Aort Diseksiyonu / Akut Aortik Sendrom

Genel bakış

Akut aortik sendrom (AAS) üç kardeş antiteyi kapsar: klasik aort diseksiyonu (intimada yırtık ve yalancı lümen oluşumu), intramural hematom (intimal yırtık olmadan vasa vasorum kanamasıyla duvar içi hematom) ve penetran aortik ülser (aterosklerotik plağın internal elastik laminayı aşarak duvara ilerlemesi); üçü de aynı akut yönetim ilkelerini paylaşır ve herhangi biri diğerine dönüşebilir. Stanford sınıflaması yönetimi doğrudan belirler:

Tip A çıkan aortu (ve/veya arkusu) tutar ve acil cerrahi gerektirir, Tip B yalnızca inen aortu tutar ve komplikasyonsuzsa medikal izlenir. Klinik çapa ani başlayan, saniyeler içinde maksimum şiddetine ulaşan, yırtıcı/göçen (rip/tearing) göğüs veya sırt ağrısıdır; ağrının göğüsten sırta veya karına göç etmesi diseksiyonun distale ilerlediğini düşündürür.

Uluslararası Akut Aort Diseksiyonu Kayıt Sisteminin (IRAD) verilerine göre hastaların yaklaşık %6,4'ü ağrısız başvurur ve bu hastalarda tanı sıklıkla gecikir; kadın cinsiyet, ani başlangıçlı ağrının olmaması, nabız defisiti veya hipotansiyonun bulunmaması ve ilk başvurunun bir üçüncü basamak merkezi olmayan hastaneye yapılması da tanısal gecikmeyle ilişkilendirilmiştir. Fizik muayenede ekstremiteler arası nabız veya kan basıncı asimetrisi, yeni ortaya çıkan diyastolik aort yetmezliği üfürümü ve malperfüzyon bulguları (fokal nörolojik defisit veya inme, ekstremite iskemisi, oligüri, akut karın ağrısı) aranır; ancak bu klasik üçlü (ani ağrı, nabız asimetrisi, mediastinal genişleme) hastaların önemli bir kısmında eksik kalır ve bulgu yokluğu tanıyı dışlamaz.

Risk faktörleri arasında kontrolsüz hipertansiyon (en sık zemin), Marfan sendromu ve diğer bağ dokusu hastalıkları (Loeys-Dietz, vasküler Ehlers-Danlos), biküspid aort kapağı, önceki aort veya kalp cerrahisi, ailede aort hastalığı öyküsü, gebelik (özellikle üçüncü trimester ve postpartum dönem) ve kokain/amfetamin kullanımı sayılır. Tanıda birinci basamak test kontrastlı bilgisayarlı tomografi anjiyografidir (BTA); hemodinamik olarak instabil hastada yatak başı transtorasik veya transözofageal ekokardiyografi çıkan aort tutulumunu ve perikardiyal tamponadı hızla değerlendirir ve hastayı görüntüleme için taşımadan karar verdirebilir.

Aortik Diseksiyon Tespit Risk Skoru (ADD-RS), yüksek riskli zemin, yüksek riskli ağrı özellikleri ve yüksek riskli muayene bulgusu olmak üzere üç kategoriden oluşur; ADD-RS sıfırın üzerinde (yani 1 veya daha fazla) kabul edildiğinde duyarlılığı yaklaşık %94,6 ancak özgüllüğü yalnızca %34,7 dolayındadır; eşik ADD-RS birin üzerine (2 veya daha fazla) çekildiğinde özgüllük %89,3'e çıkarken duyarlılık %43,4'e düşer. D-dimer, 500 ng/mL eşiğinde akut aort diseksiyonu için yaklaşık %96 duyarlıdır ancak pozitif değer çok sayıda başka durumda da yükseldiğinden özgüllüğü düşüktür ve tek başına tanı koydurmaz; buna karşılık düşük ADD-RS (0 veya 1) ile negatif D-dimerin birlikte kullanılması, ADvISED çok merkezli prospektif çalışmasında akut aortik sendromu dışlamada yaklaşık %98,8 duyarlılığa ulaşmıştır ve bu strateji düşük riskli hastalarda görüntülemeyi gereksiz yere geciktirmemek için kullanılabilir; yüksek riskli klinik tabloda D-dimer negatif olsa bile görüntüleme atlanmamalıdır.

Düşünülmesi gerekenler

• Akut koroner sendrom (STEMI veya NSTEMI) — diseksiyon koroner ostiuma, özellikle sağ koronere uzandığında inferior miyokart enfarktüsü tablosunu taklit edebilir; elektrokardiyografi ve troponin bakılır ama trombolitik tedavi diseksiyonda rüptür ve hemoperikarda yol açarak ölümcül olabileceğinden önce diseksiyon olasılığı dışlanmalıdır.
• Pulmoner emboli — plöretik nitelikte ağrı, ani gelişen nefes darlığı ve hipoksemi ile seyreder; yırtıcı göçen ağrı ve nabız asimetrisi tipik olarak bulunmaz.
• Özofagus rüptürü (Boerhaave sendromu) veya özofajit — genellikle şiddetli kusma sonrası başlayan ağrı ve subkutan amfizem ile ayırt edilir; mediastinit gelişimi hızlıdır.
• Perikardit veya miyoperikardit — öne eğilmekle azalan, sırtüstü yatmakla artan pozisyonel ağrı ve elektrokardiyogramda yaygın konkav ST elevasyonu ile karakterizedir; nabız asimetrisi görülmez.
• Pnömotoraks, özellikle tansiyon pnömotoraks — ani başlayan tek taraflı nefes darlığı, o taraf üzerinde solunum seslerinin azalması ve trakeal deviasyon ile kendini gösterir.
• Akut mezenter iskemisi — diseksiyon karına uzadığında bu tabloyu taklit edebilir; muayene bulgusuyla orantısız şiddette karın ağrısı yapar ve batın erken dönemde yumuşak kalabildiği için kolayca gözden kaçabilir.
• Böbrek koliği veya safra koliği — diseksiyonun renal veya mezenter dala uzaması yan ağrısı ya da sağ üst kadran ağrısı olarak yansıyabilir; görüntüleme yapılmadan taş hastalığına bağlanmamalıdır.
• Kas-iskelet sistemi ağrısı veya kostokondrit — hareketle ve palpasyonla artan, saatler içinde kademeli gelişen bir ağrı tipiktir; ani ve maksimum şiddette başlayan yırtıcı ağrıda önce hayatı tehdit eden nedenler dışlanmadan bu tanıya varılmamalıdır.
• İnme veya geçici iskemik atak — diseksiyonun karotis veya innominat artere uzaması fokal nörolojik defisit yapabilir; bu durumda trombolitik tedavi verilmeden önce göğüs ağrısı öyküsü ve nabız muayenesi sorgulanmalıdır, çünkü diseksiyona bağlı inmede tromboliz kanamayı ve rüptürü artırır.

Neden önemli?

Tedavinin fizyopatolojik temeli aortik duvara binen makaslama kuvvetini, yani aort basıncının zaman içindeki yükselme hızını (dP/dt) azaltmaktır; bu yaklaşım diseksiyonun ilerlemesini ve rüptür riskini geciktirir. Bu nedenle ÖNCE beta-bloker verilir: kalp hızını ve miyokart kontraktilitesini düşürerek dP/dt'yi azaltır, ESC 2024 hedefi KH <=60/dk ve SKB <120 mmHg olup perfüzyon bozulursa daha yüksek basınç gerekebilir.

Vazodilatör (nikardipin veya nitroprussid) tek başına ya da beta-blokerden ÖNCE verilirse ortaya çıkan refleks taşikardi ve artmış ejeksiyon hızı makaslama stresini paradoksal olarak yükseltir; bu yüzden vazodilatör her zaman yeterli beta-blokaj sağlandıktan SONRA eklenir. Kılavuz farkı:

ACC/AHA 2022 kalp hızı için 60-80/dk, SKB için <120 mmHg veya yeterli uç-organ perfüzyonunu sağlayan en düşük basıncı tanımlar; bu sayfanın hızlı hedefleri ESC 2024 çerçevesindedir. Sayısal hedefler hipotansiyon, şok veya malperfüzyon pahasına uygulanmaz.

Stanford A diseksiyonda acil cerrahi önerilir çünkü çıkan aort tutulumu perikardiyal tamponad, akut aort yetmezliği ve serbest rüptür riskini taşır; Uluslararası Akut Aort Diseksiyonu Kayıt Sisteminin (IRAD) verilerine dayanan klasik tahminlere göre tedavi edilmeyen Tip A diseksiyonda semptom başlangıcından sonraki ilk 24-48 saatte saatlik mortalitenin yaklaşık %1-2 olduğu bildirilmiştir; bu da tanıdan cerrahiye kadar geçen her saatin kümülatif olarak hayati önem taşıdığını göstermektedir. (Not: Daha güncel IRAD analizleri, medikal tedaviyle izlenen Tip A hastalarında 24 saatlik mortalitenin bu klasik tahminden daha yüksek, yaklaşık %18 dolayında olabileceğini göstermiştir.) Komplikasyonsuz Stanford B diseksiyon başlangıçta medikal olarak izlenir; ACC/AHA 2022 kılavuzu, rüptür veya dal arter tıkanıklığına bağlı malperfüzyon gelişen akut Tip B diseksiyonlarda girişimi (torasik endovasküler aort onarımı, TEVAR, veya cerrahi) önermektedir.

Malperfüzyon açısından IRAD verileri ve ACC/AHA kılavuzu, Tip A diseksiyonda böbrek, mezenter veya alt ekstremite malperfüzyonu varlığında acil operatif onarımın önerildiğini vurgular; bu hastalarda önce malperfüzyonu endovasküler yolla gidermeyi (fenestrasyon veya dal stentleme), ardından aortayı cerrahi olarak onarmayı önceliklendiren "malperfüzyon önce" stratejileri bazı merkezlerde benimsenmiştir, ancak bu yaklaşımın tüm hastalara genellenebilirliği tartışmalıdır ve merkez deneyimine göre değişir. Ağrı kontrolü için intravenöz opioid uygulaması, ağrının tetiklediği sempatik boşalımı azaltarak hız ve basınç kontrolüne dolaylı katkı sağladığından tedavinin ayrılmaz bir parçası kabul edilir.

Aortik Diseksiyon Tespit Risk Skoru ile D-dimer'in birlikte kullanılması düşük riskli hastalarda dışlama stratejisi olarak kılavuzlarda yer bulmaya başlamıştır, ancak bu strateji yüksek riskli klinik tabloyu ekarte etmek için kullanılmamalıdır; tek başına negatif D-dimer, özellikle intramural hematom veya sınırlı/trombozlu yalancı lümenli diseksiyonlarda yanlış negatif olabileceğinden güvenilir tek dışlama testi değildir.

Kritik komplikasyonlar

• Perikardiyal tamponad — Stanford A diseksiyonda proksimal yırtığın perikart boşluğuna kanamasıyla gelişir, boyun venlerinde dolgunluk, hipotansiyon ve boğuk kalp sesleriyle kendini gösterir; perikardiyosentez basınç boşalınca yalancı lümen basıncını da düşürüp kanamayı hızlandırabileceğinden yalnızca kardiyak arrest anında son çare olarak düşünülür, asıl tedavi acil cerrahi drenaj ve aort onarımıdır.
• Akut aort yetmezliği — diseksiyon aort kapak halkasını veya yaprakçık desteğini bozduğunda gelişir, yeni diyastolik üfürüm ve ani sol kalp yetmezliği bulgularıyla (pulmoner ödem, hipotansiyon) tanınır; ciddi ise acil cerrahi sırasında kapak onarımı veya replasmanı gerektirir.
• Malperfüzyon sendromları — yalancı lümenin dal arter ostiumunu tıkaması veya basmasıyla oluşur; serebral malperfüzyonda fokal nörolojik defisit, mezenter malperfüzyonda muayeneyle orantısız karın ağrısı, renal malperfüzyonda oligüri ve kreatinin yükselmesi, ekstremite malperfüzyonunda nabız kaybı ve soğukluk görülür; tanınması acil görüntüleme ve malperfüzyona yönelik endovasküler veya cerrahi girişimi (fenestrasyon, dal stentleme) tetikler.
• Aort rüptürü — serbest rüptür ani hipotansiyon, şok ve ölümle sonuçlanabilir; rüptür kanıtı veya şüphesi olan hastada antihipertansif tedavi durdurulup sıvı/kan resüsitasyonu ve acil cerrahiye geçilir, görüntüleme için gecikme hayatı tehdit eder.
• İnme — diseksiyonun karotis veya innominat artere uzanması ya da cerrahi sırasında serebral embolizasyon sonucu gelişebilir; cerrahi öncesi inme varlığı ameliyat kararını ve zamanlamasını etkiler, trombolitik tedavi bu hastalarda diseksiyon dışlanmadan asla verilmemelidir.
• Postoperatif akut böbrek hasarı — hem malperfüzyon hem de kardiyopulmoner baypas süresi uzunluğu nedeniyle Tip A cerrahisi sonrası sık görülür; sıvı dengesi ve nefrotoksik ajanlardan (özellikle uzun süreli nitroprussid infüzyonu) kaçınma ile risk azaltılabilir.
• Nitroprussid toksisitesi (siyanür/tiyosiyanat birikimi) — yüksek dozda veya uzun süreli infüzyonda, özellikle böbrek yetmezliğinde gelişir; metabolik asidoz, nöbet ve bilinç değişikliğiyle ortaya çıkar, infüzyon derhal kesilip gerekirse hidroksokobalamin veya sodyum tiyosülfat ile tedavi edilir.
• Distal aortik yeniden şekillenme başarısızlığı ve geç anevrizma — komplikasyonsuz Tip B diseksiyonda medikal tedaviyle yaşayan hastaların bir kısmında yalancı lümen zamanla genişleyerek aort anevrizmasına ilerler; bu nedenle taburculuk sonrası düzenli görüntüleme takibi zorunludur.

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

• Gebelik — aort diseksiyonu gebelikte nadir olmakla birlikte, özellikle üçüncü trimesterde ve erken postpartum dönemde, altta yatan Marfan sendromu veya diğer bağ dokusu hastalığı varlığında risk belirgin artar; görüntüleme için bilgisayarlı tomografi anjiyografi anne hayatını tehdit eden acil durumda fetal radyasyon endişesiyle geciktirilmemelidir, ekokardiyografi ilk basamak olarak tercih edilebilir ve yönetim kararı kardiyak cerrahi-kadın doğum-yenidoğan ekibinin ortak katılımıyla, gebelik haftasına göre (sezaryen ile eş zamanlı aort cerrahisi gibi) bireyselleştirilir.
• Marfan sendromu ve Loeys-Dietz sendromu gibi kalıtsal bağ dokusu hastalıkları — bu hastalarda diseksiyon daha küçük aort çaplarında ve daha genç yaşta gelişebilir, ACC/AHA 2022 kılavuzu Marfan sendromunda beta-bloker veya anjiyotensin reseptör blokeri ile maksimum tolere edilen dozda tedaviyi, gerekirse ikisinin kombinasyonunu önermektedir; Loeys-Dietz sendromunda aort daha düşük çaplarda ve daha ani yırtılabildiğinden cerrahi eşik değerleri klasik dejeneratif anevrizmaya göre daha erken tutulur.
• Yaşlı hastalar — İleri yaşta ağrısız veya atipik başvuru oranı daha yüksektir ve senkop ön planda olabilir; IRAD verileri ağrısız seyrin (hastaların yaklaşık %6,4'ünde görülür) ve tipik nabız/kan basıncı asimetrisi bulgusunun yokluğunun tanısal gecikmeyle ilişkili olduğunu göstermiştir, bu nedenle yaşlı hastada açıklanamayan senkop veya yeni nörolojik defisit varlığında aort diseksiyonu ayırıcı tanıdan çıkarılmamalıdır.
• Böbrek yetmezliği olan hastalar — sodyum nitroprussid kullanımında tiyosiyanat metaboliti böbrekten atıldığından birikip toksisiteye yol açabilir, bu hastalarda nikardipin gibi renal atılıma daha az bağımlı bir vazodilatör tercih edilebilir; ayrıca kontrastlı bilgisayarlı tomografi anjiyografi öncesi böbrek fonksiyonu bilinmiyor bile olsa yaşamı tehdit eden tanısal aciliyet nedeniyle görüntüleme geciktirilmemeli, kontrast sonrası hidrasyon ve izlem planlanmalıdır.
• Biküspid aort kapağı olanlar — bu hastalarda çıkan aort daha genç yaşta ve daha küçük çaplarda diseke olabilir, aile taraması ve düzenli aort görüntülemesi bu popülasyonda özellikle önemlidir.
• Kokain veya amfetamin kullanan hastalar — akut sempatomimetik aşırı uyarı ani ve şiddetli hipertansiyona yol açarak diseksiyonu tetikleyebilir; bu hastalarda saf beta-blokaj öncesi kokaine bağlı koroner vazospazm ve alfa-adrenerjik aşırı stimülasyon olasılığı da göz önünde bulundurulur, ancak aort diseksiyonu yönetiminde impuls kontrolü ilkesi değişmez.
• İleri düzey kalp yetmezliği veya düşük ejeksiyon fraksiyonu olan hastalar — beta-bloker ile hız kontrolü dekompanse kalp yetmezliğini şiddetlendirebileceğinden, bu hastalarda hız/basınç hedeflerine ulaşılırken hemodinamik durum daha sık değerlendirilmeli ve gerekirse beta-bloker dozu kalp yetmezliği bulgularına göre temkinli titre edilmelidir.

İzlem planı

Stanford A veya malperfüzyon/rüptür/refrakter ağrı ile komplike Tip B diseksiyonda hasta, gecikmeden kalp-damar cerrahisi imkanı olan bir merkeze nakledilir; nakil boyunca sürekli monitörizasyon, impuls kontrolü ve analjezi sürdürülür, kan grubu tayini ve çapraz karşılaştırma yapılır. Komplikasyonsuz Tip B diseksiyonda hasta yoğun bakım ünitesinde izlenir; kalp hızı ve kan basıncı hedeflerine ulaşılıp ulaşılmadığı saatlik değerlendirilir, seri nörovasküler muayene ve idrar çıkışı takip edilerek yeni malperfüzyon bulgusu erken yakalanmaya çalışılır, klinik kötüleşme veya refrakter ağrı/hipertansiyon durumunda tekrar görüntüleme yapılır.

Bu akut fazda taburculuk söz konusu değildir; taburculuk ancak stabilizasyon ve tanımlanmış bir izlem planı sonrasında, uzman ekip kararıyla gerçekleşir. Taburcu olan hastaya, ani başlayan yeni göğüs/sırt ağrısı, nefes darlığı, senkop, tek taraflı güçsüzlük veya bacakta ani soğukluk/ağrı geliştiğinde vakit kaybetmeden acil servise başvurması gerektiği açıkça anlatılır.

Kronik dönemde ömür boyu sıkı kan basıncı kontrolü (beta-bloker temelli, hedef genellikle 130/80 mmHg altı) sürdürülür, bağ dokusu hastalığı düşünülüyorsa genetik değerlendirme ve birinci derece akraba taraması planlanır. Aort görüntülemesi (bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans anjiyografi) taburculuktan sonra 1, 3, 6 ve 12. ayda, ardından stabilse yılda bir kez tekrarlanarak yalancı lümen genişlemesi veya anevrizmatik dejenerasyon açısından izlenir; TEVAR veya cerrahi onarım uygulanan hastalarda ek olarak endoleak ve stent-greft komplikasyonları için görüntüleme protokolü merkez pratiğine göre bireyselleştirilir.