Mayo Model for Asymptomatic (Smoldering) Multiple Myeloma Prognosis

Mayo Model for Asymptomatic (Smoldering) Multiple Myeloma Prognosis

Smoldering (asemptomatik) multipl miyelomda serum M-protein düzeyi, klonal kemik iliği plazma hücre oranı ve serbest hafif zincir (FLC) oranına dayanarak semptomatik miyeloma progresyon riskini tabakalayan Mayo Kliniği modeli. R-ISS/ISS gibi semptomatik (aktif) miyelom evreleme sistemlerinden farklı olarak, henüz tedavi gerektirmeyen asemptomatik hastalıkta izlem/progresyon riskini değerlendirir.

When to use

IMWG tanı kriterlerine göre smoldering (asemptomatik) multipl miyelom tanısı konmuş, CRAB kriterleri veya miyelom tanımlayıcı olay bulunmayan hastalarda.

Formula

Üç risk faktörü: (1) Serum M-protein ≥ 3 g/dL, (2) Kemik iliği klonal plazma hücresi ≥ %10, (3) FLC oranı < 0,125 veya > 8. Dispenzieri ve ark. kohortunda risk faktörü sayısı arttıkça progresyona kadar geçen ortanca süre kısalır ve 5 yıllık progresyon oranı artar.

Interpretation

Bulunan risk faktörü sayısı arttıkça smoldering miyelomun semptomatik (aktif) miyeloma progresyon riski artar. Mayo (Dispenzieri) kohortunda, bir risk faktörü bulunan hastalarda progresyona kadar geçen ortanca süre yaklaşık 10 yıl, iki risk faktöründe yaklaşık 5,1 yıl ve üç risk faktöründe yaklaşık 1,9 yıl olarak bildirilmiştir; aynı kohortta düşük, orta ve yüksek risk gruplarında 5 yıllık progresyon oranı sırasıyla yaklaşık %25, %51 ve %76 olarak bulunmuştur. Yüksek risk grubunda daha sık izlem (örneğin 3-4 ayda bir) ve klinik çalışmalara yönlendirme düşünülebilirken, düşük risk grubunda izlem aralığı uzatılabilir. Daha yeni IMWG 2020 (20/2/20) modeli farklı eşikler (serum M-protein 2 g/dL üzeri, serbest hafif zincir oranı 20 üzeri, kemik iliği plazma hücresi %20 üzeri) kullanır ve düşük/orta/yüksek risk için sırasıyla yaklaşık %6, %18 ve %44 iki yıllık progresyon riski öngörür; iki model arasında hasta bir gruptan diğerine kayabileceğinden sonuç güncel modelle birlikte değerlendirilmelidir.

References

• Dispenzieri A, Kyle RA, Katzmann JA, et al. Immunoglobulin free light chain ratio is an independent risk factor for progression of smoldering (asymptomatic) multiple myeloma. Blood. 2008;111(2):785-789.
• Kyle RA, Remstein ED, Therneau TM, et al. Clinical course and prognosis of smoldering (asymptomatic) multiple myeloma. N Engl J Med. 2007;356(25):2582-2590.
• Rajkumar SV, Landgren O, Mateos MV. Smoldering multiple myeloma. Blood. 2015;125(20):3069-3075.
• Mateos MV, Kumar S, Dimopoulos MA, et al. International Myeloma Working Group risk stratification model for smoldering multiple myeloma (SMM). Blood Cancer J. 2020;10(10):102. doi:10.1038/s41408-020-00366-3. PMID: 33067414.

Bu model 2008 Mayo kohortuna dayanır; sonraki IMWG 2/20/20 gibi güncellenmiş modeller farklı eşikler kullanabilir. Sonuç, klinik izlem planı ve hasta tercihleriyle birlikte, bir hematolog/onkolog tarafından yorumlanmalıdır. Tek başına tedavi başlatma kararı için kullanılmamalıdır.