Variable Pediatri / Acil / Pediatrik Nöroloji-Kardiyoloji

Respirare Nöbeti (Breath-Holding Spells)

Le convulsioni respiratorie stanno sviluppando, a breve termine (±1 min) e attacchi parossistici autoallineanti e benigni nei bambini di età compresa tra 6 mesi e 4 anni. Il tipo ciyanotico è caratterizzato da apne+cyanosis aspiratuar, tipo pallido bradikardi/asistoli+soluk saldati vagali; sia la perdita di coscienza corta che la filatura postur/mioclonica a volte dura.

Lo scopo principale nella valutazione di emergenza è quello di escludere l'epilessia e l'aritmia cardiaca (soprattutto con la sindrome di QT lunga ECG). La carenza di ferro è un fattore provato che aumenta la frequenza di BHS e può ridurre la frequenza dell'attacco (anche se non l'anemia).

Storia tipica e trattamento in esame normale consiste di consulenza familiare; cardiologia/nörology deve essere spedito in risultati atipi.

Gestione rapida

  • Determinare se l'antenato è cianotico mi pallido, e non può essere distinto da epilessia/cardiac arrhythmia: con tipico 6ay-4yaş storia + <1 min tempo + fast full flatelme + scarico sicuro aggiungendo QTc con ECG se c'è normale esame neurologico; la caratteristica atipica, il primo inizio non-invecchiamento, prolungato postktal periodo o ECG ulteriore valutazione dolomica
FarmacoAdultoPediatricoViaDurata
Ferro elementare (solfato ferroso, ecc.) — carenza di ferro provata o spesso al tipo cianotico BHS Anche se non anemia, la presenza di carenza di ferro (bassa ferritina) può essere data; significativamente ridotta nella frequenza dell'attacco. Conto di sangue pieno prima di iniziare + il ferrite dovrebbe essere guardato. Questa tabella è predisposta per una situazione pediatrica; nessun attacco respiratorio è visto al momento, vedere la corrispondente mancanza di protocollo di trattamento dell'anemia di ferro. 3-6 mg/kg/giorno di ferro elementare è diviso in 1-3 dosi al giorno, PO; la durata del trattamento è tipicamente valutata secondo la risposta di 3-6 mesi, ferritina e la frequenza dell'attacco orale 3-6 mesi (a settimana)
Atropina (non routine, combinata con cardiologia, non solo tipo pallido grave/riduzione) Non è un trattamento per far fronte al servizio di emergenza; lo scopo di specificare è quello di chiarire la soglia delle risposte e di inviare alla domanda "neden atropin" della famiglia. Nei casi gravi / refrattari, la cella cardiaca può raramente venire all'ordine del giorno, questa decisione è data da cardiologia. Rutin non ha uso adulto; questo farmaco viene valutato solo con la proposta di cardiologia in casi selezionati, pesanti/riduzione pallidi tipo pediatrico. Rutin non è il primo passo di trattamento; se il tipo pallido grave / liquido è documentato asistoli in BHS, è considerato la dose individuale e la vigilanza da cardiologia pediatrica — senza prescrizione di routine in servizio di emergenza PO/Transdermal (nella gestione della cardiologia) Secondo il monitoraggio della cardiologia
Approccio non farmacologico: consulenza familiare e gestione comportamentale (primo passo in tutti i tipi) Si raccomanda di calmare/rispondere alla risposta genitoriale piuttosto che evitare completamente i trigger; la terapia farmacologica viene solo dall'ordine del giorno in caso di carenza di ferro o pallido pesante selezionato. Pratico (condizione pediatrica). Mantenere il bambino da lesioni a terra sicura durante l'attacco; evitare l'interesse eccessivo / inquinamento dopo l'attacco, mantenere l'approccio disciplinare calmo e coerente Consulenza/Istruzione Continuo

Segnali di allarme

  • Il ritardo di epizodun dura più di 1 minuto o il recupero completo (scontro postktal eccessivo)
  • Movimenti tonici-klonici ripetuti, deviazione oculare o urina/gaita con missile (a favore di epilepsi)
  • accompagnato da fuoco (percorso al protocollo di convulsione)
  • Il primo cavallo appare in un bambino di età superiore a 6 mesi o 4 anni
  • Una morte cardiaca improvvisa nella famiglia, sindrome di QT lunga o storia di senkop inspiegabile
  • allungamento QTc in ECG, aritmia o bulgo di anomalia strutturale
  • Rilevamento dell'anomalia o del sostegno allo sviluppo nell'esame neurologico
  • La storia di perdita/travma della coscienza che è inconsistente o ricorrentemente inspiegabile

Destinazione e follow-up

Green zone
Da 6 mesi a 4 anni, la storia classica (mirror trigger: cry/öfke [tipo cianotico] o paura/orso improvviso [tipo pallido], epizod <1 minuto, flatelme rapido e pieno, esame neurologico è completamente normale, pre-noto ripetitivo simili acchi), ansia familiare è luce. Può essere scaricato con una consultazione di famiglia sicura dopo la scansione rapida con l'ECG, se necessario, la routine EEG / visita non è necessaria.
Yellow zone
La storia è tipica ma il primo attacco, la diagnosi ha incertezza o la frequenza dell'attacco è alta (più di uno) o la perdita di ansia / estinzione in famiglia è marcata. ECG (misurazione QTc) di emergenza 12-skinned dovrebbe essere ritirato, il numero di sangue pieno e il pannello di ferritina / ferro è desiderato (specialmente tipo pallido o attacco frequente). Se l'ECG e gli esami sono normalmente scaricati con l'educazione familiare e sono guidati al policlinico neurologico pediatrico.
Red zone
Ci sono caratteristiche atipiche (1 minuto epizoo di lunga durata, movimenti tonik-klonic + escrezione post-estensiva, accompagnato da convulsione del fuoco, la prima età sei o 4 anni nuovo inizio, improvvisa morte cardiaca / lunga QT nella storia della famiglia, allungamento QTc o aritmia bulgo nel ECG, anormalità nell'esame neurologico, trauma non aperto ricorrente/istismar). In questo caso, il paziente deve essere valutato con cardiologia pediatrica e/o neurologia infantile, ECG/Holter, ecocardiografia e, se necessario, EEG dovrebbe essere pianificato; il protocollo di scansione abuso di bambini dovrebbe essere attivato se c'è il sospetto di abuso.

Note cliniche e dosi

pediatrico

ECG/QTc — il sale EN CRIC di questo protocollo, la domanda di dosaggio non è stata Tag

Sindrome di QT lunga con il tipo di Pallid BHS appare AYNI: paura improvvisa / disagio dopo il resto + perdita di coscienza. Il mio separato è fatto solo con ECG di 12 pelli — Misura QTc prima di dire "respirazione pesante".

L'improvvisto LQTS può causare la morte cardiaca; BHS è completamente benigno — quindi la distinzione salva la vita. Il limite normale superiore di QTc nel bambino è ~460 ms; QTc ≥480 ms è pensato di diagnosi LQTS anche senza sintomi, è sufficiente portare la diagnosi di QTc ≥460 ms in presenza di incidente sinkop/aritmico non spiegato. Trappola: QTc può essere sempre lungo — l'unico ECG normale non può escludere LQTS; se la storia sospetta (una morte improvvisa, l'esercitazione / trigger, atipico pallido atak) Holter/egzerless test e cardiologia pediatrica dovrebbe essere spedito. La formula basett (QTc = QT/√RR) mostra a lungo siccome è il tachyardide QTc nei bambini; ripetere la misura nei bambini piangenti / taschianti durante la calma. Fonte: ESC/AHA-ACC LQTS criteri diagnostici; Sindrome di QT lunga congenita in bambini e adolescenti, PMC11119491; Problemi con Bazett QTc corretto in screening pediatrico, PMC7734859; StatPearls NBK539782 (ECG è la pietra principale di valutazione).

Elemental ferro tuz sale peso — AIM WEIGHT, prescrizione letto Home

Il dosaggio è calcolato tramite ferro elementare DAİMA, NON è attraverso il peso salino del tablet/chorub. Ferröz solfato 20% contiene fumarato ferroso 33%, ferroso gluconato 12% ferro elementare.

Errore classico e pericoloso: 3-6 mg/kg direttamente "ferroso solfato mg" - questo significa 5 volte dose bassa (solfato liquido 325 mg = solo ~65 mg di ferro elementare; fumarat ferroso 200 mg = ~66 mg; gluconato ferroso 300 mg = ~36 mg). In senso inverso, l'errore è tossico: la gravità dell'avvelenamento da ferro dipende dalla quantità di ferro elettroMENTALE. In Turchia, sali e poteri multipli sono sul mercato (seme, gocce, compresse); non assumere una singola concentrazione — leggere il valore di "ferro fondamentale mg" nella scatola/prospecus e inserire quel valore nel calcolatore del volume seguente. Fonte: Contenuto di ferro elementare di sali di ferro, Gastroenterologia 2006 (S0016-5085(06)00480-X); Etichette di Confuso di ISMP sui supplementi di ferro; IWK Oral Iron Dose Equivalency Chart 2024.

⚖ Doz hesaplayıcı (Ferro elementare (solfato di ferro, ecc.) — PO)

Kilo girin → doz.

Il risultato è una dose di ferro TOTALE elementare, non una singola dose. 3-5 mg/kg/giorno è stato utilizzato negli studi BHS; StatPearls dà 3-6 mg/kg/giorno come dose iniziale. La dose singola al giorno è efficace come la divisione a 3 dosi e aumenta la conformità. Il soffitto (180 mg/giorno) in questo gruppo di età (6 mesi-4 anni, ~20 kg) non agisce in pratica; è solo il limite di sicurezza e la guida pediatrica è presa dai limiti superiori (BC Analysis 180 mg/giorno, BNF for Children 200 mg/giorno) — un soffitto specifico per BHS non è stato identificato. Vedere il numero di sangue pieno + ferrite prima di iniziare. Fonte: StatPearls NBK539782 (3-6 mg/kg/giorno); RCH Clinical Practice Analysis — Amministrazione del ferro (3-6 mg/kg/giorno); Hamed SA et al., Pediatric Hematol Oncol 2018 (PMID 30351985); PMC7350795 (4 mg/kg/giorno, 3 mesi).

Decisione di trattamento del ferro — "emoglobina normale, nessun ferro richiesto"

L'anemia può anche essere stirata: BHS è associato con DEPOS ferro (ferritina), non con emoglobina. Il ferro normale non può escludere la carenza di emoglobina — chiedere il ferrite.

Regola intuitiva: il carico di attacco negli studi è diminuito significativamente in gruppi senza anemia e anemia, quindi il ferro orale può essere dato al paziente per ottenere l'anemia. OMS 2020 soglia: Il ferrite nei bambini sotto i 5 anni indica la carenza di ferro <12 μg/L (gli studi aggiornati suggeriscono che la carenza precoce di <20 μg/L è meglio catturata). ATTENZIONE: la fase acuta del ferrite è reatan — accompagnata da infezione/infiammazione, il liquore è normale/alto; in questo caso, l'OMS utilizza la soglia <30 μg/L. La decisione di trattamento è data secondo la conclusione del conteggio completo di sangue + ferrite, non nel servizio di emergenza. Fonte: PMC7350795 (trattamento di ferro indipendente dall'anemia); Hamed SA et al., Pediatric Hematol Oncol 2018 (PMID 30351985); WHO Serum Ferritin Guideline 2020; Lancet Glob Health 2025 fisiologic soglie di lavoro.

Atropina (solo tipo pallido pesante/riduzione — decisione cardiologia)

DOZ ACCOUNT non è dato al SERVICE AC — il contabile non è informato. Rutin non è il primo trattamento passo; individualizzato da cardiologia pediatrica in casi selezionati con asistolizia documentata.

Il calcolatore di dosaggio è EKED: Non esiste un grafico standard di mg/kg — StatPearls NBK539782 atropina per atropina cronica in BHS. L'unico scopo qui è quello di rispondere alla domanda di "non dato atropina dalla famiglia" e chiarire la soglia di diffusione. Se avete bisogno di una dose, cardiologia determina; la cella cardiaca permanente raramente entra nell'agenda in casi refrattari, asistoli documentati, che è la decisione di cardiologia. La dose di atropina rescisitativa utilizzata per bradikardi/asistoli nel servizio di emergenza è MIXED con questa indicazione profilassi cronica. Fonte: StatPearls NBK539782; MedLink Neurology — Sali di sostegno al respiro.

Consultazione familiare e gestione comportamentale (primo passo in tutti i tipi)

KG-BAZLI NON — il farmaco non è, ma il trattamento stesso. Depositare il bambino al piano sicuro, accenderlo sulla testa, proteggere da lesioni; evitare eccessivo interesse / inquinamento dopo l'attacco, mantenere la disciplina calma e coerente.

La trappola di insegnamento vecchio / grigio: evitare completamente i trigger e il collo al bambino dopo l'attacco, rafforzando il comportamento, la frequenza di attacco è assente; il consigliato, per non evitare il grilletto è una risposta madre calma-tuta. Durante l'attacco, sarsma, cospargere l'acqua, pungere le dita sulla rete o non hanno bisogno di rispondere all'acqua — l'attacco stesso limita. L'approccio comportamentale è lo standard dell'oro; il farmaco viene solo dall'ordine del giorno in assenza di ferro o in casi pallidi selezionati. Le informazioni più necessarie per la famiglia è prognosi: BHS è benigno, non epilessia, risultato neurocomunicazione è normale, ed è tipicamente passata spontaneamente da 4-5 anni. Fonte: StatPearls NBK539782 (standard d'oro d'intervento basato); Merck Manual Professional — Spells traspirante.

Fonti esterne in evidenza

Valutazione dettagliata

Ragionamento diagnostico e decisionale

Quadro clinico

Panoramica

I sequestri di respirazione (sali di protezione, BHS), generalmente visti in bambini di età compresa tra 6 mesi e 4 anni (pik insidans 1-2 anni), sono attacchi parossistici che limitano benigni e auto-ristricted; la frequenza di essere visto nelle scansioni della comunità è cambiata senza lavorare, insieme a tassi fino al 5% in tutta la società. I tre tipi sono definiti e questa distinzione si basa sul cambiamento di colore: tipo misto, che trasporta le caratteristiche di tipo cianotico, tipo pallido e due.

Il tipo cianotico è la forma più comune; il bambino sviluppa apne in un profondo esspirium dopo il pianto, la tempra o deludente, il viso diventa brutto o blu, poi accompagnato da perdita di coscienza a breve termine e a volte l'aumento del tono muscolare duro o qualche filatura mioclonica (convulsioni anassiche). Se il tipo pallido è spesso causato da una paura improvvisa, dolore, o da un piccolo trauma (ad esempio il suo crash della testa) subito dopo che il respiro è lasciato direttamente, si rilassa e diventa rabbia; questo tavolo è causato da una risposta inibizione cardiaca esagerata e vagale.

La patofisiologia del tipo cianotico è più complessa, e si pensa che l'iperventilazione, la manovra Valsalva, l'apne espiratuare e i meccanismi polmonari intrinseci giochino insieme. Entrambi i tipi principali sono generalmente brevi da un minuto e termina con il recupero completo.

La diagnosi si basa sulla storia clinica: la caratteristica sequenza di perdita del cambiamento-colore del grilletto è nota e non richiede un esame aggiuntivo nella maggior parte dei casi. La carenza di ferro è un fattore di rischio collaudato che aumenta la frequenza di BHS, accompagnata da anemia, o non, in uno studio, è stata rilevata una mancanza di carenza di ferro o anemia di carenza di ferro nel 61% dei bambini con tipo ciyanotico BHS, significativamente diminuita nella frequenza di 3 e 6 mesi con trattamento di ferro orale.

Come crociera naturale, BHS di solito passa spontaneamente all'età di 6 anni; in alcuni bambini può continuare a guardare fino all'età di 7-8, ma i risultati neurologici e intellettuali non sono colpiti. Raramente, negli attacchi pesanti ripetitivi, lo stato di epileptikusa è stato segnalato per essere convulsioni prolungate, asistoli prolungati e morte anche improvvisa; quindi l'approccio "mamen non richiede alcuna traccia" è sbagliato — casi atipico o severamente guardando dovrebbero essere considerati ulteriormente.

I dati attuali sul contributo effettivo dei test diagnostici sono stati in direzione del seizgi dei medici: nel 2024 in una grande serie di fonti svedesi nella rivista Acta Paediatrica (Hellström Schmidt e arco. ), i bambini diagnosticati con convulsioni di respirazione sono stati disegnati all'EEG e al 0.1% di EEG ed ECG, ma solo il 4.6% di EEGs. Questo risultato mostra che l'EEG nei bambini con la sua storia tipica non deve essere sistematicamente chiesto, e la ritenzione limitata di ECG con solo casi selezionati (tipo atipico, pallido o fattore di rischio) ridurrebbe significativamente l'uso delle risorse; gli scrittori hanno consigliato che i test del sangue che indagano la carenza di ferro piuttosto che quello.

Tuttavia, l'unione epilessia con convulsioni mozzafiato non può essere completamente esclusa: In una serie cinese rilasciata nel 2025 (Hunan Children's Hospital, PMC12599755), epilettici convulsioni mozzafiato, nei bambini dove il tasso di ritardo di sviluppo era solo significativamente superiore ai bambini con attacchi mozzafiato, e nel periodo iktal nei record video-EEG, "vavaş" o "levaş-flat-yavaş" paterns sono definiti, così la testa MR può essere richiesto con sviluppo anormale.

30.4 45.1 3.8 0.9

Diagnosi differenziale e valutazione

Considerazioni principali

  • L'epilessia, in particolare convulsioni miocloniche o atoniche, può essere mescolata a causa della natura parossistica con BHS; ma un evento di trigger in BHS (riparazione, paura o dolore) viene prima e il cambiamento di colore inizia prima della perdita di coscienza, la confusione epilepside postiktal dura lunga e l'attività epilettica può essere rilevata in EEG.
  • Sindrome QT lunga e altre aritmie cardiache possono essere accompagnate da improvvisa palezza e perdita di coscienza, che non possono essere quasi distinte in clinica con tipo pallido BHS; senkop ripetitivo, esercizio o improvvisamente innescato, e una storia di morte cardiaca improvvisa nella famiglia suggerisce questa diagnosi, e quindi, QTc con ECG in ogni fenomeno di tipo pallido deve necessariamente essere misurata.
  • Vazovagal Senkop è visto in bambini più grandi e adölesans; BHS rivela nella fascia di età di 6 mesi-4 per definizione ed è spesso associato a stare in piedi per un lungo periodo o ambiente caldo / cuore, se il voto BHS è innescato da piangere o paura improvvisa.
  • Febril si verifica con il fuoco di convulsione; in BHS, non c'è fuoco, e quando si vede un fuoco, dovrebbe essere diretto al protocollo di convulsione febrile.
  • Lo stato epileptikus o sequestro prolungato dura più di un minuto, a differenza di BHS, e non viene ritardato da solo; quando il limite è superato, il paziente deve essere gestito secondo un protocollo di sequestro separato.
  • Sindrome di Sandifer, associata al reflusso gastrointestinale, può formare un post simile a quello di opistotonus nei neonati, soprattutto nei neonati; ma in questa tabella non c'è ritenzione di respiro o paterni di cianosi ed è associato con l'alimentazione del cavallo.
  • L'abuso fisico e la sindrome del bambino particolarmente avvolta non devono essere persi nella diagnosi del separatore; se la storia della perdita di coscienza irreversibile è incoerente o accompagnata da un rigonfiamento traumatico, l'abuso di bambini deve essere applicato al protocollo di scansione.
  • I cavalli di apne o di apnea non reflux si verificano durante il sonno o l'alimentazione e BHS non monitora la caratteristica sequenza vigility-teticizing; questa distinzione viene cancellata con la storia.
  • Erythroblastopenia transitoria di fame e altri tavoli di anemia acuta possono preparare motivi agli attacchi BHS-come diminuendo la capacità di gestione dell'ossigeno, quindi il conteggio del sangue pieno deve anche essere valutato il livello di emoglobina, non solo la ferritina.
  • L'apice psicogenico nonepilettico (origine basata/dissociativa), si verifica nei bambini più grandi e negli adölesans, e il rapporto tra l'incidente del grilletto e l'attacco è più variabile e non coerente rispetto al BHS; un nuovo attacco che nasce in questo gruppo di età richiede una valutazione separata dal range diagnostico di BHS.
  • Si tratta di una condizione rara ma definita che l'epilessia con convulsioni di ritenzione respiratoria si trova nello stesso bambino; soprattutto nei bambini accompagnati da anormalità o da schienale di sviluppo nella risonanza magnetica della testa, in EEG interktal, questa unione dovrebbe essere presa in considerazione e distinta da video-EEG.

Ragionamento decisionale clinico

Perché è importante?

La priorità nell'emergenza è quella di distinguere il BHS dall'epilessia e dall'aritmia cardiaca, in particolare dalla lunga sindrome QT, quindi nella prima valutazione, la storia dettagliata (incidente tematico, la sequenza dell'attacco: prima di piangere/corku o perdita di coscienza, mentre, il cambiamento di colore, lo stato postico) e la misurazione del QTc con dodici ECG skinvation è il passo chiave. La ragione di questo approccio è che il tipo pallido BHS è quasi indisponibile per essere distinto dalla lunga sindrome QT come aspetto clinico; StatPearls e le assemblee di neurologia MedLink sottolineano che ECG dovrebbe essere considerato forte nei casi con tipo particolarmente pallido, frequente ricorrente, precoce o improvvisa storia della morte in famiglia.

Tuttavia, a questo punto vi è un'incertezza guida: nel caso di BHS cianotico a basso rischio tipico, è indicato nelle stesse fonti, che il contributo diagnostico dell'ECG non è precisamente verificato da studi scientifici, quindi il protocollo raccomanda l'ECG non in tutti i casi, in presenza di caratteristica atipica o tipo pallido. Lavorare sulla dispersione QT (Doniger e arc. , Yilmaz et al.

I risultati della serie comparativa sono contraddittori; alcuni studi hanno aumentato la dispersione QT/QTc secondo il gruppo di controllo dei bambini con BHS, mentre alcuni non sono stati determinati in modo significativo — quindi la dispersione QT non deve essere utilizzata come misura di diagnosi da sola, la diagnosi è soggetta solo al valore assoluto QTc e al contesto clinico. In relazione alla carenza di ferro, studi controllati hanno dimostrato che la carenza di ferro è associata a -anemia, cianotico ad alta frequenza BHS; i bambini con tipo ciyanotico BHS in una serie sono stati rilevati in carenza di ferro o carenza di ferro nel 61% dei bambini con carenza di ferro o carenza di ferro, e replasma di ferro orale (3-6 mg/kg/giorno, 3-6 mesi significativamente ridotti) sono stati mostrati Nessun EEG di routine o imaging nei bambini con normale, storia tipica di esame e sviluppo neurologico; caratteristica atipica (epizodo a lungo termine, postiktal confusione estesa, fuoco, il primo cavallo è inferiore a 6 mesi o superiore a 4 anni), il bambino dovrebbe essere valutato neurologia e EEG.

Come vecchio insegnamento, è stato raccomandato di sagging il bambino durante l'attacco ad alcune famiglie in passato, evaporando acqua con applicazione respiratoria o acqua fredda; queste applicazioni sono state abbandonate perché l'attacco stesso si limita e tali interventi solo aumentare il rischio di lesioni, non accorciare il cavallo. Allo stesso modo, è stato anche abbandonato l'approccio per evitare completamente i trigger e superare il bambino dopo l'attacco, perché questo comportamento si osserva che aumenta consolidando la frequenza dell'attacco; la proposta attuale è risposta madre calma e coerente.

Questo protocollo non è in conflitto con i protocolli di convulsione febbrile e di stato epileptikus; gli attacchi convulsivi licenziati o estesi (>5 min) devono essere diretti ai protocolli. La fascia di età di BHS (6 mesi-4 anni) e il grilletto paterni (dopo tamping/korku) è diviso in grande bambino/adölesan vavagal senkop.

Nella storia della perdita di coscienza inspiegabile, soprattutto in espressioni instabili o variabili, la valutazione non deve essere presa secondo il protocollo di scansione abuso di minori. Acta Paediatrica studio datato 2024 su uso non necessario di test diagnostici (Hellström Schmidt et al.) offre un dato importante a livello di guida: pazienti EEG nella serie rivista, 3, 6, 30.4 del ECG sono stati disegnati a 45,1, solo il 3,8% di EEGs e ECG sono stati patologici, in nessun caso la lunga sindrome di QT non è stata verificata; gli autori tenuti in base a questi dati sono stati tipici I dati al di là del ferro orale con la prima pressione del protocollo in letteratura sulle opzioni di trattamento farmacologico sono disponibili ma questi non sono entrati nella routine: due studi controllati randomizzati con piracetam (in un 76, negli altri 150 bambini) atak control nel braccio piracetam, mentre il tasso di 91-92,3 nel braccio placebo è rimasto a 16-29,7; ma questi studi sono stati adottati come trattamento standard nelle compilazioni attuali.

L'opzione permanente delle cellule cardiache in casi di tipo asistolilico grave, ricorrente e documentato, nella serie di 10 malattie di Mayo Clinic (durata diasistoli 1,7-24 secondi, l'età dei gioielli della batteria è moderata da 14,5 mesi) nel mezzo di 65,5 mesi seguiti da pazienti a metà, due hanno dimostrato che solo il cambiamento di colore leggero è rimasto; questo dato è un'opzione sicura ed efficace in casi pesanti selezionati di batteria cardiaca permanente, ma la decisione non cambia. Sono disponibili anche le serie di casi segnalati in tipo pallido severo BHS con Fluoxetin e teofilina a bassa dose, ma questi sono a livello di rapporti monodily case-based, e la routine non è stata convertita alla prima proposta passo.

0.9

Sicurezza e monitoraggio

Complicanze e sicurezza

Complicanze critiche

  • Sequestro anossico può svilupparsi a seconda dell'ipoperfusione cerebrale durante l'apice ciyanotico o pallido e si verifica sotto forma di qualche filatura mioclonica con l'aumento del tono muscolare duro; questa tabella può essere mescolata con epilessia, ma prima del cavallo c'è necessariamente un incidente di attivazione e cambiamento di colore tipico, il trattamento non richiede e auto-flatel.
  • Uzamış asistoli è una complicazione rara ma seria del tipo pallido BHS e può portare a una sosta cardiaca di secondo lungo con un aumento eccessivo del vostro tono vagale; se questa condizione è documentata, è valutato da cardiologia pediatrica e refrattario può spesso accedere alla cellula cardiaca persistente in casi ricorrenti.
  • Traumi della testa e lesioni del tessuto morbido a causa di caduta o ictus possono verificarsi a causa di una perdita improvvisa di toni durante l'attacco; il bambino deve essere informato per depositare o vicino a un terreno morbido prima dell'attacco della famiglia.
  • La diagnosi dell'epilessia errata e l'inizio del trattamento anticonvulsivo non necessario è una complicazione iyatrogenica che può sorgere se il cavallo contiene rotture miokloniche o posturis duro, se la storia non ottiene abbastanza dettagliato, che carica l'effetto collaterale non necessario della medicina e ansia inutile per la famiglia.
  • Tra le complicazioni del trattamento del ferro includono nausea, costipazione e colore sık, frequenti effetti collaterali gastrointestinali; raramente, soprattutto quando il peso del sale è mescolato con ferro elementare, la tossicità del ferro può svilupparsi, e questa tabella può trasmettere sanguinamento gastrointestinale nel primo periodo, acidosi metabolica e danni al fegato.
  • La sindrome di QT lunga inaspettata è la complicazione più grave; un fenomeno di sindrome di QT lungo, che viene gettato senza distinzione con tipo pallido BHS, innescato da esercizio o voce improvvisa nelle età successive, tachicardia ventricolare, torsades possono causare de points e morte cardiaca improvvisa; quindi il rating ECG non deve essere preso.
  • Eccessiva ansia genitoriale e ciclo di consolidamento comportamentale può svilupparsi con eccessivo interesse per il bambino dopo l'attacco o allentare le regole disciplinari; questo ciclo aumenta la frequenza del cavallo e deve essere rotto con la consulenza familiare.
  • I rifiuti di risorse collegati a inutili spari EEG e ECG e l'aumento della preoccupazione familiare è una complicazione che sorge nei bambini con una storia tipica della forza di discriminazione dei tetki nei bambini con un aborto; in una serie di 2024, i bambini hanno sparato EEG sono stati rilevati solo in 3.8,0.9, mentre i colpi ECG sono stati rilevati patologicamente solo allo %, quindi i test non dovrebbero essere desiderati routine senza trovare atipici.

Popolazioni speciali di pazienti

Considerazioni speciali

  • Un respiro-come una prima volta apparso in bambini piccoli da sei mesi è al di fuori della gamma di età tipica di BHS, e in questo gruppo di età, le cause cardiache, metaboliche o neurologiche devono essere esclusi principalmente; diagnosticato con BHS tipico dovrebbe essere soggetto a specializzazione a questa età.
  • Atak, che ha iniziato nei bambini più grandi di quattro anni, è anche considerato diagnosi atipica e alternativa come epilessia, aritmia cardiaca o atak nonepilettico psicogenico dovrebbe essere indagato principalmente.
  • L'anemia di carenza di ferro è spesso vista nelle società (inclusa la Turchia), spesso il tipo cianotico BHS è un approccio economico alla scansione del ferrite in ogni bambino perché elimina una causa terapeutica e riduce la frequenza di cavallo e previene gli effetti cognitivi della mancanza di ferro nascosto accompagnato da.
  • Nei bambini con una storia di lunga sindrome QT, senkop inspiegabile o morte improvvisa in giovane età, la soglia di ECG e cardiologia pediatrica dovrebbe essere mantenuta bassa perché questo fattore di rischio familiare aumenta la probabilità di sovrapporre la lunga sindrome QT con BHS.
  • Nei bambini con lo schienale di sviluppo o malattia neurologica conosciuta, rafforza di distinguere se il cavallo è BHS o un sintomo di malattia neurologica sottostante; in questo gruppo, la soglia di EEG e neurologia infantile dovrebbe essere mantenuta più bassa.
  • Nei neonati con storia di nascita prematura o malattia cronica, può essere utile documentare il cavallo con apne monitor record ed escludere l'irregolarità respiratoria sottostante; questo gruppo è considerato diverso dal termine tipico bambino popolazione BHS.
  • Una batteria cardiaca permanente è selezionata nei casi di tipo pallido BHS, che è documentato asistolisi pesante (ferme misurate da 1,7-24 secondi), pallido ricorrente e resistente al trattamento tipo BHS; la decisione in questa popolazione è data solo da cardiologia pediatrica, la frequenza del cavallo e la durata dell'asistoli è documentata, e non registra a livello di servizio di emergenza.
  • Nei bambini con un attacco mozzafiato, il tasso di crescita dell'epileppo è superiore ai bambini con solo convulsioni respiratorie, quindi in apparenza della testa o anormalità nell'EEG interktal dovrebbe essere rilevato o ridotto la soglia di valutazione dello sviluppo con video-EEG in bambini con ritardo di sviluppo.

Follow-up e rivalutazione

Piano di follow-up

Le famiglie riconoscibili devono essere chiaramente spiegate che la natura benigna del BHS non è epilessia e la prognosi neurogelitrica a lungo termine del bambino è normale. Le raccomandazioni di risposta devono essere date durante la partenza alla famiglia: il bambino deve essere applicato urgentemente in caso di un piano sicuro, la testa si riflette, il cavallo dura più di 1 minuto, movimenti tonici-klonic ripetitivi o ritardo di recupero.

Si consiglia di iniziare il trattamento di ferro orale nei bambini diagnosticato con cavallo frequente (più di uno) o carenza di ferro in laboratorio, e controllare dopo 4-6 settimane con ematologia pediatrica (risposte emoglobina/ferria). Storia atipica, Anormalità ECG, morte cardiaca improvvisa o attacchi di tipo pallido ripetitivo nella storia della famiglia (Holter, ecocardiografia, valutazione del pannello QT lungo genetica) devono essere eseguiti.

I casi con neurologia di anomalia di esame neurologico, lo schienale di sviluppo, sequestri atletici semiyologia o indicazione EEG dovrebbero essere diretti alla neurologia infantile. Consulenza comportamentale (non evitando disintossicanti, non ipersensibilità, calma, gestione del tantrum) dovrebbe essere parte dell'educazione familiare.

Rutin non ha bisogno di un display pianificato o di un controllo EEG dopo lo scarico indiretto; nei casi tipici della grande serie del 2024, la potenza di distinzione di questi esami è stata molto bassa (tasso EEGpatologico 3,8, tasso ECG patologico 0,9%), quindi il focus della visita di controllo non è ripetuto aak log e orologio di sviluppo. La ritenzione di registro di Aak dalla famiglia dovrebbe essere desiderata (tetica, tipo, tempo, velocità di raddrizzamento) e questo dovrebbe essere portato al controllo pediatrico giornaliero; se la caratteristica atipica appare sul quotidiano (allungamento continuo, il rilevamento di confusione postica, cambiamento di tipo) valutazione dovrebbe essere revisionata.

Nei bambini che iniziano il trattamento del ferro, 4-6 settimane dopo, la risposta con il controllo di emoglobina e ferrite dovrebbe essere valutata, se non c'è risposta o la frequenza dell'attacco non è diminuita, la durata del trattamento e la diagnosi dovrebbe essere rivalutata. Nelle asistolisi documentate e nei casi di tipo pallido pesante ripetitivo, la cardiologia pediatrica dovrebbe mantenere un follow-up a lungo termine per valutare le opzioni di trattamento avanzate, comprese le cellule cardiache permanenti; questa opzione viene solo dal giorno in casi selezionati e refrattari e deve essere condivisa la durata asistoli e i dati di tracciamento alla famiglia nel processo decisionale.

Va ricordato di nuovo alla famiglia dove gli attacchi sono spontaneamente ridotti e di solito finisce fino a 6 anni, in rari casi, possono guidare fino a 7-8 anni, ma non influenzato dal risultato cognitivo e neurosviluppo.

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Ultima revisione: 2026-08-06 · Revisione prevista: 2027-08-06

È un supporto alle decisioni cliniche per gli operatori sanitari; Non è un consiglio medico. Verificare le dosi prima della somministrazione; Il giudizio del medico è essenziale. Solo per pazienti pediatrici.