Febril Konvülziyon

Genel bakış

Febril konvülziyon, 6 ay-5 yaş arasındaki çocuklarda ateşe (>=38 C) eşlik eden, santral sinir sistemi enfeksiyonu ya da tanımlı akut metabolik veya toksik neden bulunmayan nöbet olarak tanımlanır ve çocukluk çağının en sık görülen nöbet tipidir. Hastalık Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa çocuklarının yaklaşık %2-5'ini, Asya toplumlarında ise %8-10'unu etkiler; ilk nöbet en sık yaşamın ikinci yılında ortaya çıkar ve çocukların yaklaşık %90'ı ilk febril nöbetini 3 yaşına kadar geçirir.

Olguların yaklaşık %70'i basit, %25'i kompleks tiptedir ve yaklaşık %5'i febril status epileptikus şeklinde seyreder. BASİT tip jeneralizedir, 15 dakikadan kısa sürer ve 24 saat içinde yalnız bir kez olur; KOMPLEKS tip ise fokal başlangıç, 15 dakika veya daha uzun süre ya da 24 saat içinde tekrarlama özelliklerinden en az birini taşır.

Otuz dakikayı aşan veya araya tam düzelme girmeden tekrarlayan nöbet febril status epileptikus olarak sınıflandırılır. Patofizyolojide gelişmekte olan beynin ateşe artmış nöronal uyarılabilirlikle yanıt vermesi rol oynar; serum ve beyin omurilik sıvısında yükselen proinflamatuvar sitokinler (özellikle interlökin-1 beta) nöbet eşiğini düşürür.

Genetik yatkınlık belirgindir: çocukların üçte biri ile yarısında ailede febril nöbet öyküsü bulunur, SCN1A sodyum kanalı genindeki yaygın varyantlar febril nöbetle ilişkilendirilmiştir ve bu gendeki patojenik varyantlar hem GEFS+ (febril nöbet artı jeneralize epilepsi) hem de Dravet sendromu ile bağlantılıdır. Ateşi tetikleyen etken çoğu kez viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu, roseola infantum yapan insan herpesvirüsü tip 6 ya da influenzadır; aşılar (kızamık-kabakulak-kızamıkçık, difteri-tetanoz-boğmaca, pnömokok konjuge ve influenza aşıları) da ateş aracılığıyla nöbeti tetikleyebilir.

Yatak başı öncelik havayolu-solunum-dolaşımın değerlendirilmesi, kan şekerinin ölçülmesi, nöbetin sonlandırılması ve menenjit ile ensefalitin klinik olarak dışlanmasıdır. Basit febril konvülziyonda rutin lomber ponksiyon, elektroensefalografi (EEG), nörogörüntüleme ve kan tetkiki gerekmez; tanısal değerlendirme nöbete değil ateşin odağına yönlendirilir.

Aileye iyi prognoz ve tekrarlama riski konusunda eğitim verilir.

Düşünülmesi gerekenler

• Bakteriyel menenjit ve ensefalit, febril nöbetin en tehlikeli taklitçisidir; nöbetin yanında meningismus, ense sertliği, bombeleşmiş fontanel, peteşiyel döküntü, uzamış bilinç bulanıklığı veya toksik görünüm bulunması bu tanıyı düşündürür ve lomber ponksiyon gerektirir.
• Febril status epileptikus, 30 dakikayı aşan veya araya tam düzelme girmeden tekrarlayan nöbettir; menenjit oranı bu grupta %12-17'ye ulaştığından basit febril konvülziyondan mutlaka ayırt edilmeli ve agresif değerlendirilmelidir.
• Ateşle tetiklenen epilepsi ilk atağı, özellikle Dravet sendromu, febril nöbeti taklit eder; aşı sonrası ilk 2 günde ortaya çıkan uzamış veya fokal nöbetler, tekrarlayan ateşli nöbetler ve gelişimsel gerileme SCN1A ilişkili Dravet sendromunu akla getirmelidir.
• Afebril nöbet veya epilepsinin ilk atağı ateşle rastlantısal biçimde çakışabilir; nöbetin ateş yükselmeden önce başlaması veya ateşin düşük olması bu olasılığı artırır.
• Hipoglisemi febril nöbeti taklit eder ve hızla geri dönüşümlü olduğu için her nöbetli çocukta yatak başı kan şekeri ölçülmelidir; ateş varlığı hipoglisemiyi dışlamaz.
• Elektrolit bozuklukları, özellikle hiponatremi ve hipokalsemi, ateşli çocukta nöbete yol açabilir; kusma, ishal, aşırı sıvı alımı veya bebeklerde uygunsuz mama hazırlama öyküsü varsa serum elektrolitleri istenmelidir.
• Titreme ve rigor, ateş yükselirken ortaya çıkan ritmik kas hareketleridir ancak bilinç korunur ve göz deviasyonu olmaz; bu tablo gerçek bir nöbet değildir ve tedavi gerektirmez.
• Ateşli senkop ve solunumunu tutma nöbetleri (breath-holding) kısa süreli bilinç kaybı ve tonik kasılma yapabilir; tetikleyici olay (ağlama, ağrı, korku) ve hızlı tam düzelme bunları febril nöbetten ayırır.
• İntoksikasyon veya toksin maruziyeti (örneğin trisiklik antidepresan, antihistaminik, kurşun) ateş ve nöbetle başvurabilir; öykü belirsizse ve tablo atipikse toksikolojik değerlendirme yapılmalıdır.
• Kafa travması sonrası ortaya çıkan nöbet, eşlik eden ateşle karışabilir; travma öyküsü, dış bulgular veya orantısız bilinç değişikliği varsa nörogörüntüleme düşünülmelidir.

Neden önemli?

Basit febril konvülziyon tanımı (jeneralize, 15 dakikadan kısa, 24 saatte tek; 6-60 ay) ve bu olgularda rutin lomber ponksiyon, EEG, nörogörüntüleme ve kan tetkikinin gerekmemesi Amerikan Pediatri Akademisi'nin (AAP) 2011 nörodiagnostik değerlendirme kılavuzuyla doğrulanmıştır; kılavuz iyi görünümlü ve aşıları tam çocukta ateş odağı dışında tetkik önermez. Lomber ponksiyon yalnız menenjit bulgusu olan, 6-12 ay arasında Hib veya pnömokok aşısı eksik ya da bilinmeyen, önceden antibiyotik almış (menenjit bulgularını maskeleyebilir), toksik görünen veya febril status tablosundaki çocukta düşünülür; febril status olgularında bakteriyel menenjit oranı %12-17'ye çıktığından bu grupta eşik düşüktür.

Antipiretiklerin nöbet tekrarını önlemediği AAP 2008 uzun-dönem yönetim kılavuzu ve Cochrane derlemesiyle gösterilmiştir; rektal parasetamolün kısa dönem tekrarı %23,5'ten %9,1'e düşürdüğü bir çalışma bulunsa da (tedavi edilmesi gereken hasta sayısı 7) etki zayıftır ve kılavuz bunu koruyucu amaçla önermez, antipiretik yalnız çocuğun konforu içindir. Sürekli fenobarbital, primidon veya valproat ile aralıklı diazepamın tekrarı azalttığı bilinmesine rağmen bu ilaçların yan etkileri (olguların %30'una varan oranda) basit febril nöbetin küçük riskini aştığı için AAP hem sürekli hem aralıklı profilaktik antiepileptiği önermez.

Bu noktada kılavuzlar AYRIŞIR: AAP aralıklı diazepamı yalnız aile kaygısının çok yüksek olduğu seçilmiş olgularda seçenek olarak kabul ederken, Uluslararası Epilepsi ile Savaş Ligi (ILAE) ve Japon kılavuzu altı ayda en az üç veya bir yılda en az dört nöbet gibi yüksek tekrarlama riski taşıyan ya da 15 dakikayı aşan kompleks nöbeti olan olgularda ateş başlangıcında rektal (birinci tercih) veya oral aralıklı diazepamı açıkça bir seçenek olarak sunar.

Nöbet 5 dakikadan uzun sürerse benzodiazepin verilir (bukkal midazolam 0,5 mg/kg, en çok 10 mg ya da rektal diazepam 0,3-0,5 mg/kg); bukkal midazolam rektal diazepamdan daha etkilidir. Prognoz iyidir: tekrarlama riski yaklaşık üçte birdir, ilk nöbet 12-18 aydan küçükken geçirilmişse %50'ye çıkar; epilepsi gelişme riski basit nöbette yaklaşık %2,4 iken (arka plan riski %0,5-0,9) kompleks nöbette %6-8'e, üç kompleks özelliğin tümü varsa yaklaşık %49'a yükselir.

Türkiye bağlamında eksik veya gecikmiş aşılama (Hib ve pnömokok) menenjit ön olasılığını artırdığından şüpheli olguda lomber ponksiyon eşiği düşük tutulmalıdır.

Kritik komplikasyonlar

• Febril status epileptikus, nöbetin 30 dakikayı aşması veya araya tam düzelme girmeden tekrarlamasıdır; uzayan nöbet solunum sıkıntısı ve hipoksi yaratabilir, bu nedenle 5 dakikayı aşınca benzodiazepinle sonlandırılır ve havayolu güvenliği sağlanır.
• Aspirasyon ve hipoksi, nöbet sırasında bilinç kaybı ve tükürük birikmesi nedeniyle gelişebilir; çocuk yan yatırılır, ağıza hiçbir şey konmaz, oksijen ve aspirasyon hazır tutulur ve satürasyon izlenir.
• Uzamış febril nöbet sonrası hipokampal hasar ve mezial temporal skleroz gelişebilir; özellikle uzun süren, fokal veya status niteliğindeki nöbetlerde bu hasar ileride temporal lob epilepsisine zemin hazırlayabilir ve gelişimsel takip gerektirir.
• Benzodiazepin uygulamasının başlıca iyatrojenik komplikasyonu solunum depresyonu ve aşırı sedasyondur; ikiden fazla doz özellikle bu riski artırır, bu yüzden balon-maske ve oksijen hazır bulundurulur ve doz sınırına uyulur.
• Bakteriyel menenjitin febril nöbet olarak yanlış değerlendirilip atlanması en ciddi tanısal komplikasyondur; toksik görünüm, uzamış bilinç bulanıklığı, meningismus veya febril status varlığında lomber ponksiyon ihmal edilmemelidir.
• Febril nöbetin tekrarlaması sık görülen bir seyirdir ve ilk yıl içinde yaklaşık üçte bir oranındadır; bu tıbbi bir komplikasyondan çok beklenen bir durumdur, aileye önceden anlatılarak gereksiz panik ve tekrarlayan acil başvuruları önlenir.
• Nöbet sırasında düşme, dil ısırması veya çevresel travma oluşabilir; çocuğun etrafındaki sert ve keskin cisimler uzaklaştırılır ancak hareketleri zorla engellenmez ve ağza tespit amaçlı hiçbir cisim yerleştirilmez.

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

• 12 aydan küçük bebeklerde menenjit bulguları silik olabildiğinden lomber ponksiyon eşiği düşük tutulur; bu yaş grubunda ateş kaynağı net değilse ve çocuk tam olarak kendine gelmemişse beyin omurilik sıvısı incelemesi güçlü biçimde düşünülmelidir.
• Aşıları eksik veya bilinmeyen 6-12 aylık çocukta (Hib ve pnömokok koruması yetersiz) bakteriyel menenjit riski arttığından lomber ponksiyon bir seçenektir; Türkiye'de gecikmiş aşılama olan bölgelerde bu kural özellikle önem taşır.
• Nöbetten önce antibiyotik almış çocukta antibiyotik menenjitin klasik bulgularını maskeleyebileceğinden değerlendirme yanıltıcı olabilir; bu olgularda lomber ponksiyon için eşik düşürülür.
• Aşı sonrası ilk iki gün içinde uzamış veya fokal nöbet geçiren, tekrarlayan ateşli nöbetleri olan ya da gelişimsel gerileme gösteren çocukta Dravet sendromu (SCN1A ilişkili) araştırılmalıdır; bu tanı aşının değil altta yatan genetik yatkınlığın ortaya çıkışıdır ve aşılamanın suçlanmasına yol açmamalıdır.
• Önceden nörogelişimsel bozukluğu bulunan çocukta hem nöbetin kompleks seyretme hem de ileride epilepsi geliştirme olasılığı artar; bu çocuklar daha yakın nörolojik izleme alınır ve atipik bulgular karşısında görüntüleme eşiği düşük tutulur.
• Demir eksikliği anemisi febril nöbetle ilişkilendirilmiştir; tekrarlayan nöbeti olan çocukta tam kan sayımı ve demir durumu değerlendirilerek saptanan eksiklik tedavi edilebilir.

İzlem planı

Basit febril konvülziyon geçiren, aşıları tam ve toksik görünmeyen çocuk, tam olarak kendine geldikten ve ateş kaynağı değerlendirildikten sonra kısa bir gözlemin ardından taburcu edilir. Aileye ateşli hastalıklarda nöbetin tekrarlayabileceği (yaklaşık üçte bir olasılık), bu durumun büyük çoğunlukla benign olduğu ve febril nöbetin beyin hasarı, zeka geriliği, davranış bozukluğu veya okul başarısızlığı yapmadığı anlatılır; on yıllık izlemde bu çocukların akademik ilerleme, zeka ve davranış açısından akranlarından farksız olduğu ve uzun dönem mortalite artışı bulunmadığı vurgulanır.

İlk yardım eğitimi somut biçimde verilir: çocuğu yan yatırın, ağzına hiçbir şey koymayın, hareketlerini zorla engellemeyin, nöbetin süresini tutun ve nöbet 5 dakikadan uzun sürerse, solunum sıkıntısı gelişirse ya da arka arkaya nöbet olursa 112'yi arayın. Nöbet 5 dakikadan uzun sürmüşse, 24 saat içinde tekrarlamışsa, fokal başlamışsa veya postiktal bilinç bulanıklığı bir saati aşmışsa çocuk kompleks olarak değerlendirilir ve pediatri ile nöroloji görüşü alınarak gerekirse EEG ve nörogörüntüleme planlanır.

Rutin antiepileptik veya sürekli/aralıklı profilaktik ilaç başlanmaz; yalnız çok yüksek tekrarlama riski ve belirgin aile kaygısı olan seçilmiş olgularda uzman değerlendirmesiyle aralıklı diazepam tartışılabilir. Kontrol, altta yatan ateşli hastalığın seyrine göre planlanır ve gelişimsel gerileme, tekrarlayan kompleks nöbet ya da yeni nörolojik bulgu ortaya çıkarsa ileri değerlendirme için başvurulması söylenir.