Hypersplenizm e Splenomegaliye collegato Citrate

Panoramica

Dalak è l'organo che funziona come uno sforzo di circolazione del sangue ed è anche un importante centro di risposta immunitaria. A causa della sua struttura, le cellule del sangue passano gradualmente attraverso i sinusoidi stretti, l'invecchiamento durante questo passaggio, le cellule danneggiate o anticorpo rivestite sono riconosciute ed eliminate dai macrofagi.

Agisce anche come una piscina che serve per usare quando è necessario immagazzinare una parte importante di piastrine in circolazione. Queste due funzioni vengono a uno stravagante quando cresce, e il tavolo chiamato ipersplenizm appare.

La definizione classica di ipersplenizmin si basa su quattro elementi: riduzione dell'abete, una o più serie di cellule del sangue, la normale o aumentata la produzione della serie relativa al midollo osseo, e appiattimento della cicopenia. Crea l'essenza della diagnosi del terzo fine, perché indica che il problema non è in produzione, ma nella distruzione e nella coltura.

Il bulgu più antico e frequente è la trombocitopenia. Questo perché anche in tre delle piastrine sono attesi nella corteccia, anche se le piastrine crescono, questo tasso è significativamente aumentato, e il numero di piastrine nella circolazione diminuisce.

Tuttavia, queste cellule non sono distrutti, sono solo sostituiti, e possono partecipare alla circolazione nel vostro requisito. Questo dettaglio è clinicamente importante, perché spiega il rischio di meno sanguinamento rispetto allo stesso livello di trombocitopenia di produzione-source di ipersplenizme.

Lökopeni spesso si verifica più tardi e più leggero; in anemia, sia la distruzione cellulare svolge un ruolo nella lingua, a seconda dell'aumento del volume del plasma. Nel mio iperspleniz, la ciopenia è una regola che rimane spesso moderatamente ed è una guida diagnostica: trombocitopenia molto profonda, neutropenia pesante o isolata, e una ciopenia pesante non può essere spiegata dall'ipersplenizm, e richiede un altro peer diagnostico.

Il più comune tra le cause è l'ipertensione del portale associata alla cirrosi; aumento della pressione del portale forza la circolazione e l'organo cresce nel tempo. Altre cause principali sono maligne ematologiche e neoplasia mieloproliferativa, infezioni croniche, anemia emolitica, infiltrazione e malattie infiammatorie con malattie metaboliche di stoccaggio.

Questa varietà rivela che ipersplenizmin non è una malattia indipendente, ma un risultato comune di diversi processi; da qui la domanda di "causa coltivata" al centro dell'approccio clinico.

Considerazioni principali

• Immun trombocytopenia isola, e spesso fa trombocitopenia molto profonda; la lacca spesso non è cresciuta, e questa caratteristica è preziosa nella separazione da ipersplenizm. In presenza di Splenomegaly, la diagnosi di trombocitopenia immuno deve essere messa in discussione.
• Insufficienza e infiltrazione di midollo di ossa (anemia di plastica, sindrome di miyelodisplastica, leucemia, tumore metastatico, mielofibroz), accompagnato da ciopenia, ma la produzione di midollo osseo è diminuita; i complessi di tabella come si può trovare in combinazione con splenomegalia massiccia e mielofibroz osseo.
• Il farmaco può effettuare ciopenie associate, chemioterapia e numerose cicopenia farmacologica; la storia del rapporto farmaco e tempiale distingue, e spesso ipersplenizme viene aggiunto in pazienti con cirrosi.
• Deficienze nutrizionali (foat, vitamina B12) contribuiscono alla cicopenia in pazienti con disturbi dell'uso di alcol ed è un componente fissa.
• Linfoistiocitosi emofagositica, febbre, splenomegalia, cicopenia e ferrite molto alta; ipersplenizm può essere miscelato ma deve essere escluso come urgentemente e completamente richiedono un trattamento diverso.
• Le infezioni croniche (malaria, viscerale leychmanyaz, tubercolosi, brusellosi, endocardite infettiva, virus dell'immunodeficienza umana) fanno splenomegalia e ciopenia; prove speciali con la storia del viaggio e dell'esposizione, e il tavolo raddrizza con il trattamento per il fattore.
• Malattie del magazzino (specialmente la malattia di Gaucher) si verificano in infanzia o con splenomegalia massiccia, trombocitopenia e ritenzione ossea; è noto per la misurazione e l'esame genetico dell'enzima e ha terapia sostitutiva dell'enzima.
• Malattie di otoimmun e sindrome di Felty (artrite daromatoide, splenomegaly e neutralopeni trio), è tra le cause della cicopenia che va da splenomegal e il trattamento della malattia di fondo è primario.

Perché è importante?

La logica dell'approccio ipersplenizme inizia con l'adozione di questa tabella non è una malattia. L'errore più frequente nella pratica clinica è quello di incollare l'etichetta "iperplenizm" quando si vedono splenomegaly e ciopenia.

Eppure questa etichetta, ma dopo aver mostrato la causa dell'abete, ha senso; perché determina la prognosi e il trattamento del paziente, la cicopenia stessa non è il processo sottostante. Infatti, in un paziente con lo stesso schema di laboratorio cirrosi, puÃ2 anche essere visto in un paziente con linfoma, leychment viscerale, e la gestione di queste tre condizioni à ̈ completamente diversa.

Il grado di cicopenia nella valutazione diagnostica è una punta di distinzione importante. Hypersplenizm detiene una parte delle cellule ma non ferma la produzione; così i numeri spesso rimangono nel livello medio.

Quando si vede una trombocitopenia molto profonda o una neutropenia pesante, il medico deve sapere che questo non può essere spiegato dalla lacca e ricerca cause aggiuntive come la malattia del midollo osseo, meccanismi immuno o effetti della droga. Allo stesso modo, l'esplosione appare nella diffusione periferica, la tabella leukoeritroblastic richiede l'approfondimento della ricerca dei sintomi di B o rapida crescita diluita.

La filosofia del trattamento è anche il risultato naturale di questa prospettiva: ipersplenizmin stesso spesso non richiede il trattamento. Se gli ocopeni sono moderati e il paziente non è in grado di sangue o non ha infezioni, l'approccio corretto è quello di trattare la malattia sottostante e monitorare il numero di sangue.

Dough si restringe in malattie ematologiche, che possono essere controllate e controllate in cause infettive, e le sitepenies sono rettilinee; in cirrosi, l'ipertensione del portale è permanente, ma di solito richiede un livello innocuo. Ecco un punto che dovrebbe essere particolarmente evidenziato, è quello di evitare l'uso di sangue non necessario nei pazienti con cirrosi.

A causa di fattori di coagulazione e di blocco nella malattia epatica, hemostasis è fragile ma equilibrata; il numero di piastrine per singolo o il rischio di sanguinamento proporzionale normalizzato internazionale non è attendibile. Questo è il motivo per cui non solo trasfusioni profilattiche fatte guardando il numero inferiore, non forniscono benefici al paziente, corrispondente carico di volume, aumento della pressione del portale e alloimmunizzazione.

Splenectomy e Partial splenic embolization decisioni si basano su un conto di equilibrio simile, che è ristretto. La rimozione della pila corregge rapidamente e precisamente la cicopenia; questa è una soluzione attraente nel breve periodo.

Tuttavia, dalak non è solo un organo che tiene le cellule, ma anche il centro di difesa contro i batteri incapsulati; la sua perdita significa portare il rischio di sepsi pesanti, che può essere fatale entro ore. Inoltre, un rapido aumento del numero di piastrine dopo splenectomia e cambiamenti nella circolazione del portale aumenta il rischio di trombosi; questo gruppo è particolarmente fragile, dal momento che il rischio di trombosi ven portale nei pazienti di circo è già alto, e un portale che si svilupperà può anche rafforzare la possibilità di trapianto di fegato in futuro.

L'iniziativa per queste ragioni è, ma se la cicopenia è davvero pesante e sintomatica, diventa un giorno se previene un trattamento necessario o crea un basso magro e un rischio di rottura. Embolizzazione parziale è un modo intermedio preferito per mantenere parzialmente la funzione immunitaria mantenendo una parte del tessuto orale e soprattutto in pazienti con alto rischio di chirurgia.

Il completamento della vaccinazione prima di entrambi i tentativi si basa sul fatto che la risposta immunitaria generata è più forte.

Complicanze critiche

• sanguinamento può essere visto in presenza di trombocitopenia grave, ma in iperspleniz, le ciopenie sono spesso inaspettate a sanguinamento grave da solo a causa di livelli moderati; cause aggiuntive dovrebbero essere indagate in presenza di sanguinamento.
• La predisposizione all'infezione può verificarsi quando la neutralopenia è approfondita; la malattia sottostante (cianosi, malignantite) anche l'immunità è soppresso.
• L'infarto di Dalak si verifica soprattutto in malattie milenomegali e miyeloproliferative solide; il dolore superiore sinistro del quadrante si verifica con il fuoco e la risposta plevrale.
• La rottura di Dalak può svilupparsi con trauma o spontaneo; il rischio aumenta in mononucleosi infettiva, malaria e situazioni spontanee massicce e porta a sanguinamento minaccioso.
• Sepsis pesante dopo Splenectomy (con batteri spaziali), è il rischio più grave che dura per la vita e può essere rapidamente diluito; si cerca di essere ridotto da vaccinazione, profilassi e educazione del paziente.
• Il portale e la trombosi di ven splenica, dopo la splenectomia e l'embolizzazione, è visto soprattutto nei pazienti di circo e quando gravemente rimosso; può rafforzare la possibilità di trapianto di fegato in futuro.
• Dopo complicazioni di interferenza può essere visto, come febbre, dolore addominale, efusione plevrale e ascesso dalak.
• Alloimminizzazione, carico di volume e paziente circoncisione con trasfusione di sangue non necessaria, aumento della pressione del portale, problemi iyatrogeni pre-preparabili.

Considerazioni speciali

• I pazienti con sinusosi: il più grande gruppo di pazienti; la cicopenia spesso non richiede il trattamento, devono essere evitati trasfusione inutile. Splenectomy è considerato un'indicazione molto stretta a causa del rischio del portale e trombosi, e il trapianto di fegato dovrebbe essere preso in considerazione. L'uso di alcool, carenza di fosfato e carenza di ferro legata all'emorragia può contribuire alla ciopenia e fissabile.
• Bambini: il rischio di gravi sepsi dopo la splenectomia è notevolmente alto nei bambini, quindi il tentativo è ritardato il più possibile e gli approcci parlamentari sono preferiti. Malattie del magazzino e anemia emolitica ereditaria spiccano tra le cause di splenomegalia nell'infanzia.
• I pazienti che vengono da o viaggiano a bura: splenomegaly e sitopeni sono il toro tipico di queste infezioni e sono completamente stretti con il trattamento per il fattore; quindi la storia del viaggio deve essere messa in discussione.
• Miyeloproliferative neoplasia e pazienti affetti da mielofibosi: con splenomegalia massiccia si riscontra un guasto di midollo osseo, quindi le sitopene non possono essere solo ipersplenizme. Gli inibitori JAK riducono i sintomi riducendo il ramo e abbassa il requisito della splenectomia.
• I giovani pazienti affetti da mononucleosi infettiva: si raccomanda di evitare un certo tempo dalle spore di contatto e dalle pesanti attività fisiche a causa del rischio di rottura bagnata; questa proposta deve essere chiaramente trasmessa al paziente.
• I pazienti con Splenectomy o embolizzazione: pongono un rischio di sepsi batterica con capsule per tutta la vita; i rapelli vaccini devono essere seguiti, nel caso di fuoco, l'applicazione ivedi dovrebbe essere insegnata e consiglio di viaggio dovrebbe essere dato. Gestione dettagliata è indirizzata nel protocollo paziente asplenik.

Piano di follow-up

Il paziente con ipersplenizmi viene effettuato con la tracciamila della malattia sottostante, e lo scopo principale è quello di rendersi conto che sia il corso di cicopenia può essere spiegato da ipersplenizm. Il numero regolare di sangue pieno è fatto; la cicopenia è spesso prevista per essere stabile.

Un approfondimento inaspettato nei numeri dovrebbe essere rivisto nel caso di una nuova serie di riduzione, esplosione o cellule atipico che appaiono nella diffusione periferica, e dovrebbe essere eseguita un'ulteriore revisione, compresa la valutazione del midollo osseo. La dimensione del Dalak è monitorata dall'esame clinico e dalla visualizzazione quando necessario; l'aggiunta di sintomi sistemici come la rapida crescita, il fuoco, la sudorazione notturna e la perdita di peso è stimolante in termini di maligno o infezione sottostante.

Nei pazienti con cirrosi, l'articolazione viene effettuata con gastroenterologia; si mantiene lo stadio della malattia epatica, lo screening delle vene varicose, la gestione dell'encefalopatia e dell'encefalopatia. Gli additivi fissi in questi pazienti (uso alcolico, mancanza di folato e vitamina B12, mancanza di ferro sanguinante, farmaci cicopenia) devono essere esaminati regolarmente.

Il rischio di sanguinamento nei pazienti che sono previsti per contratto o chirurgia non deve essere valutato solo guardando il numero di piastrine; il tipo di iniziativa, contesto clinico e protocolli aziendali deve essere assunto principalmente, se necessario, le opzioni che sollevano temporaneamente il numero di piastrine devono essere valutate con ematologia. Nei pazienti con Splenectomy o goffratura parziale, il mio orologio passa a un asse diverso: i vaccini (pnömocus, meningokokok, Haemophilus influenzae type b) sono completati prima del tentativo, poi i rapelli sono seguiti e il profilo antibiotico è regolato secondo il protocollo aziendale.

In caso di incendio al paziente, si insegna che è necessario applicare in ore, una carta di avvertimento portatile è dato, e la consultazione preventiva è fornita. Con un rapido aumento del numero di piastrine subito dopo l'impresa, il portale e il ven splenico sono presi cura di trombosi; il dolore addominale e la febbre sono stimolanti in questa direzione e la soglia di imaging in pazienti cirrosi dovrebbe essere bassa.

In tutti i pazienti, si consiglia di evitare gli sport di contatto a causa del rischio di rottura del trauma in quelli con un ramo solido, e l'improvviso si dice urgente ricorso in caso di grave mal di quadrante sinistro.