R-ISS (Revize Multipl Myelom Evrelemesi)

R-ISS (Revize Multipl Myelom Evrelemesi)

Multipl myelomda klasik ISS evresini (β2-mikroglobulin ve albümin), yüksek riskli sitogenetik anormallikleri ve serum LDH düzeyini birleştiren prognostik evreleme sistemidir; hastayı R-ISS I, II veya III evresine yerleştirir.

Ne zaman kullanılır

R-ISS, yeni tanı konmuş multipl myelom hastasında tanı anında prognostik evreleme yapmak için kullanılır. Sonuç, tedavi planlamasında ve klinik araştırmalarda hastaları risk gruplarına ayırmak amacıyla kullanılır.

Formül

Önce klasik ISS: ISS I = β2M < 3,5 mg/L VE albümin ≥ 3,5 g/dL; ISS III = β2M ≥ 5,5 mg/L; ISS II = diğer tüm kombinasyonlar. Ardından R-ISS: R-ISS I = ISS I + standart riskli sitogenetik (yüksek risk yok) + normal LDH; R-ISS III = ISS III + (yüksek riskli sitogenetik VEYA yüksek LDH); R-ISS II = diğer tüm durumlar. Yüksek riskli sitogenetik = del(17p) ve/veya t(4;14) ve/veya t(14;16). Albümin g/dL birimindedir (3,5 g/dL = 35 g/L).

Yorumlama

R-ISS I evresi en iyi prognozu, R-ISS III evresi ise en kötü prognozu gösterir. Orijinal türetme kohortunda 5 yıllık genel sağkalım oranı R-ISS I evresinde yaklaşık yüzde 82, R-ISS II evresinde yaklaşık yüzde 62 ve R-ISS III evresinde yaklaşık yüzde 40 olarak bulunmuştur. Aynı kohortta 5 yıllık progresyonsuz sağkalım oranı R-ISS I evresinde yaklaşık yüzde 55, R-ISS II evresinde yaklaşık yüzde 36 ve R-ISS III evresinde yaklaşık yüzde 24 olarak bildirilmiştir. Bu oranlar 2005 ile 2012 yılları arasında toplanan ve genellikle klinik araştırmalara katılmış bir hasta grubundan elde edilmiştir; bu nedenle güncel tedavi rejimleriyle (örneğin dörtlü indüksiyon tedavileri ve anti-CD38 monoklonal antikorlar) tedavi edilen hastalarda gerçek sağkalım oranları daha yüksek olabilir. Sonuç, klinik bağlam, ek sitogenetik bulgular, hastanın performans durumu ve tedaviye alınan yanıtla birlikte yorumlanmalıdır.

Kaynaklar

• Palumbo A, Avet-Loiseau H, Oliva S, et al. Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group. J Clin Oncol. 2015;33(26):2863-2869. doi:10.1200/JCO.2015.61.2267. PMID: 26240224.
• Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al. International staging system for multiple myeloma. J Clin Oncol. 2005;23(15):3412-3420.
• D'Agostino M, Cairns DA, Lahuerta JJ, et al. Second Revision of the International Staging System (R2-ISS) for Overall Survival in Multiple Myeloma: A European Myeloma Network (EMN) Report Within the HARMONY Project. J Clin Oncol. 2022;40(29):3406-3418. doi:10.1200/JCO.21.02614.

Yüksek riskli sitogenetik tanımı del(17p), t(4;14) ve t(14;16) ile sınırlıdır. LDH için yerel laboratuvar üst normal sınır (ÜLN) referansı kullanılmalı, albümin g/dL biriminde girilmelidir (3,5 g/dL, 35 g/L değerine karşılık gelir). Bu araç yalnızca birinci R-ISS formülünü uygular; 1q21 kazanım/amplifikasyonunu içeren güncellenmiş R2-ISS sistemini hesaplamaz. Eşik değerler (β2-mikroglobulin 3,5 ve 5,5 mg/L) ve evre tanımları birincil kaynağa göre teyit edilmelidir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez.