Green zone Hematoloji / Dermatoloji

Kutanöz Porfiriler (Porfiria Kutanea Tarda e altri Porfiri in pelle)

Porfiriler è diviso in due gruppi clinici separati e determina l'urgenza con questo trattamento di distinzione: un porfi epatico (anche il protocollo) e il porfiriler KUTANÖZ, che va con gli attacchi ORGANISSERAL. I porfiri più spesso congregati PORFİRİA KUTANEA TARDA (PKT), SOLAR VIEW DERIDE (el dorso, faccia, collo) EASY YARALANMA, GERGIN GROWS, erosioni, formazione MILL, ipertricosi e iperpigmentazione durante la guarigione.

Il PKT dipende in gran parte da ed ETHICS: ALKOL, ÖSTROJEN, IRON LOAD e HEMOKROMATOZ mutazioni, HEPATIT C e HIV.

Pertanto, in ogni paziente diagnosticato con PKT, HEPATIT C e HIV TARANMALI devono essere valutati fegato con condizione di ferro; PKT è a volte il primo segno clinico di queste infezioni. Il trattamento è TWO: eliminazione dei trigger (riduzione del sangue e estrogeni, trattamento dell'epatite C) e AZFECT (riduzione del flebotomi) o trattamento antimalariale a bassa dose.

ERİTROPOTIC PROTOPORFRAS è differente: non è bül, a partire da minuti di esposizione al sole, YAKICI A propositoRI e batma, il ritrovamento della pelle può essere siliking, e quindi può essere "psicologico" per anni; DARK porta il rischio di danni. In tutti i porfiri benedetti, SOLAR KORUNMA è la misura principale, ed è necessario proteggere contro LOOK.

Gestione rapida

Porfiriyi diviso in due gruppi: attacchi AKUT NOROVİSSERAL (dolore dell'automobile, neuropatico, convulsioni, iponatremi — protocollo separato, ACIL) e porfi KUTANÖZ (risultati).
SUN VISTA DERIDE (mano posteriore, faccia) EASY RIDING + GERGIN GROWS + erosioni + MILL + iperricosi → PORFRASE KUTANEA TARDA.
TANI: non è sufficiente richiedere il profilo porfirino dell'urina/plasma (solo "porfirina", è necessario PROFILE).
DESCRIZIONE PKT ALL HOSPITAL:
HEPATIT C, HIV, stato di ferro (ferritina, saturazione di trasferimento, mutazioni HFE), test epatici, uso di alcol e ÖSTROJEN — PKT è a volte la FIRST BUSINESS di epatite C o HIV.
Trattamento TWO MONTH: (1) È CLIENTE (alcool, estrogeni, trattamento di epatite C); (2) RAIL LOAD AZALT (riduzione di FLEBOTOMI) o antimalariale a bassa dose; DOZ e SEMA dovrebbero essere verificati dal protocollo aziendale.
SUNE ÇIKINCA PER DAKİKALAR CREATIVE A propositoRI e batma, bulgo cutaneo SİLIK → ERİTROPOTIC PROTOPORFRAS; per anni "psicologico" può essere santificato, c'è un rischio di danno DARK e devo guardare.
ALL KUTANÖZ è la base di protezione dal sole, ma le creme solari ordinarie sono insufficienti, perché è responsabile per SEED LIGHT — barriera fisica e filtri appropriati.
A causa della fragilità della pelle, la protezione di TRAVMADAN dovrebbe essere descritta.

Farmaco	Adulto	Pediatrico	Via	Durata
Porfiria catrame benedetto — riconoscimento e diagnosi La Porfiria è una malattia che viene spesso diagnosticata con risultati della pelle tardiva, anche se è tipico; i pazienti sono spesso monitorati con spiegazioni come "pelle di precisione", dermatite di contatto o fragilità della pelle legata all'età. La caratteristica curativa è la raccolta di reperti in zone soleggiate: schienali a mano, braccia anteriori, viso e collo. Anche con il trauma più piccolo in queste regioni, la pelle è sbucciata, il büller teso si formano e le piccole cisti bianche (milya) rimangono dietro. Ipertricosi è particolarmente pronunciata nelle zone di pera e mela e attirano l'attenzione in pazienti femminili; iperpigmentazione e indurimento scleroderma-come può anche essere visto. La diagnosi è soggetta agli esempi appropriati del profilo porfirino; non solo distingue il tipo di porfirina guardare il porfirino totale e può essere fuorviante. Pertanto, l'uccello clinico deve essere segnalato al laboratorio e il profilo appropriato dovrebbe essere desiderato. È importante che i campioni siano protetti dalla luce, così come l'affidabilità dei risultati.	Si pensa alla presenza di lesioni facili, büller allungato, erosioni, miglio, iperricosi e iperpigmentazione nella pelle vista al sole. TANI: è messo in urina, plasma e sgabello con PORFERN PROFILE; non solo separa il sottotipo per guardare il porfirino totale	PKT nei bambini è raro; durante questa età, i porfiri mautici hanno rilevato forme ereditarie e porfirie eritropoietiche sono stati considerati Tags	—	valutazione diagnostica
Indagine sui trigger e sulle malattie di accompagnamento La caratteristica clinica più importante del catrame di Porfiria poleanea è lo sviluppo di essere in gran parte acquisita e legata ai trigger, che trasforma solo la malattia in un risultato che deve essere indagato dalle condizioni sottostanti che non sono un problema della pelle. L'uso di alcol e farmaci contenenti estrogeni sono i trigger più noti. Il carico di ferro svolge un ruolo centrale; le mutazioni associate all'emoromat sono più spesso paragonate alla società generale in questi pazienti e il carico di ferro si trova direttamente nella patogenesi della malattia. Anche le infezioni dell'epatite C e dell'HIV sono fortemente associate, e a questo punto sorge un risultato clinico critico: porfiria mulanea tar, in alcuni pazienti queste infezioni possono essere il primo segno clinico. Pertanto, la screening dell'epatite C e dell'HIV dovrebbe essere eseguita in ogni paziente diagnosticato; questo assicura che una valutazione a partire dal bulgo cutaneo rivela un'infezione terapeutica. È anche necessario valutare in termini di malattie epatiche perché in questi pazienti il rischio di danni al fegato ed epatocellulare a lungo termine.	In ogni paziente diagnosticato con PKT: screening HEPATIT C e HIV, stato di ferro (ferritina, saturazione di trasferimento) e analisi di mutazione HFE, imaging con test di funzionalità epatica, uso di ALKOL e query di farmaci contenenti ÖSTROJEN	—	—	Tanı anında
Trattamento Porfiria Kutanea tarda La Porfiria è una malattia efficace e può essere remessa nella maggior parte dei pazienti; questo rende il ritardo della diagnosi più costosa. Il primo piede del trattamento è l'eliminazione dei trigger e questo passaggio può fornire marcato raddrizzamento anche solo. Il rilascio di alcol è in questo ambito del trattamento dell'infezione da epatite C, sostituendo farmaci contenenti estrogeni o alternando, e considerando l'efficacia del trattamento di epatite C, questo passaggio dà entrambi porfiriyi per affrontare insieme la malattia del fegato. Il secondo piede è la riduzione del carico di ferro; il flebotomi ripetitivo è il metodo classico utilizzato per questo scopo, e viene mantenuto fino al livello di ferrite bersaglio. Il trattamento antimalariale a bassa dose viene utilizzato in pazienti con cui il folebotomi non è appropriato o non sufficiente; questi farmaci sono pensati per aumentare l'escrezione di porfirine e sono importanti per essere utilizzato in dosi basse perché dosi elevate possono causare danni al fegato.	TWO MONTHLY si avvicina: (1) Rimozione di trigger — rilascio di alcol, taglio o sostituzione di farmaci contenenti estrogeni, il trattamento di HEPATIT C; (2) AZFLUATION of the RAIL LOAD — FLEBOTOMI ricorrenti o LOW DOZ ANTIMALARYAL. ŞEMA, HEDEF FERRIT e DOZLAR non sono stati verificati dal protocollo aziendale Tag	—	Oral / flebotomi	Secondo la risposta; dopo la remissione è fornita, il mio orologio prenderà
Protoporfir Home Eritropoietic protoporfiri è il tipo di diagnosi porfiri più probabile e la causa del ritardo è "non visibile". Il paziente sente bruciore, pungere e formicolio nella pelle dopo pochi minuti dall'uscita del sole; ma non ci può essere un risultato pronunciato dall'esterno, o solo edema con rossore lieve si verifica. Bül e l'erosione non sono tipici. Questa incompatibilità porta alla gravità della vicinanza nei bambini; il bambino non vuole giocare al sole, evitando di uscire e questo comportamento può essere interpretato come un problema timido o psicologico. È stato riferito che i pazienti sono stati valutati in questo modulo per anni prima di ricevere la diagnosi. La diagnosi è soggetta a misura del livello di protoporfirina in eritrociti. La complicazione più importante da monitorare clinicamente è il danno del fegato; l'accumulo può essere dannoso nel fegato e porta a insufficienza epatica in casi gravi, quindi le funzioni epatiche devono essere monitorate regolarmente.	Dopo l'esposizione al sole, l'YAKICI A propositoRI è apparso con suina e formicolio; bulgo di pelle può essere silik (resistenza, edema) e bül non è tipico. Negli eritrociti diagnostici si misura il livello di PROTOPORFİRİN; le funzioni DARK devono essere monitorate	I sintomi spesso iniziano nell'infanzia; il bambino non vuole giocare al sole e questo comportamento può essere interpretato in modo errato	—	Orologio per la vita
Protezione del sole e cura della pelle La raccomandazione per la protezione del sole è la componente di trattamento di base, non un consiglio ordinario nei porfi della congregazione; ma più spesso rimangono inefficaci a causa di un errore comune. Porfirins luce fresca sulle lunghezze d'onda della luce visibile e danni della pelle è in gran parte formata da questo modo; la maggior parte dei protettori del sole sul mercato sono destinati ad ultravioletti e non fornisce protezione contro la luce visibile. Pertanto, i pazienti riferiscono di prendere vicino all'uso della protezione solare e perdere la loro fiducia nella proposta. L'approccio giusto è quello di eliminare le barriere fisiche: maniche lunghe e indumenti strutturati stretti, cappello largo, guanti e ombra. Include luce visibile, di solito i filtri contenenti pigmento colorato forniscono protezione aggiuntiva. Anche il vetro tiene molto ultravioletto ma passa la luce visibile, in modo che possa essere vicino al veicolo e al bordo della finestra e i pazienti trovano sorprendente. La porfiria dovrebbe anche essere raccontata sulla protezione meccanica del trauma, l'uso dei guanti e la cura delle ferite a causa della fragilità della pelle.	È una grande vista che è responsabile per i porfiri quantici, quindi solo normali creme solari per l'ultravioletto. PHYSICAL BARRIER (schermo, cappello, guanti), sono consigliati filtri che coprono l'ombra e la luce visibile. Poiché la pelle era KIRILGAN nei pazienti PKT, la protezione TRAVMADAN non è stata descritta Tag	Il layout scolastico e di gioco nei bambini dovrebbe essere pianificato secondo la famiglia e la scuola informato Tag	—	Durata

Alternativa

Porfiria Mukanea relativa all'epatite C è terapia antivirale, sia infezione e porfiriyi, e dovrebbe essere considerato come opzione primaria (protocollo relativo).
Nei pazienti con Flebotomiosis (anemia, restrizione cardiovascolare) il trattamento antimalariale a bassa dose è preferito; l'uso ad alta dose dovrebbe essere evitato.
Nei pazienti con insufficienza renale, la porfiria diventa diversa dalla gestione del catrame dilaneo ed è pianificata con nefrologia; il flebotomi può entrare nell'ordine del giorno, sostenuto da agenti stimolanti dell'eriropoetina.
I trattamenti sono stati sviluppati per aumentare la tolleranza alla luce in ışığa protoporfiride; l'uso dipende dallo stato di approvazione nazionale e dalla decisione del centro esperto.
In casi di protoporfisica eryropoietica, trapianto di fegato e trapianto di cellule radice in casi selezionati (protocolli correlati).
Ci sono sottotipi (variegat porfiri, herediter koproporfiri), che possono essere trovati anche in bulgo cutaneo in porfiri epatici acuti; in questi pazienti, il rischio di ATAK ECU è anche preso, e la sicurezza del farmaco deve anche essere osservato (protocollo relativo).

Segnali di allarme

HEPATIT C e screening HIV in pazienti diagnosticati con PKT → PKT possono essere il primo CLINICAL BUSINESS di queste infezioni; viene saltata un'infezione curabile.
Valutazione dello stato di ferro e mutazioni HFE nel paziente PKT → carico di ferro svolge un ruolo centrale nella patogenesi e il trattamento si basa su di esso.
Il conteggio di "psicologico" del paziente con pelle bougus cilik, ma la pelle bougus è "psicologica" nel caso di dolore bruciore sul sole.
Catropoietic protoporfiride non deve essere fatto di vigilanza DARK → danni epatici progressivi e insufficienza possono svilupparsi.
In Kutanous porfiride solo ultravioletto protezione solare consigliato → VISUAL LIGHT responsabile, la protezione rimane insufficiente, e il paziente perde fiducia nella proposta.
In PKT, malattie epatiche e HEPATOSELERS devono essere ignorati dal rischio di KARSİNOM → monitoraggio a lungo termine.
Utilizzando l'alta dose di trattamento antimalariale → può provocare danni al fegato; La dose di LOW è utilizzata in questa indicazione.
Osservare il rischio di attacco acuto in porfiride con bulgo cutaneo → varigat porfiri e coproporfiride erediter sia pelle che risultati NOROVİSSERAL ECUT sono osservati; la sicurezza medica deve essere osservata (protocollo relativo).
Solo "toplam porfirin" per Porfirin recensione → il sottotipo non può essere separato; il PROFILE è richiesto e gli esempi devono essere protetti dalla luce.

Destinazione e follow-up

Green zone: Porfiri benedetti limitati e stabili con risultati della pelle: guardare in piedi, correggere la diagnosi con profilo porfirin, ricerca e rimozione di trigger, formazione protezione del sole, trattamento di pianificazione.
Yellow zone: Ritenzione della pelle comune, irrisponsabilità al trattamento, accompagnamento della malattia epatica o epatite C/HIV positività: gestione comune con rami di specialità correlate, revisione del piano di trattamento, monitoraggio del fegato.
Red zone: Catropoietic protoporfiride progressiva insufficienza epatica, infezione della pelle comune o accompagnato risultati acuti dei cavalli porfiri: valutazione di emergenza e trattamento, riferimento al centro specializzato (protocolli correlati).

Punti clinici chiave

Prima di OKU — separa il porfiri

ECUT NOROVİSSERAL porfisics: dolore addominale, neuropatico, convulsioni, iponatremi, tachicardia → ACIL, la sicurezza della medicina è critica (anche il protocollo) por KUTANÖZ porfiriler: i risultati della pelle, non sono urgenti, ma influenzano la qualità della vita seriamente HER BAZI ALT TYPES EVERY TWpropor

Porfiriler è un gruppo di malattie che creano confusione quando vengono raccolti sotto un unico titolo; il grado di comportamenti e urgenza clinici è completamente separato l'uno dall'altro. Il neurovisseral acuto è drammatico in formati che attraversano i cavalli e possono minacciare la vita: si osservano gravi dolori addominali, nausea, tachicardia, ipertensione, neuropatica, convulsioni e iponatremia; in questi pazienti, la sicurezza della medicina è critica come molti attacchi di medicina comune. Il tavolo non è urgente ma è un problema che colpisce significativamente la qualità della vita cronica; i pazienti sono costretti ad evitare il sole, lasciando le lesioni della pelle e le vite sociali colpite. La separazione di questi due gruppi consente la corretta valutazione sia dell'urgenza che dell'orientamento corretto del trattamento. Ma c'è una categoria intermedia e non deve sfuggire alla recensione: alcuni sottotipi fanno attacchi acuti e risultati della pelle. Anche se il bulgo cutaneo è in prima linea di questi pazienti, ci vuole un rischio di attacco acuto e deve seguire le regole di sicurezza della medicina.

OKU — Protoporfia eritropoietica: c'è dolore, non trovare

Non appena il sole esce, YAKICI A A propositoRI, batma, formicolio gus bulgo di cuoio può essere SİLIK (rosso milifico, edema); GROW TYPE NON E' Güneş Questo non è preso sul serio a causa di incompatibilità; voglio giocare al sole nel bambino "decorazione" o "problema psicologico" → diagnosi YEARSCA ritardato gec TANI: PROORTOP in eritrociti, c'è un rischio di DARK DARK, che dovrebbe essere seguito dal rischio di danni di DARK, che dovrebbe essere osservato,

Eritropoietic protoporfiri è un esempio di tutorial che mostra come ritardare la diagnosi di ineguagliabilità tra la vicinanza del paziente. Il paziente sente bruciore e pungere gravi nella pelle dopo pochi minuti dall'uscita del sole; questa sensazione è vera e irresistibile. Tuttavia, non ci può essere un risultato pronunciato nell'esame; il rossore più mite ed edema sono osservati, l'erosione con il bül non è tipico. In questo caso, è considerato esagerato o inspiegabile. Il tavolo nei bambini è ancora più fuorviante: il bambino evita di giocare sul sole, non vuole uscire e le reti sono interpretate come una timidezza, capricciosa o un problema psicologico. È stato riferito che i pazienti sono stati valutati in questo modulo per anni prima di farsi conoscere, e questo ritardo porta non solo a chiudere, ma anche a sfuggire alla revisione dei danni al fegato che dovrebbero essere seguiti. Per questo motivo, la ricetta "un dolore del collo in pochi minuti" dovrebbe essere pensato a questa diagnosi, anche se la pelle non esiste.

OKU — Perché la crema solare ordinaria?

Porfirine fresco sulla vista; danni della pelle è in gran parte formata in questo modo güneş La maggior parte dei protettori del sole sul mercato sono destinati a ULTRAVİYOLEYE → la protezione rimane SPEED e il paziente perde la fiducia della proposta VERIFIED APPROACH: PHYSICAL BARRIER (maniche lunghe di vestiti strutturati, cappello di grandi dimensioni, guanti), ombra, luce visibile, compresi (normalmente pigmenti colorati) filtri ultraviyole CAM mantiene ultravioletto, ma sarà

Questo dettaglio determina il successo del trattamento direttamente in porfiri congrego, e colpisce il rapporto paziente-ekim. Quando si raccomanda di proteggere dal sole, i pazienti prendono naturalmente una crema solare dalla farmacia, ma la maggior parte di questi prodotti sono progettati contro i raggi ultravioletti. Il danno della pelle nei vasi è in gran parte visibile luce se porta a danni della pelle; porfirine raffreddare la luce su queste lunghezze d'onda e zeda il tessuto creando reagenti. Dopotutto, il paziente vede la sua vicinanza contro l'uso regolare, perde il suo consiglio e la fiducia al medico. L'approccio giusto è quello di distinguere le barriere fisiche; indumenti strutturati stretti forniscono la protezione più efficace di cappelli e guanti di grandi dimensioni. La luce visibile comprende anche filtri che offrono vantaggi aggiuntivi e questi spesso appaiono opaco dai pigmenti colorati. Va anche spiegato a pazienti che tengono l'ultravioletto del vetro e subiscono la luce visibile, senza queste informazioni, chiudi derivanti nel veicolo o sul bordo della finestra non può essere compreso, e la malattia è incontrollata.

Prima di OKU — PKT è un motivo per la diagnosi di TARAMA

PKT dipende in gran parte dai trigger: ALKOL, ÖSTROJEN, IRON LOAD/HFE mutazioni, HEPATIT C, HIV , Pertanto, in tutti i pazienti diagnosticati con TARANMALIDIR ve IUTIC: PKT è a volte il primo C o HIV C C C C CREAM → la valutazione a partire da bulgo cutaneo può rivelare un'infezione terapeutica

Porfiria è un buon esempio delle condizioni che devono iniziare una valutazione sistemica di una pelle bougus. La mancanza di enzima sottostante nella maggior parte delle forme della malattia non è sufficiente da solo; è necessario includere un fattore scatenante per l'apparizione della malattia. L'elenco di questi trigger offre sia una roadmap diagnostica che terapeutica. L'uso di alcool e estrogeni dovrebbe essere messo in discussione, con condizione di ferro, mutazioni emocromatiche correlate dovrebbe essere valutato perché il carico di ferro svolge un ruolo centrale nella patogenesi ed è l'obiettivo del trattamento. Il risultato clinico più importante è associato a infezioni virali: l'epatite C e l'HIV sono fortemente associati a questa malattia, e in alcuni pazienti, la porfiria diventa il primo sintomo clinico di queste infezioni nella vigna. Quindi mettere questa diagnosi significa non solo risolvere un problema della pelle, creando l'opportunità di rivelare un'infezione terapeutica. Questa scansione è semplice, economico e ad alto rendimento; sia l'infezione rimane trattamento porfiri quando saltato.

Trattamento PKT: due piedi, fine efficace Tag

1) È sufficiente attivare: cadere l'alcol, tagliare o modificare il farmaco contenente ÖSTROJEN, trattare HEPATIT C (entrambi l'infezione sia porfiri) ) 2) RAIL LOAD AZALT: ripetitivo FLEBOTOMI (dal ferrite target) o LOW DOZ ANTIMALAL (innesto DARK HASARINI ad alta dose) )

La Porfiria è l'aspetto più promettente di questo protocollo e spiega perché la diagnosi è così preziosa. Due piedi di trattamento si completano a vicenda. La rimozione dei trigger può a volte essere sufficiente da solo; il rilascio di alcol e il taglio o la sostituzione del farmaco contenente estrogeni fornisce raddrizzamento pronunciato in una parte dei pazienti. Il trattamento di epatite C è la componente più potente di questo piede perché oggi questa infezione può essere trattata ad alto tasso e il trattamento è affrontato sia la malattia epatica insieme. Il secondo piede è la riduzione del carico di ferro; il flebotomi ripetitivo è metodo classico ed efficace, viene mantenuto fino al livello della ferrite bersaglio, e la remissione continua ad essere seguita dopo essere stata fornita. Il trattamento antimalariale a bassa dose viene utilizzato in pazienti con anemia o restrizione cardiovascolare, che non è adatto per la flebotomia; il dettaglio critico qui è la dose, perché questi farmaci possono causare danni al fegato ad alte dosi, e consapevolmente basse dosi in questa indicazione sono preferiti.

Fonti esterne in evidenza

United Porphyrias Association PCT sorgenteDiagnosi PKT, sintesi del trigger e del trattamento.
NIDDK porfiria risorsaKutanöz porfiriler e guardare il fegato.
Test di laboratorio di prima linea per porfiriaAccurata campionamento del profilo Porfirin.

Valutazione dettagliata

Ragionamento diagnostico e decisionale

Quadro clinico

Panoramica

Porfiriler è diviso in due gruppi clinici separati, e questa distinzione determina sia l'urgenza che l'intero trattamento: i porfiri congreghi che attraversano cavalli neurovisserali acuti con porfi epatici. Alcuni sottotipi possono rendere entrambe le tabelle multiple, e in questi pazienti, anche se la pelle bougus è in prima linea, ci vuole un rischio di attacco acuto.

Porfiri più comunemente visto benedetto, porfiria si trova a est. I risultati in questa malattia sono raccolti in aree soleggiate: schienali a mano, braccia anteriori, pelle sbucciata con il trauma più piccolo sul viso e sul collo, si formano i büller allungati, e piccole cisti bianche rimangono dietro quando guariscono; ipercriricosi è marcata soprattutto nelle aree mele con battuta, iperpigmentazione e scleroderma può essere aggiunto.

La caratteristica più importante di questa malattia è di essere notevolmente acquisita e lo sviluppo di trigger; farmaci che contengono alcol, estrogeni, mutazioni emocromatiche associate con carico di ferro, epatite C e HIV sono i principali trigger. Pertanto, la diagnosi deve essere controllata epatite C e HIV in ogni paziente, valutato il fegato con condizione di ferro; la porfiria può essere il primo segno clinico di queste infezioni in alcuni pazienti nel gelso.

Il trattamento è di due piedi: eliminare i trigger e ridurre il carico di ferro. La remissione può essere raggiunta nella maggior parte dei pazienti.

Eritropoietic protoporfiri è un tavolo diverso, e la diagnosi è più ritardata; il paziente si sente pungendo con dolore bruciore grave dopo minuti dopo l'uscita del sole, ma può essere trovato nell'esame, bül non è tipico. Questa incompatibilità porta al conteggio psicologico di prossimità soprattutto nei bambini e ritardo della diagnosi per anni.

In questi pazienti c'è un rischio di danni al fegato ed è necessario guardare. È la principale componente di trattamento della protezione solare in tutti i porfiri congregati; ma perché è in gran parte visibile luce, i normali protettori ultravioletti rimangono insufficienti e le barriere fisiche devono essere prese in avanti.

Diagnosi differenziale e valutazione

Considerazioni principali

Blakes nella pelle vista al sole: porfiria dovrebbe essere distinto da gelso, psödoporfiri (droga associata o dialisi in pazienti), pemfigoide buttous, epidermolizis butlloza akkizita e reazioni di droga fototossica.
Ipersensibilità: protoporfia eriteropoietica, fotosensibilità associata alla droga, fusione di luce polimorfica, lupus e urticaria solare devono essere considerati.
fragilità della pelle e miglio: porfiria deve essere distinta dall'uso di corticosteroidi a lungo termine, epidermolizis butlloza, epidermolizis.
I risultati neurologici con dolore addominale: porfisica epatica acuta, avvelenamento da piombo, spinte chirurgiche e altre cause metaboliche devono essere considerati (protocolli correlati).
Le cause sottostanti quando Porfiria viene rilevata nel mausoleo: epatite C, HIV, emocromatosi, uso di alcol, farmaci contenenti estrogeni e raramente dovrebbero essere considerati maligni (protocolli correlati).
Sensibilità alla luce con disfunzione epatica: danno eriteropoietico al fegato, epatite virale e altre malattie epatiche dovrebbero essere distinte.
Ipertricosi e iperpigmentazione: la porfiria dovrebbe essere considerata nel catrame dilaneo, effetti della droga, cause endocrine e tabelle paraneoplastiche.

Ragionamento decisionale clinico

Perché è importante?

Kutanöz porfiriler è malattie rare, ma le raccomandazioni di questo protocollo non sono limitate a circostanze rare; l'argomento principale è che quando una pelle bougus dovrebbe iniziare una valutazione sistemica. Porfiria dà la risposta più chiara a questo problema nel catrame benedetto: la malattia è enormemente acquisita, ed è necessario aggiungere un grilletto per apparire.

Quindi, quando si tratta di diagnosi, inizia la domanda principale: qual è il trigger in questo paziente? La risposta a questo problema determina il trattamento e talvolta lo porta ad una diagnosi inaspettata.

Il rapporto con l'epatite C e l'HIV è il più prezioso in questo senso, queste infezioni possono essere trattate, e la porfiria diventa il primo segno clinico in alcuni pazienti nel catrame benedetto. Una valutazione che inizia con la pelle bougus è un esempio tangibile del verificarsi di un'infezione virale terapeutica, che dovrebbe essere il pensiero sistemico.

Questa scansione è semplice e poco costoso; sia l'infezione rimane trattamento porfiri quando saltato. Esempi di protoporfiri eritropoietici di un altro problema: insonnia tra la testimonianza del paziente e la visione del medico.

Il paziente prescrive una combustione irresistibile dopo pochi minuti dall'uscita del sole; non c'è cosa apparente nell'esame. In questo caso, il riflesso comune è quello di esagerare o contare psicologicamente.

Questo riflesso nei bambini è ancora più forte perché il bambino dice la vicinanza con parole non comportamento: non vuole uscire, evitando di giocare al sole, reti. Questo comportamento è facilmente interpretato come timidezza o capri.

Il corso generale da qui è: l'assenza di toro obiettivo non significa che la prossimità non è vera, e la storia in alcune malattie è più riconoscibile dell'esame. Il ritardo di questa diagnosi porta non solo a chiudere, ma anche a sfuggire all'esame del danno del fegato necessario.

Il dettaglio sulla protezione solare mostra come una proposta corretta non funziona se è applicata in modo errato. La proposta "proteggere dal sole" è corretta, ma manca; il paziente utilizza una crema solare ordinaria quando ha ricevuto questa proposta e si avvicina.

Perché è semplice: questi prodotti sono destinati all'ultravioletto, il danno nelle cavità è in gran parte costituito da luce visibile. Se queste informazioni non sono condivise, il paziente perde la fiducia di entrambi i non protetti e la proposta; non può capire la vicinanza del veicolo sovrapposto o sul bordo della finestra, perché il vetro mantiene ultravioletto, ma passa la luce visibile.

Pertanto, la proposta dovrebbe essere concretizzata sotto forma di "barriera fisica" e spiegato il terreno. Infine, la porfiria aumenta il costo del ritardo diagnostico, che puÃ2 essere trattato nel catrame benedetto.

Con la rimozione di trigger e la riduzione del carico di ferro, la remissione è fornita nella maggior parte dei pazienti; quindi, un paziente, seguito dalla diagnosi di "pelle di hassas" per anni, effettivamente trasporta una malattia che può essere efficacemente trattata. La necessità di usare basse dosi nel trattamento antimalariale è un dettaglio pratico, ricordando che lo stesso farmaco può avere un profilo effetto mutante della dose.

Sicurezza e monitoraggio

Complicanze e sicurezza

Complicanze critiche

Porfiria porta a büller ed erosioni, infezione secondaria, formazione delle tracce e cambiamenti permanenti della pelle che si ripetono nel catrame di cannella.
La malattia epatica corrente può essere trasmessa; gli epatocellulari hanno aumentato il rischio di carcinoma in questi pazienti e hanno bisogno di guardare il lungo termine.
Carico di ferro pesante, danni al fegato e altre complicazioni di organi (protocollo relativo).
Con protoporfiride eriteropoietica, danni al fegato e insufficienza epatica possono svilupparsi in casi gravi.
A causa di evitare luce, carenza di vitamina D e isolamento sociale può essere visto; la qualità della vita è significativamente influenzata.
Il ritardo della diagnosi porta a anni di vicinanza, trattamento non necessario e perdita di fiducia del paziente.
Utilizzando alte dosi di trattamento antimalariale può provocare danni al fegato.
Nei tipi inferiori di entrambi la pelle e attacco acuto, attacchi acuti che minacciano la vita quando la sicurezza della droga non è osservata (protocollo relativo).

Popolazioni speciali di pazienti

Considerazioni speciali

I pazienti che sono infettati da epatite C o HIV: porfiria aumentato rischio di mulanea tar e trattamento antivirale può anche correggere porfiri (protocolli correlati).
Pazienti con mutazione emorrocroma e carico di ferro: la porfiria comporta un alto rischio per il catrame di finena; la condizione di ferro deve essere valutata (protocollo relativo).
Le donne che usano il farmaco contenente estrogeni: Dal momento che può essere innescato, il farmaco deve essere esaminato e valutato alternativamente.
I pazienti con disfunzione alcolica: sia innescando che accompagnato da malattie epatiche devono essere discussi.
Pazienti dialisi: psödoporfiri porfiria può imitare il mausoleo e la distinzione è fatta con profilo porfirino; in questi pazienti, l'approccio di trattamento è diverso.
Bambini: formati erythropoietic e tipi ereditari devono essere considerati prima quando viene rilevato il porfiri congregato; il layout di gioco con la scuola dovrebbe essere pianificato in base alla protezione della luce.
pazienti affetti da protoporfisica hastalare: le funzioni epatiche devono essere monitorate regolarmente, dirette al centro specializzato in grave arresto.
I pazienti con i tipi più bassi di pelle e attacco acuto: l'elenco della sicurezza della droga deve essere trasportato e segnalato su sintomi acuti di un cavallo (protocollo relativo).

Follow-up e rivalutazione

Piano di follow-up

Guardo nel porfiri manichino, rispondo al trattamento e richiede il monitoraggio delle condizioni sottostanti. La porfiria viene valutata in risposta al trattamento della cannella, riducendo la formazione di erosione con il nuovo bül e riposando la fragilità della pelle; il ferrite viene monitorato con livelli di porfirina come laboratorio.

Nei pazienti con Flebotomi, l'emoglobina e il ferrite devono essere controllati regolarmente, il trattamento deve essere interrotto quando l'obiettivo è raggiunto, ma l'orologio deve essere mantenuto perché se i trigger lo prendono, la malattia può di nuovo. Nei pazienti con trattamento antimalariale, le prove epatiche devono essere monitorate.

Va messo in discussione in ogni visir che i trigger non vengono eliminati e rimossi: l'uso di alcol, farmaci contenenti estrogeni, e il trattamento di epatite C dovrebbe essere completato e completato. Il monitoraggio comune dovrebbe essere effettuato con rami specializzati in pazienti con epatite C o HIV rilevato, e l'effetto del trattamento su porfiri deve essere registrato.

Nei pazienti affetti da malattie epatiche, l'epatocellulare dovrebbe essere pianificato per monitorare a lungo in termini di carcinoma. La protoporfia eritropoietica si trova nel cuore dell'orologio in pazienti; i test di funzionalità epatica devono essere valutati regolarmente, diretti al centro specializzato quando viene rilevato il deterioramento.

In questi pazienti, lo stato di ferro e l'anemia devono essere valutati. L'evento di protezione solare deve essere messo in discussione; l'importanza delle barriere fisiche deve essere ripetuta se il paziente utilizza calcestruzzo, e funziona solo per proteggere con la normale protezione solare.

Gli effetti collaterali di evitare la luce dovrebbero anche essere monitorati: la vitamina D dovrebbe essere valutata e sostenuta se necessario; la qualità della vita con l'isolamento sociale dovrebbe essere messa in discussione, se necessario, il supporto psicosociale dovrebbe essere presentato (protocollo relativo). Il layout scolastico, gli eventi di gioco e le relazioni tra pari dovrebbero essere affrontati nei bambini; la scuola dovrebbe essere informata.

Un elenco di farmaci che dovrebbero essere sicuri ed evitati a pazienti con pelle e tipi acuti di ferro di cavallo dovrebbe essere dato, sintomi acuti di ferro di cavallo dovrebbe essere descritto e condiviso per iscritto ciò che farà nella situazione di emergenza. Lo screening familiare e la consultazione genetica dovrebbero essere pianificati in formati ereditari.