Еозинофилен гастроентерит
Еозинофилен гастроентерит е рядко заболяване, което се характеризира с натрупване на еозинофили в стената на стомаха и тънките черва, и КЛИНИЧНАТА МАНИФЕСТАЦИЯ ЗАВИСИ ОТ ЗАСЕГНАТИЯ СЛОЙ НА СТЕНАТА. При засягане на МУКОЗАТА се наблюдават диария, коремна болка, загуба на тегло и ЗАГУБА НА ПРОТЕИНИ; при засягане на МУСКУЛНИЯ СЛОЙ се проявяват симптоми на ЗАПЕК; при засягане на СЕРОЗАТА се развива АСЦИТ. Тъй като тези три клинични картини изглеждат много различно, диагнозата често се забавя. НАЙ-ЧЕСТАТА И НАЙ-ОПРЕДЕЛЯЩА ГРЕШКА е, че БИОПСИЯ НЕ СЕ ВЗИМА, защото МУКОЗАТА ИЗГЛЕЖДА НОРМАЛНО при ЕНДОСКОПИЯ; при това заболяване мукозата често изглежда нормална и диагнозата се поставя само с БИОПСИЯ. Биопсиите трябва да се взимат МНОГОКРАТНО от СТОМАХА и ТЪНКОТО ЧЕРВО, тъй като засягането е ПЪЧКО. ВТОРИЯТ КРИТИЧЕН МОМЕНТ: БРОЯТ НА ЕОЗИНОФИЛИТЕ В КРЪВТА МОЖЕ ДА Е НОРМАЛЕН и нормалният резултат не изключва диагнозата. ПРИ ЗАСЕГАНЕ НА ДЪЛБОКИТЕ СЛОЕВЕ ендоскопската биопсия е НЕДОСТАТЪЧНА; при засягане на серозата диагнозата може да се постави чрез доказване на ЕОЗИНОФИЛИ В АСЦИТНАТА ТЕЧНОСТ. ПАРАЗИТНИ ИНФЕКЦИИ, ЛЕКАРСТВА и други причини за еозинофилия ТРЯБВА НЕОБХОДИМО ДА БЪДАТ ИЗКЛЮЧЕНИ.
Бързо поведение
- КЛИНИЧНАТА КАРТИНА СЕ ПРОМЕНЯ СПОРЕД ЗАСЕГНАТИЯ СЛОЙ НА СТЕНАТА — тъй като тези три карти изглеждат МНОГО РАЗЛИЧНО, диагнозата се забавя: (1) Засегнатост на МУКОЗАТА → диария, коремна болка, загуба на тегло, ЗАГУБА НА ПРОТЕИН (хипоалбуминемия), дефицит на желязо; (2) Засегнатост на МУСКУЛНИЯ СЛОЙ → стената се удебелява, признаци на ЗАПЕК (гадене, повръщане, стомашна напрегнатост); (3) Засегнатост на СЕРОЗАТА → развива се АСЦИТ. НАЙ-ЧЕСТАТА И НАЙ-ОПРЕДЕЛЯЩА ГРЕШКА: ЛИПСА НА БИОПСИЯ, ТЪЙ КАТО МУКОЗАТА НА ЕНДОСКОПИЯТА ИЗГЛЕЖДА НОРМАЛНО — при това заболяване мукозата ЧЕСТО изглежда нормална и диагнозата СЕ ПОСТАВЯ САМО С БИОПСИЯ. КАК СЕ ВЗЕМА БИОПСИЯ: МНОГОПЛИ БИОПСИИ ОТ СТРОМА И ТЪНКОТО ЧЕРВО — засегнатостта е ПАНДАНТНА, пример от само една област може да ПРОПУСНЕ диагнозата. ВТОРАТА КРИТИЧНА ТОЧКА: БРОЙ НА ЕОЗИНОФИЛИТЕ В КРЪВТА МОЖЕ ДА Е НОРМАЛЕН — нормален брой не изключва диагнозата; повишеният подкрепя, но сам по себе си не поставя диагнозата. ТРЕТА ТОЧКА: АКО ЗАСТРАШЕНИЕТО Е В ДЪЛБОКИТЕ СЛОЕВЕ (мускул, сероза) ЕНДОСКОПСКАТА БИОПСИЯ Е НЕДОСТАТЪЧНА — повърхностните проби излизат отрицателни; при засягане на серозата диагнозата може да се постави чрез показване на ЕОЗИНОФИЛИ В АСЦИТНА ТЕЧНОСТ, при засягане на мускула на образните изследвания се вижда ДЕБЕЛИНА НА СТЕНАТА и може да е необходима проба от целия слой. ЗАДЪЛЖИТЕЛНО ИЗКЛЮЧЕТЕ: ПАРАЗИТНИ инфекции, ЛЕКАРСТВА, заболявания на съединителната тъкан, хиперезинофилен синдром и злокачествени заболявания (съобразно съответните протоколи). За лечение се използват хранителни корекции и СТЕРОИДИ; РЕЦИДИВИТЕ СА ЧЕСТИ.
| Лекарство | Възрастен | Педиатрия | Път на въвеждане | Продължителност |
|---|---|---|---|---|
| Разпознаване на клиничната картина според засегнатия слой Основното затруднение при разпознаването на еозинофилния гастроентерит е липсата на единен клиничен образ. Болестта създава съвсем различни картини в зависимост от това кои слоеве на стената на стомаха и тънките черва засяга. При засягане на лигавицата се нарушава абсорбцията; появяват се диария, загуба на тегло, хипоалбуминемия и дефицит на желязо и тези пациенти се бъркат с други заболявания, причиняващи малабсорбция. При засягане на мускулния слой стената се удебелява и лумена се стеснява; пациентът се обръща за помощ с гадене, повръщане и признаци на обструкция, като тази картина се оценява като механично стеснение. При засягане на серозата се развива асцит и пациентът идва с подуване на корема; в този случай диференциалната диагноза се насочва към други вътреабдоминални заболявания. Когато не е известно, че тези три картини могат да принадлежат на едно и също заболяване, всяка от тях се изследва в различна посока и диагнозата се забавя. | Клиничната картина се променя в зависимост от ЗАСЕГНАТИЯ СТЕНЕН СЛОЙ: при засягане на МУКОЗАТА — диария, загуба на тегло и ЗАГУБА НА БЕЛТЪК; при засягане на МУСКУЛНИЯ СЛОЙ — признаци на ОБСТРУКЦИЯ; при засягане на СЕРОЗАТА — АСЦИТ. Тъй като тези три картини изглеждат много различно, заболяването трябва да бъде обмислено. | При детето може да преобладават забавяне на растежа и проблеми с храненето | — | По време на процеса на оценка |
| Вземане на биопсия от нормално изглеждаща лигавица При това заболяване нормалният ендоскопски вид може да бъде причина за най-честото пропускане на диагнозата и механизмът е същият като при еозинофилен езофагит. Натрупването на еозинофили се случва в лигавицата и не винаги създава видима промяна на повърхността; при ендоскопия може да се наблюдава зачервяване, оток или нодулярност, но лигавицата може да изглежда напълно нормална. Когато лекарят, извършващ процедурата, намери нормален вид, той може да сметне вземането на биопсия за излишно, резултатът от доклада е нормален и пациентът се следи с функционална диагноза, като се счита, че няма органично заболяване. Поради тази причина при съмнение за заболяване биопсия трябва да се взема независимо от вида. Също така начинът на вземане на пробата е определящ; тъй като засягането е петнисто, са необходими множество биопсии от стомаха и тънките черва, проба взета само от един участък може да пропусне диагнозата. | ДОРИ АКО ЛИГАВИЦАТА ИЗГЛЕЖДА НОРМАЛНО ПРИ ЕНДОСКОПИЯ, ТРЯБВА ДА СЕ ВЗЕМЕ БИОПСИЯ; при това заболяване лигавицата често изглежда нормално и диагнозата се поставя само чрез биопсия. Биопсиите трябва да бъдат МНОГОБРОЙНИ от СТOMАХА и ТЪНКОТО ЧЕРВО, защото засягането е ПЛЪТНО | Броят и районите на биопсиите при децата се определят според педиатричния протокол | Ендоскопия | По време на диагностичния процес |
| Правилното интерпретиране на броя на еозинофилите в кръвта Понеже името на болестта се отнася до еозинофилните клетки, се очаква броят на еозинофилите в кръвта да е висок, и когато е нормален, се създава склонност за изключване на диагнозата. Това очакване е подвеждащо. Натрупването на еозинофили се осъществява на нивото на тъканите и броят на клетките в кръвообращението не винаги отразява това натрупване; при значителна част от пациентите броят на еозинофилите в кръвта е в нормални граници. Следователно нормалната стойност не трябва да възпрепятства извършването на биопсия. Има и обратна заблуда: високият брой на еозинофилите не е специфичен за тази болест. Паразитни инфекции, лекарствени реакции, алергични заболявания, заболявания на съединителната тъкан, хиперезинофилен синдром и някои злокачествени заболявания също водят до еозинофилия. Затова при установяване на повишение тези причини трябва да бъдат изключени, а диагнозата трябва да се поставя въз основа на тъканни находки и клиничния контекст. | БРОЯТ НА ЕОЗИНОФИЛИТЕ МОЖЕ ДА Е НОРМАЛЕН и нормалността не изключва диагнозата. Повишаването подкрепя диагнозата, но САМО ПО СЕБЕ СИ не налага поставяне на диагнозата; трябва да се оценят и други причини за еозинофилия | При детето коментарът се основава на същите принципи | Лаборатория | По време на диагностичния процес |
| Диагностичен подход при засягане на дълбоките слоеве Дълбочината, до която може да достигне ендоскопската биопсия, е ограничена; взетите проби обхващат лигавицата и непосредствения подлигащ слой. Това е достатъчно за диагностика при пациенти с увреждане на лигавицата, но когато болестта засяга по-дълбоки слоеве, може да доведе до подвеждащ резултат: биопсиите излизат нормални и диагнозата се изключва, докато болестта е в мускулния или серозния слой. В такъв случай диагностичният подход трябва да се промени. При засягане на серозата показването на еозинофили в асцита е от диагностична стойност и това е информация, която лесно може да се получи интервенционно. При засягане на мускулния слой чрез образна диагностика се установява удебеляване на стената и този признак трябва да насочи към диагнозата при пациент с оплаквания от обструкция; за окончателната диагноза може да е необходима проба от цялата стена. Затова отрицателният резултат от ендоскопската биопсия не означава, че оценката трябва да бъде прекратена, ако клиничното подозрение продължава. | АКО ЗАСТРАШАВАНЕТО Е В ДЪЛБОКИТЕ СЛОЕВЕ (МУСКУЛ, СЕРОЗА), ЕНДОСКОПСКАТА БИОПСИЯ Е НЕАДЕКВАТНА и повърхностните проби излизат НЕГАТИВНИ. При засягане на СЕРОЗАТА диагнозата може да се постави чрез демонстриране на ЕОЗИНОФИЛИВ В АСИТНАТА ТЕЧНОСТ; при засягане на МУСКУЛА се оценява УТОЛЩАВАНЕ НА СТЕНАТА при образното изследване | При детето напредналите диагностични процедури се планират с педиатър-специалист | Ендоскопия / Интервенционални | По време на диагностичния процес |
| Изключване на вторичните причини Еозинофилният гастроентерит е диагноза на изключване; тъй като съществуват и други причини за натрупване на еозинофили в храносмилателната система, диагнозата не трябва да се поставя без тяхното изследване. Паразитните инфекции стоят на върха на този списък и особено при пациенти от ендемични райони или с история на пътувания трябва първо да се имат предвид; лечението на тези инфекции е напълно различно и при някои пациентите прилагането на стероиди може да бъде вредно. Лекарствата също могат да предизвикат еозинофилна тъканна реакция и детайлното изследване на медикаментозната история и прекъсването на отговорното вещество може да доведе до подобрение на състоянието. Заболяванията на съединителната тъкан и васкулитите протичат с системни прояви. Хиперезинофилният синдром се различава с ангажиране на множество органи и изисква различно управление. Злокачествените заболявания също могат да доведат до еозинофилия. Изключването на тези причини осигурява както правилното лечение, така и безопасността на пациента. | ПАРАЗИТНИ ИНФЕКЦИИ, ЛЕКАРСТВА, заболявания на съединителната тъкан, ХИПЕРЕОЗИНОФИЛЕН СИНДРОМ и злокачествени заболявания ЗАДЪЛЖИТЕЛНО ТРЯБВА ДА СЕ ИЗКЛЮЧАТ. Историята, пътуванията и приемът на лекарства трябва да се проучат подробно (съгласно съответните протоколи) | При децата паразитните инфекции трябва да се изследват особено внимателно | — | По време на диагностичния процес |
| Лечение и управление рецидив При еозинофилен гастроентерит отговорът към лечението обикновено е добър и това увеличава значението на точната диагноза; пациент, наблюдаван с различни диагнози в продължение на години, може да се почувства значително облекчен за кратко време с подходящото лечение. Подходите, базирани на храненето, са особено полезни при пациенти с алергична предразположеност и са по-значими при децата. Лечението със стероиди осигурява бърз и ефективен отговор. Въпреки това, едно от свойствата на лечението трябва да бъде обяснено на пациента от самото начало: когато лечението се намалява или спира, оплакванията често се повтарят. Това не означава провал на лечението или неправилна диагноза, а произтича от естеството на заболяването. Ако очакванията не бъдат споделени предварително, пациентът интерпретира рецидива като неуспех. При пациенти, изискващи повторна и продължителна стероидна терапия, поради натоварването, което стероидите оказват върху костите, гликемията и риска от инфекции, трябва да бъдат разгледани опции за защита от стероиди. | В лечението се използват РЕГУЛИРАНЕ НА ХРАНЕНЕТО и СТЕРОИДИ; отговорът обикновено е добър, но РЕЦИДИВИТЕ СА ЧЕСТИ. При необходимост от дългосрочно използване на стероиди се оценяват стероидозащитни опции. Изборът на лекарства, ДОЗИРОВКАТА и ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТТА ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПРОВЕРЕНИ СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ | При детето подходът, базиран на хранене, може да изпъкне и растежът трябва да се наблюдава | PO | Индивидуално; рецидивът е чест |
Алтернатива
- Подходите, основани на храненето, изпъкват при пациенти с изразена алергична предразположеност и при деца.
- Стероидните поддържащи терапии се оценяват при пациенти с повтарящи се и продължителни нужди от стероиди.
- При пациенти с развити стеснения първо трябва да се опита медицинско лечение, а хирургичната намеса се разглежда като последна опция.
- При пациенти с развитие на киселинност се извършва диагностична и терапевтична проба на течност.
- Може да има съпътстващ еозинофилен езофагит и той се третира по отделен протокол (съответният протокол).
- Управлението на пациенти с открит хиперезинофилен синдром е различно и се провежда съвместно с хематологията (съответният протокол).
- При пациенти с открита паразитна инфекция лечението е напълно различно и трябва да се изключи преди стероид.
Червени флагове
- Понеже мукозата изглежда нормална при ендоскопия, НЕ СЕ ВЗИМА БИОПСИЯ → при това заболяване мукозата ЧЕСТО изглежда нормална и диагнозата се поставя САМО чрез биопсия.
- Взимане на биопсия само от една зона → засягането е ПЕТНИСТО; необходим е множествен подбор от стомаха и тънкото черво.
- Изключване на диагнозата, защото броят на еозинофилите в кръвта е нормален → натрупването на еозинофили е на ТЪКАННО ниво и кръвният брой не винаги го отразява.
- Приемането на висок брой еозинофили като единствен критерий за диагноза → паразити, лекарства, автоимунни заболявания, хиперезинофилен синдром и злокачествени заболявания също причиняват еозинофилия.
- Прекратяване на оценката, защото ендоскопската биопсия е отрицателна → ако засягането е в МУСКУЛНИТЕ или СЕРОЗНИТЕ слоеве, повърхностните проби са ОТРИЦАТЕЛНИ.
- Не се проверяват еозинофилите във вентралната течност при пациент с асцит → при засягане на серозата има диагностична стойност.
- Откритията за ЗАПУШВАНЕ трябва да се оценят като механична стеснение и да се насочат директно към хирургия → при засягане на мускулите първо трябва да се изпробва медицинско лечение.
- Започване на стероида без изключване на ПАРАЗИТНАТА инфекция → при някои паразити стероидите могат да бъдат ВРЕДНИ.
- Непризоваване на историята на ЛЕКАРСТВА → прекратяването на отговорното вещество може да поправи картината.
- Неинформиране на пациента за ВЪЗМОЖНОСТТА ЗА РЕЛАПС → пациентът може да смята рецидива за неуспех на лечението и да загуби доверие в терапията.
Място на лечение и проследяване
- Green zone
- Стабилен пациент с запазено хранене: амбулаторна ендоскопска оценка, многократна биопсия и изследване на вторични причини.
- Yellow zone
- Значителна загуба на тегло, загуба на протеин, асцит или признаци на частично запушване: ускорена оценка, хранителна подкрепа и насочване към специалист.
- Red zone
- Пълна обструкция, подозрение за перфорация, тежки хранителни нарушения или хемодинамичен дисбаланс: спешна оценка и хоспитализация (съответните протоколи).
Ключови клинични моменти
ПРЕДИ ВСИЧКО ПРОЧЕТЕТЕ — три различни таблици, едно заболяване
Клиничната картина ЗАВИСИ ИЗЦЯЛО ОТ ЗАСЕГНАТИЯ СЛОЙ НА СТЕНАТА и тези три картини изглеждат МНОГО РАЗЛИЧНИ ЕДНА ОТ ДРУГАТА → всяка се изследва В РАЗЛИЧНА ПОСОКА и диагнозата СЕ ЗАКЪСНЯВА | (1) ЗАСЕГАНЕ НА МУКОЗАТА: абсорбцията се нарушава → диария, загуба на тегло, хипоалбуминемия поради загуба на протеин, дефицит на желязо → обърква се с други заболявания, причиняващи малабсорбция | (2) ЗАСЕГАНЕ НА МУСКУЛНИЯ СЛОЙ: стената се УГЪСТЯВА, луменът се СТЕСНЯВА → гадене, повръщане, признаци на ЗАПУШВАНЕ → оценява се като МЕХАНИЧНО СТЕСНЯВАНЕ | (3) ЗАСЕГАНЕ НА СЕРОЗАТА: развива се Асцит → пациентът идва със ЗАДУТ КОРЕМ → диференциалната диагноза се насочва към ДРУГИ вътрешно коремни заболявания | Когато не се знае, че тези три картини могат да принадлежат на СЪЩОТО ЗАБОЛЯВАНЕ, диагнозата не се поставя
Основната трудност при разпознаването на еозинофилен гастроентерит е липсата на единен клиничен образ. Болестта създава съвсем различни картини в зависимост от това кой слой на стомашната и тънкочревната стена е засегнат. При засягане на лигавицата се нарушава усвояването; появяват се диария, загуба на тегло, хипоалбуминемия и дефицит на желязо, свързани с загуба на протеини, и тези пациенти се бъркат с други заболявания, причиняващи малабсорбция. Когато е засегнат мускулният слой, стената се удебелява и луменът се стеснява; пациентът се явява с гадене, повръщане и признаци на обструкция, като тази картина се оценява като механично стеснение. При засягане на серозата се развива асцит и пациентът идва със подуване на корема; в този случай диференциалната диагноза се насочва към други вътреабдоминални заболявания. Когато не се знае, че тези три прояви могат да принадлежат на едно и също заболяване, всяка от тях се изследва по различен начин.
ДОРИ АКО ЛИГАВИЦАТА ИЗГЛЕЖДА НОРМАЛНО, ДА СЕ ВЗЕМЕ БИОПСИЯ
При това заболяване е възможно ендоскопският вид да бъде НОРМАЛЕН, което е НАЙ-ЧЕСТАТА ПРИЧИНА ЗА ПРОПУСКАНЕ НА ДИАГНОЗАТА (механизмът е СЪЩИЯ като при еозинофилен езофагит) | ПРИЧИНА: натрупването на еозинофили се осъществява ВЪТРЕ В МУКОЗАТА и не винаги създава видими промени НА ПОВЪРХНОСТТА — могат да се наблюдават зачервявания, оток или нодулярност, но мукозата може да изглежда напълно нормална | Верига на грешката: видът е нормален → биопсията се смята за излишна → докладът излиза НОРМАЛЕН → на пациента се казва „няма органично заболяване“ и се проследява с ФУНКЦИОНАЛНА диагноза | ПРАВИЛО: при пациент с подозрение се взема биопсия независимо от ВИДА | ФОРМАТЪТ НА ИЗБОР НА ПРОБА Е ОПРЕДЕЛЯЩ: тъй като увреждането е ПЪТЯТО, необходима е множествена биопсия от СТOMАХА и ТЪНКОТО ЧЕРВО — ПРОБА ОТ САМО ЕДНО МЯСТО МОЖЕ ДА ПРОПУСНЕ ДИАГНОЗАТА
При това заболяване нормалният ендоскопски вид често е причина за пропускане на диагнозата и механизмът е същият като при еозинофилен езофагит. Натрупването на еозинофили се осъществява в лигавицата и не винаги предизвиква видима промяна на повърхността; при ендоскопия могат да се наблюдават зачервяване, оточност или нодулярност, но лигавицата може да изглежда изцяло нормална. Когато лекарят, извършващ процедурата, сметне, че вземането на биопсия е ненужно, защото видът е нормален, резултатът в доклада излиза като нормален и пациентът се следи с функционална диагноза, тъй като се смята, че няма органично заболяване. Затова при пациенти със съмнение трябва да се вземат биопсии независимо от външния вид. Методът на вземане на пробите също е определящ; тъй като засягането е петнисто, са необходими множество биопсии от стомаха и тънките черва.
КРЪВНА ЕОЗИНОФИЛИЯ — двупосочно заблуждение
Тъй като ИМЕТО НА БОЛЕСТТА препраща към еозинофилните клетки, СЕ ОЧАКВА броят на кръвните клетки да Е ВИСОК — това очакване Е ГРЕШНО | ГРЕШКА 1: "китайската еозинофилия е нормална, диагноза не е" → акумулацията на еозинофили се осъществява на НИВО НА ТЪКАНИ и броят на клетките в КРЪВОТОВЪРАЗЯЩАТА система не винаги го отразява; при ЗНАЧИТЕЛЕН ДЯЛ от пациентите броят на еозинофилите в кръвта е в НОРМАЛНИ граници → нормалната стойност НЕ ТРЯБВА ДА СПРЕ БИОПСИЯТА | ГРЕШКА 2: "високата еозинофилия е диагноза със сигурност" → повишаването не е СПЕЦИФИЧНО за това заболяване: паразитни инфекции, лекарствени реакции, алергични заболявания, заболявания на СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН, ХИПЕРЕОЗИНОФИЛЕН СИНДРОМ и някои ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ заболявания също предизвикват еозинофилия → когато се установи повишаване, тези причини трябва да бъдат ИЗКЛЮЧЕНИ, а диагнозата трябва да се постави с ПОМОЩТА НА ТЪКАННАТА НАМЕРКА и КЛИНИЧНИЯ КОНТЕКСТ
Понеже името на заболяването се отнася до еозинофилните клетки, се очаква броят на еозинофилите в кръвта да е висок и когато е нормален, се поражда склонност да се изключи диагностиката. Това очакване е подвеждащо. Натрупването на еозинофили се извършва на тъканно ниво и броят на клетките в кръвообращението не винаги отразява това натрупване; при значителна част от пациентите броят на еозинофилите в кръвта е в нормални граници. Следователно нормалната стойност не трябва да възпрепятства извършването на биопсия. Съществува и обратна заблуда: високият брой еозинофили не е специфичен за това заболяване. Паразитни инфекции, лекарствени реакции, алергични заболявания, заболявания на съединителната тъкан, хиперезинофилен синдром и някои злокачествени заболявания също причиняват еозинофилия; поради това, когато бъде установена повишена стойност, тези причини трябва да бъдат изключени.
АКО БИОПСИЯТА Е НЕГАТИВНА, не спирайте оценката — задълбочена заетост
Дълбочината, ДО КОЯТО МОЖЕ ДА СЕ ДОСТИГНЕ С ЕНДОСКОПСКА БИОПСИЯ, Е ОГРАНИЧЕНА: взетите проби обхващат МУКОЗАТА и НЕЙНИЯТ НЕПОСРЕДСТВЕНО ПОДЛЕЖАЩ слой | Това е ДОСТАТЪЧНО при пациенти с АНГАЖИРАНЕ НА МУКОЗАТА — но когато заболяването се намира в ПО-ДЪЛБОКИ слоеве, резултатът може да е ВЪВЕЖДАЩ В ЗАБЛУДА: биопсиите излизат НОРМАЛНИ и диагнозата се СМЯТА ЗА ИЗКЛЮЧЕНА, докато заболяването е в МУСКУЛА или СЕРОЗАТА | В ТАЗИ СИТУАЦИЯ ДИАГНОСТИЧНИЯТ ПОДХОД СЕ ПРОМЕНЯ: | АНГАЖИРАНЕ НА СЕРОЗАТА → показването на ЕОЗИНОФИЛИ в развиващата се АСЦИТНА течност има диагностична стойност и тази информация може да се получи ЛЕСНО чрез интервенция | АНГАЖИРАНЕ НА МУСКУЛА → при образното изследване се установява УПЛЪТНЯВАНЕ НА СТЕНАТА; при пациент с оплаквания от ЗАДРЪЖКА това находище трябва да подскаже диагнозата, за окончателна диагноза може да е необходимо ВЗЕМАНЕ НА ПЪЛНОСЛОЙНА ПРОБА | ПРАВИЛО: отрицателният резултат от ендоскопска биопсия, АКО КЛИНИЧНОТО СЪМНЕНИЕ ПРОДЪЛЖАВА, не означава ЗАКЛЮЧВАНЕ НА ОЦЕНКАТА
Дълбочината, до която може да достигне ендоскопската биопсия, е ограничена; взетите проби обхващат лигавицата и непосредствено подлежащия слой. Това е достатъчно за диагностика при пациенти с ангажирана лигавица, но когато болестта засяга по-дълбоките слоеве, може да доведе до подвеждащ резултат: биопсиите се оказват нормални и диагнозата се изключва, докато болестта се намира в мускулния или серозния слой. В такъв случай диагностичният подход трябва да се промени. Показването на еозинофили в асцита, развиващ се при засягане на серозата, има диагностична стойност и това е информация, която може лесно да се получи интервенционно. При засягане на мускулния слой чрез образната диагностика се установява удебеляване на стената и този признак трябва да насочи към тази диагноза при пациент с оплаквания от запушване. Затова отрицателният резултат от ендоскопската биопсия не означава, че оценката трябва да бъде прекратена, ако клиничното съмнение продължава.
Това е диагноза на изключване + обясни очакването за рецидив от самото начало
Това е ДИАГНОЗА НА ИЗКЛЮЧВАНЕ: има и ДРУГИ ПРИЧИНИ за натрупване на еозинофили в храносмилателната система | ПАРАЗИТНИ ИНФЕКЦИИ стоят в началото на списъка — особено при ендемични райони или при хора с история на ПЪТУВАНИЯ, те трябва да се обмислят на първо място; лечението им е ИЗЦЯЛО РАЗЛИЧНО и ПРИ НЯКОИ СТЕРОИДЪТ МОЖЕ ДА Е ВРЕДЕН → изключи преди стероид | ЛЕКАРСТВА могат да предизвикат еозинофилна тъканна реакция → подробна история на употребата на лекарства; спирането на отговорното вещество може да подобри състоянието | СЪЩО ТАКА ИЗКЛЮЧИ: заболявания на съединителната тъкан и васкулити (с системни прояви), ХИПЕРЕОЗИНОФИЛЕН СИНДРОМ (включване на няколко органа, различно управление), МАЛИГНИТЕТИ (съответните протоколи) | ЛЕЧЕНИЕ: регулиране на храненето + СТЕРОИД; отговорът обикновено Е ДОБЪР | ТРЯБВА ДА СЕ ОБЯСНИ ОТ НАЧАЛО: когато лечението се намалява или спира, оплакванията ЧЕСТО СЕ ПОВТАРЯТ — това не е неуспех на лечението или грешна диагноза, а е природата на заболяването; ако не се обясни, рецидивът на пациента се ВЪЗПРИЕМА КАТО НЕУСПЕХ sanar | Ако са необходими стероиди за дълъг период, се оценяват варианти за СТЕРОИДНА ЗАЩИТА | Дозите и периодът трябва да се потвърдят чрез КОРПОРАТИВНИЯ ПРОТОКОЛ
Еозинофилен гастроентерит е диагноза чрез изключване; не трябва да се поставя диагноза, без да се изследват други причинители, които водят до натрупване на еозинофили в храносмилателната система. Паразитните инфекции са на първо място в този списък и трябва да се имат предвид първо при пациенти от ендемични райони или с история на пътувания; лечението на тези инфекции е съвсем различно и даването на стероиди може да бъде вредно при някои от тях. Лекарствата също могат да предизвикат еозинофилна тъканна реакция. Отговорът на лечението обикновено е добър и това увеличава стойността на правилната диагноза. Въпреки това, една характеристика на лечението трябва да се обясни на пациента от самото начало: когато лечението се намалява или спира, симптомите често се повтарят. Това не означава неуспех на лечението или неправилна диагноза; ако очакванията не са споделени предварително, пациентът интерпретира рецидива като провал.
Подбрани външни източници
Подробна оценка
Клинична рамка
Общ преглед
Еозинофилен гастроентерит е рядко заболяване, което се характеризира с натрупване на еозинофили в стената на стомаха и тънките черва, а клиничната му картина зависи от слоя на стената, който е засегнат. При засягане на лигавицата се наблюдават диария, коремна болка, загуба на тегло, загуба на протеини и дефицит на желязо; при засягане на мускулния слой стената се удебелява и се появяват признаци на обструкция; при засягане на серозата се развива асцит. Тези три сценария изглеждат много различно, затова всеки се изследва по различен начин и диагнозата често се забавя. Най-честата и най-решаваща грешка е липсата на вземане на биопсия при ендоскопия, защото лигавицата изглежда нормална; при това заболяване натрупването на еозинофили се случва в лигавицата, така че на повърхността не винаги има видими промени и диагнозата се поставя само чрез биопсия. Биопсиите трябва да се вземат многократно от стомаха и тънките черва, защото засягането е петнисто. Броят на еозинофилите в кръвта може да е нормален и нормалният брой не изключва диагнозата; повишението не е специфично за това заболяване. Ако засягането е в мускулния или серозния слой, ендоскопската биопсия е недостатъчна; при серозно засягане показването на еозинофили в асцитната течност има диагностична стойност. Паразитните инфекции, лекарствата и други причини за еозинофилия задължително трябва да бъдат изключени. Отговорът на лечението обикновено е добър, но рецидивите са чести.
Диференциална диагноза и оценка
Ключови съображения
- Паразитните инфекции са най-важната диференциална диагноза на еозинофилията и лечението им е напълно различно.
- Еозинофилните реакции, свързани с лекарства, се разпознават чрез историята на прием на медикаменти.
- Хиперезинофилният синдром се различава с засягане на множество органи и изисква различно управление (съответен протокол).
- Цьолиакия може да се бърка с находки на малабсорбция (съответен протокол).
- Възпалителното заболяване на червата е част от диференциалната диагноза на хронична диария и коремна болка (съответен протокол).
- Еозинофилен езофагит може да се срещне едновременно при същата група пациенти (съответен протокол).
- Заболяванията на съединителната тъкан и васкулитите се различават по системни признаци.
- Злокачествените заболявания могат да причинят еозинофилия и трябва да бъдат изключени.
- Другите причини за механична чревна обструкция трябва да се различават при случаи с мускулно засягане (съответен протокол).
Клинична логика за вземане на решения
Защо е важно?
Ключовите моменти, определящи клиничния изход при управлението на еозинофилен гастроентерит, произтичат от невидимостта на болестта и клиничното й разнообразие. Първият момент е липсата на една единствена клинична картина. В зависимост от засегнатия слой, болестта се проявява като малабсорбция, обструкция или киселинна картина; тези три проявления са толкова различни, че всяко се изследва като самостоятелно заболяване. Познаването на това разнообразие позволява диагнозата да бъде помислена. Вторият и най-определящ момент е взимането на биопсия. Тъй като натрупването на еозинофили става в лигавицата, ендоскопският вид може да е нормален; ако биопсия не се вземе въз основа на вида, докладът излиза нормален и пациентът се проследява с функционална диагноза. Начинът на вземане на пробата също е важен, защото засегнатата област е на петна. Третият момент е двусмислеността на броя на еозинофилите в кръвта; нормалната стойност не изключва диагнозата, защото натрупването е в тъканта, а високата стойност не е специфична за това заболяване. Четвъртата точка е засягане на дълбоките слоеве и показва границата на ендоскопската биопсия; при засягане на мускула или серозата, повърхностните проби излизат отрицателни, затова ако има съмнение, трябва да се обмисли изследване на аситната течност и образна диагностика. Петата точка е изключването на вторичните причини; особено пропускането на паразитни инфекции може да бъде вредно поради даването на стероиди. Накрая, на пациента с чест рецидив трябва да се обясни от самото начало; в противен случай очакваното развитие се интерпретира като неуспех на лечението и пациентът губи доверие в терапията.
Усложнения и безопасност
Критични усложнения
- Хипопротеинемия и отоци, свързани с загуба на протеин, се наблюдават при случаи с засягане на лигавицата.
- Може да се развият недохранване, загуба на тегло и желязодефицитна анемия.
- Чревна обструкция се появява при засягане на мускулния слой.
- Киселини и свързаното с тях напрежение в корема се наблюдават при засягане на серозата.
- Перфорацията е рядко, но сериозно усложнение.
- Дългосрочната употреба на стероиди води до загуба на костна маса, нарушаване на гликемията и повишен риск от инфекции.
- Тъй като рецидивите са чести, възниква необходимост от повторно лечение.
- При децата може да се появи забавен растеж.
- Необходими операции могат да се приложат, ако клиничната картина на обструкция се смята за механично стесняване.
Специални групи пациенти
Специални съображения
- При лица с анамнеза за алергични заболявания тази диагноза се среща по-често и подходи, базирани на хранене, могат да излязат на преден план.
- При децата растежът трябва да се наблюдава и лечението, базирано на храненето, трябва да бъде приоритетно оценявано.
- При пациенти с пътешественическа история и тези от ендемични райони първо трябва да се изключат паразитни инфекции.
- Управлението при пациенти с хиперезинофилен синдром е различно и се осъществява съвместно с хематологията (съответният протокол).
- При пациенти, които се нуждаят от дългосрочни стероиди, трябва да се следи здравето на костите и гликемията.
- При пациенти с признаци на обструкция хирургичното решение трябва да се взема внимателно, първо трябва да се опита медицинско лечение.
- При пациенти с изразена загуба на протеини трябва да се планира хранителна подкрепа (съответният протокол).
- При пациенти с еозинофилен езофагит трябва да се изследва съществуването на тази комбинация (съответният протокол).
Проследяване и повторна оценка
План за проследяване
При наблюдение трябва внимателно да се оценяват хода на оплакванията, хранителното състояние и безопасността на лечението едновременно. Отговорът към лечението трябва да се следи клинично; теглото, нивото на албумин и състоянието на желязото трябва редовно да се оценяват. Възможността за рецидив трябва да се обясни на пациента от самото начало, а в случай на повторение трябва да се планира предварително какво ще се направи; това предотвратява възприемането на рецидива като провал на лечението от страна на пациента. При пациенти, които имат рецидивиращи и продължителни нужди от стероиди, трябва да се обмислят стероидопазещи опции; при пациенти, използващи стероиди, трябва да се наблюдава здравето на костите, кръвната захар и рискът от инфекции. При пациенти, на които се прилага хранително базирано лечение, трябва да се следи достатъчността на храненето и да се избягват ненужни ограничения. При децата кривата на растеж редовно трябва да се оценява. При пациенти с признаци на запушване трябва внимателно да се наблюдава отговорът към лечението; ако няма отговор, трябва да се извърши повторна оценка, но решението за хирургична интервенция трябва да се взема внимателно. При пациентите, развили асцит, трябва да се наблюдава състоянието на течностите. При пациенти, при които не се достига очакваният отговор към лечението, диагнозата трябва да се преразгледа; вторичните причини, особено паразитните инфекции и връзката с прием на лекарства, трябва да се оценят отново. Новопоявилите се системни признаци трябва да се изследват за хипеозинофилен синдром и други системни заболявания.