъвчат дълго, пият много вода, избягват твърди и сухи храни. Тази адаптация намалява оплакванията и пациентът може да се чувства добре; въпреки това, възпалението в хранопровода продължава. Под лечение, по подобен начин, симптомите могат да се подобрят, докато хистологичният отговор да не е постигнат. Значението на това е, че нелекуваното възпаление с времето може да доведе до фиброза и стеснение; когато се развие стеснение, картината влиза в трудно обратима фаза и пациентът може да се нуждае от повтарящи се дилатации. Затова отговорът на лечението трябва да се потвърждава не само чрез изказването на пациента, но и ендоскопски и хистологично. Когато тази необходимост бъде обяснена на пациента от самото начало, съгласието за допълнителни ендоскопии се увеличава.	Отговорът след индукционното лечение се оценява чрез ЕНДОСКОПИЯ И БИОПСИЯ; само подобрението на симптомите не се счита за достатъчно	При децата също се извършва хистологично потвърждаване; броят на процедурите се планира с педиатричен специалист	Ендоскопия	След индукционното лечение и при нужда по време на наблюдението
Управление на стесненията: лечение на дилатация и възпаление Фибростенотичното заболяване е резултат от еозинофилен езофагит, който не е бил диагностициран дълго време или е бил недостатъчно лекуван, и е най-устойчивата причина за дисфагия. Дилатацията осигурява значително и бързо облекчение при тези пациенти; тя обаче решава само механичния проблем, без да премахва основното възпаление. Поради това, когато дилатацията се прилага самостоятелно, стесняването постепенно се повтаря и пациентът става зависим от повтарящи се процедури. Правилният подход е да се планира дилатацията заедно с медицинско или диетично лечение, насочено срещу възпалението. По време на процедурата очакваните находки са мукозна пръснатост и болка в гърдите, които трябва предварително да бъдат обяснени на пациента; рискът от перфорация е нисък при опитни ръце, но трябва да се спазва принципът на постепенна дилатация. На пациентите с история на заклещване на храна трябва ясно да се обясни какво да правят в случай на заклещване и при кои ситуации трябва да потърсят спешна помощ.	При пациент с установено стеснение може да се извърши ендоскопска дилатация; обаче без лечение на основното възпаление, дилатацията сама по себе си е недостатъчна и стеснението се повтаря. Дилатацията се извършва постепенно	Решението за дилатация при дете се взема със сътрудничеството на педиатър-специалист	Ендоскопия	При необходимост се повтаря

Алтернатива

Биологичните агенти се развиват като опция при случаи, устойчиви или без отговор на стандартни лечения; индикацията за използване и условията за достъп трябва да се потвърдят според институционалния протокол.
Подходите с постепенна диета, започващи с елиминиране на една храна (обикновено мляко), са по-малко рестриктивни в сравнение с широката елиминация и могат да увеличат съвместимостта.
Елементарната (на основата на аминокиселини) диета осигурява най-високия процент на отговор, но е трудна за прилагане и обикновено се използва при избрани педиатрични случаи.
При пациенти, които отговарят на инхибитора на протонната помпа, това лечение може да се поддържа; липсата на отговор не означава наличие на друго заболяване.
При пациент, постъпващ в спешното отделение със задържане на храна, вземането на биопсия по време на ендоскопското отстраняване позволява поставянето на диагнозата и тази възможност не трябва да се изпуска (съответният протокол).
Оценката на алергии е полезна за управлението на придружаващите атопични заболявания; обаче надеждността ѝ при предсказване на провокираща храна е ограничена и диетичното решение не се базира на резултата от теста.
Поддържащо лечение е необходимо при повечето пациенти поради хроничния и рецидивиращ характер на заболяването; когато лечението се прекъсне, възпалението обикновено се връща.

Червени флагове

ЗАДЪРЖАНЕ НА ХРАНА (особено пълна обструкция, натрупване на слюнка, невъзможност за преглъщане на орални секрети) → изисква спешно ендоскопско отстраняване (съгласно съответния протокол).
В ЕНДОСКОПИЯТА ТЕСЕН СЕГМЕНТ или непроходим стеснен участък → фибростенотично заболяване; дилатацията и лечението на възпаление трябва да се планират заедно.
Ендоскопският вид е НОРМАЛЕН, поради което не се взема биопсия → при значителен брой пациенти лигавицата изглежда нормална на преглед, диагнозата се поставя чрез хистология.
Вземане само на ДИСТАЛНА биопсия → засягането е петнисто, диагнозата може да бъде пропусната без проксимален образец.
Не потвърждаване на ХИСТОЛОГИЧНИЯ ОТГОВОР, защото симптомите са се подобрили → съответствието симптом-възпаление е слабо, нелекуваното възпаление причинява стеснение.
Вдишване на погълнатия стероид или пиене на вода веднага след това → медикаментът не контактува достатъчно с лигавицата, терапевтичният провал се приема погрешно за липса на отговор.
Непровеждане на контрол на устната кухина при пациент, приемащ стероид орално за дълго време → орофарингеален кандидоз пропуска от вниманието.
Неконтролирана ЗАГУБА НА ТЯЛЕСНО ТЕГЛО, кървене, анемия или прогресивна дисфагия → изисква оценка за злокачествени заболявания и други причини.
Управление на стеснението само чрез ДИЛАТАЦИЯ → ако основното възпаление не се лекува, стеснението се повтаря.
Затруднен растеж и отказ от хранене при дете → показва тежко протичане на заболяването и изисква хранителна подкрепа.

Място на лечение и проследяване

Green zone: Пациент с дисфагия без заклещване на храна: амбулаторно диагностично ендоскопско изследване и планиране на биопсия, определяне на терапевтичните опции заедно с пациента, насрочване на ендоскопия за оценка на отговора.
Yellow zone: Често заклещване на храна, изразена стеснение, загуба на тегло или липса на отговор към лечението: оценка от гастроентеролог, планиране на медицинско лечение заедно с дилатация, хранителна подкрепа при дете.
Red zone: Остро заклещване на храна с пълна обструкция, невъзможност за преглъщане на слюнка или дихателни затруднения: спешно ендоскопско извеждане; при подозрение за перфорация — спешна хирургическа оценка (съответните протоколи).

Ключови клинични моменти

ЧЕТЕТЕ ПЪРВО — нормалната ендоскопия не изключва диагнозата

При значителна част от пациентите лигавицата изглежда ОЧИВИДНО НОРМАЛНА — диагнозата е ХИСТОЛОГИЧНА | Поддържащи ендоскопски находки: пръстеновидни образувания (трахеаизация), надлъжни жлебове, бял ексудат, стесняване, крехка „хартия за палачинки“ лигавица — но ЛИПСАТА им не изключва диагнозата | ПРАВИЛО ЗА БИОПСИЯ: многократни проби отделно от ПРОКСИМАЛНАТА И ДИСТАЛНАТА част на хранопровода — засягането е ПЕТНИСТО, пробата само от дисталната част може да пропусне диагнозата и усложнява различаването от рефлукс | Вземи проби и от стомаха и дуоденума (за да изключиш еозинофилен гастроентерит) | При ВСЕКИ пациент, подложен на ендоскопия поради ДИЗФАГИЯ или ЗАДРЪЖКА НА ХРАНА, трябва да се вземе БИОПСИЯ, дори ако видът е нормален

Това правило премахва най-честата причина за пропускане на еозинофилен езофагит. Лекарят, който извършва ендоскопия, често има склонност да приключи процедурата, без да взема биопсия, когато лигавицата изглежда нормална; това е разумно поведение при много ендоскопски показания, но е подвеждащо при това заболяване. При еозинофилен езофагит възпалението може да е на микроскопско ниво и лигавицата да изглежда напълно нормална на външен вид. Ендоскопските находки (пръстеновидни изменения, продължителни бразди, бял ексудат) са подкрепящи, но чувствителността им е ограничена. Втората честа грешка е вземането на биопсия само от дисталната зона; това е обичайна практика при рефлуксен езофагит, но при еозинофилен езофагит включването е на петна и тъй като проксималното ангажиране има диагностична стойност, този подход е недостатъчен. Вземането на множество проби както от проксималната, така и от дисталната зона увеличава вероятността за диагностика и помага за разграничаване от рефлукс-свързан еозинофилизъм.

ПРЕДИ ДА ЧЕТЕТЕ — старата диагностична условност е премахната

ПРЕДИ: за поставяне на диагнозата се търсеше НЕОТГОВАРЯНЕ на инхибитор на протонната помпа; тези, които отговаряха, се класифицираха в отделна категория (езофагеален еозинофилен отговор на ИПП) и се изключваха от диагнозата | СЛЕД ПОСЛЕДВАЩИ НАБЛЮДЕНИЯ: тези две групи не могат да бъдат РАЗЛИЧЕНИ клинично, ендоскопски, хистологично и молекулярно — отговарянето не означава различно заболяване | ДНЕС: разделянето е ОТХВЪРЛЕНО; инхибиторът на протонната помпа вече не е диагностичен ФИЛТЪР, а ВЪЗМОЖНОСТ ЗА ЛЕЧЕНИЕ | ПРАКТИЧЕСКИ ИЗВОД: не е необходимо първо да се дава потискане на киселината и да се ИЗЧАКВА НЕОТГОВАРЯНЕ за поставяне на диагноза → диагнозата не се забавя

Тази промяна е поучителен пример за начина, по който диагностичните критерии се актуализират заедно с доказателствата и все още може да доведе до ненужни забавяния при лекари, запознати със старото учение. Когато еозинофилният езофагит беше първо описан, липсата на отговор на инхибитор на протонната помпа беше поставена като диагностично условие, за да се различи от еозинофилията, свързана с рефлукс; логиката беше, че случаите, които се подобряват при потискане на киселината, всъщност са заболяване на рефлукса. Въпреки това, по-късни проучвания показаха, че това лекарство има и противовъзпалителни ефекти и че пациентите, които реагират на него, не могат да бъдат отделени от тези, които не реагират по отношение на клиничните, ендоскопските, хистологичните характеристики и профила на експресия на гените. Тоест отговорът на лекарството показва, че лечението действа, а не че заболяването е различно. Поради това разграничението беше премахнато. Практическият резултат е важен: необходимостта от седмични опитни терапии за поставяне на диагнозата и последваща повторна ендоскопия е отпаднала.

ПРОЧЕТЕТЕ ПРЕДИ — определя ефективността на прилагането на погълнатия стероид

ЦЕЛ: лекарството да контактува с МУКОЗАТА НА ХРАНОПРОВОДА (локално действие) | Ако се използва ИНХАЛЕР: лекарството НЕ СЕ ВДИШВА В БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ — пръска се в устата и се ПОГЛЪЩА | СЛЕД ПРИЛОЖЕНИЕ: УСТАТА СЕ ИЗМИВА (намалява орофарингеалната кандидоза) и НЯКОЛКО ЧАСА НЕ СЕ ЯДЕ И ПИЕ | ЗАЩО Е ВАЖНО: веднага пиене на вода измива лекарството и скъсява времето на контакт с лигавицата → лечението не работи | КАПАН: ако тези подробности не се обяснят, неуспехът на лечението се приема погрешно като „нечувствителност към лекарството“ и се прави ненужна смяна на лечението | При дълга употреба проверявайте устната кухина за кандидоза

Това е най-предотвратимата причина за провал на лечението и зависи изцяло от образованието на пациента. Целта на пероралното лечение с кортикостероиди не е системен ефект, а лекарството да остане върху лигавицата на хранопровода, за да упражни локален противовъзпалителен ефект. В случаите, когато инхалаторни препарати се използват за тази цел, пациентът има склонност да вдишва лекарството в белите дробове, както е свикнал; докато тук се изисква точно обратното и лекарството трябва да се пръска в устата и преглъща. След приложението пиенето на вода или храненето измива лекарството от повърхността на лигавицата, намалява времето на контакт и значително намалява ефективността на лечението. Ако тези подробности не бъдат обяснени, пациентът ще съобщи, че използва редовно лекарството, но няма резултат; лекарят може да го интерпретира като нечувствителност към лекарството и да смени лечението, като по този начин ненужно изоставя възможно ефективен вариант. Изплакването на устата е проста мярка, която намалява развитието на кандидоза.

ПРОЧЕТЕТЕ ПЪРВО — подобряването на симптомите не е достатъчно

Съответствието между симптомите и ХИСТОЛОГИЧНОТО възпаление е СЛАБО | ПРИЧИНА: пациентите с времето НЕСЪЗНАТЕЛНО стимулират хранителното си поведение — взимат малки хапки, ДЪЛГО Дъвчат, пият много вода, избягват твърда/суха храна → оплакванията намаляват, но ВЪЗПАЛЕНИЕТО ПРОДЪЛЖАВА | ДОРИ ПОД ЛЕЧЕНИЕ симптомите могат да се подобрят, а хистологичният отговор да не е постигнат | РИСК: нелекуваното възпаление с времето води до ФИБРОЗА и СТЕСНЕНИЕ; когато се развие стеснение, състоянието навлиза в трудноподатлива фаза | ПРАВИЛО: след индукция потвърдете отговора с ЕНДОСКОПИЯ + БИОПСИЯ | Ако това изискване бъде обяснено на пациента ОТ НАЧАЛО, съобразяването с допълнителните ендоскопии се увеличава

Този принцип отличава еозинофилния езофагит от много хронични заболявания и служи в основата на стратегията за проследяване. При повечето заболявания подобряването на симптомите е разумен индикатор за успех на лечението; не тук. Това се дължи на поведенческата адаптация, която пациентите развиват през годините: човек, който е имал затруднения с преглъщането в продължение на години, несъзнателно яде бавно, дъвче много, пие вода с всяка хапка и избягва храни, които причиняват захващане, като хляб и месо. Тези поведения намаляват оплакването и пациентът може да каже, че се чувства добре, когато отива при лекар; той не обяснява тази адаптация, освен ако не бъде попитан. По същия начин еозинофилното възпаление в лигавицата може да продължи, докато симптомите се подобряват при лечение. Клиничното значение на тази разлика е, че тихото възпаление води до отлагане на колаген, фиброза и стеноза с течение на времето. Когато се достигне стадий на стеснение, самото медицинско лечение не е достатъчно и пациентът се нуждае от повторни дилатации.

Три възможности от първо ниво — изберете заедно с пациента

(1) ИНХИБИТОР НА ПРОТОННАТА ПОМПА: лесен за прилагане, широко достъпен | (2) ТОПИЧЕН ПАКЕТИРАН КОРТИКОСТЕРОИД ЗА ПРИЕМАНЕ: ефективен, но зависи от ПОДРОБНОСТИТЕ НА ПРИЛОЖЕНИЕТО; риск от кандидоза | (3) ЕЛИМИНАЦИОННА ДИЕТА: директно насочва към антигенния произход на заболяването, може да осигури КОНТРОЛ БЕЗ ЛЕКАРСТВА — но ИЗИСКВА ТРУД: храните се въвеждат обратно една по една, за да се намери тригерът и СЛЕД ВСЯКО ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ Е НУЖНА ЕНДОСКОПИЯ | АЛЕРГИЧНИТЕ ТЕСТОВЕ са ОГРАНИЧЕНИ в предсказването на тригерните храни — диетата се планира ЕМПИРИЧНО, а не според резултата от теста | ПРИ ДЕЦА диетата се провежда под наблюдението на ДИЕТОЛОГ заради риска за растежа | ПОДДЪРЖАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ е необходимо за повечето пациенти: при спиране на лечението възпалението обикновено се възстановява

Приемането на всички три опции като първоначален етап оставя решението за лечение в голяма степен на пациента и поради това е важно опциите да бъдат обяснени реалистично. Инхибиторът на протонната помпа е най-лесната за приложение опция. Приетият кортикостероид е ефективен, но ефективността му зависи от правилното приложение и пациентът трябва да научи тези подробности. Диетата за елиминиране е единственият подход, който директно се насочва към причината за болестта и е привлекателна за много пациенти, тъй като може да осигури дългосрочен контрол без използване на лекарства; обаче нейното бреме трябва да бъде обяснено от самото начало. За определяне на задействащата храна, храните трябва да се добавят обратно една по една и на всеки етап трябва да се контролира хистологичният отговор; това означава множество ендоскопии. На пациента също така трябва да се обясни, че тестовете за алергия не са напътстващи в този процес, тъй като пациентите обикновено очакват, че задействащият фактор може да бъде намерен с едно изследване.

Стеноза: дилатацията сама по себе си е недостатъчна

Фибростенозното заболяване е резултат от дълго време недиагностицирано или недостатъчно лекувано заболяване | ДИЛАТАЦИЯТА осигурява бързо и ясно облекчение — но решава само МЕХАНИЧНИЯ проблем, не премахва ВЪЗПАЛЕНИЕТО | Ако се прилага САМО, стенозата се ПОВТАРЯ и пациентът става ЗАВИСИМ от повторни процедури | ПРАВИЛНО: дилатация + медицинско или диетично лечение, насочено към възпалението, ЗАЕДНО | По време на процедурата очакваните находки са мукозни разкъсвания и гръдна болка; на пациента се обяснява предварително; спазва се принципът на постепенна дилатация | На пациента трябва да се обясни какво да прави при ЗАДРЪЖКА НА ХРАНА и кога да отиде в спешното отделение

Управлението на стесненията е добър пример, който показва разликата между симптоматичното облекчение и контрола на болестта. След дилатация пациентът обикновено се чувства забележително облекчен и може да консумира храни, които не е могъл да яде с години; това е удовлетворяващ резултат както за пациента, така и за лекаря. Въпреки това, причината за стеснението е фиброзата, причинена от продължително еозинофилен възпалителен процес, и дилатацията не спира този процес. Ако възпалението не се лекува, фиброзата продължава да прогресира, стеснението се появява отново и пациентът влиза в цикъл, който изисква дилатация на определени интервали. Поради това дилатацията винаги трябва да се планира заедно с терапия, насочена към възпалението. Мукозните разкъсвания, които се появяват по време на процедурата, са очаквана находка при това заболяване и обикновено не предизвикват проблеми; обаче на пациента трябва предварително да се каже, че след процедурата може да има болка в гърдите. Спазването на принципа на постепенната дилатация намалява риска от перфорация.

Подбрани външни източници

Подробна оценка

Диагностично и клинично мислене

Клинична рамка

Общ преглед

Еозинофилен езофагит е хронично имунно-медиирано заболяване на хранопровода, предизвикано от хранителни антигени, като през последните години честотата му на поява значително се е увеличила. При възрастните типично се проявява с дисфагия и аспирация на храна, а при децата с затруднено хранене, повръщане, коремна болка и изоставане в растежа; често се съчетава с атопични заболявания като астма, екзема и алергичен ринит. Диагнозата изисква наличието на два условия едновременно: симптоми, свързани с дисфункция на хранопровода и биопсично наличие на плътност на еозинофилите над прага. Биопсията трябва да се вземе от проксималния и дисталния хранопровод с множество отделни проби, тъй като засягането е на петна и само дисталната проба може да пропусне диагнозата и да усложни разграничаването от рефлукс. Ендоскопската картина може да бъде нормална и нормалният вид не оправдава неповземането на биопсия. Значителна промяна в критериите за диагностика е премахването на условието за резистентност към инхибитор на протонната помпа; тъй като е показано, че пациентите, които отговарят на този медикамент, не образуват отделна група заболявания, лекарството вече е не диагностичен филтър, а терапевтична опция. В лечението има три опции на първа стъпка и изборът се прави заедно с пациента: инхибитор на протонната помпа, топично прилаган кортикостероид за преглъщане и елиминационна диета. Детайлите на прилагане при кортикостероидите за преглъщане определят ефективността директно. Отговорът на лечението трябва да се потвърждава не само чрез симптомите, но и чрез ендоскопия и биопсия, тъй като съвпадението между симптоми и възпаление е слабо, а нелекуваното възпаление води до стесняване с фиброза.

Диференциална диагноза и оценка

Ключови съображения

Гастроезофагеалната рефлуксна болест може да причини дистално предимно еозинофилия и клинично се припокрива; показването на проксимално засягане и ендоскопските находки помагат за диференциацията (съответен протокол).
Еозинофилен гастроентерит и други еозинофилни гастроинтестинални заболявания протичат с засягане на стомаха и червата; биопсиите на стомаха и дуоденума осигуряват различаване.
Ахалазия и други моторни нарушения се проявяват с дисфагия и се различават чрез манометрия (съответен протокол).
Лекарствено свързаният езофагит протича с внезапно настъпила одинофагия и улцерация; историята на приема на лекарства и локализирането на лезията са различаващи.
Инфекциозните езофагити (кандида, херпес, цитомегаловирус) трябва да се имат предвид особено при имуносупресирани пациенти (съответен протокол).
Стенози на хранопровода (пептични, кизически, след лъчетерапия) причиняват подобна дисфагия и се различават чрез историята (съответни протоколи).
Ракът на хранопровода се проявява с прогресивна дисфагия и загуба на тегло и първо трябва да бъде изключен при наличието на алармени признаци.
Хиперезинофилният синдром и паразитните инфекции се включват в диференциалната диагноза при наличие на системна еозинофилия (съответните протоколи).

Клинична логика за вземане на решения

Защо е важно?

Логиката на управлението на еозинофилния езофагит се основава на три структурни факта и всеки от тях обяснява честа грешка в клиничната практика. Първо, болестта може да не се вижда макроскопски. Лекарят, който извършва ендоскопия, често има склонност да приключи процедурата, без да взема биопсия, когато лигавицата изглежда нормална; това може да е разумно при много индикации, но тук води до пропускане на диагнозата, тъй като възпалението може да остане на микроскопично ниво. Освен това петнистото засягане определя и стратегията за вземане на проби: вземането на биопсия само от дисталната част е типична практика при рефлуксен езофагит, но тук може както да пропусне диагнозата, така и да затрудни разграничаването от рефлукса; показването на проксимално засягане има диагностично значение. Второ, разбирането на промяната в диагностичните критерии. Условие за нечувствителност към инхибитори на протонната помпа първоначално бе въведено с цел различаване от рефлукс; обаче, тъй като това лекарство има и противовъзпалителни ефекти и е показано, че пациентите, които реагират, не се различават по никакъв начин от другите, условието бе премахнато. Практическият резултат от тази промяна е, че диагнозата вече може да се постави без седмици продължаващо пробно лечение и последваща повтаряща се ендоскопия; при лекарите, които продължават по старото учение, може да се получи ненужно забавяне. Третият и клинично най-важен аспект е слабото съвпадение между симптомите и възпалението. Причината е поведенческата адаптация, която пациентите са развили през годините: вземането на малки хапки, дългото дъвчене, пиенето на много вода и избягването на храни, които причиняват засядане, намалява оплакването, но не променя възпалението. Пациентът няма да сподели тази адаптация, освен ако не бъде попитан, и казва, че се чувства добре. Същото разделение се наблюдава и при лечение. Значението на това състояние е, че тихо протичащото възпаление води до натрупване на колаген и стеснение; когато се развие стеснение, медицинското лечение само по себе си не е достатъчно и пациентът става зависим от повтарящи се дилатации. Поради това терапевтичният отговор се потвърждава хистологично. Същата логика оформя и управлението на стесненията: дилатацията осигурява значително облекчение, но коригира само механичния резултат, не спира основния процес; ако възпалението не се лекува, стеснението се повтаря. Накрая, детайлите на прилагането на инхалирани стероиди са най-предотвратимата причина за неуспех на лечението и изцяло зависят от обучението на пациента; ако не се обясни как да се погълне лекарството, да се изплакне устата и да се избягва хранене и пиене за известно време, ефективното лечение по погрешка се смята за недостатъчно.

Безопасност и мониториране

Усложнения и безопасност

Критични усложнения

Задържане на храна (пулсов импакшън) е най-честата остра усложнение, изискваща спешна ендоскопска интервенция, и може да бъде първата проява на заболяването (съответният протокол).
Стеснение на хранопровода и фибростенотични заболявания се развиват при случаи, които дълго време не са били диагностицирани или са били недостатъчно лекувани, и може да изискват повтарящи се дилатации.
Перфорация на хранопровода може да се наблюдава спонтанно или при задържане на храна по време на дилатация и изисква спешна хирургична оценка (съответният протокол).
Недохранване и растежна забавеност са особено важни последици от заболяването при децата.
Нехранителни дефицити и социални ограничения, свързани с рестриктивни елиминационни диети, могат да се проявят при дългосрочно приложение.
Орофарингеална кандидоза, свързана с погълнати кортикостероиди, се наблюдава често, когато след приложението не се изплаква устата.
Намалено качество на живот, тревожност при хранене и избягване на социални ситуации са рядко обсъждани, но очевидни последствия от заболяването.
Възстановяването на възпалението след прекратяване на лечението е резултат от хроничната природа на заболяването и налага поддържащо лечение.

Специални групи пациенти

Специални съображения

Симптомите при децата се променят с възрастта; при кърмачета се наблюдава отказ от хранене и повръщане, при по-големи деца изпъкват болки в корема и повръщане, а дисфагията става очевидна в юношеството и се налага наблюдение на растежа.
При пациенти с атопични заболявания (астма, екзема, алергичен ринит, хранителни алергии) съвместното поражение е често и управлението на придружаващите заболявания трябва да бъде планирано отделно.
При пациенти, които постъпват в спешното отделение поради задържане на храна, вземането на биопсия по време на ендоскопското премахване представлява възможност за диагностика и не трябва да се пропуска.
При деца, на които се прилага елиминационна диета, растежът, хранителната адекватност и психосоциалният ефект трябва да се наблюдават отблизо.
При пациенти, приемащи дългосрочно кортикостероиди през устата, следва да се извършва контрол за орална кандидоза, а растежът и костното здраве трябва да се наблюдават при децата.
При пациенти с фибростенотична болест решението за дилатация трябва да се взема в опитен център и да се планира заедно с лечението на възпалението.
Изборът на лечение по време на бременност се извършва с оглед на съвместимостта с бременността и решението се взема със специалист.
При възрастни пациенти с прогресираща дисфагия и загуба на тегло трябва да се изключи първо злокачественост.

Проследяване и повторна оценка

План за проследяване

Основният принцип на проследяването е, че отговорът на лечението се базира не само на симптомите, но и на хистологията. След индукционното лечение се оценява отговорът чрез ендоскопия и биопсия; причината за тази необходимост е, че когато на пациента му се обясни от началото, съвместимостта с допълнителните процедури се увеличава. При пациентите, които получават отговор, се планира поддържащо лечение, тъй като при спиране на терапията възпалението се връща при повечето пациенти; поддържащият вариант и дозата се определят заедно с пациента. При пациентите, при които не се получава отговор, първо трябва да се преразгледа приложението: при пациент, който приема стероид чрез гълтане, трябва подробно да се изследва дали лекарството се вдишва или не, дали след приложението се пие вода и какви са навиците за изплакване на устата, тъй като най-честата причина за неуспех на лечението е грешка в приложението. При пациентите на диета се преглеждат съвместимостта и източниците на скрити антигени заедно с диетолога. При изследване на симптомите поведенческата адаптация трябва да се изследва ясно; на пациента трябва да се задават въпроси за размера на хапките, времето за дъвчене, навика да пие вода по време на хранене и за кои храни избягва, защото пациентът не разказва за тези адаптации самостоятелно и може само да каже, че няма оплаквания. На пациентите с история на заседнала храна трябва писмено да се обясни какво да правят в случай на задръстване и при кои ситуации е необходима спешна помощ (невъзможност за преглъщане на слюнка, затруднено дишане). При пациенти с стеснения се следи едновременно нуждата от дилатация и продължителността на лечението на възпалението. При децата трябва допълнително да се оценяват кривата на растежа, хранителната адекватност и влиянието върху училищния и социалния живот. Управлението на съпътстващи атопични заболявания трябва да се осъществява съвместно с компетентен специалист; при дългосрочно използващи стероиди не трябва да се пренебрегва контролът на устната кухина.