Sarı alan Romatoloji / Sistemik İnflamatuar Hastalıklar

Tekrarlayan Polikondrit — Kıkırdak Tutulumunun Tanınması, Kulak Memesi İpucu ve Solunum Yolu Tehdidi

Tekrarlayan polikondrit, VÜCUTTAKİ KIKIRDAK DOKUYU tutan ve ATAKLARLA seyreden ender bir hastalıktır. TANIYI KOYDURAN İPUCU HERKESİN BAKABİLECEĞİ BİR YERDEDİR ancak BİLİNMEDİĞİNDE GÖRÜLMEZ:

KULAK KEPÇESİ KIZARIR, ŞİŞER ve AĞRIR ancak KULAK MEMESİ KORUNUR — ÇÜNKÜ KULAK MEMESİNDE KIKIRDAK YOKTUR. BU AYRIM HASTALIĞI ENFEKSİYONDAN AYIRIR: kulak enfeksiyonunda MEME DE TUTULUR.

TABLO SIKLIKLA KULAK ENFEKSİYONU sanılarak ANTİBİYOTİK verilir, ATAK KENDİLİĞİNDEN GEÇER ve İLACIN İŞE YARADIĞI SANILIR; ATAK YİNELEDİĞİNDE AYNI DÖNGÜ TEKRARLANIR ve TANI YILLARCA GECİKİR. TEKRARLAYAN ve İKİ TARAFLI OLMASI kilit özelliktir.

EN HAYATİ NOKTA SOLUNUM YOLU TUTULUMUDUR: SOLUK BORUSU ve BRONŞLARIN KIKIRDAK HALKALARI zayıfladığında YOL DARALIR ya da NEFES ALIRKEN ÇÖKER; bu tutulum SESSİZ başlar, YAKINMASI ASTIM sanılarak SOLUNUM İLACIYLA tedavi edilmeye çalışılır ve YARARSIZ kalır.

AYRICA BURUN KIKIRDAĞI ÇÖKEBİLİR, İÇ KULAK ve GÖZ tutulabilir. TÜM DOZLAR KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR.

Hızlı yönetim

Kulak kepçesinde tekrarlayan ağrılı kızarıklık ve şişlik olup kulak memesi korunuyorsa relapsing polychondritis düşün; burun kıkırdağı, göz, eklem, işitme-vestibüler sistem ve aort kapağı tutulumunu sistematik ara.
İlk değerlendirmede hava yolu, ses, stridor, öksürük ve efor dispnesini sorgula; trakeobronşiyal kıkırdak tutulumu sessiz ilerleyebilir. Stridor, hipoksemi, ses değişikliği veya hızlı solunum kötüleşmesi acil KBB/göğüs ve yoğun bakım değerlendirmesidir.
Hiçbir kan testi hastalığa özgül değildir. Hemogram, ESR, CRP, böbrek-karaciğer testleri ve idrar analizi inflamasyon/organ etkisini gösterir; ANA, ANCA, RF, kompleman, enfeksiyon testleri ve gerekirse UBA1 analizi ayırıcı tanı ve VEXAS değerlendirmesi içindir.
Üst hava yolu ve trakeobronşiyal tutulumda spirometri ve akım-hacim eğrisi, dinamik inspiryum-ekspiryum toraks BT ve seçilmiş hastada bronkoskopi kullan; bronkoskopi hava yolu kollapsı olan hastada uzman ekip ve kontrollü koşul gerektirir.
İşitme kaybı/baş dönmesinde odyometri ve vestibüler inceleme, göz yakınmasında yarık lamba ve göz dibi muayenesi, kardiyak yakınmada EKG/ekokardiyografi ve aort görüntülemesi planla. FDG-PET/BT aktivite ve tutulum haritasına yardımcı olabilir, özgül tanı koydurmaz.
Atipik veya enfeksiyonla karışan olguda kulak/burun kıkırdak biyopsisi ve aerobik-anaerobik kültür, mantar/atipik etkenler ile birlikte düşünülür; tipik klinik bulguda biyopsi sonucu beklenerek tedavi geciktirilmez.
Hafif sınırlı hastalık ile hava yolu, göz, kalp kapağı/aort veya nörolojik tutulum ayrımını romatoloji, KBB, göğüs, kardiyoloji ve göz ekipleriyle yap; tedavi glukokortikoid ve steroid tasarruf ettiren immünosüpresyonu, ağır hava yolu hastalığında acil organ korumasını içerir. İleri yaşta başlangıç, makrositoz/sitopeni veya sistemik ateş varsa VEXAS ve miyelodisplastik süreçleri araştır.

İlaç	Erişkin	Pediatri	Yol	Süre
TANIYI KOYDURAN İPUCU — kulak memesi korunur Kulak memesinin korunması, bu hastalıkta tanıyı koyduran ve hiçbir tetkik gerektirmeyen tek bulgudur; değeri anatomik bir ayrıntıdan gelir. Kulak kepçesinin şeklini veren yapı kıkırdaktır ve bu kıkırdak kepçenin neredeyse tamamını kaplar; ancak kulak memesinde kıkırdak bulunmaz, burası yalnızca deri ve yağ dokusundan oluşur. Bu hastalıkta iltihap kıkırdağa yöneldiğinden kepçe kızarır, şişer ve ağrır ancak meme normal kalır; sınır çoğu zaman gözle görülebilecek kadar belirgindir. Buna karşılık bir kulak enfeksiyonunda iltihap dokuları ayırt etmez ve meme de tutulur. Bu nedenle kızarık bir kulak kepçesi görüldüğünde memeye bakmak tanıyı yönlendirir. Bulgunun tekrarlaması ve iki taraflı olması tanıyı daha da güçlendirir.	KULAK KEPÇESİ KIZARIR, ŞİŞER ve AĞRIR ancak KULAK MEMESİ KORUNUR çünkü KULAK MEMESİNDE KIKIRDAK YOKTUR. Kulak ENFEKSİYONUNDA MEME DE TUTULUR. Bu bulgu HERKESİN BAKABİLECEĞİ bir yerdedir ancak BİLİNMEDİĞİNDE GÖRÜLMEZ. TEKRARLAYAN ve İKİ TARAFLI olması KİLİT ÖZELLİKTİR	Çocukta ender görülür; uzman değerlendirmesi gerekir	Muayene	İlk değerlendirmede
TANI GECİKMESİNİN MEKANİZMASI Tanı gecikmesinin kendi kendini besleyen bir döngüye dayanması, bu hastalıkta yılların nasıl kaybedildiğini açıklar. Hasta kızarık ve ağrılı bir kulakla başvurur; bu tablo bir enfeksiyonu düşündürür ve antibiyotik başlanır. Atak birkaç gün ile birkaç hafta içinde kendiliğinden geriler; bu gerileme antibiyotiğe bağlanır ve konu kapanır. Aylar sonra atak yinelediğinde hasta yine başvurur, yine antibiyotik alır ve yine düzelir. Her seferinde o atak tek başına değerlendirildiğinden ve tekrar sorgulanmadığından bağlantı kurulmaz. Bu döngü yıllarca sürebilir ve bu süre içinde hastalık sessizce diğer kıkırdakları da tutabilir. Döngüyü kıran şey basit bir sorudur: bunun daha önce de olup olmadığı ve diğer kulakta da görülüp görülmediği sorulmalıdır.	Tablo KULAK ENFEKSİYONU sanılır ve ANTİBİYOTİK verilir; ATAK KENDİLİĞİNDEN GEÇER ve İLACIN İŞE YARADIĞI SANILIR; ATAK YİNELEDİĞİNDE AYNI DÖNGÜ TEKRARLANIR ve TANI YILLARCA GECİKİR. BU DÖNGÜYÜ KIRAN SORU: "BU DAHA ÖNCE DE OLDU MU ve DİĞER KULAKTA DA OLDU MU?"	Çocukta da aynı döngü yaşanır	Öykü	İlk değerlendirmede
EN HAYATİ NOKTA — solunum yolu tutulumu Solunum yolu tutulumunun bu hastalıktaki en ağır sonucu doğurması, tutulan yapının işlevinden kaynaklanır. Soluk borusu ve büyük hava yolları açık kalabilmelerini kıkırdak halkalara borçludur; bu halkalar borunun her nefeste kapanmasını önleyen iskeleti oluşturur. İltihap bu kıkırdakları zayıflattığında iki sorun ortaya çıkar: yol kalıcı olarak daralabilir ya da esnekliğini yitirerek nefes alırken çökebilir. Sorunun sinsi yanı başlangıçta sessiz olmasıdır; ilk yakınmalar nefes darlığı, öksürük ve hırıltıdır ve bu yakınmalar astımı düşündürür. Hastaya solunum ilaçları başlanır ancak yarar görülmez çünkü sorun hava yollarının kasılmasında değil yapısal olarak çökmesindedir. Bu nedenle bu hastada solunum yakınmaları farklı bir ağırlıkla ele alınmalıdır.	SOLUK BORUSU ve BRONŞLARIN KIKIRDAK HALKALARI zayıfladığında YOL DARALIR ya da NEFES ALIRKEN ÇÖKER. SESSİZ başlar; yakınması ASTIM sanılarak SOLUNUM İLACIYLA tedavi edilmeye çalışılır ve YARARSIZ kalır. BU HASTADA NEFES DARLIĞI, SES KISIKLIĞI, İNATÇI ÖKSÜRÜK ve SOLUNUMDA SES ASLA HAFİFE ALINMAZ; İVEDİ DEĞERLENDİRME gerekir. Değerlendirme yöntemi KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR	Çocukta solunum yolu daha dar olduğundan risk yüksektir	—	Tanı anında ve izlemde
Burun kıkırdağı ve kalıcı şekil bozukluğu Burun kıkırdağının çökmesinin kalıcı olması, erken tedavinin bu hastalıkta neden önemli olduğunu somut biçimde gösterir. Burun sırtının şeklini veren yapı kıkırdaktır; iltihap bu kıkırdağı zayıflattığında sırt desteğini yitirir ve çöker. Ortaya çıkan görünüm hastanın yüz ifadesini kalıcı olarak değiştirir ve bu durum özellikle genç hastalarda ciddi ruhsal etki yaratır. Bu sonucun önlenebilir olması önemlidir; burun bölgesinde ağrı, kızarıklık ve şişlik saptandığında tedavi geciktirilmemelidir. Bu bulgu ayrıca ayırıcı tanı gerektirir çünkü aynı bölgeyi tutan başka bir hastalık daha vardır: ANCA ilişkili vaskülitte de burun kıkırdağı yıkılabilir ve o hastalık böbrek ile akciğeri tehdit ettiğinden ayrım tedaviyi tümüyle değiştirir.	BURUN KIKIRDAĞI TUTULUMU: BURUN SIRTINDA AĞRI, KIZARIKLIK ve ŞİŞLİK ile başlar; KIKIRDAK ZAYIFLADIĞINDA BURUN SIRTI ÇÖKER ve BU ŞEKİL BOZUKLUĞU KALICIDIR. ERKEN TEDAVİ BU SONUCU ÖNLEYEBİLİR. AYIRICI TANIDA ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİT de burun tutulumu yapar ve DIŞLANMALIDIR (ilgili protokol)	Çocukta yüz gelişimi ayrıca etkilenebilir	—	Değerlendirmede
İç kulak, göz ve eklem tutulumu İç kulak tutulumunun kalıcı işitme kaybı bırakabilmesi, bu hastalıkta zamanında değerlendirme gerektiren ikinci alandır. Kulak kepçesinin tutulumu göze görünür ve ağrılı olduğundan hasta başvurur; iç kulak tutulumu ise farklıdır çünkü hasta yalnızca duyduğunun azaldığını, kulağında çınlama olduğunu ya da başının döndüğünü söyler. Bu yakınmalar pek çok başka nedene bağlanabilir ve kulak kepçesindeki bulguyla ilişkilendirilmeyebilir. Oysa aynı hastalığın bir başka görünümüdür ve gecikildiğinde işitme kaybı kalıcı olur. Göz tutulumu da benzer biçimde ivedi değerlendirme gerektirir. Eklem tutulumu ise görece iyi huyludur; iltihaplı bir tabloyla gelir, gezici olabilir ve genellikle kalıcı hasar bırakmaz, bu bilgi hastaya söylenebilir.	İÇ KULAK: ANİ ya da İLERLEYİCİ İŞİTME KAYBI, KULAK ÇINLAMASI, BAŞ DÖNMESİ ve DENGE BOZUKLUĞU; İŞİTME KAYBI KALICI olabilir ve İVEDİ DEĞERLENDİRME gerektirir (ilgili protokol). GÖZ: KIZARIKLIK, AĞRI, GÖRME BULANIKLIĞI; İVEDİ göz değerlendirmesi gerekir. EKLEM: İLTİHAPLI tutulum, genellikle KALICI HASAR BIRAKMAZ ve GEZİCİ olabilir	Çocukta işitme değerlendirmesi ayrıca planlanmalıdır	—	Tanı anında ve izlemde
Kalp kapağı ve aort tutulumu sessizdir Kalp kapağı ve aort tutulumunun sessiz ilerlemesi, bu hastalıkta izlemin neden kulak ve solunum yoluyla sınırlı kalamayacağını gösterir. Aort ve kalp kapaklarının yapısında da destek dokusu bulunur ve bu doku iltihaptan etkilenebilir; sonuçta kapaklar yetmezlik yapabilir ve aort genişleyebilir. Bu süreç yakınma vermeden ilerler; hasta kulak ataklarıyla uğraşırken kalbindeki değişiklikten habersizdir ve rutin muayenede de uzun süre bulgu vermeyebilir. Aort genişlemesi ayrıca yırtılma riski taşıdığından ağır sonuç doğurabilir. Bu nedenle tanı konduğunda kalp değerlendirmesi planlanmalı ve izlemde belirli aralıklarla yinelenmelidir. Bu değerlendirme hastanın yakınması olmadığı gerekçesiyle ertelenmemelidir.	KALP KAPAKLARI ve AORT tutulumu SESSİZ ilerleyebilir: KAPAK YETMEZLİĞİ ve AORT GENİŞLEMESİ gelişebilir. BU NEDENLE TANI KONDUĞUNDA KALP DEĞERLENDİRMESİ yapılmalı ve İZLEMDE YİNELENMELİDİR. AORT GENİŞLEMESİ YIRTILMA riski taşır (ilgili protokol). Değerlendirme aralıkları KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR	Çocukta da kalp değerlendirmesi yapılmalıdır	—	Tanı anında ve izlemde
BİRLİKTELİK UYARISI — eşlik eden hastalık aranmalı Eşlik eden bir hastalığın aranması, bu tanı konduğunda atlanmaması gereken bir adımdır ve özellikle ileri yaşta başlayan olgularda önem kazanır. Bu hastalık tek başına bulunabileceği gibi başka bir hastalığın parçası olarak da ortaya çıkabilir; başka romatizmal hastalıklar ve bazı kan hastalıkları bu birliktelikte yer alır. İleri yaşta başlayan olgularda altta yatan bir kemik iliği hastalığı olasılığı akla getirilmelidir; bu birlikteliğin saptanması hem izlemi hem tedaviyi değiştirir. Ayrıca ağız ve genital ülserleri bulunan bir hastada kıkırdak iltihabı geliştiğinde iki hastalığın birlikteliği düşünülmelidir; bu tablo ayrı bir adla tanımlanmıştır ve her iki hastalığın da yönetilmesini gerektirir.	BAŞKA BİR ROMATİZMAL HASTALIK ya da KAN HASTALIĞI eşlik edebilir; ÖZELLİKLE İLERİ YAŞTA BAŞLAYAN olgularda ARAŞTIRILMALIDIR. BEHÇET HASTALIĞI ile birlikte bulunabilir (AĞIZ ve GENİTAL ÜLSER + KIKIRDAK İLTİHABI birlikteliği — ilgili protokol). ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİT ve MİYELODİSPLASTİK SENDROM ayrıca değerlendirilmelidir (ilgili protokoller)	Çocukta da eşlik eden hastalık araştırılmalıdır	—	Tanı sürecinde
Tedavi ve izlem ilkeleri Tedavinin tutulan yapıya göre belirlenmesi, bu hastalıkta hem gereksiz yoğun tedaviden hem geç kalmaktan korur. Yalnızca kulak kepçesi ve eklem tutulumu bulunan bir hastada tablo rahatsız edici olsa da organ kaybı riski taşımaz ve tedavi buna göre planlanabilir. Buna karşılık solunum yolu, iç kulak, göz ya da kalp tutulumu saptandığında durum değişir; bu yapılarda oluşan hasar geri dönmez ve tedavi geciktirilmemelidir. Bu ayrım hastaya da anlatılmalıdır çünkü hasta atakların şiddetine göre değerlendirme yapma eğilimindedir; oysa ağrısı hafif olan bir solunum yolu tutulumu, ağrısı şiddetli olan bir kulak atağından çok daha tehlikelidir. İzlem bu nedenle tutulan yapıların tümünü kapsamalıdır.	TEDAVİ ATAK AĞIRLIĞINA ve TUTULAN YAPIYA göre belirlenir: HAFİF KULAK ve EKLEM tutulumunda daha sınırlı seçenekler, SOLUNUM YOLU, İÇ KULAK, GÖZ ya da KALP tutulumunda DAHA GÜÇLÜ ve GECİKMESİZ tedavi gerekir. İZLEMDE: SOLUNUM DEĞERLENDİRMESİ, İŞİTME, GÖZ, KALP ve AORT. İlaç seçimleri KURUMSAL PROTOKOLDEN ve UZMAN GÖRÜŞÜNDEN DOĞRULANMALIDIR	Çocukta büyüme ve gelişme ayrıca izlenmelidir	—	Uzun dönem

Alternatif

Kulak enfeksiyonu, kulak memesini de tutar ve tekrarlamaz.
ANCA ilişkili vaskülit, burun kıkırdağı tutulumu yapar ve dışlanmalıdır (ilgili protokol).
Behçet hastalığı, birlikte bulunabilir (ilgili protokol).
Astım, solunum yakınmalarında yanlış tanı riski taşır.
Romatoid artrit ve diğer romatizmal hastalıklar, birlikte bulunabilir (ilgili protokoller).
Miyelodisplastik sendrom, özellikle ileri yaşta eşlik edebilir (ilgili protokoller).
Travma ve donma, kulak kepçesinde benzer görünüm yapabilir.
Sifiliz ve bazı enfeksiyonlar, burun tutulumu yapabilir.
Sarkoidoz, çoklu organ tutulumuyla benzeşebilir (ilgili protokol).
IgG4 ilişkili hastalık, aort çevresi tutulumuyla benzeşebilir (ilgili protokol).

Kırmızı bayraklar

KULAK KEPÇESİ KIZARIKLIĞINDA MEMEYE BAKILMAMASI → KULAK MEMESİNDE KIKIRDAK YOKTUR ve KORUNUR; ENFEKSİYONDA MEME DE TUTULUR — bu bulgu HİÇBİR TETKİK GEREKTİRMEZ.
TEKRAR ve İKİ TARAFLILIĞIN sorulmaması → tanıyı koyduran KİLİT ÖZELLİKTİR; soru "BU DAHA ÖNCE DE OLDU MU ve DİĞER KULAKTA DA OLDU MU?" biçiminde sorulmalıdır.
ATAĞIN ANTİBİYOTİKLE GEÇTİĞİ sanılması → atak BİRKAÇ GÜN ile BİRKAÇ HAFTA içinde KENDİLİĞİNDEN GERİLER; bu gerileme ANTİBİYOTİĞE BAĞLANIR ve KONU KAPANIR, döngü YILLARCA sürer.
HAYATİ: SOLUNUM YAKINMALARININ ASTIM sanılması → sorun HAVA YOLLARININ KASILMASINDA DEĞİL, YAPISAL OLARAK ÇÖKMESİNDEDİR; SOLUNUM İLAÇLARI YARAR SAĞLAMAZ.
NEFES DARLIĞI, SES KISIKLIĞI, İNATÇI ÖKSÜRÜK ve SOLUNUMDA SESİN hafife alınması → soluk borusu KALICI DARALABİLİR ya da NEFES ALIRKEN ÇÖKEBİLİR.
BURUN BÖLGESİNDE AĞRI, KIZARIKLIK ve ŞİŞLİK saptandığında tedavinin geciktirilmesi → KIKIRDAK ZAYIFLADIĞINDA BURUN SIRTI ÇÖKER ve BU ŞEKİL BOZUKLUĞU KALICIDIR.
BURUN TUTULUMUNDA ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİTİN dışlanmaması → o hastalık BÖBREK ve AKCİĞERİ TEHDİT ETTİĞİNDEN ayrım TEDAVİYİ TÜMÜYLE DEĞİŞTİRİR.
İŞİTME KAYBI, ÇINLAMA ve BAŞ DÖNMESİNİN kulak kepçesi bulgusuyla ilişkilendirilmemesi → AYNI HASTALIĞIN BAŞKA BİR GÖRÜNÜMÜDÜR ve gecikildiğinde İŞİTME KAYBI KALICI olur.
KALP ve AORT DEĞERLENDİRMESİNİN yakınma beklenerek ertelenmesi → süreç YAKINMA VERMEDEN ilerler ve AORT GENİŞLEMESİ YIRTILMA riski taşır.
HASTANIN ATAK ŞİDDETİNE GÖRE değerlendirme yapması → AĞRISI HAFİF OLAN BİR SOLUNUM YOLU TUTULUMU, AĞRISI ŞİDDETLİ OLAN BİR KULAK ATAĞINDAN ÇOK DAHA TEHLİKELİDİR; bu HASTAYA ANLATILMALIDIR.
EŞLİK EDEN HASTALIĞIN aranmaması → özellikle İLERİ YAŞTA BAŞLAYAN olgularda ALTTA YATAN KEMİK İLİĞİ HASTALIĞI olasılığı akla getirilmelidir.
AĞIZ ve GENİTAL ÜLSERİ bulunan hastada kıkırdak iltihabı geliştiğinde BEHÇET BİRLİKTELİĞİNİN düşünülmemesi.

Yatış ve izlem

Yeşil alan: Yalnızca kulak kepçesi ve eklem tutulumu bulunan, solunum yolu ile iç kulak, göz ve kalp değerlendirmesi temiz hasta: ayaktan izlem ve planlı organ değerlendirmesi.
Sarı alan: Yeni tanı, burun kıkırdağı tutulumu, eşlik eden hastalık kuşkusu, ataklarda sıklaşma, tedaviye yetersiz yanıt: hızlandırılmış değerlendirme ve romatoloji yönlendirmesi.
Kırmızı alan: Nefes darlığı, ses kısıklığı, solunumda ses ya da inatçı öksürük: solunum yolu tutulumu açısından acil değerlendirme. Ani işitme kaybı, şiddetli baş dönmesi: ivedi değerlendirme (ilgili protokol). Göz kızarıklığı, ağrı ve görme bulanıklığı: ivedi göz değerlendirmesi. Göğüs ya da sırtta ani şiddetli ağrı: aort yırtılması açısından acil değerlendirme (ilgili protokol). Kalp yetmezliği bulguları: acil değerlendirme.

Kritik klinik noktalar

ÖNCE OKU — kulak memesi: tetkiksiz tanı ipucu

BU HASTALIKTA TANIYI KOYDURAN ve HİÇBİR TETKİK GEREKTİRMEYEN TEK BULGU; DEĞERİ ANATOMİK BİR AYRINTIDAN GELİR | Kulak kepçesinin ŞEKLİNİ VEREN YAPI KIKIRDAKTIR ve bu kıkırdak KEPÇENİN NEREDEYSE TAMAMINI KAPLAR | ANCAK KULAK MEMESİNDE KIKIRDAK BULUNMAZ — burası YALNIZCA DERİ ve YAĞ DOKUSUNDAN oluşur | BU HASTALIKTA İLTİHAP KIKIRDAĞA YÖNELDİĞİNDEN: KEPÇE KIZARIR, ŞİŞER ve AĞRIR ancak MEME NORMAL KALIR → SINIR ÇOĞU ZAMAN GÖZLE GÖRÜLEBİLECEK KADAR BELİRGİNDİR | BUNA KARŞILIK KULAK ENFEKSİYONUNDA İLTİHAP DOKULARI AYIRT ETMEZ ve MEME DE TUTULUR | KURAL: KIZARIK BİR KULAK KEPÇESİ GÖRÜLDÜĞÜNDE MEMEYE BAKILIR | TEKRARLAMASI ve İKİ TARAFLI OLMASI tanıyı DAHA DA GÜÇLENDİRİR | TANI GECİKMESİNİN DÖNGÜSÜ — KENDİ KENDİNİ BESLER: hasta KIZARIK ve AĞRILI KULAKLA başvurur → tablo ENFEKSİYONU düşündürür ve ANTİBİYOTİK başlanır → atak BİRKAÇ GÜN ile BİRKAÇ HAFTA içinde KENDİLİĞİNDEN GERİLER → bu gerileme ANTİBİYOTİĞE BAĞLANIR ve KONU KAPANIR → AYLAR SONRA ATAK YİNELER, hasta YİNE ANTİBİYOTİK ALIR ve YİNE DÜZELİR | HER SEFERİNDE O ATAK TEK BAŞINA DEĞERLENDİRİLDİĞİNDEN ve TEKRAR SORGULANMADIĞINDAN BAĞLANTI KURULMAZ | Bu döngü YILLARCA SÜREBİLİR ve bu sürede hastalık SESSİZCE DİĞER KIKIRDAKLARI DA TUTABİLİR | DÖNGÜYÜ KIRAN SORU: "BU DAHA ÖNCE DE OLDU MU ve DİĞER KULAKTA DA OLDU MU?"

Kulak memesinin korunması bu hastalıkta tanıyı koyduran ve hiçbir tetkik gerektirmeyen tek bulgudur. Kulak kepçesinin şeklini kıkırdak verir ancak memede kıkırdak bulunmaz; iltihap kıkırdağa yöneldiğinden kepçe kızarır ve şişer ama meme normal kalır, buna karşılık enfeksiyonda meme de tutulur. Kızarık bir kulak kepçesi görüldüğünde memeye bakmak tanıyı yönlendirir. Tanı gecikmesi kendi kendini besleyen bir döngüye dayanır: tablo enfeksiyon sanılır, antibiyotik verilir, atak kendiliğinden geriler ve bu antibiyotiğe bağlanır; her atak tek başına değerlendirildiğinden bağlantı kurulmaz ve döngü yıllarca sürer.

EN HAYATİ — solunum yolu: astım sanılan yapısal çökme

BU HASTALIKTAKİ EN AĞIR SONUCU DOĞURAN TUTULUM; TEHLİKESİ TUTULAN YAPININ İŞLEVİNDEN gelir | MEKANİZMA: SOLUK BORUSU ve BÜYÜK HAVA YOLLARI AÇIK KALABİLMELERİNİ KIKIRDAK HALKALARA BORÇLUDUR — bu halkalar BORUNUN HER NEFESTE KAPANMASINI ÖNLEYEN İSKELETİ oluşturur | İLTİHAP BU KIKIRDAKLARI ZAYIFLATTIĞINDA İKİ SORUN ÇIKAR: (1) YOL KALICI OLARAK DARALABİLİR | (2) ESNEKLİĞİNİ YİTİREREK NEFES ALIRKEN ÇÖKEBİLİR | SORUNUN SİNSİ YANI BAŞLANGIÇTA SESSİZ OLMASIDIR: ilk yakınmalar NEFES DARLIĞI, ÖKSÜRÜK ve HIRILTIDIR ve BU YAKINMALAR ASTIMI DÜŞÜNDÜRÜR | Hastaya SOLUNUM İLAÇLARI başlanır ancak YARAR GÖRÜLMEZ — çünkü SORUN HAVA YOLLARININ KASILMASINDA DEĞİL, YAPISAL OLARAK ÇÖKMESİNDEDİR | KURAL: bu hastada SOLUNUM YAKINMALARI FARKLI BİR AĞIRLIKLA ele alınır — NEFES DARLIĞI, SES KISIKLIĞI, İNATÇI ÖKSÜRÜK ve SOLUNUMDA SES ASLA HAFİFE ALINMAZ ve İVEDİ DEĞERLENDİRME gerektirir | HASTANIN YANILGISI da düzeltilmelidir: hasta ATAKLARIN ŞİDDETİNE GÖRE değerlendirme yapma eğilimindedir, oysa AĞRISI HAFİF OLAN BİR SOLUNUM YOLU TUTULUMU, AĞRISI ŞİDDETLİ OLAN BİR KULAK ATAĞINDAN ÇOK DAHA TEHLİKELİDİR

Solunum yolu tutulumu bu hastalıktaki en ağır sonucu doğurur. Soluk borusu ve büyük hava yolları açık kalabilmelerini kıkırdak halkalara borçludur; iltihap bu halkaları zayıflattığında yol kalıcı olarak daralabilir ya da esnekliğini yitirerek nefes alırken çökebilir. Sinsi yanı başlangıçta sessiz olmasıdır; ilk yakınmalar nefes darlığı, öksürük ve hırıltıdır ve astımı düşündürür, hastaya solunum ilaçları başlanır ancak yarar görülmez çünkü sorun kasılmada değil yapısal çökmededir. Bu hastada solunum yakınmaları farklı bir ağırlıkla ele alınmalıdır. Hastanın yanılgısı da düzeltilmelidir: ağrısı hafif bir solunum tutulumu, ağrısı şiddetli bir kulak atağından çok daha tehlikelidir.

Burun çökmesi, iç kulak ve sessiz kalp tutulumu

BURUN KIKIRDAĞI — ERKEN TEDAVİNİN NEDEN ÖNEMLİ OLDUĞUNU SOMUT GÖSTERİR: burun sırtının şeklini KIKIRDAK verir; iltihap bunu zayıflattığında SIRT DESTEĞİNİ YİTİRİR ve ÇÖKER | Ortaya çıkan görünüm HASTANIN YÜZ İFADESİNİ KALICI OLARAK DEĞİŞTİRİR ve özellikle GENÇ HASTALARDA CİDDİ RUHSAL ETKİ yaratır | BU SONUÇ ÖNLENEBİLİR: burun bölgesinde AĞRI, KIZARIKLIK ve ŞİŞLİK saptandığında TEDAVİ GECİKTİRİLMEZ | AYIRICI TANI GEREKİR: ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİTTE de burun kıkırdağı yıkılabilir ve O HASTALIK BÖBREK ile AKCİĞERİ TEHDİT ETTİĞİNDEN AYRIM TEDAVİYİ TÜMÜYLE DEĞİŞTİRİR | İÇ KULAK — ZAMANINDA DEĞERLENDİRME GEREKTİREN İKİNCİ ALAN: kulak kepçesi tutulumu GÖZE GÖRÜNÜR ve AĞRILI olduğundan hasta BAŞVURUR | İÇ KULAK TUTULUMU FARKLIDIR: hasta yalnızca DUYDUĞUNUN AZALDIĞINI, KULAĞINDA ÇINLAMA olduğunu ya da BAŞININ DÖNDÜĞÜNÜ söyler | Bu yakınmalar PEK ÇOK BAŞKA NEDENE BAĞLANABİLİR ve KULAK KEPÇESİNDEKİ BULGUYLA İLİŞKİLENDİRİLMEYEBİLİR — oysa AYNI HASTALIĞIN BAŞKA BİR GÖRÜNÜMÜDÜR ve GECİKİLDİĞİNDE İŞİTME KAYBI KALICI OLUR | GÖZ de İVEDİ değerlendirme gerektirir | EKLEM tutulumu GÖRECE İYİ HUYLUDUR: gezici olabilir ve GENELLİKLE KALICI HASAR BIRAKMAZ — bu bilgi HASTAYA SÖYLENEBİLİR | KALP ve AORT — SESSİZ İLERLER: aort ve kalp kapaklarının yapısında da DESTEK DOKUSU bulunur ve bu doku İLTİHAPTAN ETKİLENEBİLİR → KAPAKLAR YETMEZLİK yapabilir ve AORT GENİŞLEYEBİLİR | SÜREÇ YAKINMA VERMEDEN İLERLER: hasta KULAK ATAKLARIYLA UĞRAŞIRKEN KALBİNDEKİ DEĞİŞİKLİKTEN HABERSİZDİR ve RUTİN MUAYENEDE de UZUN SÜRE BULGU VERMEYEBİLİR | AORT GENİŞLEMESİ AYRICA YIRTILMA RİSKİ taşır → tanı konduğunda KALP DEĞERLENDİRMESİ planlanır ve İZLEMDE YİNELENİR; YAKINMA OLMADIĞI GEREKÇESİYLE ERTELENMEZ | BİRLİKTELİK: BAŞKA ROMATİZMAL HASTALIK ya da KAN HASTALIĞI eşlik edebilir — özellikle İLERİ YAŞTA BAŞLAYAN olgularda ALTTA YATAN KEMİK İLİĞİ HASTALIĞI akla getirilir | AĞIZ ve GENİTAL ÜLSERİ bulunan hastada kıkırdak iltihabı geliştiğinde BEHÇET BİRLİKTELİĞİ düşünülür

Burun kıkırdağının çökmesi kalıcıdır ve erken tedaviyle önlenebilir; bu bulgu ayrıca ANCA ilişkili vaskülitten ayrılmalıdır çünkü o hastalık böbrek ve akciğeri tehdit eder. İç kulak tutulumu farklıdır: hasta yalnızca duyduğunun azaldığını ya da başının döndüğünü söyler ve bunu kulak kepçesindeki bulguyla ilişkilendirmeyebilir, oysa gecikildiğinde işitme kaybı kalıcı olur. Eklem tutulumu görece iyi huyludur ve genellikle kalıcı hasar bırakmaz. Kalp ve aort tutulumu sessiz ilerler; hasta kulak ataklarıyla uğraşırken kalbindeki değişiklikten habersizdir ve aort genişlemesi yırtılma riski taşır, bu nedenle değerlendirme yakınma beklenerek ertelenmemelidir.

Detaylı değerlendirme

Tanı ve karar mantığı

Klinik çerçeve

Genel bakış

Tekrarlayan polikondrit, vücuttaki kıkırdak dokuyu tutan ve ataklarla seyreden ender bir hastalıktır. Tanıyı koyduran ipucu herkesin bakabileceği bir yerdedir ancak bilinmediğinde görülmez: kulak kepçesi kızarır, şişer ve ağrır ancak kulak memesi korunur çünkü kulak memesinde kıkırdak yoktur.

Bu ayrım hastalığı enfeksiyondan ayırır. Tablo sıklıkla kulak enfeksiyonu sanılarak antibiyotik verilir, atak kendiliğinden geçer ve ilacın işe yaradığı sanılır; atak yinelediğinde aynı döngü tekrarlanır ve tanı yıllarca gecikir.

En hayati nokta solunum yolu tutulumudur; soluk borusu ve bronşların kıkırdak halkaları zayıfladığında yol daralır ya da nefes alırken çöker ve bu tablo astım sanılarak yararsız biçimde tedavi edilir.

Ayırıcı tanı ve değerlendirme

Düşünülmesi gerekenler

Kulak enfeksiyonu, kulak memesini de tutar ve tekrarlamaz.
ANCA ilişkili vaskülit, burun kıkırdağı tutulumu yapar (ilgili protokol).
Behçet hastalığı, birlikte bulunabilir (ilgili protokol).
Astım, solunum yakınmalarında yanlış tanı riski taşır.
Romatoid artrit ve diğer romatizmal hastalıklar birlikte bulunabilir (ilgili protokoller).
Miyelodisplastik sendrom, ileri yaşta eşlik edebilir (ilgili protokoller).
Travma ve donma, kulak kepçesinde benzer görünüm yapabilir.
Sifiliz ve bazı enfeksiyonlar, burun tutulumu yapabilir.
Sarkoidoz, çoklu organ tutulumuyla benzeşebilir (ilgili protokol).
IgG4 ilişkili hastalık, aort çevresi tutulumuyla benzeşebilir (ilgili protokol).

Klinik karar mantığı

Neden önemli?

Bu hastalıkta klinik sonucu belirleyen noktalar, tanının konup konmadığı ve hangi tutulumun tehlikeli olduğunun bilinip bilinmediğiyle ilgilidir. Birinci nokta kulak memesinin korunmasıdır; bu bulgu hiçbir tetkik gerektirmez ancak bilinmediğinde görülmez.

İkinci nokta tanı gecikmesinin kendi kendini besleyen döngüsüdür; atak kendiliğinden geçtiğinden antibiyotik işe yaramış sanılır. Üçüncü ve en hayati nokta solunum yolu tutulumudur; astım sanılır ve solunum ilaçları yarar sağlamaz çünkü sorun yapısal çökmedir.

Dördüncü nokta burun kıkırdağının çökmesinin kalıcı olmasıdır. Beşinci nokta iç kulak tutulumunun kulak bulgusuyla ilişkilendirilmemesidir.

Son nokta kalp ve aort tutulumunun sessiz ilerlemesidir.

Güvenlik ve izlem

Komplikasyonlar ve güvenlik

Kritik komplikasyonlar

Solunum yolu daralması ve çökmesi solunum yetmezliğine gider.
Burun sırtında kalıcı şekil bozukluğu gelişir.
Kalıcı işitme kaybı ve denge bozukluğu ortaya çıkar.
Kalp kapak yetmezliği ve aort genişlemesi sessizce gelişir.
Aort yırtılması ölümcül olabilir.
Göz tutulumu görme kaybına yol açabilir.
Uzun süreli bağışıklık baskılayıcı tedaviye bağlı enfeksiyon riski artar.
Yanlış tanıyla verilen antibiyotik ve solunum ilaçları zaman kaybettirir.

Özel hasta grupları

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

İleri yaşta başlayan olgularda altta yatan kemik iliği hastalığı araştırılmalıdır.
Ağız ve genital ülseri bulunanlarda Behçet birlikteliği düşünülmelidir (ilgili protokol).
Burun tutulumu bulunanlarda ANCA ilişkili vaskülit dışlanmalıdır (ilgili protokol).
Solunum yolu tutulumu bulunanlarda girişim ve anestezi kararları özel dikkat gerektirir.
Çocukta ender görülür ve solunum yolu daha dar olduğundan risk yüksektir.
Gebelikte tedavi seçimleri ayrıca değerlendirilmelidir (ilgili protokol).
Uzun süreli kortizon kullananlarda kemik koruması planlanmalıdır (ilgili protokol).
Aort genişlemesi saptananlarda görüntüleme izlemi planlanmalıdır.

İzlem ve yeniden değerlendirme

İzlem planı

Tekrarlayan polikondrit izlemi, atak sıklığından çok tutulan yapıların tümünü kapsamalıdır. Solunum yakınmaları her görüşmede doğrudan sorulmalı ve hastaya nefes darlığı ile ses kısıklığının ivedi başvuru nedeni olduğu anlatılmalıdır; solunum değerlendirmesi planlanmalıdır.

İşitme sorgulanmalı ve gerektiğinde değerlendirme yapılmalıdır. Göz yakınmaları sorulmalıdır.

Kalp ve aort değerlendirmesi belirli aralıklarla yinelenmeli, hastanın yakınması bulunmaması erteleme gerekçesi sayılmamalıdır. Burun bölgesi muayene edilmelidir.

Eşlik eden hastalık açısından değerlendirme sürdürülmeli, özellikle ileri yaşta başlayan olgularda kan sayımı izlenmelidir. Kullanılan tedavilerin yan etkileri ve enfeksiyon riski ele alınmalıdır.

Hastaya tehlikeli tutulumların hangileri olduğu anlatılmalıdır çünkü hasta atağın şiddetine göre değerlendirme yapma eğilimindedir.