WPSS (WHO Classification-Based Prognostic Scoring System) for Myelodysplastic Syndrome

WPSS (WHO Classification-Based Prognostic Scoring System) for Myelodysplastic Syndrome

WHO MDS alt tipi, sitogenetik risk kategorisi ve düzenli eritrosit transfüzyon bağımlılığını birleştiren, hastalık seyri boyunca tekrar hesaplanabilen (zaman-bağımlı) prognostik puanlama sistemi.

When to use

Myelodisplastik sendrom tanısı konmuş hastada tanı anında veya izlem sırasında (WHO alt tipi, karyotip ve transfüzyon durumu değiştikçe) prognoz tahmini gerektiğinde.

Formula

WPSS = WHO alt tipi puanı (0-3) + karyotip puanı (0-2) + transfüzyon bağımlılığı puanı (var ise 1). Toplam 0-6. Risk grupları: çok düşük (0), düşük (1), orta (2), yüksek (3-4), çok yüksek (5-6).

Interpretation

WPSS puanı arttıkça sağkalım kısalır ve akut miyeloid lösemiye ilerleme riski artar. Doğrulama kohortunda beş risk grubunda bildirilen medyan genel sağkalım sırasıyla yaklaşık 136 ay (çok düşük), 63 ay (düşük), 44 ay (orta), 19 ay (yüksek) ve 8 ay (çok yüksek) olmuştur. Lösemik ilerleme olasılığı da gruplar arasında belirgin farklılık gösterir: çok düşük risk grubunda 10 yıllık lösemiye dönüşüm olasılığı yaklaşık %7 iken, çok yüksek risk grubunda medyan yaklaşık 8 ayda %50'ye ulaşır. Skorun en ayırt edici özelliği zaman-bağımlı (dinamik) olmasıdır; WHO alt tipi, karyotip veya transfüzyon durumu izlem boyunca değiştikçe skor yeniden hesaplanabilir ve prognoz güncellenebilir.

References

• Malcovati L, Germing U, Kuendgen A, et al. Time-dependent prognostic scoring system for predicting survival and leukemic evolution in myelodysplastic syndromes. J Clin Oncol. 2007;25(23):3503-3510.
• Malcovati L, Della Porta MG, Strupp C, et al. Impact of the degree of anemia on the outcome of patients with myelodysplastic syndrome and its integration into the WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS). Haematologica. 2011;96(10):1433-1440.
• Della Porta MG, Tuechler H, Malcovati L, et al. Validation of WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS) for myelodysplastic syndromes and comparison with the revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R). A study of the International Working Group for Prognosis in Myelodysplasia (IWG-PM). Leukemia. 2015;29(7):1502-1513.

WPSS, WHO 2001/2008 sınıflama kriterlerine göre değerlendirilmelidir; farklı WHO revizyonları (örn. 2016/2022) alt tip tanımlarını değiştirmiş olabilir ve klinisyenin güncel sınıflamayla uyumu kontrol etmesi gerekir. Skor tedavi kararının yerine geçmez, hematoloji/onkoloji değerlendirmesiyle birlikte kullanılmalıdır.