Variable Hematoloji / İmmünoloji

Disturbi della funzione di Fagosit (malattia granulare minica, LAD, Chediak-Higashi)

Le disfunzioni di Fagosit sono malattie in cui i contatori di neutrofili sono normali, quindi il paziente è grave e ricostruito mentre il conteggio del sangue è affidabile. La punta clinica è il TÜR e il BACK delle infezioni:

DERIN DOKU APSEs, linfonodi, polmoni e ascessi epatici, le infezioni MANTAR testurizzate con infezioni della pelle sono tipiche; tra i fattori, i batteri KATALAZ POZITF (Staphylococcus aureus, Serratia, Burkholderia, Nocardia) e ASPERGILLUS spiccano. KRONIC GRANULOMATÖZ HOSPITAL neutralophils microorganism ma ÖLDUREZ perché l'esplosione ossidativa è rotta; la diagnosi viene posta con l'attuale test aometria del NITROBLU TETRAZOLYUM o DIPRODAMIN e ANTIFUNGAL PROFILE, con ANTIBAKTERIYEL nel trattamento, la trasmissione allogeneica viene utilizzata in casi di interferon.

In LÖKOSITE ADEZYON EXPRESS (LAD) i neutrofili sono tessuti dalle vene, quindi è impossibile RASN nella regione dell'infezione, il GÖBEK KORDONU si trova in LOWER e ha pronunciato LÖKOSİTOZ nel sangue — questa è una punta forte per la diagnosi del paradosso. La sindrome di CHEDIAK-HIGASHI ha la tendenza a sviluppare l'albinismo parziale, i granuli giganti e la sindrome dell'emofago.

LIVE LOVES in questi pazienti, in particolare BCG porta gravi rischi.

Gestione rapida

NÖTROFIL NUMERO NORMALE, se ci sono infezioni gravi e ripetitive, il FAGOSIT BUSINESS si pensa sia BOZUKL — il problema normale del conteggio del sangue non diluire questa diagnosi.
ATTENZIONE TORNO:
DERIN DOKU APES (deri, linfonodi, polmone, fegato), inatçı MANTAR infezioni (specialmente ASPERGILLUS), KATALAZ POZITF batteri (S. aureus, Serratia, Burkholderia, Nocardia), ritardo nella guarigione delle ferite, gingivit pesante e parodontite, formazione granuloma.
OZGÜL TIPS: (1) RASN WAY nell'area dell'infezione + LOWING OF BABY PROTECTION + marcato LÖKOSİTOZ → LÖKOSITE ADEZYON EXPRESS; (2) granuloma, catalasi fattori positivi e aspergilloz → GRANULOMATU PATIA, diagnosi DIGIRODAMIN attuale citometria o nitrobolo 3

Farmaco	Adulto	Pediatrico	Via	Durata
Fagosit disfunzione approccio diagnostico nel culus m L'ostacolo più grande nel riconoscimento della disfunzione di Fagosit è che il conteggio del sangue è normale. Quando vediamo la neutropenia, notiamo immediatamente il rischio di infezione; ma il numero di neutrofili non mente che queste cellule possono essere disfunzionali. Pertanto, la diagnosi viene rimosso dal nucleo di infezioni non un numero. I risultati stimolanti includono: ascessi di tessuto profondo, infezioni con fattori insoliti, infezioni fungine inerte, ritardo nella guarigione delle ferite, malattia della gengiva grave e formazione del granuloma. La prima cosa da fare quando si tratta di questo tavolo è quello di ottenere una storia dettagliata di infezione: che è iniziata all'età, quali regioni sono state tenute, quali fattori sono stati prodotti, quante volte ricoverati in ospedale. La presenza di risultati culturali nei record è particolarmente preziosa perché la decomposizione di fattori come catalasi batteri positivi e Aspergillus direttamente pensato di malattia granulomatosa cronica. I test diagnostici sono specifici e la diagnosi viene rapidamente messa quando desiderato correttamente.	La valutazione dettagliata del conteggio completo del sangue e della diffusione periferica, nucleo di infezione; la citometria attuale, esame genetico per SİTOMETRI TEST (o tetrazoleio di azoto), molecole di adesione di leucosit. Valutazione Dovrebbe essere effettuata insieme a Immunology Tags	La diagnosi è spesso messa in infanzia; storia della famiglia e relativa interrogata Tag	—	valutazione diagnostica
Malattia di granuloma cronica — diagnosi e gestione Il difetto di base della malattia di granulomaite cronica è che i neutrofili e altre fagositi non possono fare esplosione ossidativa; significa che ingoiano il microrganisma ma non possono uccidere. Questo meccanismo descrive direttamente le proprietà cliniche della malattia. I microrganismi non distruttivi vivono nella cellula, l'infezione non viene pulita e costantemente guadagna; il sistema immunitario forma granuloma per limitarlo, questi granuloma possono anche portare a congestione in organi cavi. I batteri positivi catalasi sono anche nati dallo stesso meccanismo: i batteri negativi catalasi possono uccidere il proprio perossido di idrogeno prodotto mentre quelli positivi catalasi sopravvivono mentre rompono questo perossidi. La base del trattamento è garantire che i microrganismi che non possono essere uccisi non sono entrati nel corpo; quindi, la profilassi antibatterica e antifungina a lungo termine è al centro della gestione delle malattie e riduce significativamente la frequenza di infezione. Il trapianto Allogeneico è un'opzione curativa in pazienti selezionati.	Diagnosi: test di citometria attuale HYDRODAMIN (preferibilmente) o test di azoto; verifica genetica. Gestione: ANTIBAKTERRITER E PROFILE ANTIFUNGALE a lungo termine, trattamento precoce e aggressivo delle infezioni, gama interferon in pazienti selezionati, TRASPORTO ALLOJENEICO in casi appropriati. AJES E DOZLAR sono verificati dal protocollo centro esperto Tag	La diagnosi è generalmente soggetta all'infanzia; la profilassi è mantenuta per la vita e le dosi sono determinate da peso	Oral / SC	Durata (a meno che non)
Mancanza di adesione leucocita (LAD) In assenza di leucociti adesione, il difetto è che i neutrofili si attaccano alla parete vascolare e non passano al tessuto. Questo singolo meccanismo spiega tutti i risultati caratteristici della malattia e rende la diagnosi straordinaria. Essi non possono accumularsi nell’area dell’infezione perché i neutrofili non possono essere tessuti; il fatto irin è che c’è una ENFECTION in questi pazienti dal suo accumulo di neutrofili. Per lo stesso motivo le ferite sono guarite tardi e la caduta del cordone ombelicale è ritardata; la caduta del cavo è anche un processo neutrofilo. I neutrofili che non possono essere toccati si accumulano nel sangue, e quindi si verificano leucocitosi pronunciata; in un paziente con un numero molto alto di leucociti, unione di infezione irinto è una forte punta diagnostica. In forme severe, la tabella appare nel periodo neonato con omfalite e cordone ombelicale in caduta tardiva; i formati più leggeri si manifestano con infezioni e parodontite pesanti, che si ripetono nelle epoche successive. In casi gravi, il trapianto allogeneico è un'opzione curativa.	Valutazione della citometria attuale delle molecole di adesione ocitosa e verifica genetica; la gestione sta sostenendo la cura con il trattamento precoce e aggressivo delle infezioni, ALLOJENEIC TRANSPORT opzione curativa in forme severe	La forma pesante si verifica durante il neonato; il cavo ombelicale scende in ritardo e stimolazione omfalit Tag	—	Orologio per la vita
Gestione e profilassi principi di infezioni Home Ci sono due caratteristiche distintive della gestione delle infezioni in questi pazienti. Il primo è che la durata del trattamento è molto più lunga del normale, perché i microrganismi non possono essere completamente ripuliti e ha provocato la ricaduta di trattamento precoce. In secondo luogo, l'importanza critica di determinare il fattore è di portare: i fattori in questi pazienti sono insoliti (Nocardia, Burkholderia, Serratia, Aspergillus) e i trattamenti ampricali non possono coprirli; quindi, gli ascessi dovrebbero essere dragati e necessariamente la cultura dovrebbe essere presa. L'esposizione deve essere utilizzata con soglia bassa nel rilevamento di ascessi profondi. La profilassi è il più alto intervento efficace nella gestione di queste malattie ed è mantenuta per la vita; va notato che l'adattamento è messo in discussione, la profilazione dei cambiamenti di droga non è interrotta. I vaccini vivi, soprattutto BCG è un rischio per evitare di causare la malattia emessa dalla ceppo di vaccino in questi pazienti; questo rischio è particolarmente importante nei bambini successivi delle famiglie familiari e la famiglia dovrebbe essere informato.	Le infezioni sono trattate ERKEN e AGRESIF; l'abside deve essere dragato e deve essere assunto MUTLAKA CULTUR. Profilassi antibatterica e antifungine a lungo termine sono applicati. È evitato, soprattutto da BCG. Periodo di trattamento e selezione agente sono stati verificati dal protocollo centro esperto Tag	Gli stessi principi; il calendario di vaccinazione dovrebbe essere organizzato insieme all'immunologia	Orale/IV	Frammento per tutta la vita; i trattamenti di infezione sono a lungo termine

Alternativa

Interferon gama è utilizzato in pazienti selezionati per ridurre la frequenza di infezione nella malattia della granulomaite cronica; la decisione è data dal centro esperto.
Trapianto di cellule staminali ematopoietiche Allogeneico, malattia granulomaa cronica, grave carenza di adesione leucocita e opzione curativa nella sindrome di Chediak-Higashi; la selezione dei tempi e dei donatori è soggetta alla decisione del centro esperto (i protocolli correlati).
Gli approcci di trattamento genetico sono sviluppati in malattia di granulomaite cronica; il fitness e l'accessibilità sono valutati dal centro specializzato.
In complicazioni cloaker di granuloma-saldato (mesane, stomaco fuori, intestinale) il trattamento corticosteroide può essere utile; ma la cautela viene utilizzata a causa del rischio di infezione.
I protocolli HLH sono applicati nello sviluppo della sindrome emofagocitica nella sindrome di Chediak-Higashi e la trasmissione è prevista (protocollo relativo).
Lo screening familiare e la consulenza genetica dovrebbero essere pianificati in ogni paziente diagnosticato; fornisce informazioni per il vettore e la successiva gravidanza.

Segnali di allarme

Il numero di NÖTROFIL NORMAL, che è ancora ricostruito nel caso dei DEEPTS → disfunzione fagosit; la diagnosi di conta del sangue è normale, e questo è l'errore più frequente.
COSTRUZIONE nella regione dell'infezione + LOWING OF THE BABY PROTECTION + pronunciato LÖKOSİTOZ → LÖKOSITE ADEZYON EXPRESS; questa unione paradossale è una forte punta diagnostica.
batteri KATALAZ POZITF ripetuti (S. aureus, Serratia, Burkholderia, Nocardia) e ASPERGILLUS infezioni → KRONIC GRANULOMATÖZ HOSPITAL; test diidrorodamine dovrebbe essere desiderato.
In questi pazienti, LIVE AŞI, in particolare l'implementazione di BCG → malattia grave che è diffusa dalla tensione del vaccino; le famiglie familiari devono essere particolarmente annotate nei bambini successivi.
Partial ALBİZIM + granuli giganti + infezione ripetitiva → sindrome di CHEDIAK-HIGASHI; HEMOFAGOSITIC SYMPOS ha la tendenza allo sviluppo e questo può essere fatale (protocollo relativo).
La gestione di Apseins con trattamento ampiorico senza essere presa cultura → fattori insoliti (Nocardia, Burkholderia) rimangono insufficienti e il trattamento rimane.
Taglio nei periodi normali di trattamento delle infezioni → ricaduta; tempi di trattamento in questi pazienti sono significativamente più lunghi.
Sintomi di coagulazione associati a granuloma in malattia di granulomaite cronica (diagnosi, vomito, congestione intestinale) → una causa non chirurgica e deve essere valutato.
Taglio o uso irregolare del profilo → aumento pronunciato della frequenza di infezione; la conformità deve essere messa in discussione in ogni visir.

Destinazione e follow-up

Green zone: La diagnosi è consolidata, sotto la profilassi e paziente non attivato: un orologio in piedi congiunto con il centro specializzato, la valutazione dell'armonia di profilassi, la revisione del piano vaccino, l'educazione familiare e la carta di emergenza.
Yellow zone: Trovare il nuovo o peggiorare l'infezionegus, l'ambiguità riconoscibile, la complicazione relativa ai granuloma: presa di calma o guardare vicino, la visualizzazione e le culture, la valutazione delle malattie delle infezioni con immunologia.
Red zone: Infezione largamente o profonda, invasiva fungine infezione birkusu, sepsi, sindrome emofagocitica birkusu o complicazione ostruttiva: ricovero di emergenza, ivedi imaging, l'introduzione di culture e l'inizio di trattamento esteso, diretto al centro specializzato.

Punti clinici chiave

OKU — il numero è normale, LEV è danneggiato

Il numero di neutrofili è NORMALE, le cellule possono fare il compito; il numero di sangue è SAFE VERIFIED SEED, ma il paziente ha una grave infezione Viene rimosso dall'ENFECTION TORNTUDOR: ascessi di tessuto profondo, fattori insoliti, infezioni fungine inerte, ritardo nella guarigione delle ferite, parodontite pesante, granuloma

Questo è l'avvertimento di base del protocollo ed è il motivo principale per ritardi diagnostici. Quando vediamo la neutropenia, noteremo automaticamente il rischio di infezione; il numero di neutrofili nucleo è normale, quasi mai mente che queste cellule possono essere disfunzionali, e i pazienti vengono monitorati per anni come "fortunati" o "figlio di malattia". La chiave della diagnosi non è numerica: il luogo delle infezioni, il suo fattore, il peso e la sequenza diventa pronunciata quando valutata insieme. Gli ascessi del tessuto profondo sono particolarmente stimolanti perché sono visti in un sistema immunitario sano. Dovrebbe essere insolito di carnekens (Serratia, Burkholderia, Nocardia, Aspergillus) da solo considerare questa diagnosi. Il relè nella guarigione delle ferite e la malattia della gomma grave sono spesso gettati consigli. Per ottenere una storia dettagliata di infezione (che ha cominciato all'età, quali regioni, quali fattori sono stati prodotti, quanti soothe) è il modo più efficace per introdurre e la presenza di vecchi risultati di cultura è particolarmente preziosa.

Prima di OKU — LAD: c'è infezione, NO RAS

Perfetta: neutrofili dalle vene DOKUYA | RISULTATI: RASN WAY nella regione di infezione (irin = accumulo di neutrofili) İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY İY

La mancanza di adesione leucosit è da malattie rare ed educative che un singolo meccanismo spiega tutti i risultati clinici. Per eseguire la funzione di neutrofili, è necessario entrare nel flusso sanguigno e raggiungere l'area di infezione; questo processo richiede adesione alle molecole di adesione nella parete vascolare. Quando queste molecole mancano, i neutrofili rimangono nella vena e non possono passare al tessuto. Il primo risultato di questo è che non c'è neutrofilia nell'area dell'infezione e quindi irinformazione; irin è accumulo di neutrofili per sua definizione. Il secondo risultato è il ritardo della guarigione delle ferite perché la fase iniziale del recupero è lo strumento neutrofilo. Il terzo e più riconoscibile risultato è la caduta tardiva del cordone ombelicale; la separazione del cordino è anche un processo neutralofilo, e questo ritardo attira l'attenzione nel neonato. Il quarto risultato è l'accumulo di neutrofili, che non possono essere tessuti, e la creazione di leucocitosi pronunciata. Così, c'è un paradosso estremamente specifico: il numero di leucociti del paziente è molto alto, ma non c'è irin nell'area di infezione. Dovrebbe essere portato alla diagnosi quando si riunisce.

Prima di OKU — malattia di granulomaite cronica: ingoiare ma non può uccidere

Perfetto: OKSİDATİF PATING non può essere fatto → microorganismi SOFT ma LYLDED canlı rimangono vivi nella cella → l'infezione non viene pulita, il GRANULOM è formato (può fare fatica) etken KATALAZ POZITF fattori spiccano (perché i negativi muoiono con il loro perossido) akım TANI: DIGIHIDRODAAVMIN attuale citomet

Il difetto della malattia della granulomaite cronica è che l'esplosione ossidativa utilizzata per uccidere i microrganismi della fasgositi. Questa singola carenza descrive tutte le proprietà della malattia come la catena. Il microorganismo è ingoiato, ma rimane vivo nella cella in quanto non può essere ucciso, il che significa che l'infezione non è pulita e cronica. Il sistema immunitario forma granuloma per limitare queste concentrazioni incontrollate; questi granuloma possono portare alla congestione in aree come la vescica, l'uscita dello stomaco e l'intestino, e il nome della malattia viene qui. La catalasi è un dettaglio particolarmente elegante se i batteri positivi si distinguono: perché i batteri negativi catalazi non possono rompere il proprio perossido di idrogeno, possono essere uccisi con questo perossido contro il sistema danneggiato dello stelo; catalasi quelli positivi sopravvivono ai loro perossidi. La logica del trattamento è anche nata dal meccanismo: è necessario assicurarsi che i microrganismi che non vengono uccisi non siano entrati nel corpo, quindi la profilassi per tutta la vita è al centro del trattamento e ridurre significativamente la frequenza di infezione.

OKU — dalle vaccinazioni dal vivo, soprattutto evitando BCG

Nei pazienti con disfunzione di Fagosit, CANLI LOVES può portare a una grave malattia che si sta diffondendo con la tensione del vaccino BCG dovrebbe essere considerato particolarmente rischioso ailenin Dopo una famiglia familiare, la valutazione pre-grafted in BAMBINI Aile Famiglia dovrebbe essere informata su questo rischio e il paziente dovrebbe portare la ACID CARD

Questo avvertimento è particolarmente importante nei paesi in cui il vaccino BCG viene applicato nella nascita o nel bambino precoce. I fagositi possono trasformarsi in un'infezione vaccinata, controllata e radiante, che contiene microrganismi vivi indeboliti in un bambino senza funzione; la malattia comune sviluppata da BCG è le complicazioni più conosciute e più gravi di questo gruppo. Il problema è: la diagnosi di queste malattie viene solitamente messa dopo la prima infezione pesante, se le cavità sono fatte prima. Pertanto, la misura più efficace è da valutare prima della vaccinazione nei prossimi figli di una famiglia familiare; la famiglia deve essere informata in dettaglio a questo proposito, e devono essere invitati a segnalare la situazione al centro che darà alla luce. I pazienti riconosciuti devono portare una carta che mostra la loro diagnosi e vaccinazioni per evitare, che impedisce l'applicazione sbagliata quando si riferiscono a un centro diverso. La protezione dei contatti domestici con vaccini inattivi protegge indirettamente il paziente.

Due differenze nella gestione delle infezioni

1) Cicli di trattamento NORMALDEN LONGS — il trattamento di taglio precoce ha portato a conciliare erken 2) COOKIE EFFETTIVO — fattori insoliti (Nocardia, Burkholderia, Serratia, Aspergillus) non possono essere coperti con trattamento ampiorico → APSES DRENE ET e MUTLAKA CULTURAL AL | soglia di imaging dovrebbe essere mantenuta in termini di ascessi profondi

La gestione delle infezioni in questi pazienti è divisa in due punti fondamentali della popolazione generale, con conseguente insufficienza del trattamento che queste differenze non sono note. Per la prima volta: i tempi di trattamento standard rimangono insufficienti, dal momento che i microrganismi non sono completamente puliti, e dopo il trattamento precoce, l'infezione è di nuovo; quindi i trattamenti sono a lungo termine, e raddrizzamento clinico non è l'unica misura di taglio. Il secondo fattore è determinato: i microrganismi incontrati in questi pazienti sono insoliti e le scelte di antibiotico ampratico di routine non possono coprirli. Fattori come Nocardia, Burkholderia e Serratia richiedono trattamenti speciali; Aspergillus non risponde affatto al trattamento antibatterico. Pertanto, gli ascessi dovrebbero essere eliminati non solo per lo scopo del trattamento, e la cultura dovrebbe essere presa; la gestione non culturale è una carenza inaccettabile in questo gruppo di pazienti. Si deve anche tenere a mente che gli ascessi profondi (nero, polmone, laccato, osso) possono essere diluiti e l'imaging dovrebbe essere desiderato con soglia bassa.

Fonti esterne in evidenza

Valutazione dettagliata

Ragionamento diagnostico e decisionale

Quadro clinico

Panoramica

Le disfunzioni di Fagosit sono malattie in cui il conteggio di neutrofili è normale. Questa funzione spiega perché la diagnosi è spesso ritardata: il conteggio del sangue è interpretato nella forma di un senso di fiducia e di assenza di neutropenia non ha il rischio di infezione.

Eppure il paziente ha infezioni gravi, ricorrenti e insolite. Pertanto, la diagnosi non viene rimossa dal nucleo delle infezioni.

I risultati stimolanti includono ascessi di tessuto profondo (deri, linfonodi, polmone, fegato), infezioni fungine inatçı, infezioni con batteri insoliti, ritardo nella guarigione delle ferite, grave formazione di gingivit e parodontite. Il difetto di base nella malattia di granulomaite cronica è che l'esplosione ossidativa della fagosi non è fatto; i microrganismi sono inghiottiti ma non possono essere uccisi.

Questa singola carenza descrive tutte le proprietà della malattia come incatenazione: diventa cronica perché l'infezione non può essere pulita, il sistema immunitario forma granuloma per limitare queste concentrazioni, e questi granuloma possono portare alla congestione in organi cavi. I batteri positivi catalasi sono nati dallo stesso meccanismo, mentre i batteri negativi catalasi possono uccidere il proprio perossido di idrogeno prodotto, quelli positivi catalasi sopravvivono mentre rompono questo perossidi.

La diagnosi è soggetta a test di citometria corrente di diidrorodamina o test di nitroblu tetrazoleium, e con antibatterico a lungo termine nel trattamento, la profilassi antifungina viene utilizzata in gama di interferone in pazienti selezionati e trasmissione allogenea in casi appropriati. In assenza di adesione leucocita, il difetto è che i neutrofili non sono attaccati alla parete vascolare e passano al tessuto.

Questo meccanismo descrive anche tutti i risultati: irin non si verifica perché non può accumulare neutrofili nell'area di infezione, le ferite vengono guarite tardi, il cordone ombelicale cade in ritardo, e neutrofili che non possono far fronte al tessuto porta a leucocitesi pronunciata. La combinazione di infezione irinless con alto numero di leucociti è una punta diagnostica forte.

L'albinismo parziale nella sindrome di Chediak-Higashi tende a sviluppare granuli giganti e sindrome emofagocitica nelle cellule. Vaccini vivi in tutti questi pazienti, in particolare BCG comporta gravi rischi.

Diagnosi differenziale e valutazione

Considerazioni principali

Ascessi profondi ripetuti: disfunzioni di fasgositis, diabete, sindrome di iper-IgE, corpo straniero, disturbi anatomici e uso endovenoso della sostanza devono essere distinti.
Disfunzione di Fagosit con neutropenia: il conteggio del sangue fa questa separazione; il conteggio di neutralopenide è basso, normale nella disfunzione (protocollo di approccio neutropeniye).
Infezioni allergiche: malattia di granulomaite cronica, neutropenia a lungo termine, diabete, uso di corticosteroide, infezione da HIV e altra immunodeficienza dovrebbe essere considerato.
La tabella che va alla leucocitosi specifica: la mancanza di leucositis adesion, reazione leukocoide, leucemia mialoide cronica, infezione grave e effetto corticosteroide dovrebbe essere distinta.
Diverse parodontite e malattie della gomma: la carenza di adesione del leukocyte, neutropenia ciclica, neutropenia cronica e diabete dovrebbe essere considerata.
Associazione immunodeficienza con albinismo parziale: Alcuni tipi di sindrome di Chediak-Higashi, sindrome di Griscelli e sindrome di Hermansky-Pudlak dovrebbero essere distinti.
Malattia granulometrica: malattia della granulomaite cronica, tubercolosi, sarcoidosi, malattia di Crohn e infezioni fungine devono essere considerati; granulomas nella malattia di granulomaite cronica può fare complicazioni clomoniche.

Ragionamento decisionale clinico

Perché è importante?

Il valore clinico di questo protocollo si concentra su un unico avvertimento: un normale numero di sangue non può escludere il rischio di grave infezione. Il concetto di neutropenia è posizionato sul riflesso dei medici; si nota immediatamente il rischio quando il numero cade. È necessario considerare una situazione in cui il numero corrisponde a cui il numero è normale, ma le celle sono disfunzionali, richiede un ulteriore passo concettuale, e questo passaggio spesso non viene gettato.

Il risultato è il monitoraggio dei pazienti come "bambino malato paziente" per anni e il consolidamento dopo una grave complicazione. Pertanto, il pensiero diagnostico dovrebbe essere spostato per riconoscere l'immagine da valori numerici.

Oltre al tutorial di queste malattie, è che un singolo meccanismo può rivelare tutto l'immagine clinica. La mancanza di adesione leukosit è l'esempio più elegante di esso.

Alleva quattro scoperte separate per singolo che i neutrofili non possono essere tessuti: irinformazione, ritardo nella guarigione delle ferite, caduta tardiva del cordone ombelicale e la leucocitosi nel sangue. Nessuno di questi risultati è raro e tutto prevedibile quando il meccanismo è noto.

Paradocsu, soprattutto con il numero di "alti leucociti, è particolare per la diagnosi a quasi uno. Questo è un esempio che le informazioni del meccanismo si sono trasformate in potenza diagnostica.

La granulomaite cronica ha una catena simile nella malattia. L'esplosione ossidativa non è effettuata, porta all'ingestione del microorganismo, ma non a uccidere; da qui, la cronaca dell'infezione, la formazione di granuloma e le complicazioni clomoniche di granulomas.

L'emergere di fattori positivi di catalasi riflette il dettaglio più sottile del meccanismo: i batteri negativi catalasi possono essere uccisi da questa molecola, che non possono rompere i loro perossidi di idrogeno, contro il sistema danneggiato del cuscinetto. Questo dettaglio non è solo accademico; che determina l'imprevisto e la profilazione dei fattori.

La logica del trattamento viene anche rimossa direttamente dal meccanismo: la strategia più efficace contro i microrganismi non distruttivi è quella di garantire che non entrino affatto nel corpo, quindi la profilassi per tutta la vita è al centro del trattamento e ridurre significativamente la frequenza di infezione. Due differenze nella gestione delle infezioni impediscono gli errori più frequenti nella pratica.

Quando si sa che la durata del trattamento deve essere lunga, il trattamento viene interrotto sul raddrizzamento clinico e l'infezione è di nuovo; questo ciclo porta al paziente a subire duplicati in posizione non necessaria. Se la determinazione della carnekenina è critica, è causata dal fatto che i microrganismi incontrati in questi pazienti sono insoliti; i trattamenti ampricali di routine non possono coprire Nocardia o Burkholderia, Aspergillus non risponde affatto al trattamento antibatterico.

Pertanto, la gestione non culturale degli ascessi non può essere accettata in questo gruppo paziente. Infine, l'avviso di vaccino vivo contiene un fatto doloroso circa il tempismo dell'opportunitÃ di prevenire: la diagnosi di queste malattie Ã ̈ spesso messa dopo la prima infezione pesante, se le cavitÃ sono spesso fatte prima di esso.

Ecco perché vengono valutate le misure più efficaci prima della vaccinazione nei prossimi bambini di una famiglia familiare. Si tratta di un intervento che fornisce benefici al paziente che viene diagnosticato e mostra perché le informazioni familiari sono così importanti.

Sicurezza e monitoraggio

Complicanze e sicurezza

Complicanze critiche

Gli ascessi dei tessuti profondi che ne risultano causano danni agli organi e interventi chirurgici ricorrenti.
Invasiva infezioni fungine, specialmente l'aspergillosi è una causa importante di morte in malattia granulomasosa cronica.
Le complicanze ossidative (emissione gassosa, uscita dello stomaco, intestinale) possono richiedere un trattamento chirurgico o corticosteroide.
Malattia intestinale infiammatoria nella malattia di granulomaite cronica può essere visto e la gestione è forte.
Il vaccino vivo può portare a malattie gravi e mortali, in particolare l'implementazione BCG, che è diffusa dalla tensione del vaccino.
La sindrome emofagocitica in via di sviluppo nella sindrome di Chediak-Higashi è una tabella che può progredire rapidamente e vedere fatale (protocollo relativo).
La parodontite pesante causa problemi di perdita dentale e nutrizione.
Le infezioni ripetute e i trattamenti a lungo termine portano a un forte deterioramento del danno polmonare, ritardamento della crescita e qualità della vita.

Popolazioni speciali di pazienti

Considerazioni speciali

Neonati e bambini di latte: la caduta tardiva del cordone ombelicale, omfalite e infezioni irinless dovrebbe considerare la carenza di adesione leucosit; forme gravi appaiono durante questo periodo.
I prossimi figli delle famiglie che sono stati diagnosticati devono essere valutati prima della vaccinazione, in particolare la situazione deve essere chiara prima dell'applicazione del BCG; la consultazione genetica dovrebbe essere pianificata.
Le famiglie con il matrimonio di Akraba: le forme autozomiche sono più spesso, e la storia della famiglia dovrebbe essere messa in discussione in dettaglio.
I pazienti previsti da Nakil: tempismo, selezione di donatori e regime di preparazione sono soggetti alla decisione del centro esperto; la condizione di infezione deve essere ispezionata prima del trapianto (protocolli correlati).
I pazienti con ritenzione di granulomaosi nella malattia di granulomaite cronica: l'equilibrio deve essere accuratamente asciugato, dal momento che il trattamento corticosteroide aumenta il rischio di infezione.
I pazienti con età adulta: il passaggio dall'orologio pediatrico all'orologio adulto deve essere programmato, la conformità della profilassi e i vincoli del vaccino devono essere trasferiti al nuovo allegato.
Le donne portanti (in malattia di granuloma cronica collegata a X): i sintomi di pelle e autoimmune sono visibili in alcuni vettori; devono essere valutati.

Follow-up e rivalutazione

Piano di follow-up

I pazienti diagnosticati con disfunzione Fagosit devono essere effettuati con un centro esperto. La profilassi è il più alto intervento efficace nella gestione di queste malattie, ed è mantenuta per la vita, quindi va notato che ogni visir dovrebbe essere Queryed in armonia, il farmaco cambia, e durante le malattie che si incontrano.

La storia dell'infezione deve essere registrata regolarmente; frequenza, insediamento, fattori e risposte di trattamento devono essere monitorati. L'aumento della frequenza di infezione può indicare che la profilassi è stata interrotta o migliorata resistenza.

Il nuovo fuoco risultante dovrebbe essere considerato la possibilità di ascesso profondo nel caso di dolore localizzato, perdita di peso e debolezza, e l'imaging dovrebbe essere desiderato a bassa soglia; in questi pazienti, si possono osservare ascessi profondi. Quando l'Apse viene rilevato, il drenaggio e la cultura devono essere pianificati, la durata del trattamento deve essere determinata secondo il protocollo, non secondo raddrizzamento clinico.

La malattia della granulomaite cronica deve essere seguita in termini di complicazioni della granulomaite; chiusure come la resistenza dell'urina, il vomito, il dolore addominale e la diarrea devono essere valutati. I pazienti affetti da malattie intestinali infiammabili come i pazienti conservatori, il trattamento dovrebbe essere pianificato considerando il rischio di infezione.

I pazienti con sindrome di Chediak-Higashi devono essere strettamente monitorati in termini di sindrome emofagocitica; fuoco, cicopie, splenomegalia e alta ferrite dovrebbero essere stimolanti. Il piano di vaccinazione dovrebbe essere organizzato in combinazione con l'immunologia; evitare vaccini vivi, vaccini inattivi dovrebbero essere applicati adeguatamente, e vaccinazione di contatti domestici dovrebbe essere fornito.

I pazienti devono portare una carta di emergenza che mostra la loro diagnosi, farmaci profilattici e vaccini da evitare; questa carta impedisce applicazioni sbagliate quando si riferiscono a un centro diverso. Segni di infezione alla famiglia devono essere descritti in dettaglio delle misure da applicare senza indugio in cui casi.

Si dovrebbe prevedere la consultazione genetica e la proiezione familiare; la valutazione delle famiglie familiari prima della vaccinazione dovrebbe essere particolarmente evidenziata. La valutazione non deve essere ritardata in pazienti con disabilità; la decisione di trasmissione, il peso della malattia, il carico di infezione, danni agli organi e la conformità del donatore deve essere data al centro specializzato.

Nei pazienti con età adulta, la transizione dall'orologio pediatrico deve essere programmata e tutte le informazioni devono essere trasferite alla nuova squadra.