PLASMIC Score for TTP

PLASMIC Score for TTP

Trombotik mikroanjiyopatili erişkinlerde şiddetli ADAMTS13 eksikliği (aktivite < %10, yani TTP) olasılığını öngören 7 maddelik klinik skor (0-7).

When to use

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ile trombositopeninin birlikte bulunduğu, yani trombotik mikroanjiyopati düşünülen erişkin hastada ayırıcı tanı ve TTP öntanısı amacıyla kullanılır. Skor, ADAMTS13 aktivite sonucu henüz elde edilmemişken plazma değişimine ne zaman başlanacağına karar vermek için bir köprü görevi görür.

Formula

Yedi maddenin her biri var ise 1 puan: trombosit < 30 ×10⁹/L; hemoliz (retikülosit > %2,5 VEYA haptoglobulin saptanamaz VEYA indirekt bilirubin > 2,0 mg/dL); aktif kanser yok; solid organ/kök hücre nakli yok; MCV < 90 fL; INR < 1,5; kreatinin < 2,0 mg/dL. Toplam 0-7. Risk: 0-4 düşük, 5 orta, 6-7 yüksek ADAMTS13 < %10 (TTP) olasılığı.

Interpretation

Yüksek skor (6-7) şiddetli ADAMTS13 eksikliği (TTP) için yüksek olasılığı gösterir. Türetme kohortunda 6-7 grubundaki hastaların yaklaşık %81 kadarında, 0-4 grubunda ise hiçbirinde şiddetli ADAMTS13 eksikliği saptanmıştır; yüksek (6-7) grubunu düşük-orta (0-5) grubundan ayıran eşikte pozitif öngörü değeri yaklaşık %72, negatif öngörü değeri yaklaşık %98 olarak bildirilmiştir. Li ve arkadaşlarının bağımsız dış doğrulama kohortunda (Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2018) skor, şiddetli ADAMTS13 eksikliğini c-istatistiği (AUC değerine eşdeğer) 0,94 ile öngörmüştür; aynı yüksek (6-7) eşiğinde duyarlılık %90, özgüllük %92, pozitif öngörü değeri %72 ve negatif öngörü değeri %98 olarak hesaplanmıştır. Dış doğrulama kohortundaki pozitif öngörü değerinin türetme kohortuna göre daha düşük çıkması, hastalık prevalansındaki farkla açıklanmaktadır ve negatif öngörü değerinin her iki kohortta da yüksek kalması skoru düşük olan hastalarda TTP olasılığının güvenle dışlanabildiğini göstermektedir. Skor hiçbir eşikte ADAMTS13 aktivite testinin yerine geçmez; karar ADAMTS13 sonucu, periferik yayma ve klinik bağlamla birlikte verilmelidir.

References

• Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol. 2017;4(4):e157-e164. PMID: 28259520.
• Li A, Khalighi PR, Wu Q, Garcia DA. External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment. J Thromb Haemost. 2018;16(1):164-169. PMID: 29064619.
• Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495. PMID: 32914582.

PLASMIC skoru erişkinlerde valide edilmiştir ve TTP öntanısına yardımcıdır; kesin tanı ADAMTS13 aktivitesi (< %10) ile konur. Yüksek klinik şüphede skoru beklemeden erken plazma değişimi düşünülmelidir; ISTH kılavuzu, yüksek ön test olasılığı olan hastalarda plazma değişimi ve kortikosteroid tedavisinin ADAMTS13 sonucu beklenmeden başlanmasını önermektedir. Eşik değerler (trombosit < 30 ×10⁹/L, MCV < 90 fL, INR < 1,5, kreatinin < 2,0 mg/dL) birincil kaynağa göre teyit edilmelidir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve komorbiditesi olan hastalarda (örneğin ağır sepsis veya dissemine kanser) dikkatle yorumlanmalıdır.