Periferik Fasiyal Paralizi (Bell Paralizisi)

Genel bakış

Bell paralizisi, akut başlangıçlı (genellikle saatler içinde gelişip 48-72 saat içinde platoya ulaşan), tek taraflı, alt motor nöron tipi periferik fasiyal (VII. sinir) paralizisidir ve bu haliyle bir dışlama tanısıdır. Yıllık insidansı toplumda yaklaşık 100.000 kişide 15-40 olgudur ve yaşam boyu risk yaklaşık 1/60 olarak bildirilir; olay çoğunlukla idiyopatiktir ve baskın hipotez, herpes simpleks virüs tip 1 reaktivasyonuna bağlı sinir ödemi ile dar kemik fallop kanalı içinde sinirin sıkışmasıdır.

Alt motor nöron tutulumu nedeniyle alın dahil aynı taraf yüz yarısının tamamı etkilenir: hasta kaşını kaldıramaz, alnını kırıştıramaz, gözünü kapatamaz (lagoftalmi gelişir; yukarı bakış sırasında göz küresinin yukarı-dışa kayması Bell fenomeni olarak adlandırılır), nazolabial oluk silinir ve ağız köşesi aşağı düşer. Bu tabloya hiperakuzi (stapedius kasının zayıflamasına bağlıdır), dilin ön üçte ikisinde tat bozukluğu (korda timpani tutulumu) ve etkilenen tarafta gözyaşı ile tükürük miktarında değişiklik eşlik edebilir.

Ayırıcı tanıdaki en kritik nokta santral (üst motor nöron) fasiyal paralizidir: üst yüzün frontalis ve orbikülaris okuli kasları iki taraflı kortikal innervasyon aldığından santral lezyonda ALIN KORUNUR (kaş kalkar, alın kırışır) ve genellikle ek nörolojik bulgular eşlik eder; bu tablo inme veya kitle lezyonunu düşündürür ve acil değerlendirme gerektirir. Şiddet, klinikte en yaygın olarak House-Brackmann skalasıyla derecelendirilir: derece I normal fonksiyonu, derece II hafif zayıflığı (istirahatte simetri korunur, göz efor gerekmeden tam kapanır), derece III orta dereceli disfonksiyonu (belirgin ancak deforme etmeyen asimetri, sinkinezi eşlik edebilir, efor ile göz tam kapanır ve alın hareketi zayıf da olsa vardır), derece IV ağır disfonksiyonu (belirgin zayıflık ve/veya deforme edici asimetri, göz efor ile bile tam kapanmaz, alın hareketi yok), derece V çok ağır disfonksiyonu (istirahatte asimetri, ancak zar zor algılanan hareket) ve derece VI tam flask paralizi tanımlar; bu derecelendirme hem başlangıç şiddetini hem de tedavi yanıtını izlemek için kullanılır.

Elektrofizyolojik testler (elektronörografi/ENoG) tipik Bell'de rutin gerekmez ancak seçilmiş ağır olgularda prognostik değer taşır: semptom başlangıcından 3-21 gün içinde bakıldığında, 3. haftada yüzde 90'ın üzerinde dejenerasyon saptanması eksik iyileşme ile güçlü korelasyon gösterir (yüzde 90 ve altı dejenerasyonu olan hastaların yüzde 80-100'ü iyi derlenirken, yüzde 95 ve üzerinde dejenerasyonu olanların yüzde 60-70'inde kalıcı fasiyal disfonksiyon bildirilmiştir); bu pencere dışında test güvenilirliğini yitirir. Kontrastlı manyetik rezonans görüntülemede (MR) tipik Bell olgularında fasiyal sinirde kontrast tutulumu sık görülen bir bulgudur ve bu tutulumun varlığı daha uzun iyileşme süresiyle ilişkilidir (tutulum olan olgularda ortalama iyileşme süresi yaklaşık 14 hafta iken, tutulum olmayanlarda yaklaşık 6 haftadır); ancak bu bulgu tipik olguda rutin görüntüleme endikasyonu oluşturmaz, atipik veya prognozu belirsiz olgularda yardımcı olabilir.

Risk faktörleri arasında diyabet güçlü bir ilişki gösterir, gebelik (özellikle üçüncü trimester ve postpartum dönem) ilişkili olabilir; bir meta-analizde gebe hastalarda Bell paralizisi görülme oranı yaklaşık binde 0,5 (yüzde 0,05) olarak bildirilmiştir ve olguların yaklaşık üçte ikisi üçüncü trimesterde ortaya çıkmıştır; gebelikle ilişkili Bell paralizisi yüksek beden kütle indeksi, çoğul gebelik, gestasyonel diyabet ve preeklampsi ile ilişkilendirilmiştir. Kanıta dayalı çekirdek tedavi ilk 72 saatte başlanan oral kortikosteroiddir; antiviral yalnızca ağır olgu ve Ramsay Hunt'ta steroide ek olarak verilir; göz kapanmadığında ekspoze keratopatiyi önlemek için göz bakımı zorunludur.

Düşünülmesi gerekenler

• Santral (üst motor nöron) fasiyal paralizi, inme veya geçici iskemik atak ya da kitle lezyonuna bağlı olarak gelişir; alın hareketi korunur çünkü üst yüz iki taraflı kortikal innervasyon alır ve tabloya sıklıkla dizartri, ekstremite güçsüzlüğü veya diplopi gibi ek nörolojik defisitler eşlik eder, bu nedenle acil nörogörüntüleme gerektirir.
• Ramsay Hunt sendromu (herpes zoster oticus), kulak kepçesinde veya dış kulak yolunda vezikül, şiddetli otalji, işitme kaybı ve vertigo ile seyreder; antiviral ile kortikosteroid kombinasyonu gerektirir ve Bell paralizisine göre daha kötü prognoza sahiptir.
• Lyme nöroborreliozu, endemik bölgede yaşama veya kene teması öyküsü bulunan hastalarda düşünülmelidir ve özellikle bilateral fasiyal paralizinin en sık araştırılması gereken nedenlerinden biridir.
• Otojenik nedenler arasında akut veya kronik otitis media, mastoidit ve kolesteatom yer alır; bu nedenle her fasiyal paralizi hastasında kulak zarı muayenesi atlanmamalıdır.
• Travmatik temporal kemik kırığı veya parotis ile orta kulak cerrahisine bağlı iyatrojenik fasiyal sinir hasarı, öykü ile kolayca ayırt edilir ve yönetimi Bell paralizisinden farklıdır.
• Tümöre bağlı fasiyal paralizi (parotis malignitesi, fasiyal sinir schwannomu veya serebellopontin köşe kitlesi) yavaş ilerleyen, nükseden veya üç-dört ayda iyileşmeyen seyirle kendini gösterir ve görüntüleme gerektirir.
• Guillain-Barré sendromu, sarkoidoza bağlı Heerfordt sendromu veya bazal menenjit, özellikle bilateral fasiyal paralizi tablosunda akılda tutulmalıdır ve sistemik değerlendirme gerektirir.
• Otitis eksterna maligna (nekrotizan otitis eksterna), özellikle diyabetik veya immünsüprese hastada kronik pürülan otore ve şiddetli otaljiyle birlikte fasiyal sinir tutulumu yapabilir; kulak yolunda granülasyon dokusu görülür ve acil görüntüleme ile uzun süreli antipsödomonal tedavi gerektirir.
• Melkersson-Rosenthal sendromu, tekrarlayan fasiyal paralizi atakları, yüzde özellikle dudakta kalıcı ödem (orofasiyal granülomatoz) ve fissürlü dil triadıyla seyreder; Bell paralizisinden farklı olarak nüksler tipiktir.
• Akustik nörinom (vestibüler schwannom) gibi serebellopontin köşe kitleleri genellikle önce işitme kaybı ve tinnitusla başlar, fasiyal sinir tutulumu geç ve yavaş ilerleyici olarak eklenir; ani başlayan Bell tablosundan bu yavaş seyir ile ayrılır.
• Akut human immunodeficiency virüs (HIV) enfeksiyonu veya bilinen HIV pozitif hastada gelişen fasiyal paralizi, bazen bilateral olabilir ve altta yatan immünsüpresyon araştırılmalıdır.

Neden önemli?

Fasiyal sinirin üst yüzü innerve eden (frontalis ve orbikülaris okuli) çekirdek bölümü iki taraflı kortikal girdi alırken alt yüzü innerve eden bölüm yalnızca karşı korteksten tek taraflı girdi alır; bu nedenle periferik (nükleer veya infranükleer) lezyonda alın dahil tüm yüz yarısı felç olurken santral (supranükleer) lezyonda alın korunur ve bu ayrım muayenenin temelini oluşturarak santral tabloyu acil inme değerlendirmesine yönlendirir. Bell paralizisinde baskın hipotez, herpes simpleks virüs tip 1 reaktivasyonuna bağlı sinir ödemi ve sinirin dar kemik fallop kanalı içinde sıkışmasıdır; kortikosteroid bu inflamasyonu ve ödemi azaltarak sinir dejenerasyonunu sınırlar.

Kanıt düzeyi güçlüdür: İskoç randomize kontrollü çalışmasında (Sullivan ve arkadaşları, NEJM 2007) ilk 72 saatte başlanan prednizolon üç ayda tam iyileşme oranını belirgin biçimde artırmıştır (yüzde 83'e karşı yüzde 63,6), buna karşılık asiklovir tek başına veya steroide eklendiğinde ek fayda göstermemiştir.

Amerikan Nöroloji Akademisi'nin (AAN) 2012 kılavuz güncellemesi steroidleri Sınıf I kanıt düzeyi A ile önermiş (mutlak yarar yaklaşık yüzde 12,8-15), antiviralin steroide eklenmesinin sağladığı ek yararı yüzde 7'den az ve kanıt düzeyi C olarak değerlendirmiştir; Cochrane meta-analizi bir eksik iyileşmeyi önlemek için gereken hasta sayısını (NNT) yaklaşık 10 olarak vermiştir. Amerikan Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Akademisi'nin (AAO-HNS) 2013 klinik uygulama kılavuzu da aynı doğrultuda, 16 yaş ve üzeri hastalarda ilk 72 saatte oral steroidi güçlü öneri düzeyinde desteklemiş ve antiviralin tek başına kullanılmamasını önermiştir; İngiltere'de National Institute for Health and Care Excellence (NICE) kaynaklı birincil basamak rehberleri de aynı şekilde 72 saat içinde prednizolon başlanmasını ve antiviralin tek başına verilmemesini önerir, dolayısıyla bu noktada kılavuzlar arasında belirgin bir çelişki yoktur.

Bu nedenle erişkinde sabit doz steroid (60 mg/gün 5 gün ve ardından azaltma veya 50 mg/gün 10 gün sabit doz) çekirdek tedavidir; antiviral yalnızca ağır olguda veya Ramsay Hunt sendromunda steroide eklenen bir adjuvandır. Çocuklarda ise BellPIC randomize kontrollü çalışması, 1 mg/kg/gün (maksimum 50 mg) dozunda 10 gün verilen prednizolonun 1., 3. ve 6. ayda tam iyileşme oranını plaseboya göre anlamlı biçimde artırmadığını göstermiştir; bu nedenle pediatrik yarar kanıtlanmamıştır ve karar bireyselleştirilmelidir; bu durum AAO-HNS'in 16 yaş üstü için verdiği güçlü öneriyle doğrudan çelişmez çünkü kılavuz zaten pediatrik yaş grubunu kapsam dışı bırakmıştır.

Göz bakımı önerisinin dayanağı, fasiyal paralizide göz kırpma refleksinin, korneal hissin ve gözyaşı üretiminin birlikte bozulması sonucunda gelişen ekspoze keratopatidir; hasta genellikle korneasının kuruduğunu hissetmediği için bu koruma aktif olarak uygulanmalıdır. Cerrahi fasiyal sinir dekompresyonu ise AAN tarafından yetersiz ve çelişkili kanıt nedeniyle rutin önerilmez; bu, geçmişte bazı merkezlerde uygulanan agresif erken cerrahi yaklaşımın kanıt eksikliği nedeniyle terk edilmiş bir uygulama olduğunu gösterir ve günümüzde yalnızca seçilmiş, elektrofizyolojik olarak ileri dejenerasyon gösteren ağır olgularda tartışılır.

Kritik komplikasyonlar

• Ekspoze keratopati ve korneal ülser, göz kapanmadığında gelişir ve zamanında tanınmazsa kalıcı görme kaybına ilerleyebilir; korneal kızarıklık, ağrı veya bulanık görme saptandığında acil oftalmoloji konsültasyonu istenmeli ve suni gözyaşı ile gece pomat-kapama tedavisi yoğunlaştırılmalıdır.
• Sinkinezi (istemli hareketle istemsiz kas kasılmasının birlikte ortaya çıkması), hastaların yaklaşık yüzde 15'inde görülür ve genellikle sinir rejenerasyonu sırasında liflerin yanlış hedefe yeniden bağlanmasından kaynaklanır; yönetimi yüz mimik rehabilitasyonu, biofeedback ve seçilmiş olgularda botulinum toksin enjeksiyonudur.
• Timsah gözyaşı sendromu (yemek yerken gözyaşı gelmesi), yanlış rejenere olan parasempatik liflerin tükürük bezi yerine gözyaşı bezine ulaşmasıyla oluşur; tedavisi semptomatiktir ve ağır olgularda botulinum toksini fayda sağlayabilir.
• Kalıcı rezidüel zayıflık ve fasiyal asimetri, olguların yaklaşık yüzde 5'inde ağır sekel şeklinde kalır; bu hastalar yüz rehabilitasyonu, seçilmiş olgularda cerrahi reanimasyon veya selektif nörektomi için ileri merkeze yönlendirilmelidir.
• Hemifasiyal spazm, nadir görülen geç bir komplikasyondur ve etkilenen tarafta istemsiz, tekrarlayıcı kas kasılmaları şeklinde ortaya çıkar; nörolojik değerlendirme ve gerekirse botulinum toksini gerektirir.
• Kortikosteroid tedavisine bağlı iyatrojenik komplikasyonlar arasında kan şekeri yükselmesi (özellikle bilinen veya tanı almamış diyabetik hastada), geçici ruh hali değişiklikleri, uykusuzluk ve peptik ülser alevlenmesi sayılabilir; bu nedenle kontrolsüz diyabet, aktif peptik ülser veya psikiyatrik öykü olan hastada risk-yarar bireysel değerlendirilmeli, gerekirse gastrik koruma eklenmelidir.
• Antiviral tedaviye bağlı böbrek fonksiyon bozukluğu ve nörotoksisite (konfüzyon, halüsinasyon, ajitasyon), özellikle yaşlı, dehidrate veya böbrek yetmezliği olan hastalarda doz ayarı yapılmadığında ortaya çıkabilir; yeterli hidrasyon sağlanmalı ve kreatinin klirensine göre doz aralığı düzenlenmelidir.
• Psikososyal etkilenme (yüz asimetrisine bağlı sosyal kaygı, depresif belirtiler), özellikle uzamış veya sekelli olgularda göz ardı edilmemeli ve gerektiğinde ilgili destek/danışmanlık hizmetlerine yönlendirme yapılmalıdır.

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

• Gebelikte Bell paralizisi, özellikle üçüncü trimester ve doğum sonrası ilk haftalarda daha sık bildirilir ve preeklampsi, gestasyonel diyabet, çoğul gebelik ve yüksek beden kütle indeksi ile ilişkilendirilmiştir; standart kortikosteroid rejimi tercih edilen ajan olan prednizolon ile büyük ölçüde güvenli kabul edilir, ancak yönetim kadın doğum uzmanıyla birlikte planlanmalı ve gestasyonel diyabet açısından kan şekeri izlemi sıklaştırılmalıdır.
• Pediatrik hastada (16 yaş altı) kortikosteroidin yararı BellPIC randomize kontrollü çalışmasında kanıtlanmamıştır; bu nedenle steroid rutin olarak önerilmez ve verilecekse doz kilogram başına 1 mg (maksimum 50-60 mg) olarak hesaplanır, karar aile ile birlikte bireyselleştirilmelidir. Çocukta valasiklovir zosterde önerilmez çünkü etikette yedi güne kadar kullanıma ilişkin güvenlik verisi yoktur.
• Geriatrik hastada antiviral ajanların (özellikle asiklovir ve valasiklovir) böbrek fonksiyonu ve hidrasyon durumu doz ayarı öncesinde mutlaka değerlendirilmelidir çünkü bu yaş grubunda nörotoksisite ve akut böbrek hasarı riski belirgin biçimde artmıştır; ayrıca yaşlı hastada eşlik eden diyabet veya osteoporoz steroid risk-yarar dengesini etkileyebilir.
• Böbrek yetmezliği olan hastada valasiklovir ve asiklovir dozu kreatinin klirensine göre mutlaka azaltılmalıdır (protokolün doz bölümündeki CrCl bantlarına bakınız); doz ayarı atlanırsa nörotoksisite ve kristal nefropatisi riski artar; kortikosteroid dozunda ise böbrek yetmezliğine bağlı özel bir azaltma gerekmez ancak sıvı-elektrolit dengesi izlenmelidir.
• İmmünsüpresif hastada (organ nakli alıcısı, kemoterapi altında, kontrolsüz HIV enfeksiyonu) fasiyal paralizinin idiyopatik Bell paralizisi olma olasılığı azalır; bu grupta otitis eksterna maligna, lenfoproliferatif hastalık, fırsatçı enfeksiyonlar ve Ramsay Hunt sendromu gibi alternatif nedenler daha sık görülür, bu nedenle tanısal eşik düşürülmeli ve görüntüleme ile ilgili branş konsültasyonu daha erken istenmelidir.
• Kontrolsüz diyabetes mellitusu olan hastada, diyabetin kendisi Bell paralizisi için bağımsız bir risk faktörüdür; steroid tedavisi kan şekerini belirgin yükseltebileceğinden tedavi süresince kan şekeri yakın izlenmeli ve gerekirse insülin dozu geçici olarak artırılmalıdır; yine de mutlak fayda genel popülasyona benzer kabul edilir ve steroid diyabet nedeniyle rutin olarak esirgenmemelidir.
• Endemik Lyme bölgesinde yaşayan veya kene teması öyküsü olan hastada, özellikle bilateral tutulum, çocuk yaş grubu veya yaz aylarında ortaya çıkan fasiyal paralizide steroid başlamadan önce Lyme serolojisi ve antibiyotik tedavisi önceliklendirilmelidir; steroidin Lyme ilişkili fasiyal paralizide uzun dönem sonucu kötüleştirebileceği bildirilmiştir.

İzlem planı

Steroid ilk 72 saatte başlandıysa rejimin tamamlanması etkiyi maksimize etmek için önemlidir ve hastaya yarım bırakılmaması gerektiği anlatılmalıdır. Hastaya iyi prognoz anlatılmalıdır: tedaviyle tam iyileşme oranı yaklaşık yüzde 80-85 olarak bildirilir ve düzelme genellikle üç hafta içinde başlar; buna karşılık nüks oranı beş yılda yaklaşık yüzde 11, on yılda yaklaşık yüzde 14 olarak bildirilmiştir ve hastaya yeni bir atak olursa tekrar başvurması söylenmelidir.

Göz koruması her izlem vizitinde gözden geçirilmeli, korneal semptom (kızarıklık, ağrı, bulanık görme) gelişirse hasta aynı gün oftalmolojiye yönlendirilmelidir. Şiddet House-Brackmann skalasıyla kaydedilmeli ve seri vizitlerle izlenmelidir; ağır olguda (derece V-VI) semptom başlangıcından 3-21 gün içinde elektronörografi prognostik bilgi verebilir ve rehabilitasyon planlamasına yön gösterebilir.

Üç haftada hiç iyileşme yoksa, atipik, ilerleyici, nükseden veya bilateral bir gidiş varsa ya da üç-dört ayda tam iyileşme sağlanmazsa tanı yeniden değerlendirilmeli ve kontrastlı MR ile gerekirse temporal kemik bilgisayarlı tomografisi eşliğinde tümör veya santral neden araştırılmalı, kulak burun boğaz ile nöroloji konsültasyonu istenmelidir. Olguların yaklaşık yüzde 30'unda majör veya minör uzun dönem komplikasyon gelişebileceği, bunların yaklaşık yüzde 5'inin sinkinezi ve rezidüel zayıflık gibi ağır sekel bırakabileceği hasta ile paylaşılmalı ve kalıcı sinkinezi gelişen hastalar yüz mimik rehabilitasyonu ve gerekirse botulinum toksin uygulaması için ilgili merkeze yönlendirilmelidir.

Ramsay Hunt sendromu, otojenik neden veya Lyme şüphesinde etyolojiye yönelik tedavi düzenlenmeli ve ilgili branş (kulak burun boğaz, enfeksiyon hastalıkları) takibi planlanmalıdır.