Sarı alan Pulmonoloji / Kronik Hastalık Yönetimi

İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH): Tanı, Ayırıcı Tanı ve Yönetim

İnterstisyel akciğer hastalıklarında EN BÜYÜK SORUN TANI GECİKMESİDİR ve GECİKME ORTALAMA YILLARLA ÖLÇÜLÜR: hasta NEFES DARLIĞI ve KURU ÖKSÜRÜKLE başvurur, bu yakınmalar SIK GÖRÜLEN HASTALIKLARA benzediği için önce KOAH, ASTIM ya da KALP YETMEZLİĞİ tanısı konulur ve TEDAVİ YANITSIZ KALDIĞINDA BİLE TANI SORGULANMAZ (ilgili protokoller). AYIRT EDİCİ MUAYENE BULGUSU, AKCİĞER TABANLARINDA DUYULAN ve CIRT CIRT BANDI AÇILIRKEN ÇIKAN SESE BENZEYEN İNCE ÇITIRTIDIR:

BU SES KALP YETMEZLİĞİNDEKİ ISLAK RALLERDEN FARKLIDIR, ÖKSÜRMEKLE KAYBOLMAZ ve DUYULDUĞUNDA AKCİĞER GRAFİSİ NORMAL OLSA BİLE İLERİ GÖRÜNTÜLEME gerektirir. ÇOMAK PARMAK eşlik edebilir.

AKCİĞER GRAFİSİ NORMAL BULUNABİLİR; TANI YÜKSEK ÇÖZÜNÜRLÜKLÜ TOMOGRAFİ gerektirir ve SOLUNUM TESTİNDE KISITLAYICI DESEN ile DİFÜZYON AZALMASI beklenir. TANI TEK BİR HEKİM TARAFINDAN DEĞİL, GÖĞÜS HASTALIKLARI, RADYOLOJİ ve GEREKTİĞİNDE PATOLOJİNİN BİRLİKTE DEĞERLENDİRMESİYLE konur.

NEDEN ARAŞTIRMASI TEDAVİYİ DEĞİŞTİRİR: İLAÇLAR, MESLEKSEL ve EVDEKİ MARUZİYETLER, ROMATİZMAL HASTALIKLAR ve KUŞ ile KÜF TEMASI mutlaka sorgulanmalıdır.

TÜM DOZLAR KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR.

Hızlı yönetim

Aylar içinde ilerleyen efor dispnesi, kuru öksürük, bibaziler inspiratuvar ince raller veya çomak parmak varsa; KOAH/astım/kalp yetmezliği tedavisine beklenen yanıt yoksa İAH olasılığını yükselt.
Kuş, tüy yorganı, küf/nemlendirici, tarım, taş-maden, kaynak, tekstil ve diğer mesleksel maruziyetleri; ilaç, radyoterapi, aile ve bağ dokusu hastalığı öyküsünü somut sorularla kaydet.
Normal akciğer grafisi İAH dışlamaz; HRCT, spirometri, akciğer volümleri ve DLCO ile birlikte egzersiz desatürasyonunu/6 dakika yürüme testini değerlendir.
Bağ dokusu hastalığı ve hipersensitivite pnömonisi için hedefli seroloji ve maruziyet değerlendirmesi yap; BAL veya biyopsiyi yalnızca tanısal belirsizlik ve risk-fayda dengesi uygunsa planla.
IPF, hipersensitivite pnömonisi, bağ dokusu hastalığı ilişkili İAH, ilaç/radyasyon hasarı ve diğer fibrotik paternleri multidisipliner toplantıda ayır; tek radyoloji raporuyla geri dönüşsüz tedavi başlatma.
Akut kötüleşmede enfeksiyon, pulmoner emboli, pnömotoraks, kalp yetmezliği ve akut İAH alevlenmesini eşzamanlı araştır; hipoksemi veya solunum yetmezliğinde acil hastane değerlendirmesi yap.
Sigarayı bırakma, aşılar, pulmoner rehabilitasyon, oksijen gereksinimi, beslenme ve erken akciğer nakli değerlendirmesini hastalık seyriyle birlikte planla; PPF/IPF tedavisini uzman merkezde güncel kılavuza göre seç.

İlaç	Erişkin	Pediatri	Yol	Süre
YILLARCA BAŞKA TANIYLA İZLENİR Tanı gecikmesinin yıllarla ölçülmesi, bu hastalık grubunun en belirleyici özelliğidir. Hastanın yakınmaları özgül değildir; nefes darlığı ve kuru öksürük toplumda çok sık görülen hastalıkların da bulgusudur. Hekim önce olasılığı yüksek tanıları düşünür ve bu doğru bir yaklaşımdır; hastaya nefes açıcı ya da kalp yetmezliği tedavisi başlanır. Sorun, tedavi işe yaramadığında ortaya çıkar. Beklenen yanıt alınmadığında ilk refleks tanıyı sorgulamak değil dozu artırmak ya da ilaç eklemek olur; hasta yıllarca bu döngüde kalır. Oysa tedaviye beklendiği gibi yanıt vermemek başlı başına bir bulgudur ve tanının yeniden gözden geçirilmesini gerektirir.	HASTA AYLARDIR SÜREN ve GİDEREK ARTAN NEFES DARLIĞI ile KURU ÖKSÜRÜK tanımlar; bu yakınmalar SIK GÖRÜLEN HASTALIKLARA BENZEDİĞİ için önce KOAH, ASTIM ya da KALP YETMEZLİĞİ tanısı konulur (ilgili protokoller). TEDAVİYE BEKLENDİĞİ GİBİ YANIT VERMEYEN hastada TANI SORGULANMALIDIR; NEFES AÇICIYA YANITSIZLIK, SOLUNUM TESTİNDE KISITLAYICI DESEN, KİLO KAYBI ve GİDEREK ARTAN EGZERSİZ KISITLANMASI uyarıcıdır. TANI GECİKMESİ ORTALAMA YILLARLA ÖLÇÜLÜR ve GECİKME TEDAVİ FIRSATINI DARALTIR	Çocukta bu grup enderdir ve uzman merkez değerlendirmesi gerektirir	—	İlk değerlendirmede
CIRT CIRT SESİ — ayırt edici muayene bulgusu Bu sesin kalp yetmezliğindeki rallerden ayrılması, yatak başında yapılabilecek en değerli ayrımlardan biridir. Her iki durumda da akciğer tabanlarında ses duyulur ve bu benzerlik nedeniyle hasta sıklıkla kalp yetmezliği kabul edilerek idrar söktürücü başlanır. Ancak sesin niteliği farklıdır. Kalp yetmezliğinde sıvı hava yollarının içindedir; ses daha kaba ve ıslaktır, öksürmekle azalabilir ve tedaviyle kaybolur. Akciğer dokusunun sertleştiği hastalıklarda ise sorun hava yolunun içinde değil duvarındadır; kapanmış küçük hava keseleri nefes alırken ansızın açılır ve kuru, ince, kısa bir çıtırtı çıkar. Bu ses öksürmekle kaybolmaz ve idrar söktürücüye yanıt vermez; direnç bu ayrımı yapar.	AKCİĞER TABANLARINDA, NEFES ALMANIN SONUNA DOĞRU duyulan İNCE ve KURU ÇITIRTI ayırt edicidir; CIRT CIRT BANDI AÇILIRKEN ÇIKAN SESE benzer. KALP YETMEZLİĞİNDEKİ ISLAK RALLERDEN FARKLIDIR: ÖKSÜRMEKLE KAYBOLMAZ, POZİSYONLA DEĞİŞMEZ ve İDRAR SÖKTÜRÜCÜYE YANIT VERMEZ. BU SES DUYULDUĞUNDA AKCİĞER GRAFİSİ NORMAL OLSA BİLE İLERİ GÖRÜNTÜLEME gerekir. AYRICA ÇOMAK PARMAK aranmalıdır; hastalığın bir bölümünde bulunur ve DİKKATLİ BAKILMADIKÇA gözden kaçar	Çocukta muayene bulguları silik olabilir	—	Her değerlendirmede
NORMAL GRAFİ HASTALIĞI DIŞLAMAZ Normal akciğer grafisinin hastalığı dışlamaması, tanı gecikmesinin teknik nedenidir. Akciğer grafisi ucuz, hızlı ve yaygın bir tetkiktir; nefes darlığı olan hastada ilk istenen görüntülemedir. Ancak bu yöntem üç boyutlu bir organı tek bir düzleme sıkıştırır ve erken dönemdeki ince değişiklikleri gösteremez. Grafi normal bulunduğunda akciğer sorunu büyük ölçüde dışlanmış sayılır ve arayış başka yöne kayar. Oysa yüksek çözünürlüklü tomografi aynı akciğeri ince kesitlerle inceler ve grafide görünmeyen deseni ortaya koyar. Aynı biçimde difüzyon kapasitesi de erken bozulur; solunum testinin diğer değerleri normalken bu ölçüt düşmüş olabilir ve bu düşüş tek uyarı olabilir.	AKCİĞER GRAFİSİ ERKEN DÖNEMDE NORMAL BULUNABİLİR ve NORMAL GRAFİ HASTALIĞI DIŞLAMAZ. TANI YÜKSEK ÇÖZÜNÜRLÜKLÜ TOMOGRAFİ gerektirir. SOLUNUM FONKSİYON TESTİNDE KISITLAYICI DESEN ve DİFÜZYON KAPASİTESİNDE AZALMA beklenir; DİFÜZYON AZALMASI EN ERKEN BOZULAN ÖLÇÜTTÜR ve DİĞER DEĞERLER NORMALKEN BOZULABİLİR. ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ hem TANI hem İZLEM için değerlidir ve EGZERSİZLE OKSİJEN DÜŞMESİNİ gösterir. İSTİRAHATTE OKSİJENİ NORMAL olan hastada EGZERSİZLE DÜŞME olabilir	Çocukta test uygulanabilirliği yaşa göre değişir	—	Tanı aşamasında
TANI ÇOK DİSİPLİNLİ VERİLİR Tanının çok disiplinli verilmesi, bu alanda tek başına hiçbir verinin yeterli olmamasından kaynaklanır. Tomografi görüntüsü bir desen gösterir ancak aynı desen birden çok hastalıkta bulunabilir; hangisinin söz konusu olduğunu belirleyen şey hastanın öyküsüdür. Kuş besleyen bir kişide görülen desen ile romatizmal hastalığı olan bir kişide görülen aynı desen farklı tanılara işaret eder ve tedavileri birbirinden ayrılır. Radyolog öyküyü bilmeden yorum yapar, klinisyen görüntüyü ayrıntısıyla değerlendiremez; ikisi bir araya geldiğinde tanı doğruluğu belirgin biçimde artar. Bu nedenle karar ortak verilmelidir ve tek bir rapora dayanılarak ömür boyu sürecek bir tedavi başlatılmamalıdır.	TANI TEK BİR HEKİM ya da TEK BİR RADYOLOJİ RAPORU ile konulmaz: GÖĞÜS HASTALIKLARI, RADYOLOJİ ve GEREKTİĞİNDE PATOLOJİ birlikte değerlendirir. GEREKÇE: RADYOLOJİK DESENLER BİRBİRİNE BENZER, KLİNİK ÖYKÜ ve MARUZİYET BİLGİSİ DESENİN YORUMUNU DEĞİŞTİRİR ve TEDAVİ SEÇİMİ ile GİDİŞ TAHMİNİ TANIYA BAĞLIDIR. TEK BİR RAPORA DAYANILARAK ÖMÜR BOYU TEDAVİ BAŞLANMAZ. BİYOPSİ HER HASTAYA GEREKMEZ ve KARARI ÇOK DİSİPLİNLİ EKİP verir; İLERİ YAŞ ve AĞIR HASTALIKTA BİYOPSİ RİSKİ YÜKSEKTİR	Çocukta karar uzman merkezde verilir	—	Tanı aşamasında
NEDEN ARAŞTIRMASI TEDAVİYİ DEĞİŞTİRİR Maruziyetin kesilmesinin bazı hastalarda tek başına tedavi olması, neden araştırmasını en yüksek getirili adım hâline getirir. Duyarlılık gelişmiş bir kişide sürekli solunan bir madde akciğerde iltihabi bir yanıt başlatır ve bu yanıt sürdükçe doku kalıcı olarak sertleşir. Kaynak ortadan kaldırıldığında süreç durabilir ve erken dönemde yakalandığında bulgular belirgin biçimde gerileyebilir. Kaynak fark edilmediğinde ise hasta güçlü ilaçlarla tedavi edilirken her gün maruz kalmayı sürdürür ve tedavi sonuçsuz kalır. Bu maruziyetler kendiliğinden anlatılmaz; hasta evindeki kuşu ya da yıllardır kullandığı tüy yorganı bir hastalık nedeni olarak düşünmez. Bu nedenle sorular tek tek ve somut biçimde sorulmalıdır.	MUTLAKA SORGULANACAKLAR: İLAÇLAR (bazı kalp ritim ilaçları, romatizma ilaçları, kanser tedavileri ve bazı antibiyotikler), MESLEKSEL MARUZİYET (taş ve mermer işleme, maden, kaynak, döküm, tekstil kumlama, tarım ve hayvancılık, asbest), EVDEKİ MARUZİYET (KUŞ BESLEME, GÜVERCİN, KÜF, NEMLİ ORTAM, TÜY YORGAN ve YASTIK, KLİMA ve NEMLENDİRİCİ), ROMATİZMAL HASTALIK BULGULARI (ilgili protokoller), RADYOTERAPİ ÖYKÜSÜ, AİLE ÖYKÜSÜ ve REFLÜ. MARUZİYETİN KESİLMESİ BAZI HASTALARDA TEK BAŞINA TEDAVİDİR ve İLAÇTAN DAHA ETKİLİDİR	Çocukta ev içi maruziyet ve kalıtsal nedenler öncelikle aranır	—	Tanı aşamasında
Genel önlemler ve destekleyici tedavi Akciğer rehabilitasyonunun bu grupta da etkili olması, sıklıkla atlanan bir olanaktır. Rehabilitasyon çoğunlukla KOAH ile ilişkilendirilir ve akciğer dokusunun sertleştiği hastalıklarda yararsız sanılabilir; hastalık geri döndürülemez olduğu için egzersizin bir şey değiştirmeyeceği düşünülür. Oysa bu hastalarda da nefes darlığının bir bölümü hareketsizliğe ve kas kaybına bağlıdır; hasta nefesi daraldığı için hareketten kaçınır, kasları zayıflar ve aynı işi yapmak için daha çok oksijen gerektiğinden nefesi daha çok daralır. Rehabilitasyon bu döngüyü kırar ve nefes darlığı ile yaşam kalitesinde ölçülebilir iyileşme sağlar. Akciğerdeki yapısal değişikliği geri döndürmez ancak hastanın onunla yaşama kapasitesini artırır.	TÜM HASTALARDA GÜNDEME ALINACAKLAR: SİGARANIN BIRAKILMASI ve bırakma desteğinin BİR TEDAVİ olarak planlanması (ilgili protokol), AŞILAMA, AKCİĞER REHABİLİTASYONU (nefes darlığını ve egzersiz kapasitesini belirgin iyileştirir ve BU GRUPTA DA ETKİLİDİR), OKSİJEN DEĞERLENDİRMESİ (istirahatte ya da EGZERSİZLE DÜŞME varsa), REFLÜ ve UYKU APNESİNİN yönetimi (ilgili protokol), KİLO ve BESLENME DESTEĞİ ile ÖKSÜRÜK YÖNETİMİ. RUHSAL DURUM sorgulanmalıdır çünkü KAYGI ve ÇÖKKÜNLÜK bu hastalarda sıktır	Çocukta program yaşa uyarlanır	—	Sürekli
ANİ KÖTÜLEŞME ACİLDİR Ani kötüleşmede ayırıcı tanının yapılması, tedavi edilebilir nedenlerin kaçırılmasını önler. İlerleyici bir akciğer hastalığı olan hastada kötüleşme hastalığın doğal seyri olarak yorumlanabilir ve bu yorum tedavi arayışını durdurur. Oysa bu hastalarda kötüleşmenin sık nedenleri arasında enfeksiyon, pıhtı ve akciğer zarına hava kaçağı bulunur; bunların hepsi tedavi edilebilir ve tanınmadığında ölümcül olabilir. Akciğer zarına hava kaçağı bu grupta genel topluma göre daha sıktır çünkü sertleşmiş akciğer dokusu içinde oluşan boşluklar yırtılmaya yatkındır. Hastalığın kendi alevlenmesi ise ayrı ve ağır bir tablodur; ölüm oranı yüksektir ve destek tedavisi kararları uzman değerlendirmesi gerektirir.	HAFTALAR İÇİNDE ORTAYA ÇIKAN ANİ ve BELİRGİN KÖTÜLEŞME ACİLDİR ve AYIRICI TANI YAPILMALIDIR: ENFEKSİYON (ilgili protokol), PULMONER EMBOLİ (ilgili protokol), PNÖMOTORAKS (ilgili protokol), KALP YETMEZLİĞİ (ilgili protokol) ve HASTALIĞIN KENDİ ALEVLENMESİ. ALEVLENME AĞIR SEYREDER ve ÖLÜM ORANI YÜKSEKTİR. BU HASTALARDA PNÖMOTORAKS DAHA SIKTIR ve ANİ NEFES DARLIĞI ile GÖĞÜS AĞRISINDA düşünülmelidir. YÜKSEK AKIMLI OKSİJEN ve SOLUNUM DESTEĞİ KARARLARI UZMAN DEĞERLENDİRMESİYLE verilmelidir	Çocukta acil değerlendirme uzman merkezde yapılmalıdır	—	Acil
Nakil değerlendirmesi ve bakım planı Nakil değerlendirmesi ile bakım hedefleri konuşmasının birbirinin alternatifi olmaması, bu hastalarda sık yapılan bir çerçeve hatasını düzeltir. Nakil gündeme geldiğinde yaşam sonu planlamasından söz etmek umudu kırmak gibi görünür; tersine, bakım hedefleri konuşulduğunda ise nakil olasılığı kapanmış sayılabilir. Oysa bu iki süreç aynı dönemde birlikte yürütülebilir ve yürütülmelidir. Nakil bekleyen hastaların bir bölümü listeye alınamaz ya da bekleme sürecinde kötüleşir; hiçbir plan yapılmamışsa bu hastalar hazırlıksız yakalanır. Aynı biçimde bakım hedeflerinin konuşulmuş olması nakil şansını azaltmaz. Bu nedenle her iki konu da erken ve birlikte ele alınmalıdır.	AKCİĞER NAKLİ DEĞERLENDİRMESİ GEÇ KALMADAN gündeme getirilmelidir; UYGUN HASTADA TEK YAŞAM UZATICI SEÇENEK olabilir ve GEÇ SEVK FIRSATI KAÇIRIR. AYNI ZAMANDA BAKIM HEDEFLERİ, NEFES DARLIĞININ YÖNETİMİ ve YAŞAM SONU TERCİHLERİ HASTA İYİYKEN konuşulmalıdır (ilgili protokoller). BU İKİ KONUŞMA BİRBİRİNİN ALTERNATİFİ DEĞİLDİR ve AYNI DÖNEMDE yürütülebilir. GİDİŞ ÖNGÖRÜSÜ HASTALIĞIN TÜRÜNE GÖRE BELİRGİN BİÇİMDE DEĞİŞİR ve HASTAYA GENELLEME YAPILMAMALIDIR	Çocukta nakil değerlendirmesi uzman merkezde yapılır	—	İzlem boyunca

Alternatif

KOAH, geri dönüşsüz hava akımı kısıtlanmasıyla ayrılır (ilgili protokol).
Astım, geri dönüşlü kısıtlanma gösterir (ilgili protokol).
Kalp yetmezliği, en sık karışan tanıdır ve rallerin niteliği ayırt edicidir (ilgili protokol).
Pulmoner hipertansiyon, orantısız nefes darlığında düşünülmelidir (ilgili protokol).
Bronşektazi, bol balgamla ayrılır (ilgili protokol).
Akciğer kanseri ve lenfanjitik yayılım, benzer bulgular verebilir (ilgili protokol).
Tüberküloz ve sekelleri, ayrıca değerlendirilmelidir (ilgili protokol).
Sarkoidoz, bu grup içinde ayrı bir tablodur (ilgili protokol).
İlaca bağlı akciğer hastalığı, ilaç öyküsüyle ortaya çıkarılır.
Kansızlık ve obezite, nefes darlığının sık nedenleridir.
Pulmoner emboli, ani ve tekrarlayan nefes darlığında dışlanmalıdır (ilgili protokol).

Kırmızı bayraklar

TEDAVİYE YANIT ALINAMADIĞINDA TANININ sorgulanmaması → beklenen yanıt alınmadığında İLK REFLEKS TANIYI SORGULAMAK DEĞİL DOZU ARTIRMAK ya da İLAÇ EKLEMEK olur ve hasta YILLARCA BU DÖNGÜDE KALIR; oysa TEDAVİYE BEKLENDİĞİ GİBİ YANIT VERMEMEK BAŞLI BAŞINA BİR BULGUDUR.
CIRT CIRT SESİNİN kalp yetmezliği ralleriyle karıştırılması → KALP YETMEZLİĞİNDE SIVI HAVA YOLLARININ İÇİNDEDİR, ses DAHA KABA ve ISLAKTIR, ÖKSÜRMEKLE AZALABİLİR ve TEDAVİYLE KAYBOLUR; AKCİĞER DOKUSUNUN SERTLEŞTİĞİ hastalıklarda sorun HAVA YOLUNUN İÇİNDE DEĞİL DUVARINDADIR ve KAPANMIŞ KÜÇÜK HAVA KESELERİ ANSIZIN AÇILIRKEN KURU, İNCE, KISA ÇITIRTI çıkar → ÖKSÜRMEKLE KAYBOLMAZ ve İDRAR SÖKTÜRÜCÜYE YANIT VERMEZ.
ÇOMAK PARMAĞIN aranmaması → DİKKATLİ BAKILMADIKÇA gözden kaçar.
NORMAL AKCİĞER GRAFİSİNE dayanarak hastalığın dışlanması → grafi ÜÇ BOYUTLU BİR ORGANI TEK BİR DÜZLEME SIKIŞTIRIR ve ERKEN DÖNEMDEKİ İNCE DEĞİŞİKLİKLERİ GÖSTEREMEZ; normal bulunduğunda AKCİĞER SORUNU BÜYÜK ÖLÇÜDE DIŞLANMIŞ SAYILIR ve ARAYIŞ BAŞKA YÖNE KAYAR.
DİFÜZYON KAPASİTESİNİN bakılmaması → EN ERKEN BOZULAN ÖLÇÜTTÜR ve DİĞER DEĞERLER NORMALKEN DÜŞMÜŞ olabilir; BU DÜŞÜŞ TEK UYARI olabilir.
EGZERSİZLE OKSİJEN DÜŞMESİNİN değerlendirilmemesi → İSTİRAHATTE OKSİJENİ NORMAL olan hastada EGZERSİZLE DÜŞME olabilir.
TEK BİR RADYOLOJİ RAPORUNA dayanılarak ÖMÜR BOYU TEDAVİ başlanması → AYNI DESEN BİRDEN ÇOK HASTALIKTA bulunabilir ve HANGİSİNİN SÖZ KONUSU OLDUĞUNU BELİRLEYEN ŞEY HASTANIN ÖYKÜSÜDÜR; KUŞ BESLEYEN kişide görülen desen ile ROMATİZMAL HASTALIĞI OLAN kişide görülen AYNI DESEN FARKLI TANILARA işaret eder.
NEDEN ARAŞTIRMASININ atlanması → MARUZİYETİN KESİLMESİ BAZI HASTALARDA TEK BAŞINA TEDAVİDİR ve İLAÇTAN DAHA ETKİLİDİR; kaynak fark edilmediğinde hasta GÜÇLÜ İLAÇLARLA TEDAVİ EDİLİRKEN HER GÜN MARUZ KALMAYI SÜRDÜRÜR ve TEDAVİ SONUÇSUZ KALIR.
MARUZİYET SORULARININ genel sorulması → hasta EVİNDEKİ KUŞU ya da YILLARDIR KULLANDIĞI TÜY YORGANI BİR HASTALIK NEDENİ OLARAK DÜŞÜNMEZ → sorular TEK TEK ve SOMUT sorulmalıdır.
İLAÇ ÖYKÜSÜNÜN atlanması → BAZI KALP RİTİM İLAÇLARI, ROMATİZMA İLAÇLARI, KANSER TEDAVİLERİ ve BAZI ANTİBİYOTİKLER bu tabloyu yapabilir.
AKCİĞER REHABİLİTASYONUNUN bu grupta yararsız sanılması → nefes darlığının BİR BÖLÜMÜ HAREKETSİZLİĞE ve KAS KAYBINA bağlıdır; rehabilitasyon AKCİĞERDEKİ YAPISAL DEĞİŞİKLİĞİ GERİ DÖNDÜRMEZ ancak HASTANIN ONUNLA YAŞAMA KAPASİTESİNİ ARTIRIR.
ANİ KÖTÜLEŞMENİN hastalığın doğal seyri sayılması → sık nedenler arasında ENFEKSİYON, PIHTI ve HAVA KAÇAĞI bulunur; bunların hepsi TEDAVİ EDİLEBİLİR ve TANINMADIĞINDA ÖLÜMCÜL olabilir.
PNÖMOTORAKSIN akla gelmemesi → bu grupta GENEL TOPLUMA GÖRE DAHA SIKTIR çünkü SERTLEŞMİŞ DOKU İÇİNDE OLUŞAN BOŞLUKLAR YIRTILMAYA YATKINDIR.
NAKİL DEĞERLENDİRMESİNİN geciktirilmesi → UYGUN HASTADA TEK YAŞAM UZATICI SEÇENEK olabilir.
NAKİL ve BAKIM HEDEFLERİ KONUŞMASININ birbirinin alternatifi sanılması → BU İKİ SÜREÇ AYNI DÖNEMDE BİRLİKTE YÜRÜTÜLEBİLİR; nakil bekleyen hastaların bir bölümü LİSTEYE ALINAMAZ ya da BEKLEME SÜRECİNDE KÖTÜLEŞİR ve HİÇBİR PLAN YAPILMAMIŞSA HAZIRLIKSIZ YAKALANIR.

Yatış ve izlem

Yeşil alan: Tanısı çok disiplinli değerlendirmeyle konulmuş, maruziyeti kesilmiş, solunum testleri ve oksijen durumu kararlı, rehabilitasyon ve aşılama planı yapılmış hasta: göğüs hastalıkları izlemi.
Sarı alan: Tedaviye yanıt vermeyen nefes darlığı ve kuru öksürük, tabanlarda çıtırtı duyulan hasta, difüzyonda azalma, egzersizle oksijen düşmesi, yeni saptanan maruziyet, tanı kuşkusu ya da ilerleyen solunum testi bulguları: ivedi göğüs hastalıkları değerlendirmesi ve yüksek çözünürlüklü tomografi.
Kırmızı alan: Haftalar içinde ortaya çıkan ani ve belirgin kötüleşme: alevlenme, enfeksiyon, pıhtı ve pnömotoraks ayrımı için acil değerlendirme (ilgili protokoller). Ani nefes darlığı ve göğüs ağrısı: pnömotoraks ve pulmoner emboli açısından acil değerlendirme. İstirahatte oksijen düşüklüğü, morarma ya da bilinç değişikliği: acil değerlendirme. Ateş, balgam değişikliği ve genel durum bozukluğu: enfeksiyon açısından acil değerlendirme (ilgili protokol). Kan tükürme: ivedi değerlendirme (ilgili protokol).

Kritik klinik noktalar

ÖNCE OKU — neden yıllarca kaçıyor; cırt cırt sesi

TANI GECİKMESİ YILLARLA ÖLÇÜLÜR — bu grubun EN BELİRLEYİCİ ÖZELLİĞİ | Hastanın yakınmaları ÖZGÜL DEĞİLDİR: NEFES DARLIĞI ve KURU ÖKSÜRÜK TOPLUMDA ÇOK SIK GÖRÜLEN HASTALIKLARIN DA BULGUSUDUR | Hekim ÖNCE OLASILIĞI YÜKSEK TANILARI DÜŞÜNÜR ve BU DOĞRU BİR YAKLAŞIMDIR → hastaya NEFES AÇICI ya da KALP YETMEZLİĞİ TEDAVİSİ başlanır | SORUN TEDAVİ İŞE YARAMADIĞINDA ORTAYA ÇIKAR: beklenen yanıt alınmadığında İLK REFLEKS TANIYI SORGULAMAK DEĞİL DOZU ARTIRMAK ya da İLAÇ EKLEMEK olur → hasta YILLARCA BU DÖNGÜDE KALIR | KURAL: TEDAVİYE BEKLENDİĞİ GİBİ YANIT VERMEMEK BAŞLI BAŞINA BİR BULGUDUR ve TANININ YENİDEN GÖZDEN GEÇİRİLMESİNİ gerektirir | UYARICI OLANLAR: NEFES AÇICIYA YANITSIZLIK | SOLUNUM TESTİNDE KISITLAYICI DESEN | KİLO KAYBI | GİDEREK ARTAN EGZERSİZ KISITLANMASI | CIRT CIRT SESİ — YATAK BAŞINDA YAPILABİLECEK EN DEĞERLİ AYRIMLARDAN BİRİ | Her iki durumda da AKCİĞER TABANLARINDA SES DUYULUR ve bu benzerlik nedeniyle hasta SIKLIKLA KALP YETMEZLİĞİ KABUL EDİLEREK İDRAR SÖKTÜRÜCÜ BAŞLANIR | ANCAK SESİN NİTELİĞİ FARKLIDIR | KALP YETMEZLİĞİNDE: sıvı HAVA YOLLARININ İÇİNDEDİR → ses DAHA KABA ve ISLAKTIR | ÖKSÜRMEKLE AZALABİLİR | TEDAVİYLE KAYBOLUR | AKCİĞER DOKUSU SERTLEŞTİĞİNDE: sorun HAVA YOLUNUN İÇİNDE DEĞİL DUVARINDADIR → KAPANMIŞ KÜÇÜK HAVA KESELERİ NEFES ALIRKEN ANSIZIN AÇILIR ve KURU, İNCE, KISA BİR ÇITIRTI çıkar (CIRT CIRT BANDI AÇILIRKEN ÇIKAN SESE BENZER) | BU SES: ÖKSÜRMEKLE KAYBOLMAZ | POZİSYONLA DEĞİŞMEZ | İDRAR SÖKTÜRÜCÜYE YANIT VERMEZ → DİRENÇ BU AYRIMI YAPAR | KURAL: bu ses duyulduğunda AKCİĞER GRAFİSİ NORMAL OLSA BİLE İLERİ GÖRÜNTÜLEME gerekir | AYRICA ÇOMAK PARMAK ARANIR (dikkatli bakılmadıkça gözden kaçar)

Tanı gecikmesi yıllarla ölçülür çünkü yakınmalar özgül değildir ve hekim önce olasılığı yüksek tanıları düşünür; sorun tedavi işe yaramadığında ortaya çıkar, ilk refleks tanıyı sorgulamak değil dozu artırmak olur ve hasta yıllarca bu döngüde kalır. Cırt cırt sesi yatak başındaki en değerli ayrımlardan biridir: kalp yetmezliğinde sıvı hava yollarının içindedir ve ses ıslaktır, öksürmekle azalır ve tedaviyle kaybolur; akciğer dokusu sertleştiğinde ise kapanmış hava keseleri ansızın açılır ve kuru ince çıtırtı çıkar, bu ses öksürmekle kaybolmaz ve idrar söktürücüye yanıt vermez.

Normal grafi tuzağı, çok disiplinli tanı ve neden araştırması

NORMAL GRAFİ HASTALIĞI DIŞLAMAZ — tanı gecikmesinin TEKNİK NEDENİ | Akciğer grafisi UCUZ, HIZLI ve YAYGINDIR; nefes darlığı olan hastada İLK İSTENEN GÖRÜNTÜLEMEDİR | ANCAK bu yöntem ÜÇ BOYUTLU BİR ORGANI TEK BİR DÜZLEME SIKIŞTIRIR ve ERKEN DÖNEMDEKİ İNCE DEĞİŞİKLİKLERİ GÖSTEREMEZ | Grafi normal bulunduğunda AKCİĞER SORUNU BÜYÜK ÖLÇÜDE DIŞLANMIŞ SAYILIR ve ARAYIŞ BAŞKA YÖNE KAYAR | OYSA YÜKSEK ÇÖZÜNÜRLÜKLÜ TOMOGRAFİ aynı akciğeri İNCE KESİTLERLE inceler ve GRAFİDE GÖRÜNMEYEN DESENİ ortaya koyar | AYNI BİÇİMDE DİFÜZYON KAPASİTESİ DE ERKEN BOZULUR: solunum testinin DİĞER DEĞERLERİ NORMALKEN bu ölçüt DÜŞMÜŞ olabilir ve BU DÜŞÜŞ TEK UYARI olabilir | ALTI DAKİKA YÜRÜME TESTİ: hem tanı hem izlem için değerli, EGZERSİZLE OKSİJEN DÜŞMESİNİ gösterir (istirahatte normal olabilir) | ÇOK DİSİPLİNLİ TANI — bu alanda TEK BAŞINA HİÇBİR VERİ YETERLİ DEĞİLDİR | Tomografi görüntüsü BİR DESEN GÖSTERİR ancak AYNI DESEN BİRDEN ÇOK HASTALIKTA BULUNABİLİR → hangisinin söz konusu olduğunu BELİRLEYEN ŞEY HASTANIN ÖYKÜSÜDÜR | ÖRNEK: KUŞ BESLEYEN bir kişide görülen desen ile ROMATİZMAL HASTALIĞI OLAN bir kişide görülen AYNI DESEN FARKLI TANILARA işaret eder ve TEDAVİLERİ BİRBİRİNDEN AYRILIR | RADYOLOG ÖYKÜYÜ BİLMEDEN YORUM YAPAR, KLİNİSYEN GÖRÜNTÜYÜ AYRINTISIYLA DEĞERLENDİREMEZ → İKİSİ BİR ARAYA GELDİĞİNDE TANI DOĞRULUĞU BELİRGİN ARTAR | KURAL: TEK BİR RAPORA DAYANILARAK ÖMÜR BOYU SÜRECEK TEDAVİ BAŞLATILMAZ; BİYOPSİ HER HASTAYA GEREKMEZ ve KARARI EKİP VERİR | NEDEN ARAŞTIRMASI EN YÜKSEK GETİRİLİ ADIMDIR — MARUZİYETİN KESİLMESİ BAZI HASTALARDA TEK BAŞINA TEDAVİDİR | Duyarlılık gelişmiş kişide SÜREKLİ SOLUNAN BİR MADDE akciğerde İLTİHABİ BİR YANIT başlatır ve BU YANIT SÜRDÜKÇE DOKU KALICI OLARAK SERTLEŞİR | KAYNAK ORTADAN KALDIRILDIĞINDA SÜREÇ DURABİLİR ve ERKEN DÖNEMDE YAKALANDIĞINDA BULGULAR BELİRGİN GERİLEYEBİLİR | Kaynak fark edilmediğinde hasta GÜÇLÜ İLAÇLARLA TEDAVİ EDİLİRKEN HER GÜN MARUZ KALMAYI SÜRDÜRÜR ve TEDAVİ SONUÇSUZ KALIR | BU MARUZİYETLER KENDİLİĞİNDEN ANLATILMAZ: hasta EVİNDEKİ KUŞU ya da YILLARDIR KULLANDIĞI TÜY YORGANI BİR HASTALIK NEDENİ OLARAK DÜŞÜNMEZ → SORULAR TEK TEK ve SOMUT sorulur | SOR: İLAÇLAR (kalp ritim, romatizma, kanser, bazı antibiyotikler) | MESLEK (taş-mermer, maden, kaynak, döküm, tekstil kumlama, tarım-hayvancılık, asbest) | EV (KUŞ, GÜVERCİN, KÜF, NEM, TÜY YORGAN-YASTIK, KLİMA-NEMLENDİRİCİ) | ROMATİZMAL HASTALIK BULGULARI | RADYOTERAPİ | AİLE ÖYKÜSÜ | REFLÜ

Normal grafi hastalığı dışlamaz çünkü grafi üç boyutlu bir organı tek düzleme sıkıştırır ve erken değişiklikleri gösteremez; difüzyon kapasitesi de en erken bozulan ölçüttür ve diğer değerler normalken düşebilir. Tanı çok disiplinli verilmelidir çünkü aynı desen birden çok hastalıkta bulunur ve hangisinin söz konusu olduğunu hastanın öyküsü belirler. Neden araştırması en yüksek getirili adımdır: maruziyetin kesilmesi bazı hastalarda tek başına tedavidir, ancak bu maruziyetler kendiliğinden anlatılmaz çünkü hasta evindeki kuşu bir hastalık nedeni saymaz.

Rehabilitasyon, ani kötüleşme ve nakil-bakım planı

AKCİĞER REHABİLİTASYONU BU GRUPTA DA ETKİLİDİR — sıklıkla ATLANAN bir olanak | Rehabilitasyon ÇOĞUNLUKLA KOAH İLE İLİŞKİLENDİRİLİR ve akciğer dokusunun sertleştiği hastalıklarda YARARSIZ SANILABİLİR: hastalık GERİ DÖNDÜRÜLEMEZ olduğu için EGZERSİZİN BİR ŞEY DEĞİŞTİRMEYECEĞİ düşünülür | OYSA bu hastalarda da nefes darlığının BİR BÖLÜMÜ HAREKETSİZLİĞE ve KAS KAYBINA BAĞLIDIR: hasta NEFESİ DARALDIĞI İÇİN HAREKETTEN KAÇINIR → KASLARI ZAYIFLAR → AYNI İŞİ YAPMAK İÇİN DAHA ÇOK OKSİJEN GEREKTİĞİNDEN NEFESİ DAHA ÇOK DARALIR | REHABİLİTASYON BU DÖNGÜYÜ KIRAR: AKCİĞERDEKİ YAPISAL DEĞİŞİKLİĞİ GERİ DÖNDÜRMEZ ancak HASTANIN ONUNLA YAŞAMA KAPASİTESİNİ ARTIRIR | DİĞER GENEL ÖNLEMLER: SİGARANIN BIRAKILMASI (bırakma desteği BİR TEDAVİ olarak planlanır) | AŞILAMA | OKSİJEN DEĞERLENDİRMESİ | REFLÜ ve UYKU APNESİ YÖNETİMİ | KİLO ve BESLENME | ÖKSÜRÜK YÖNETİMİ | RUHSAL DURUM (kaygı ve çökkünlük bu hastalarda sıktır) | ANİ KÖTÜLEŞME ACİLDİR — TEDAVİ EDİLEBİLİR NEDENLERİN KAÇIRILMASINI önler | İlerleyici bir akciğer hastalığı olan hastada kötüleşme HASTALIĞIN DOĞAL SEYRİ olarak yorumlanabilir ve BU YORUM TEDAVİ ARAYIŞINI DURDURUR | OYSA sık nedenler: ENFEKSİYON | PIHTI | AKCİĞER ZARINA HAVA KAÇAĞI | KALP YETMEZLİĞİ | HASTALIĞIN KENDİ ALEVLENMESİ → BUNLARIN HEPSİ TEDAVİ EDİLEBİLİR ve TANINMADIĞINDA ÖLÜMCÜL olabilir | HAVA KAÇAĞI BU GRUPTA GENEL TOPLUMA GÖRE DAHA SIKTIR çünkü SERTLEŞMİŞ AKCİĞER DOKUSU İÇİNDE OLUŞAN BOŞLUKLAR YIRTILMAYA YATKINDIR | HASTALIĞIN KENDİ ALEVLENMESİ AYRI ve AĞIR BİR TABLODUR: ÖLÜM ORANI YÜKSEKTİR ve DESTEK TEDAVİSİ KARARLARI UZMAN DEĞERLENDİRMESİ gerektirir | NAKİL ve BAKIM PLANI BİRBİRİNİN ALTERNATİFİ DEĞİLDİR — sık yapılan bir ÇERÇEVE HATASI | Nakil gündeme geldiğinde YAŞAM SONU PLANLAMASINDAN SÖZ ETMEK UMUDU KIRMAK GİBİ GÖRÜNÜR; tersine BAKIM HEDEFLERİ KONUŞULDUĞUNDA NAKİL OLASILIĞI KAPANMIŞ SAYILABİLİR | OYSA BU İKİ SÜREÇ AYNI DÖNEMDE BİRLİKTE YÜRÜTÜLEBİLİR ve YÜRÜTÜLMELİDİR: nakil bekleyen hastaların bir bölümü LİSTEYE ALINAMAZ ya da BEKLEME SÜRECİNDE KÖTÜLEŞİR → HİÇBİR PLAN YAPILMAMIŞSA BU HASTALAR HAZIRLIKSIZ YAKALANIR | BAKIM HEDEFLERİNİN KONUŞULMUŞ OLMASI NAKİL ŞANSINI AZALTMAZ | NAKİL DEĞERLENDİRMESİ GEÇ KALMADAN gündeme getirilir; GİDİŞ ÖNGÖRÜSÜ HASTALIĞIN TÜRÜNE GÖRE BELİRGİN DEĞİŞİR ve GENELLEME YAPILMAZ

Akciğer rehabilitasyonu bu grupta da etkilidir ancak hastalık geri döndürülemez olduğu için yararsız sanılır; oysa nefes darlığının bir bölümü hareketsizliğe ve kas kaybına bağlıdır ve rehabilitasyon bu döngüyü kırarak hastanın hastalıkla yaşama kapasitesini artırır. Ani kötüleşme hastalığın doğal seyri sayılmamalıdır çünkü enfeksiyon, pıhtı ve hava kaçağı tedavi edilebilir nedenlerdir; hava kaçağı bu grupta daha sıktır. Nakil ve bakım hedefleri konuşması birbirinin alternatifi değildir ve aynı dönemde birlikte yürütülmelidir.

Öne çıkan dış kaynaklar

ATS/ERS/JRS/ALAT IPF and PPF guidelineIPF güncellemesi ve ilerleyici pulmoner fibrozis.
ATS/JRS/ALAT hypersensitivity pneumonitis guidelineMaruziyet ve HP tanı algoritması.
NICE CG163 IPF recommendationsHRCT, solunum testleri, MDT ve destek bakımı.

Detaylı değerlendirme

Tanı ve karar mantığı

Klinik çerçeve

Genel bakış

İnterstisyel akciğer hastalıklarında en büyük sorun tanı gecikmesidir ve gecikme ortalama yıllarla ölçülür; hasta nefes darlığı ve kuru öksürükle başvurur, bu yakınmalar sık görülen hastalıklara benzediği için önce KOAH, astım ya da kalp yetmezliği tanısı konulur ve tedavi yanıtsız kaldığında bile tanı sorgulanmaz. Ayırt edici muayene bulgusu akciğer tabanlarında duyulan ve cırt cırt bandı açılırken çıkan sese benzeyen ince çıtırtıdır; bu ses öksürmekle kaybolmaz ve idrar söktürücüye yanıt vermez.

Akciğer grafisi normal bulunabilir ve tanı yüksek çözünürlüklü tomografi gerektirir. Tanı çok disiplinli değerlendirmeyle konur.

Neden araştırması tedaviyi değiştirir ve maruziyetin kesilmesi bazı hastalarda tek başına tedavidir.

Ayırıcı tanı ve değerlendirme

Düşünülmesi gerekenler

KOAH, geri dönüşsüz kısıtlanmayla ayrılır (ilgili protokol).
Astım, geri dönüşlü kısıtlanma gösterir (ilgili protokol).
Kalp yetmezliği, en sık karışan tanıdır (ilgili protokol).
Pulmoner hipertansiyon, orantısız nefes darlığında düşünülür (ilgili protokol).
Bronşektazi, bol balgamla ayrılır (ilgili protokol).
Akciğer kanseri ve lenfanjitik yayılım, benzer bulgular verir (ilgili protokol).
Tüberküloz ve sekelleri, değerlendirilmelidir (ilgili protokol).
Sarkoidoz, bu grup içinde ayrı bir tablodur (ilgili protokol).
İlaca bağlı akciğer hastalığı, ilaç öyküsüyle ortaya çıkar.
Kansızlık ve obezite, nefes darlığının sık nedenleridir.
Pulmoner emboli, dışlanmalıdır (ilgili protokol).

Klinik karar mantığı

Neden önemli?

Bu grupta klinik sonucu belirleyen noktalar, tanının ne zaman akla geldiğiyle ilgilidir. Birinci ve baskın nokta tedaviye yanıtsızlığın başlı başına bir bulgu olmasıdır; doz artırma döngüsü yılları yutar.

İkinci nokta cırt cırt sesinin kalp yetmezliği rallerinden ayrılmasıdır. Üçüncü nokta normal grafinin hastalığı dışlamamasıdır.

Dördüncü nokta difüzyon kapasitesinin en erken bozulan ölçüt olmasıdır. Beşinci nokta tanının çok disiplinli verilmesidir; aynı desen farklı hastalıklara karşılık gelir.

Altıncı ve en yüksek getirili nokta neden araştırmasıdır; maruziyetin kesilmesi ilaçtan etkili olabilir. Son noktalar ani kötüleşmenin acil olması ve nakil ile bakım planının birlikte yürütülmesidir.

Güvenlik ve izlem

Komplikasyonlar ve güvenlik

Kritik komplikasyonlar

İlerleyici solunum yetmezliği gelişir.
Alevlenmeler ağır seyreder ve ölüm oranı yüksektir.
Pnömotoraks bu grupta daha sık görülür (ilgili protokol).
Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetmezliği gelişebilir (ilgili protokol).
Akciğer kanseri riski bazı biçimlerde artmıştır (ilgili protokol).
Enfeksiyonlar daha ağır seyreder.
Kas kaybı, kilo kaybı ve beslenme bozukluğu görülür.
Kaygı ve çökkünlük sıktır ve yaşam kalitesini bozar.
Uzun süreli kortizon kullanımına bağlı yan etkiler ortaya çıkabilir.
Oksijen gereksinimi bağımsızlığı kısıtlar.

Özel hasta grupları

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

Romatizmal hastalığı bulunanlarda akciğer tutulumu düzenli aranmalıdır (ilgili protokoller).
Kuş besleyen ve küflü ortamda yaşayanlarda maruziyet kesilmelidir.
Mesleksel maruziyeti bulunanlarda iş yeri değerlendirmesi ve bildirim gündeme gelir.
İlaç kullanımına bağlı biçimlerde sorumlu ilacın kesilmesi tedavinin kendisidir.
İleri yaşta ve ağır hastalıkta biyopsi riski yüksektir.
Nakil adaylarında değerlendirme geciktirilmemelidir.
Reflü bulunanlarda tedavi eklenmelidir.
Uyku apnesi eşlik edenlerde birlikte yönetim gerekir (ilgili protokol).
Aile öyküsü bulunanlarda kalıtsal biçimler düşünülmelidir.

İzlem ve yeniden değerlendirme

İzlem planı

İnterstisyel akciğer hastalığı izlemi, solunum fonksiyon testi ve difüzyon kapasitesinin planlanmış aralıklarla yinelenmesi üzerine kurulmalıdır; tek bir ölçüm yerine zaman içindeki eğilim değerlendirilmelidir çünkü ilerleme hızı tedavi kararlarını belirler. Altı dakika yürüme testi ve egzersizle oksijen düşmesi izlenmelidir.

Her görüşmede maruziyetin gerçekten kesilip kesilmediği somut biçimde sorulmalıdır; hasta kuşunu bir yakınına vermiş olabilir ancak evde tüy yorgan sürüyor olabilir. Sigara durumu, aşılama, rehabilitasyon katılımı ve oksijen kullanımı gözden geçirilmelidir.

Kilo, kas kütlesi ve ruhsal durum izlenmelidir. Kortizon ya da başka baskılayıcı tedavi alan hastada yan etki izlemi ve koruyucu önlemler planlanmalıdır.

Nakil değerlendirmesi ile bakım hedefleri aynı dönemde ve erken konuşulmalıdır. Hastaya uyarı bulguları anlatılmalıdır; haftalar içinde belirgin artan nefes darlığı, ateş, balgam değişikliği, ani göğüs ağrısı, kan tükürme ve bacakta tek taraflı şişlik beklemeden başvuru gerektirir.