Carcinoma a cellule renali — L'inganno della triade classica, diagnosi incidentale e presentazione paraneoplastica

Nonostante questo trio mantenga il suo posto nei libri di testo, la riduzione del suo valore clinico è un buon esempio di come un reperto in medicina possa invecchiare | È stato definito in un periodo in cui la TRI-IMMAGINE non era diffusa: in quel periodo i pazienti potevano ricevere una diagnosi solo quando il TUMORE CRESCEA e causava DOLORE LATERALE, SANGUINAMENTO e una MASSA PALPABILE | OGGI LA SITUAZIONE È CAMBIATA: la maggior parte dei pazienti viene scoperta durante un'IMMAGINE effettuata per DOLORE ADDOMINALE, DISTURBI DIGESTIVI o per COMPLETAMENTE ALTRO MOTIVO | LA PRESENZA COMPLETA DEL TRIO ORA È RARA e quando è presente indica una MALATTIA AVANZATA | CONSEGUENZA PRATICA: questo trio NON DEVE ESSERE ATTESO COME CRITERIO DIAGNOSTICO; al contrario, QUANDO È PRESENTE SI SA CHE È STATO TRASCURATO | LA DIFFUSIONE DEL RILEVAMENTO CASUALE È IL MIGLIOR SVILUPPO CHE MIGLIORA I RISULTATI IN QUESTA MALATTIA: i tumori rilevati casualmente sono GENERALMENTE PIÙ PICCOLI e IN STADI PIÙ PRECOCI | REPERTO POCO CONOSCIUTO — NUOVO VARICOCELE NELL'UOMO: ANATOMICO SI BASA SU UN DETTAGLIO E, SE NON CONOSCIUTO, PASSA COMPLETAMENTE INOSSERVATO | Le vene testicolari ASFALTONATE DRENANO NELLE GRANDI VENE A LIVELLO RENALE → quando un tumore nella zona renale OSTACOLA QUESTO FLUSSO, le vene intorno al testicolo SI DILATANO | DUE CARATTERISTICHE DISTINTIVE: (1) LATO — la varicocele a SINISTRA è MOLTO COMUNE per RAGIONI ANATOMICHE e di solito È BENIGNA; non è un SEGNO ATTESO quando appare a DESTRA | (2) POSIZIONE — la varicocele BENIGNA SI SVUOTA e SCOMPARE quando il paziente SI DISTENDE, mentre quella LEGATA A UN TUMORE RESTA PIENA | QUESTE DUE CARATTERISTICHE POSSONO ESSERE VALUTATE DURANTE L’ESAME IN POCHI SECONDI

La diminuzione del valore clinico della triade classica è un esempio di come un reperto possa invecchiare. È stata descritta in un periodo in cui la visualizzazione della triade non era comune; oggi la maggior parte dei pazienti viene identificata tramite imaging effettuato per altri motivi e la presenza completa della triade è rara, e quando si trova indica una malattia avanzata. Questa triade non dovrebbe essere attesa come criterio diagnostico, e se presente, bisogna sapere che è ormai tardiva. Nel maschio, la nuova varicocele si basa su un dettaglio anatomico: le vene testicolari drenano nelle vene a livello renale. La distinzione viene fornita da due caratteristiche: non è un reperto previsto sul lato destro e la varicocele benigna scompare quando il paziente si sdraia, mentre quella dovuta a tumore rimane piena.

IL FATTO CHE QUESTO TUMORE SIA CHIAMATO "IL TUMORE DELLE MALATTIE INTERNE" DERIVA DAL FATTO CHE UNA PARTE IMPORTANTE DEI PAZIENTI SI RIVOLGE NON AI SINTOMI UROLOGICI MA AI SINTOMI INTERNISTICI | Le cellule del carcinoma a cellule renali possono produrre VARIE SOSTANZE SIMILI A ORMONI e queste CREANO DA SOLE QUADRI CLINICI NEL CORPO | MODI DI PRESENTAZIONE: FEBBRE INESPLICABILE e PERDITA DI PESO → SI INDAGANO INFEZIONI o ALTRO TUMORE | ANEMIA | o al CONTRARIO VALORI SANGUIGNI ELEVATI — perché il tumore secerne UNA SOSTANZA CHE STIMOLA LA PRODUZIONE DI SANGUE | IPERCALCEMIA | UN QUADRO POCO CONOSCIUTO — AUMENTO DEGLI ENZIMI EPATICI: i valori si alterano anche se NON C'È ALCUN TUMORE NEL FEGATO e si normalizzano QUANDO IL TUMORE VIENE RIMOSSO | IPERTENSIONE | SEDIMENTAZIONE ALTA | IL COMUNE DENOMINATORE DI QUESTI QUADRI: SE NON SI CERCA LA CAUSA, SI TRATTA SOLO IL QUADRO DI PER SÉ → il quadro si corregge, il paziente viene monitorato e IL TUMORE NON VIENE TROVATO | REGOLA: nelle tabelle inspiegabili di questo tipo si prende in considerazione l'IMAGING RENALE

Il fatto che questo tumore venga indicato come tumore delle malattie interne deriva dal fatto che una parte significativa dei pazienti si presenta con sintomi di medicina interna. Le cellule tumorali producono sostanze simili a ormoni, le quali da sole provocano quadri patologici: febbre e perdita di peso inspiegabili, anemia o al contrario aumento dei valori del sangue, ipercalcemia, ipertensione. Un quadro poco conosciuto è l'aumento degli enzimi epatici; pur non essendoci tumore nel fegato, i valori risultano alterati e si normalizzano dopo la rimozione del tumore. Ciò che caratterizza questi quadri è che, se non si cerca la causa, vengono trattati solo loro e il tumore rimane non individuato.

IL FATTO CHE OGNI MASSA RENALE NON RICHIEDA UN INTERVENTO CHIRURGICO riflette un NUOVO EQUILIBRIO EMERSO CON LA DIFFUSIONE DELL'IMAGING | CISTI SEMPLICI — molto comuni e NON RICHIEDONO ALCUN TRATTAMENTO: PARETE SOTTILE, COMPLETAMENTE RIPIENE DI LIQUIDO, FACILMENTE RICONOSCIBILI | Masse con CONTENUTO DI GRASSO EVIDENTE suggeriscono un TIPO DI TUMORE BENIGNO | NELLE MASSE SOLIDE RIMANENTI la decisione viene presa in BASE ALLE DIMENSIONI e AL PAZIENTE: TUMORI PICCOLI generalmente CRESCONO LENTAMENTE e nei pazienti ANZIANI o con MALATTIE ASSOCIATE GRAVI il RISCHIO DELL'INTERVENTO PUÒ SUPERARE IL RISCHIO DEL TUMORE → SORVEGLIANZA CON IMAGING PROGRAMMATO o METODI CHE ELIMINANO LA MASSA CON CALORE O FREDDO rappresentano opzioni | TROMBO TUMORALE — caratteristica che distingue questo tumore da MOLTI ALTRI: può inviare un'ESTENSIONE NELLA VEIN RENALE e da lì nella PRINCIPALE VENA DEL CORPO e QUESTA ESTENSIONE PUÒ ARRIVARE AL CUORE | Identificarlo con l'imaging determina L'ESTENSIONE DELL'INTERVENTO CHIRURGICO e LA PREPARAZIONE NECESSARIA CAMBIA COMPLETAMENTE: POTREBBE ESSERE NECESSARIO IL SUPPORTO DELLA CHIRURGIA VASCOLARE e in alcuni casi del TEAM DI CHIRURGIA CARDIACA | Se la valutazione non viene effettuata, il CHIRURGO SI TROVA DI FRONTE A UNA SITUAZIONE INASPETTATA e QUESTO È PERICOLOSO SIA PER IL PAZIENTE CHE PER IL TEAM | DAL PUNTO DI VISTA DELLA SPIEGAZIONE AL PAZIENTE: la presenza di un tumore nella vena può SEMBRARE SPAVENTOSA, ma NON È DI PER SÉ UNA CAUSA DI DISPERAZIONE | SALVAGUARDIA DELLA FUNZIONE RENALE — uno sviluppo che influisce direttamente sulla salute a lungo termine: IN PASSATO, quando veniva rilevato un tumore, L'INTERO RENE VENIVA RIMOSSO e questo ERA EFFICACE DAL PUNTO DI VISTA DEL TUMORE | TUTTAVIA, COL TEMPO SI È CAPITO CHE nei pazienti rimasti con un solo rene il RISCHIO DI INSUFFICIENZA RENALE AUMENTA e questo rischio è particolarmente EVIDENTE nelle persone con DIABETE e IPERTENSIONE | L'insufficienza renale È UNA MALATTIA GRAVE DI PER SÉ e AUMENTA ANCHE IL RISCHIO CARDIOVASCOLARE → nei tumori appropriati è diventato preferibile RIMUOVERE SOLO IL TUMORE INVECE DELL'INTERO RENE

Il fatto che ogni massa renale non richieda un intervento chirurgico è un problema di equilibrio emerso con la diffusione dell'imaging. Le cisti semplici non richiedono alcuna procedura, un contenuto di grasso evidente suggerisce un tipo benigno; nelle masse solide la decisione dipende dalla dimensione e dal paziente perché nei pazienti anziani o con malattie concomitanti il rischio dell'intervento può superare il rischio del tumore. Il trombo tumorale è una caratteristica distintiva di questo tumore; può estendersi dalla vena renale principale fino alla vena cava e al cuore, e se non viene rilevato prima dell'intervento, il chirurgo si trova di fronte a una situazione inattesa. La conservazione della funzione renale influisce sulla decisione chirurgica perché in chi rimane con un solo rene il rischio di insufficienza aumenta.

L'AUMENTO DEL RISCHIO NEI PAZIENTI IN DIALISI A LUNGO TERMINE È UN ARGOMENTO CHE RICHIEDE MONITORAGGIO IN QUESTO GRUPPO, ma che spesso non viene discusso | Nei pazienti che vanno in dialisi PER ANNI a causa di insufficienza renale, con IL TEMPO SI SVILUPPANO NUMEROSE CISTI NEI RENI; su questo sfondo di MALATTIA CISTICA ACQUISITA, IL RISCHIO DI CANCRO È SIGNIFICATIVAMENTE PIÙ ALTO RISPETTO ALLA POPOLAZIONE GENERALE | QUESTI PAZIENTI SONO GIÀ SOTTO STRETTO CONTROLLO ma QUESTO MONITORAGGIO SI CONCENTRA SU ADEGUATEZZA DELLA DIALISI, MALATTIA OSSEA e ANEMIA → POICHÉ I LORO PROPRI RENI NON FUNZIONANO PIÙ, LA VALUTAZIONE MEDIANTE IMMAGINI POTREBBE NON ESSERE CONSIDERATA | ALTRI FATTORI DI RISCHIO: FUMO | SOVRAPPESO | IPERTENSIONE | ESPOSIZIONE A CERTI LAVORI | FORME EREDITARIE vengono prese in considerazione: DIAGNOSI IN GIOVANE ETÀ | TUMORI BILATERALI o MULTIPLI | STORIA FAMILIARE | CERTI SEGNI DI PELLE E OCCHI ASSOCIATI | RECIDIVA TARDIVA — quando non viene spiegato al paziente, PORTA ALLA SOSPENSIONE PRECOCE DEL MONITORAGGIO: molto In molti tipi di cancro, dopo un certo periodo di tempo, la probabilità di recidiva DIMINUISCE NOTEVOLEMENTE e i pazienti considerano questo periodo come UN PUNTO DI SVOLTA; I CINQUE ANNI SONO UN CRITERIO SPESSO UTILIZZATO e quando i pazienti raggiungono questo periodo si considerano GUARITI | NEL CANCRO A CELLULE RENALI LA SITUAZIONE È DIVERSA: questo tumore PUÒ COMPARIRE AL POLMONE, ALL'OSSO o IN UN ALTRO LUOGO DOPO ANNI DI SILENZIO → IL PERIODO DI FOLLOW-UP È PIÙ LUNGO RISPETTO A MOLTI ALTRI CANCRO e IL PAZIENTE DEVE ESSERNE CONSAPEVOLE | In mancanza di informazioni, il paziente NON SI PRESENTA AI CONTROLLI e LA RECIDIVA VIENE DIAGNOSTICATA IN UNO STADIO PIÙ AVANZATO | INOLTRE, LA GESTIONE DELLA PRESSIONE SANGUIGNA, DEL DIABETE E DEL PESO VENGONO MANTENUTE

Nei pazienti sottoposti a dialisi di lunga durata, l'aumento del rischio è un argomento che richiede monitoraggio ma che non viene sollevato. Nei pazienti che sono stati in dialisi per anni si sviluppa una malattia cistica acquisita nei reni e, su questa base, il rischio di cancro è significativamente elevato; questi pazienti sono sotto stretto monitoraggio, ma poiché il monitoraggio si concentra sulla adeguatezza della dialisi e sulle malattie ossee, i loro reni passano inosservati. Quando la recidiva tardiva non viene spiegata al paziente, ciò porta a una precoce interruzione del follow-up; in molti tipi di cancro, cinque anni sono considerati un punto critico, ma questo tumore può apparire anni dopo nei polmoni o nelle ossa, quindi la durata del monitoraggio è lunga e il paziente deve esserne a conoscenza.