Masif (Hayatı Tehdit Eden) Hemoptizi

Genel bakış

Masif ya da hayatı tehdit eden hemoptizi için evrensel kabul görmüş tek bir eşik yoktur; literatürde 24 saatte 100 mL'den 1000 mL'ye uzanan hacimler tanımda kullanılmıştır ve klasik ölçüt 24 saatte 600 mL veya tek atakta 200 mL kanamadır. Avrupa Girişimsel Radyoloji Derneği'nin bronşiyal arter embolizasyonu uygulama standartları (CIRSE, 2022) hayatı tehdit eden hemoptiziyi 24 saatte 100 mL'nin üzeri kanama, ya da entübasyon gerektiren solunum yetmezliği (oksijen satürasyonu %60'ın altında), ya da hemodinamik instabilite yaratan kanama olarak tanımlar; Society of Chest Imaging and Interventions (SCII) konsensüsü ise 24 saatte 150 mL veya saatte 100 mL eşiğini kullanır.

Bu eşik farklılıkları nedeniyle güncel yaklaşım mutlak hacmi değil FİZYOLOJİK ETKİYİ (hipoksemi, solunum yetmezliği, hemodinamik bozulma) ölçüt alır; iletken hava yollarının anatomik ölü boşluğu yalnızca yaklaşık 150 mL olduğundan görece küçük bir hacim bile hava yollarını doldurup boğulmaya yol açabilir ve kardiyopulmoner rezervi düşük hastada 50 mL kadar kanama bile ölümcül olabilir. Ölümün başlıca nedeni kan kaybına bağlı şok değil, kanın alveolleri doldurarak yaptığı ASFİKSİDİR; bu yüzden öncelik daima hava yolunun ve gaz değişiminin korunmasıdır.

Kanamanın yaklaşık %90'ı yüksek-basınçlı sistemik bronşiyal arterlerden kaynaklanır; yalnızca %5 kadarı düşük-basınçlı pulmoner dolaşımdan, %5 kadarı da bronşiyal olmayan sistemik kollateral arterlerden gelir. Patofizyolojik zincir çoğunlukla kronik enflamasyondur: bronşektazi, aktif ya da sekel tüberküloz ve aspergilloma zemininde bronşiyal arterlerde hipertrofi, kıvrımlanma ve neovaskülarizasyon gelişir; bu frajil damarlar aortik basınç altında yırtılarak masif kanamaya yol açar.

Tüberküloz kavitesinde pulmoner arter duvarının psödoanevrizmatik genişlemesi (Rasmussen anevrizması) pulmoner kaynaklı masif kanamanın klasik örneğidir. Gelişmiş ülkelerde olguların yaklaşık %80'ini akciğer kanseri, aktif tüberküloz ve sekelleri, bronşektazi ve aspergilloz oluşturur; Türkiye gibi tüberkülozun hâlâ görüldüğü (Sağlık Bakanlığı verilerine göre insidans yaklaşık yüz binde 13) ülkelerde aktif tüberküloz ve sekelleri (bronşektazi, aspergilloma, Rasmussen anevrizması) önde gelen nedenler arasındadır.

Kapsamlı incelemeye karşın olguların yaklaşık %5-34'ünde neden bulunamaz ve tabloya kriptojenik hemoptizi denir. Tanısal değerlendirmede kontrastlı çok-kesitli bilgisayarlı tomografi (BT anjiyografi) hem nedeni hem kanama yerini olguların %82-100'ünde gösterir, nedeni saptamada bronkoskopiye üstündür (%86'ya karşı %70; p=0,007) ve embolizasyon için hedef damarları haritalar; akciğer grafisi kanama yerini %45-65, nedeni %25-35 oranında belirler ve akciğer malignitelerinin yaklaşık %10'u grafide gizli kalıp tomografiyle ortaya çıkar.

Bronkoskopi, aktif kanama sırasında veya kanamanın durmasını izleyen 24-48 saat içinde yapıldığında kaynağı %73-93 oranında lokalize eder. Kesin hemostaz için bronşiyal arter embolizasyonu (BAE) birinci basamak tedavidir; yalnızca gözlem ve ilaçla yürütülen konservatif yaklaşımın ağır olgulardaki ölüm oranı yüksektir, buna karşılık embolizasyon uygulanan kohortlarda hemoptiziye bağlı ölüm anlamlı biçimde daha düşüktür (2024 meta-analizinde %0,8'e karşı %3,2).

Düşünülmesi gerekenler

• Bronşektazi (kistik fibroz dahil), kronik prodüktif öksürük ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu öyküsü olan hastada en sık masif hemoptizi nedenlerindendir; tomografide silindirik ya da kistik genişlemiş bronşlar ve bunları besleyen hipertrofik bronşiyal arterler görülür.
• Aktif veya geçirilmiş tüberküloz, üst lob kavitasyonu, fibrozis ve traksiyon bronşektazisiyle seyreder; kavite duvarındaki pulmoner arter psödoanevrizması (Rasmussen anevrizması) pulmoner kaynaklı ve bronşiyal arter embolizasyonuna dirençli masif kanamaya yol açabilir.
• Bronş karsinomu ve endobronşiyal metastazlar sigara öyküsü, kilo kaybı ve görüntülemede kitle ile ayırt edilir; santral tümörler damar invazyonu yaptığından tekrarlayan ve embolizasyona daha dirençli kanama verir.
• Aspergilloma (miçetoma), önceden var olan bir kavite içinde pozisyonla yer değiştiren mantar topu ve çevresindeki hava hilali (air-crescent) bulgusuyla tanınır; hipertrofik bronşiyal arterlerden yoğun kanar ve embolizasyon sonrası nüks oranı yüksektir.
• Pulmoner vaskülit ve diffüz alveolar hemoraji (ANCA-ilişkili vaskülit, anti-glomerül bazal membran/Goodpasture hastalığı, sistemik lupus), fokal değil diffüz buzlu-cam infiltrasyonu, düşen hemoglobin ve sıklıkla böbrek tutulumu ile ayrılır; kanama tek bir arterden değil alveol-kapiller membrandan olduğu için embolizasyon yararsızdır ve tedavi yüksek doz steroid ile immünsupresyondur.
• Pulmoner emboli ve infarkt plöritik göğüs ağrısı, ani nefes darlığı ve genelde az miktarda hemoptizi ile ortaya çıkar; sol kalp yetmezliği ve mitral darlık ise pembe köpüklü balgam, ortopne ve üfürüm ile tabloyu taklit eder, ancak bunlarda gerçek masif kanama nadirdir.
• İyatrojenik ve travmatik nedenler arasında transbronşiyal biyopsi (olguların yaklaşık %2,8'inde anlamlı kanama), Swan-Ganz kateterinin pulmoner arteri yırtması ve künt ya da penetran göğüs travması yer alır; Swan-Ganz'a bağlı pulmoner arter rüptürü acil müdahale gerektiren ölümcül bir tablodur.
• Aortobronşiyal ya da bronkovasküler fistül, aort anevrizması veya greft öyküsü olan hastada aralıklı haberci (sentinel) kanamanın ardından ani masif hemoptizi ile ortaya çıkar ve acil damar cerrahisi ya da endovasküler onarım gerektirir.
• Yalancı hemoptizi (pseudohemoptizi), üst solunum yolu (burun-nazofarenks) ya da gastrointestinal sistem kaynaklı kanın öksürükle gelmesidir; kahve telvesi görünümü ile bulantı-kusma hematemezi, burun kanaması öyküsü ise nazofaringeal kaynağı düşündürür.

Neden önemli?

Öncelik sıralaması patofizyolojiye dayanır: masif hemoptizide hasta kanı öksürükle temizleyebildiği sürece genellikle hayatta kalır, asıl tehdit kanın sağlam akciğere geçip gaz değişimini bozmasıdır; bu nedenle kanayan taraf aşağı lateral dekübit pozisyonu ve hava yolu koruması, kanama miktarını ölçmekten ve durdurmaya çalışmaktan önce gelir. Entübasyon gerektiğinde büyük çaplı (iç çap 8,5-9 mm) tek lümenli tüp tercih edilir; çünkü bu tüp hem terapötik fleksibl bronkoskopun hem de bronşiyal blokörün geçişine izin verir.

Çift lümenli tüp acil ortamda önerilmez: lümenleri dardır ve pıhtıyla kolayca tıkanır, yerleştirilmesi deneyim ister ve torasik deneyimi sınırlı anestezistlerin denemelerinin yaklaşık %38'i başarısız olmuştur; bunun yerine standart tüple sağlam ana bronşa selektif entübasyon daha güvenli bir alternatiftir. Kanamanın çoğunluğu yüksek-basınçlı bronşiyal arterlerden geldiği için bronşiyal arter embolizasyonu (BAE) birinci basamak kesin tedavidir; teknik başarısı %90-100, ilk 24 saatteki klinik başarısı %82-100'dür.

CIRSE 2022 uygulama standartları embolik ajan olarak 355-500 mikron çapında küresel-olmayan polivinil alkol (PVA) partiküllerini önerir ve 300 mikronun altındaki partikülleri doku iskemisi ve nekroz riski nedeniyle YASAKLAR; proksimal koil embolizasyonu genelde önerilmez çünkü kollateraller geliştiğinde damara tekrar girişi engelleyip olası ikinci embolizasyonu imkânsız kılar (koil yalnızca psödoanevrizma, büyük şant veya spinal dalın korunması için kullanılır). Nüksün başlıca nedeni bronşiyal olmayan sistemik kollateraller olduğundan kılavuz, ilk işlemde bu kollaterallerin olabildiğince aranıp embolize edilmesini vurgular.

Bu üstünlüğü randomize olmayan ama toplu kanıt destekler: konservatif tedaviyle karşılaştıran 2024 sistematik derleme ve meta-analizi (BMC Pulm Med, 5-8 kohort, ~500-900 hasta) embolizasyonun hemoptiziye bağlı ölümü azalttığını (%0,8'e karşı %3,2; olasılık oranı 0,20) ve tekrar kanamayı düşürdüğünü (%26,5'e karşı %34,6; olasılık oranı 0,37) göstermiştir. Cerrahi mortalitesi acil şartta yüksek olduğundan (%20-40) seçili ve lokalize olgulara ayrılır.

Traneksamik asit antifibrinolitik bir ADJUVANDIR: Cochrane derlemesi (Prutsky, 2016) yalnızca iki randomize çalışma bulmuş, kanıtın antifibrinolitiklerin kullanımını yargılamaya yetmediğini ancak sınırlı verinin kanama süresini kısaltabileceğini bildirmiştir; 2020 tarihli bir meta-analiz dört randomize çalışmada kanama süresi ve hemoptizinin çözünümü açısından anlamlı fark bulmamıştır.

Nebulize traneksamik asidin randomize verisi (Wand, 2018) NON-MASİF hemoptizidendir; hayatı tehdit eden olguda traneksamik asit tek başına yetersizdir ve embolizasyon ya da bronkoskopiyi GECİKTİRMEMELİDİR. Koagülopatinin düzeltilmesi (trombosit >50.000/µL, fibrinojen >150 mg/dL) ve antikoagülanın geri çevrilmesi kanama kontrolünü destekler.

İyatrojenik pulmoner arter rüptürü, dirençli aspergilloma ve göğüs travması dışında endobronşiyal geçici önlemler (soğuk salin lavajı, topikal adrenalin, endobronşiyal blokör) yalnızca köprü tedavidir ve kesin hemostaz sağlamaz.

Kritik komplikasyonlar

• Asfiksi, yani kanla boğulma, masif hemoptizinin en ölümcül komplikasyonudur; stridor, boğulma hissi, ajitasyon, siyanoz ve hızla düşen oksijen satürasyonu ile tanınır. Yönetimi kanayan taraf aşağı pozisyon, büyük çaplı tek lümenli tüple entübasyon, agresif aspirasyon ve gerekirse sağlam ana bronşa selektif entübasyondur.
• Sağlam akciğere kan aspirasyonu yeni infiltrasyonlar, kötüleşen oksijenasyon ve ardından aspirasyon pnömonisi ile ortaya çıkar; kanayan tarafın bağımlı (aşağıda) tutulması, erken hava yolu izolasyonu ve gelişen enfeksiyonda uygun antibiyotik ile yönetilir.
• Bronşiyal arter embolizasyonuna bağlı spinal kord iskemisi ve transvers miyelit, Adamkiewicz arterine (genellikle T8-L1) veya interkostobronşiyal trunkustan çıkan medüller dallara istenmeyen (nontarget) embolizasyonla oluşur ve işlem sonrası alt ekstremite güçsüzlüğü, duyu kaybı ve idrar retansiyonu ile fark edilir. Sıklığı süperselektif teknik ve non-iyonik kontrastla geçmişteki %6 düzeyinden günümüzde %1'in altına inmiştir; korunma işlem öncesi anjiyografinin dikkatli değerlendirilmesine dayanır.
• Post-embolizasyon sendromu ve istenmeyen embolizasyon, göğüs ağrısı (olguların yaklaşık %91'i), disfaji ve ateş; daha nadiren bronşiyal enfarkt, özofagobronşiyal fistül, miyokart enfarktüsü, iskemik kolit ve geçici kortikal körlük şeklinde görülür. Bulguların çoğu kendini sınırlar ve 2 haftaya kadar sürer; şiddetli ya da kalıcı bulgu istenmeyen embolizasyonu düşündürür ve ilgili organa yönelik tedavi gerektirir.
• Embolizasyon sonrası nüks kanama olguların %10-57'sinde görülür ve ilk 30 günde erken, sonrasında geç nüks olarak ortaya çıkar; aspergilloma, aktif veya çok ilaca dirençli tüberküloz, akciğer kanseri, bronşiyal olmayan sistemik kollaterallerin varlığı ve eksik embolizasyon başlıca yordayıcılardır. Yönetimi tekrar embolizasyon, atlanmış pulmoner arter kaynağının araştırılması veya seçili olguda cerrahidir.
• Embolizasyonun teknik başarısına karşın kanama sürüyorsa pulmoner arter kaynağı (psödoanevrizma ya da bronşiyal arterlerle şant) atlanmış olabilir; bronşiyal anjiyografide aktif ekstravazasyon görülmeyen dirençli olguların bir bölümünde selektif pulmoner anjiyografi tanı koydurur ve pulmoner arter yaklaşımıyla embolizasyon gerekir.
• Acil cerrahi rezeksiyon, embolizasyonun başarısız olduğu ya da yapılamadığı lokalize hastalıkta uygulanır ancak acil şartta mortalitesi %20-40'a ulaşır; mümkün olduğunda kanama önce BAE ile kontrol altına alınıp cerrahi elektif döneme (mortalite yaklaşık %4-18) ertelenmelidir.

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

• Gebelikte en sık nedenler gebe olmayanlarla benzerdir (tüberküloz reaktivasyonu, bronşektazi, aspergilloma); tanıda BT anjiyografi ve tedavide bronşiyal arter embolizasyonu, karın kurşun önlükle korunarak uygulanabilir ve fetüsü riske atan cerrahiye tercih edilir. Masif kanamada anne hayatı önceliklidir ve embolizasyon geciktirilmemelidir.
• Kistik fibroz genç hastalarda masif hemoptizinin en sık nedenidir. Kistik Fibroz Vakfı (Cystic Fibrosis Foundation) 2010 kılavuzu masif kanamada bronkoskopiyi BAE ÖNCESİNDE önermez (kesin tedaviyi geciktirir), tüm hava yolu temizleme tedavilerinin ve noninvaziv ventilasyonun (BiPAP) geçici kesilmesini ve en az 5 mL kanamada nonsteroid antienflamatuvarların bırakılmasını önerir; bu hastalarda BAE ilk 24 saatte olguların yaklaşık %96'sında kanamayı durdurur.
• Pediatride erişkinden farklı olarak en sık neden alt solunum yolu enfeksiyonudur; ikinci sırada YABANCI CİSİM ASPİRASYONU gelir ve ani öksürük krizi, açıklanamayan tek taraflı hışıltı ve boğulma öyküsüyle şüphelenilip rijit bronkoskopiyle çıkarılır. Kistik fibroza bağlı bronşektazi ile konjenital kalp ve damar anomalileri de ayırıcı tanıda önceliklidir.
• İmmünsüpresif hastada (nötropeni, organ nakli, ileri HIV enfeksiyonu) anjiyoinvaziv pulmoner aspergilloz ve mukormikoz, pulmoner damar duvarını erozyona uğratıp psödoanevrizma ve masif kanama yapabilir; tüberküloz reaktivasyonu riski de artar. Bu hastalarda antifungal ve antitüberküloz tedavi kanama kontrolünün ayrılmaz parçasıdır ve eşlik eden trombositopeni/koagülopati eşzamanlı düzeltilmelidir.
• Diffüz alveolar hemoraji zemininde (ANCA-ilişkili vaskülit, Goodpasture hastalığı, lupus) kanama tek bir arterden değil yaygın alveol-kapiller hasardan kaynaklandığı için bronşiyal arter embolizasyonu YARARSIZDIR; tedavi yüksek doz kortikosteroid, siklofosfamid veya rituksimab ile immünsupresyon ve şiddetli olguda plazmaferezdir. Tanı, bronkoalveolar lavajda giderek koyulaşan hemorajik sıvı ile doğrulanır ve enfeksiyon dışlanır.
• Antikoagülan veya antiplatelet kullanan, koagülopatik ya da karaciğer yetmezlikli hastada kanama eşiği düşer ve şiddeti artar; trombosit >50.000/µL ve fibrinojen >150 mg/dL hedeflenir, varfarin K vitamini ile protrombin kompleks konsantresi (PCC) kullanılarak, doğrudan oral antikoagülanlar spesifik antidotla geri çevrilir. Karaciğer yetmezliğinde faktör eksikliği ve trombositopeni birlikte düzeltilmelidir.
• İleri yaştaki hasta genellikle komorbidite yükü (koroner arter hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, böbrek yetmezliği) taşıdığı ve acil cerrahi rezeksiyonu güvenle tolere edemediği için, bu grupta bronşiyal arter embolizasyonu cerrahiye kıyasla göreli olarak daha uygun bir seçenek haline gelir; yaş tek başına embolizasyonu ertelemek için gerekçe değildir ve karar altta yatan fonksiyonel rezerve göre verilmelidir.
• Obez hastada boyun kısa ve kalındır, gırtlak öne ve yukarı yer değiştirmiştir, faringeal ve damak yumuşak dokusu artmıştır ve dil büyümüştür; bu özellikler kanamayla görüşün zaten kısıtlandığı bir ortamda zor hava yolu olasılığını belirgin biçimde artırır. Bu nedenle obez hastada erken, hazırlıklı entübasyon (yedek videolaringoskop, geniş çaplı aspirasyon kateteri, cerrahi hava yolu hazırlığı) tercih edilmeli ve görüş kaybolmadan önce girişimde bulunulmalıdır.

İzlem planı

Kanama kontrol altına alındıktan sonra altta yatan neden netleştirilmelidir: BT anjiyografi, bronkoskopi ve etiyolojiye yönelik tetkiklerle (aside dirençli basil ve kültürle tüberküloz, sitoloji ya da biyopsiyle malignite, ANCA ve anti-glomerül bazal membran antikoruyla vaskülit, galaktomannan ve serolojiyle aspergilloz) araştırılır ve nedene yönelik tedavi (antitüberküloz, antifungal, immünsupresyon, onkolojik yönlendirme) başlatılır; çünkü embolizasyon kanamayı durdurur ama altta yatan hastalığı tedavi etmez ve yetersiz tedavi başlıca nüks nedenidir.

Hasta embolizasyon sonrası erken ve geç nüks açısından yoğun bakım ya da servis ortamında izlenir; nüks olguların %10-57'sinde ve çoğunlukla ilk 30 günde görülür, erken nükste tekrar embolizasyon, atlanmış pulmoner arter kaynağının araştırılması veya seçili olguda cerrahi değerlendirilir. Taburculuk, hava yolunun güvenli, oksijenasyonun stabil ve kanamanın en az 24-48 saat durmuş olmasına, ayrıca nedene yönelik tedavinin başlamış olmasına bağlıdır.

Hastaya dönüş uyarıları verilir: yeniden kan tükürme, artan nefes darlığı, göğüs ağrısı, ateş ya da baş dönmesi ve bayılma durumunda derhal acile başvurmalı; embolizasyon sonrası bacaklarda güçsüzlük veya idrar tutamama spinal kord iskemisinin işareti olabileceğinden acil değerlendirme gerektirir. Antikoagülan ve antiplatelet endikasyonu multidisipliner olarak yeniden tartılır; nedene özgü tedavi, sigara bırakma ve gereken olguda pulmoner rehabilitasyon planlanır.

Masif hemoptizi yönetimi (BAE, girişimsel radyoloji, göğüs cerrahisi) imkânı olmayan merkezde bu olgular için erken sevk zinciri önceden kurulmalıdır.