Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia)
Clinical calculators
These tools do not replace clinical judgment. Results should be interpreted together with physician assessment, current guidelines, and the patient's clinical context.
Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia)
Kronik lenfositik lösemide (KLL) hastalık yükünü lenfositoz, lenfadenopati, organomegali, anemi ve trombositopeni varlığına göre Evre 0-IV olarak sınıflayan ve modifiye Rai risk grubuna (düşük/orta/yüksek) ayıran, yalnızca fizik muayene ve tam kan sayımına dayanan basit bir klinik evreleme sistemidir.
When to use
Klonal B-lenfositoz ile KLL tanısı konmuş hastalarda fizik muayene ve tam kan sayımı bulgularına dayalı evreleme yapılmak istendiğinde bu araç kullanılır. Evreleme tanı anında yapılır ve hastalık seyri boyunca tekrarlanabilir; çünkü hasta zamanla bir evreden diğerine ilerleyebilir.
Formula
Rai evrelemesi 1975 yılında Rai ve arkadaşları tarafından tanımlanmış kademeli bir sistemdir. Evre 0 yalnızca lenfositoz varlığını ifade eder. Evre I, lenfositoza lenfadenopatinin eklendiği durumdur. Evre II, lenfositoza splenomegali ve/veya hepatomegalinin eklendiği durumdur. Evre III, lenfositoza anemi (hemoglobin 11 g/dL altında) eklenmesiyle tanımlanır. Evre IV ise lenfositoza trombositopeni (trombosit sayısı 100.000/mm³ altında) eklenmesiyle tanımlanır. Anemi ve trombositopeninin hastalığa bağlı, yani kemik iliği infiltrasyonundan kaynaklanan sitopeniler olması gerekir; otoimmün kaynaklı sitopeniler bu evrelemede ayrı değerlendirilmelidir ve evreyi otomatik olarak yükseltmemelidir. İwCLL güncellemesi ile modifiye Rai risk grupları oluşturulmuştur: Evre 0 düşük risk grubunu, Evre I ve Evre II orta risk grubunu, Evre III ve Evre IV ise yüksek risk grubunu oluşturur.
Interpretation
Rai ve arkadaşlarının 1975 tarihli özgün çalışmasında 125 hastalık kohortta evrelere göre medyan sağkalım süreleri belirlenmiştir: Evre 0 hastalarda medyan sağkalım 150 aydan uzun bulunmuştur, Evre I hastalarda yaklaşık 101 ay, Evre II hastalarda yaklaşık 71 ay, Evre III hastalarda yaklaşık 19 ay ve Evre IV hastalarda yaklaşık 19 ay olarak saptanmıştır. Bu veriler kemoterapi öncesi döneme aittir ve güncel tedavi seçenekleriyle mutlak sağkalım süreleri belirgin şekilde uzamıştır; bu nedenle sayılar mutlak prognoz olarak değil, evreler arası göreli risk farkını göstermek amacıyla yorumlanmalıdır. Düşük risk grubu (Evre 0) en uzun, yüksek risk grubu (Evre III-IV) en kısa sağkalımla ilişkilidir. Evre yalnızca prognostik tabakalama amacıyla kullanılır ve tedavi başlama kararı iwCLL aktif hastalık ölçütlerine, biyolojik belirteçlere (IGHV mutasyon durumu, TP53 mutasyonu/del(17p), kompleks karyotip gibi) ve hastanın klinik bağlamına göre verilir. Erken evre hastalarda (özellikle Evre 0) klinik seyir oldukça değişkendir; bazı hastalar hiç tedavi gerektirmeden normal yaşam beklentisine sahipken bir kısmı beklenenden hızlı ilerleyebilir. Bu nedenle günümüzde erken evre hastalarda risk tahminini iyileştirmek amacıyla CLL uluslararası prognostik indeksi (CLL-IPI) gibi TP53 durumu, IGHV mutasyon durumu, serum beta-2 mikroglobulin düzeyi, klinik evre ve yaşı birleştiren bileşik modeller de kullanılmaktadır.
References
- Rai KR, Sawitsky A, Cronkite EP, Chanana AD, Levy RN, Pasternack BS. Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1975;46(2):219-234. PMID: 1139039.
- Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018;131(25):2745-2760. PMID: 29540348.
- International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016;17(6):779-790.
Anemi (hemoglobin 11 g/dL altında) ve trombositopeni (trombosit sayısı 100.000/mm³ altında) yalnızca kemik iliği yetmezliğine bağlı olduğunda Evre III-IV tanımına uyar; otoimmün hemolitik anemi veya immün trombositopenik purpura varlığında bu sitopeniler hastalık evresini yükseltmemeli ve evre yorumu buna göre yeniden değerlendirilmelidir. Lenfositoz tanımı kan ve/veya kemik iliğinde 5000/mm³ ve üzerinde klonal B lenfosit varlığını gerektirir. Rai evresi düşük olan hastalarda dahi hastalık hızla ilerleyebilir; bu nedenle tedavi kararı yalnızca evreye değil iwCLL aktif hastalık ölçütlerine ve biyolojik belirteçlere dayandırılmalıdır. Bu araç klinik kararın yerine geçmez.
Frequently asked questions
What is Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia)?
Kronik lenfositik lösemide (KLL) hastalık yükünü lenfositoz, lenfadenopati, organomegali, anemi ve trombositopeni varlığına göre Evre 0-IV olarak sınıflayan ve modifiye Rai risk grubuna (düşük/orta/yüksek) ayıran, yalnızca fizik muayene ve tam kan sayımına dayanan basit bir klinik evreleme sistemidir.
When is Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia) used?
Klonal B-lenfositoz ile KLL tanısı konmuş hastalarda fizik muayene ve tam kan sayımı bulgularına dayalı evreleme yapılmak istendiğinde bu araç kullanılır. Evreleme tanı anında yapılır ve hastalık seyri boyunca tekrarlanabilir; çünkü hasta zamanla bir evreden diğerine ilerleyebilir.
How is Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia) calculated?
Rai evrelemesi 1975 yılında Rai ve arkadaşları tarafından tanımlanmış kademeli bir sistemdir. Evre 0 yalnızca lenfositoz varlığını ifade eder. Evre I, lenfositoza lenfadenopatinin eklendiği durumdur. Evre II, lenfositoza splenomegali ve/veya hepatomegalinin eklendiği durumdur. Evre III, lenfositoza anemi (hemoglobin 11 g/dL altında) eklenmesiyle tanımlanır. Evre IV ise lenfositoza trombositopeni (trombosit sayısı 100.000/mm³ altında) eklenmesiyle tanımlanır. Anemi ve trombositopeninin hastalığa bağlı, yani kemik iliği infiltrasyonundan kaynaklanan sitopeniler olması gerekir; otoimmün kaynaklı sitopeniler bu evrelemede ayrı değerlendirilmelidir ve evreyi otomatik olarak yükseltmemelidir. İwCLL güncellemesi ile modifiye Rai risk grupları oluşturulmuştur: Evre 0 düşük risk grubunu, Evre I ve Evre II orta risk grubunu, Evre III ve Evre IV ise yüksek risk grubunu oluşturur.
How is the Rai Staging System (Chronic Lymphocytic Leukemia) result interpreted?
Rai ve arkadaşlarının 1975 tarihli özgün çalışmasında 125 hastalık kohortta evrelere göre medyan sağkalım süreleri belirlenmiştir: Evre 0 hastalarda medyan sağkalım 150 aydan uzun bulunmuştur, Evre I hastalarda yaklaşık 101 ay, Evre II hastalarda yaklaşık 71 ay, Evre III hastalarda yaklaşık 19 ay ve Evre IV hastalarda yaklaşık 19 ay olarak saptanmıştır. Bu veriler kemoterapi öncesi döneme aittir ve güncel tedavi seçenekleriyle mutlak sağkalım süreleri belirgin şekilde uzamıştır; bu nedenle sayılar mutlak prognoz olarak değil, evreler arası göreli risk farkını göstermek amacıyla yorumlanmalıdır. Düşük risk grubu (Evre 0) en uzun, yüksek risk grubu (Evre III-IV) en kısa sağkalımla ilişkilidir. Evre yalnızca prognostik tabakalama amacıyla kullanılır ve tedavi başlama kararı iwCLL aktif hastalık ölçütlerine, biyolojik belirteçlere (IGHV mutasyon durumu, TP53 mutasyonu/del(17p), kompleks karyotip gibi) ve hastanın klinik bağlamına göre verilir. Erken evre hastalarda (özellikle Evre 0) klinik seyir oldukça değişkendir; bazı hastalar hiç tedavi gerektirmeden normal yaşam beklentisine sahipken bir kısmı beklenenden hızlı ilerleyebilir. Bu nedenle günümüzde erken evre hastalarda risk tahminini iyileştirmek amacıyla CLL uluslararası prognostik indeksi (CLL-IPI) gibi TP53 durumu, IGHV mutasyon durumu, serum beta-2 mikroglobulin düzeyi, klinik evre ve yaşı birleştiren bileşik modeller de kullanılmaktadır.