2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome

2016 ACR/EULAR Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome

Primer Sjögren sendromunu, ağırlıklı beş maddenin toplam puanına (sınıflandırma eşiği 4 puan ve üzeri) göre sınıflandıran 2016 ACR/EULAR kriter setidir. Kriterler Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) ve Avrupa Romatizma Birliği (EULAR) tarafından üç uluslararası hasta kohortundan elde edilen veriye dayanılarak ortak biçimde geliştirilmiştir.

When to use

Hastada en az bir oküler veya oral kuruluk semptomu bulunduğunda ya da EULAR Sjögren Sendromu Hastalık Aktivitesi İndeksi (ESSDAI) ile değerlendirilen en az bir sistemik domende Sjögren sendromundan kuşkulandıran bir bulgu saptandığında ve hastada hiçbir dışlama tanısı yokken bu kriterler uygulanır. Kriterler özellikle araştırma protokollerinde, klinik çalışmalara hasta seçiminde ve kohort tanımlamalarında standart bir sınıflandırma sağlamak amacıyla kullanılır.

Formula

Kriterler önce giriş koşulunun karşılanmasını ve hiçbir dışlama tanısının bulunmamasını şart koşar; bu iki koşul sağlanmadan puanlama uygulanamaz. Bu koşullar sağlandığında ağırlıklı toplam şu şekilde hesaplanır: dudak minör tükürük bezi biyopsisinde fokal lenfositik siyaladenit ve fokus skorunun 4 mm² başına en az 1 odak olması 3 puan verir; anti-SSA/Ro antikorunun pozitif olması 3 puan verir; en az bir gözde oküler boyama skorunun 5 veya üzerinde olması (ya da van Bijsterveld skorunun 4 veya üzerinde olması) 1 puan verir; en az bir gözde Schirmer testinin 5 dakikada 5 milimetre veya altında olması 1 puan verir; uyarılmamış tüm tükürük akış hızının dakikada 0,1 mililitre veya altında olması 1 puan verir. Biyopsi ve anti-SSA maddelerine diğer üç maddenin üç katı ağırlık verilmesinin nedeni, orijinal türetme çalışmasında bu iki bulgunun primer Sjögren sendromunu ayırt etmede en yüksek bağımsız katkıyı sağlamasıdır; toplam puan 4 veya üzerindeyse hasta primer Sjögren sendromu olarak sınıflandırılır. Kriter setinin 2002 Amerikan-Avrupa Konsensüs Grubu (AECG) kriterlerinden farkı, oral semptomların ve tükürük bezi sintigrafisinin/sialografinin bağımsız madde olarak çıkarılması ve anti-SSB/La antikorunun ayrı bir puanlama maddesi olmaktan çıkarılmasıdır; bu değişiklik, anti-SSB pozitifliğinin anti-SSA negatifliğinde ek ayırt edici değer katmadığının gösterilmesine dayanır.

Interpretation

Giriş koşulu karşılanan ve dışlama tanısı bulunmayan hastada toplam puan 4 veya üzerindeyse hasta primer Sjögren sendromu olarak sınıflandırılır. Toplam puan 4'ün altında kaldığında sınıflandırma kriterleri karşılanmamış olur; ancak bu durum, klinik kuşkunun yüksek kaldığı hastada Sjögren sendromu tanısını kesin biçimde dışlamaz, çünkü kriterler tanı değil sınıflandırma amaçlıdır ve bazı gerçek hastalar eşiğin altında kalabilir. Orijinal türetme çalışmasında kriter setinin duyarlılığı yaklaşık yüzde 96, özgüllüğü yaklaşık yüzde 95 olarak bildirilmiştir; alıcı işletim karakteristiği (ROC) eğrisi altında kalan alan çok kriterli karar analizi (MCDA) puanı için 0,96, lojistik regresyon puanı için 0,98 olarak hesaplanmıştır. Sonuç, hastanın kohort çalışmasına dahil edilip edilemeyeceğine veya araştırma amaçlı sınıflandırılıp sınıflandırılamayacağına karar vermek için kullanılır; bireysel hastada tedavi kararı yalnızca bu puana dayandırılmamalıdır.

References

• Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis Rheumatol. 2017;69(1):35-45. DOI: 10.1002/art.39859. PMID: 27785888.
• Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Defining disease activity states and clinically meaningful improvement in primary Sjögren's syndrome with EULAR primary Sjögren's syndrome disease activity (ESSDAI) and patient-reported indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389.
• Yoon CH, Lee HJ, Kim MK, et al. Performance of the 2016 ACR-EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome in a Korean cohort. Rheumatol Int. 2018;38(7):1271-1277.

Bu araç sınıflandırma kriterlerini uygular; tanı kriteri değildir ve bireysel klinik tanının yerine geçmez. Giriş koşulu karşılanmadıkça veya bir dışlama tanısı (baş-boyun radyoterapisi öyküsü, aktif hepatit C, AIDS, sarkoidoz, amiloidoz, graft-versus-host hastalığı, IgG4 ilişkili hastalık) varsa kriterler hiç uygulanmamalıdır; bu iki koşulu göz ardı ederek yalnızca puanı hesaplamak yanlış sınıflandırmaya yol açar. Eşik ve ağırlıklar (biyopsi ve anti-SSA maddeleri üçer puan, diğer üç madde birer puan; sınıflandırma eşiği 4 puan ve üzeri) birincil kaynağa (Shiboski ve ark. 2017) göredir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve tedavi kararı yalnızca bu puana dayandırılmamalıdır.