Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)

Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)

DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System), primer miyelofibrozlu hastada hastalığın herhangi bir anında uygulanabilen ve sağkalımı öngören dinamik bir prognostik skordur; toplam puan 0 ile 6 arasında değişir. Öncülü olan IPSS (International Prognostic Scoring System) yalnızca tanı anında kullanılabilirken, DIPSS aynı beş değişkeni kullanır ve hastalık seyri boyunca tekrar tekrar hesaplanabilir. Hemoglobin değerinin 10 g/dL altında olması bu skorda 2 puan taşır ve bu, diğer dört maddenin her birinin 1 puan taşımasından farklıdır; bu ayrım IPSS ile karıştırılmamalıdır.

When to use

Bu araç, primer miyelofibroz tanısı doğrulanmış erişkin hastalarda kullanılır. Skor hem tanı anında hem de izlem sırasında herhangi bir zaman noktasında tekrarlanabilir ve tedavi ile transplantasyon kararına yardımcı dinamik bir risk değerlendirmesi sunar.

Formula

DIPSS puanlaması şu şekilde yapılır: yaşın 65'in üzerinde olması 1 puan, konstitüsyonel semptomların (istemsiz kilo kaybı, gece terlemesi, açıklanamayan ateş) varlığı 1 puan, hemoglobin düzeyinin 10 g/dL altında olması 2 puan, lökosit sayısının 25 ×10⁹/L üzerinde olması 1 puan ve periferik kan yaymasında blast oranının %1 veya üzerinde olması 1 puan taşır. Bu beş maddenin toplamı 0 ile 6 arasında bir puan verir. Risk grupları şu şekilde tanımlanır: toplam puan 0 ise düşük risk, 1-2 ise orta-1 (intermediate-1) risk, 3-4 ise orta-2 (intermediate-2) risk ve 5-6 ise yüksek risk olarak sınıflandırılır. Hemoglobin maddesinin DIPSS'te 2 puan taşıdığına özellikle dikkat edilmelidir, çünkü bu ağırlık IPSS'teki 1 puanlık ağırlıktan farklıdır ve bu fark iki skorun karıştırılmasının en sık nedenidir.

Interpretation

DIPSS skoru arttıkça medyan sağkalım süresi kısalır. Orijinal IWG-MRT kohortunda medyan sağkalım süreleri şöyle bildirilmiştir: düşük risk grubunda medyan sağkalıma izlem süresi içinde ulaşılmamıştır, orta-1 risk grubunda medyan sağkalım yaklaşık 14,2 yıldır, orta-2 risk grubunda medyan sağkalım yaklaşık 4 yıldır ve yüksek risk grubunda medyan sağkalım yaklaşık 1,5 yıldır. Orta-2 veya yüksek risk grubuna giren ve nakil için uygun görülen hastalarda allojeneik kök hücre nakli değerlendirilir; düşük ve orta-1 risk grubundaki hastalarda ise nakilin sağkalım avantajı sağladığı gösterilememiştir ve bu hastalarda bireyselleştirilmiş karar gerekir. Sonuç; klinik bağlam, sitogenetik veriler, moleküler mutasyon profili (özellikle CALR, ASXL1, SRSF2, EZH2, U2AF1 gibi yüksek moleküler risk mutasyonları) ve transplantasyon adaylığı ile birlikte yorumlanmalıdır.

References

• Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2010;115(9):1703-1708. PMID 20008785.
• Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS plus: a refined dynamic international prognostic scoring system for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392-397.
• Passamonti F, Giorgino T, Mora B, et al. A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis (MYSEC-PM). Leukemia. 2017;31(12):2726-2731.
• Kröger NM, Deeg JH, Olavarria E, et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015;29(11):2126-2133. PMID 26293647.

DIPSS'te hemoglobin < 10 g/dL maddesi 2 puan taşırken diğer dört madde 1'er puan taşır; bu ağırlıklandırma IPSS ile karıştırılmamalıdır. Model, primer (idiyopatik) miyelofibroz hastalarında türetilmiştir ve post-PV/post-ET (sekonder) miyelofibrozlu hastalarda doğrudan kullanılması yanıltıcı olabilir; bu grupta özel olarak geliştirilmiş MYSEC-PM skoru kullanılmalıdır. Sitogenetik anormallik, trombosit sayısı ve transfüzyon bağımlılığı bilgisi mevcutsa bu değişkenleri de içeren DIPSS-Plus tercih edilmelidir, çünkü bu bilgiler prognozu belirgin şekilde değiştirebilir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez; sonuç mutlaka hematoloji uzmanı tarafından hastanın tüm klinik ve moleküler verileriyle birlikte değerlendirilmelidir.