Behçet Hastalığı Uluslararası Kriterleri (ICBD)

Behçet Hastalığı Uluslararası Kriterleri (ICBD)

Bu araç Behçet hastalığı için puanlı uluslararası sınıflama kriter setini uygular (ICBD, 2014). Kriter seti göz tutulumuna, oral aftöz ülsere ve genital aftöz ülsere 2'şer puan verir; deri lezyonlarına, nörolojik tutuluma ve vasküler tutuluma ise 1'er puan verir. Paterji testi standart puanlamada opsiyoneldir ve testin uygulandığı merkezlerde pozitif sonuç 1 ek puan getirir. Toplam puan 4 veya üzerinde olduğunda sonuç Behçet hastalığı sınıflaması lehine yorumlanır.

Ne zaman kullanılır

Bu araç, tekrarlayan oral aft ile birlikte göz, genital, deri, vasküler veya nörolojik tutulum gibi Behçet hastalığını düşündüren bulgularla başvuran hastaların değerlendirilmesinde kullanılır.

Formül

ICBD puanlaması, oküler lezyona, genital afta ve oral afta 2'şer puan verirken deri lezyonuna, nörolojik tutuluma ve vasküler tutuluma 1'er puan verir. Pozitif paterji testi, testin uygulandığı merkezlerde 1 ek puan getirir ve standart sette opsiyoneldir; paterji testinin rutin uygulanmadığı merkezlerde bu madde puanlamadan çıkarılır ve toplam puan yalnızca kalan altı madde üzerinden hesaplanır. Toplam puan 4 veya üzerinde olduğunda hasta Behçet hastalığı lehine sınıflandırılır. Puanlama, 2556 klinik olarak tanı almış hasta ile 1163 Behçet'i taklit eden kontrol hastasından oluşan uluslararası bir kohortta lojistik regresyon ve ülke-dışı-bırakma (leave-one-country-out) çapraz doğrulama yöntemiyle türetilmiştir; bu yöntem kriterin tek bir ülkeye özgü olmaktan çok genellenebilir olmasını hedeflemiştir.

Yorumlama

Toplam puan 4 veya üzerinde olduğunda hasta ICBD kriterlerine göre Behçet hastalığı lehine sınıflandırılır. Bu eşik, orijinal doğrulama kohortunda yüzde 94,8 duyarlılık ve yüzde 90,5 özgüllük ile ilişkilendirilmiştir; aynı kohortta eski ISG (Uluslararası Çalışma Grubu) kriterleri yüzde 85,0 duyarlılık ve yüzde 96,0 özgüllük göstermiştir, yani ICBD daha fazla gerçek Behçet hastasını yakalarken ISG'ye göre biraz daha fazla yanlış pozitif üretebilir. Toplam puan 4 puanın altında kaldığında ICBD eşiği karşılanmamış demektir; ancak klinik şüphe devam ediyorsa hasta zaman içinde yeniden değerlendirilmeli ve yeni bulgular ortaya çıktıkça puanlama tekrarlanmalıdır. Sonuç, her durumda klinik bağlam, alternatif tanıların dışlanması ve romatoloji uzman değerlendirmesiyle birlikte yorumlanmalıdır; ICBD tek başına tanı koydurucu bir test değildir.

Kaynaklar

• International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347. PMID: 23441863. doi:10.1111/jdv.12107
• Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818. PMID: 29625968.
• Validation of the PEDiatric Behçet's Disease (PEDBD) classification criteria: an evidence-based approach. Eurofever kayıt kohortunda ISG, ICBD ve PEDBD kriterlerinin karşılaştırmalı performansı. Rheumatology (Oxford). 2024.

ICBD bir sınıflama kriter setidir ve tek başına klinik tanının yerine geçmez. ICBD, yüksek duyarlılık sağlarken bunu bir miktar özgüllük kaybı pahasına elde eder; bu yüzden Behçet hastalığını taklit eden enfeksiyon hastalıkları, inflamatuvar bağırsak hastalığı ve diğer sistemik vaskülitler dışlanmadan sonuç yorumlanmamalıdır. Paterji testi standart puanlama setinde opsiyoneldir ve testin uygulanmadığı merkezlerde bu madde hesaba katılmadan puanlama yapılmalıdır. Pediatrik hastalarda ICBD'nin performansı erişkin kohortundan farklıdır; çocuk hastalarda kriter dış doğrulamada erişkinlere göre daha düşük duyarlılık göstermiştir, bu yüzden çocuk hastada negatif sonuç Behçet hastalığını güvenle dışlamaz. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve sonuç mutlaka romatoloji uzman değerlendirmesiyle birlikte yorumlanmalıdır.