Basitleştirilmiş Otoimmün Hepatit (AIH) Skoru

Basitleştirilmiş Otoimmün Hepatit (AIH) Skoru

International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) tarafından 2008'de yayınlanan, yalnızca dört değişkeni (otoantikorlar, IgG, karaciğer histolojisi ve viral hepatitin dışlanması) puanlayan, klinik pratikte kolay uygulanabilir basitleştirilmiş otoimmün hepatit tanı skorudur. Revize orijinal skorun on üçten fazla parametresini dörde indirerek yatak başı kullanımı mümkün kılar. Daha ayrıntılı ve çok parametreli "Revize Orijinal Skor"dan (IAIHG 1999) farklı, ayrı bir tanı aracıdır; kesim noktaları ve performansı farklıdır ve iki skor birbirinin yerine kullanılmaz.

Ne zaman kullanılır

AIH şüphesi olan hastada, otoantikor, IgG, karaciğer histolojisi ve viral hepatit sonuçlarının tamamı mevcut olduğunda günlük klinik pratikte hızlı tanısal değerlendirme için kullanılır. Avrupa Karaciğer Araştırmaları Derneği (EASL) bu skoru günlük klinik pratik için önerilen sistem olarak konumlandırır. Skor tipik sunumlu, kronik seyirli erişkin hastada en güvenilir sonucu verir.

Formül

Otoantikorlar (0-2), IgG (0-2) ve histoloji (0-2) puanları toplanır; viral hepatit dışlanmışsa 2 puan eklenir ve maksimum toplam 8 puandır. Otoantikor maddesinde puanlama kümülatif değildir: birden fazla otoantikor pozitif olsa bile yalnızca en yüksek puanı getiren dikkate alınır ve bu maddeden en çok 2 puan alınabilir. Otoantikor titreleri, indirekt immünfloresan yöntemiyle kemirgen doku kesitleri üzerinde çalışılmak üzere tanımlanmıştır; ELISA veya HEp-2 hücre bazlı yöntemlerle elde edilen titreler aynı kesim noktalarına karşılık gelmez ve skoru yanlış yönde kaydırabilir. IgG maddesinde eşikler normal üst sınıra görecelidir; laboratuvarın kendi referans aralığı kullanılmalıdır. Histolojide "tipik" tanımı interface hepatit, portal alanlarda lenfoplazmasitik infiltrasyon, hepatosit rozetleri ve emperipolez bulgularının varlığını gerektirir. Kesim noktaları 6 puan ve üzeri için olası (probable) AIH, 7 puan ve üzeri için kesin (definite) AIH şeklindedir. Karaciğer biyopsisi yapılmamışsa histoloji maddesi puanlanamaz ve 8 puanlık ölçeğin 2 puanı baştan kaybedilir; bu durumda skorun kesim noktaları geçerliliğini yitirir.

Yorumlama

Toplam skor 7 puan ve üzerinde ise kesin (definite), 6 puan ise olası (probable) AIH ile uyumludur. Orijinal doğrulama setinde iki kesim noktasının performansı birbirinden farklıdır ve karıştırılmamalıdır: 6 puan ve üzeri kesim noktasında duyarlılık %88, özgüllük %97 iken, 7 puan ve üzeri kesim noktasında duyarlılık %81'e düşer, özgüllük ise %99'a çıkar. Yani daha yüksek kesim noktası tanıyı daha güvenle koydurur fakat daha çok hastayı kaçırır. Skorun eğri altındaki alanı türetme setinde 0,946, doğrulama setinde 0,91'dir. 6 puanın altındaki skorlar AIH tanısını desteklemez ve alternatif nedenler araştırılmalıdır; ancak yüksek özgüllük yönünde tasarlanmış bu skorun negatif sonucu, özellikle atipik sunumda, akut ağır hepatitte ve çocuklarda tanıyı dışlamak için yeterli değildir. Pozitif sonuç yüksek özgüllüğü nedeniyle güçlü bir tanısal argümandır, fakat tedavi kararı yalnızca skora dayandırılmamalı; karaciğer biyopsisi, diğer etiyolojilerin dışlanması ve uzman hepatoloji değerlendirmesi ile birlikte verilmelidir.

Kaynaklar

• Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al; International Autoimmune Hepatitis Group. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008;48(1):169-176. PMID: 18537184.
• European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015;63(4):971-1004.
• European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2025. DOI: 10.1016/j.jhep.2025.03.017.
• Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis in adults and children: 2019 practice guidance and guidelines from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020;72(2):671-722. PMID: 31863477.
• Wobser H, Paur T, Schnoy E, et al. Suitability of the simplified autoimmune hepatitis score for the diagnosis of autoimmune hepatitis in a German cohort. United European Gastroenterol J. 2018.
• Li Y, Peng M, Gong G. Evaluation of the revised versus the simplified scoring system in patients with autoimmune hepatitis. Exp Ther Med. 2013.

Basitleştirilmiş skor yüksek özgüllük için tasarlanmıştır ve bu tercih duyarlılıktan ödün verilerek yapılmıştır: negatif sonuç AIH tanısını dışlamaz. Skor, revize orijinal skora göre atipik olguları belirgin biçimde daha sık kaçırır; karşılaştırmalı bir seride revize sistemle tanı alan hastaların %37,7'sinde tanıyı gözden kaçırmıştır ve kaçırılan hastalar tipik olarak düşük titreli veya seronegatif olanlardır. Akut ağır ve fulminan AIH olgularında skor yanlış biçimde düşük çıkabilir; bu hastalarda tedavi gecikmesi ölümcül olabileceğinden karar skora bırakılmamalıdır. Çocuklarda duyarlılık erişkindekinden düşüktür (7 puan kesim noktasıyla %45,0 kadar düşük bildirilmiştir). Otoantikor titreleri indirekt immünfloresan yöntemi için tanımlanmıştır; farklı laboratuvar yöntemleri skoru kaydırabilir. Skor, viral, toksik ve ilaç ilişkili ile metabolik karaciğer hastalıklarının klinik olarak dışlanmasının ve karaciğer biyopsisinin yerine geçmez.