2022 ACR/EULAR Classification Criteria for Granulomatosis with Polyangiitis

2022 ACR/EULAR Classification Criteria for Granulomatosis with Polyangiitis

Bu araç, küçük veya orta damar vasküliti tanısı zaten konmuş olan bir hastada, granülomatöz polianjiiti (GPA) eozinofilik granülomatöz polianjiitten ve mikroskobik polianjiitten ayırt etmek için kullanılan additif puan tabanlı sınıflandırma kriterlerini uygular. Klinik bulgular, laboratuvar sonuçları, görüntüleme ve biyopsi verileri ayrı ayrı puanlanır ve toplam puan 5 veya daha yüksek çıktığında hasta GPA olarak sınıflandırılır.

When to use

Bu kriterler yalnızca küçük veya orta damar vasküliti tanısı bir hekim tarafından zaten doğrulanmış ve vasküliti taklit eden diğer durumların (örneğin enfeksiyon, malignite, ilaç ilişkili vaskülit taklidi) dışlandığı bir hastada uygulanır. Kriterler öncelikle klinik araştırma kohortlarını tanımlamak için tasarlanmıştır; bireysel hasta yönetiminde yardımcı bir sınıflandırma aracı olarak kullanılabilir ama tanı koymak için kullanılamaz.

Formula

Puanlama additif olarak yapılır ve her bulgu kendi ağırlığı kadar toplam puana eklenir veya çıkarılır. Klinik bulgulardan burun tutulumu 3 puan, kıkırdak tutulumu 2 puan ve iletim tipi ya da sensorinöral işitme kaybı 1 puan katar. Laboratuvar, görüntüleme ve biyopsi bulgularından c-ANCA veya anti-PR3 ANCA pozitifliği 5 puan, göğüs görüntülemesinde nodül, kitle veya kavitasyon 2 puan, biyopside granülom, ekstravasküler granülomatöz inflamasyon veya dev hücre 2 puan, görüntülemede nazal/paranazal sinüzit veya otomastoidit 1 puan ve biyopside pauci-immün glomerülonefrit 1 puan katar. Buna karşılık p-ANCA veya anti-MPO ANCA pozitifliği toplam puandan 1 puan düşürür ve kan eozinofil sayısının 1×10⁹/L (1000/µL) veya üzerinde olması toplam puandan 4 puan düşürür; bu iki negatif ağırlık, GPA'yı eozinofilik granülomatöz polianjiitten (EGPA) ve mikroskobik polianjiitten (MPA) ayırmak için özellikle eklenmiştir. Toplam puan 5 veya daha yüksek olduğunda hasta GPA olarak sınıflandırılır. Kriterler, aynı puanlama mantığıyla türetilmiş MPA kriterleri için de eşiği 5 olarak kullanırken, EGPA kriterlerinde eşik 6'dır; bu nedenle üç kriter seti birbirinden bağımsız olarak değil, aynı hasta için sırayla uygulanıp en yüksek uyumu veren kategori seçilerek kullanılır. Kriterler yalnızca küçük veya orta damar vasküliti tanısı konmuş ve vasküliti taklit eden durumlar dışlanmış hastalarda geçerlidir; tanı koyma amacıyla kullanılamaz.

Interpretation

Toplam puan 5 veya daha yüksek olduğunda hasta GPA olarak sınıflandırılır. Kriterlerin geliştirildiği DCVAS türetme ve iç doğrulama kohortunda bu eşik yaklaşık %93 duyarlılık ve %94 özgüllük göstermiştir; ancak İsveç'te yapılan popülasyon bazlı bir dış doğrulama çalışmasında, kriterlerin Avrupa İlaç Ajansı (EMA) algoritmasına göre yapılan sınıflandırmayla uyumu daha mütevazı bulunmuştur (uyum oranı yaklaşık %85, kappa katsayısı yaklaşık 0,66) ve GPA olarak izlenen hastaların bir kısmı MPO-ANCA pozitifliği nedeniyle MPA'ya kaymıştır. Bu bulgu, ANCA serolojisinin puanlamada klinik ve histopatolojik bulgulara göre baskın bir ağırlık taşıdığını ve sınır puanlarda sonucun tek başına yeterli olmayabileceğini gösterir. Sonuç, klinik araştırma ve kohort tanımlaması için bir sınıflandırma aracıdır; bireysel hastada tanı koymak için kullanılmaz ve mutlaka küçük veya orta damar vasküliti tanısı doğrulandıktan ve vasküliti taklit eden durumlar dışlandıktan sonra uygulanmalıdır.

References

• Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795. PMID: 35110333.
• Merkel PA, Robson JC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis with Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022;74(3):393-399.
• Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):321-326. (Aynı DCVAS çalışmasından türetilen kardeş kriter seti, MPA için eşiğin 5 olduğunu doğrular.)
• Rathmann J, Segelmark M, Mohammad AJ. Evaluation of the ACR/EULAR 2022 criteria for classification of ANCA-associated vasculitis in a population-based cohort from Sweden. Rheumatology (Oxford). 2024;63(7):1965-1972.
• Imai N, et al. Performance of the 2022 ACR/EULAR Classification Criteria in Comparison With the European Medicines Agency Algorithm in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. J Rheumatol. 2024;51(11):1102-1110.

Bu kriterler sınıflandırma içindir, tanı için değildir; yalnızca küçük veya orta damar vasküliti tanısı konmuş ve vasküliti taklit eden durumlar (enfeksiyon, malignite, ilaç ilişkili taklitler gibi) dışlanmış hastalarda kullanılmalıdır. Eozinofili puanı (−4) ve MPO-ANCA puanı (−1) negatif ağırlıklar olup GPA'yı eozinofilik granülomatöz polianjiitten ayırmayı amaçlar, ancak dış doğrulama çalışmaları ANCA serolojisinin klinik ve histopatolojik bulgulara göre orantısız ağırlık taşıdığını ve bazı klinik olarak GPA'ya benzeyen hastaların MPO-ANCA pozitifliği nedeniyle MPA'ya kaydığını göstermiştir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve sınır puanlarda (5 puana yakın) tek başına kesin kabul edilmemelidir.