Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM)
Klinik hesaplayıcılar
Bu araçlar klinik kararın yerine geçmez. Sonuçlar hekim değerlendirmesi, güncel kılavuzlar ve hastanın klinik bağlamı ile birlikte yorumlanmalıdır.
Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM)
Transtiretin amiloid kardiyomiyopatisi (yabani tip veya herediter) tanılı hastalarda NT-proBNP ve eGFR kullanarak üç prognostik evreye ayıran, İngiltere Ulusal Amiloidoz Merkezi tarafından geliştirilmiş basit evreleme sistemi.
Ne zaman kullanılır
Biyopsi/sintigrafi ile doğrulanmış ATTR kardiyak amiloidozu (yabani tip veya herediter varyant) tanılı hastalarda, tanı anında veya izlemde prognostik değerlendirme için.
Formül
Evre I: NT-proBNP ≤ 3000 ng/L VE eGFR ≥ 45 mL/dk/1.73m². Evre III: NT-proBNP > 3000 ng/L VE eGFR < 45 mL/dk/1.73m². Evre II: diğer tüm kombinasyonlar. Median sağkalım: Evre I ≈ 69.2 ay, Evre II ≈ 46.7 ay, Evre III ≈ 24.1 ay (Gillmore ve ark. 2018 türetme kohortu).
Yorumlama
Gillmore Evre I en iyi prognoza (median sağkalım yaklaşık 69 ay), Evre II orta prognoza (yaklaşık 47 ay), Evre III en kötü prognoza (yaklaşık 24 ay) işaret eder. Orijinal türetme kohortunda (Gillmore ve ark. 2018, İngiltere Ulusal Amiloidoz Merkezi, n=869; Fransız doğrulama kohortu n=318) median sağkalım Evre I için yaklaşık 69,2 ay, Evre II için 46,7 ay, Evre III için 24,1 ay bulunmuştur ve evreler arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıdır. ATTR-ACT çalışmasının uzun dönem analizlerinde tafamidisin sağkalım yararı erken evrelerde (Evre I ve II) daha belirgindir, ileri evrede (Evre III) yarar daha sınırlı kalmıştır; bu nedenle evre, tanının erken konması ve tedaviye erken başlanmasının önemini vurgular. Evreleme, hastalık şiddeti ve tedavi/izlem sıklığı planlamasına yardımcı olur; tek başına tedavi kararını belirlemez.
Kaynaklar
- Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2018;39(30):2799-2806.
Bu evreleme yalnızca NT-proBNP ve eGFR'ye dayanır; klinik semptomları, görüntüleme bulgularını veya tedaviye yanıtı doğrudan içermez. Sonuç, ATTR-CM için hastalık modifiye edici tedavilerin (örn. tafamidis) yaygınlaşmasından önceki kohortlarda türetilmiştir ve güncel tedavi çağında prognostik doğruluğu farklılık gösterebilir. Klinik muhakemenin yerine geçmez.
Sık sorulan sorular
Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM) nedir?
Transtiretin amiloid kardiyomiyopatisi (yabani tip veya herediter) tanılı hastalarda NT-proBNP ve eGFR kullanarak üç prognostik evreye ayıran, İngiltere Ulusal Amiloidoz Merkezi tarafından geliştirilmiş basit evreleme sistemi.
Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM) ne zaman kullanılır?
Biyopsi/sintigrafi ile doğrulanmış ATTR kardiyak amiloidozu (yabani tip veya herediter varyant) tanılı hastalarda, tanı anında veya izlemde prognostik değerlendirme için.
Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM) nasıl hesaplanır?
Evre I: NT-proBNP ≤ 3000 ng/L VE eGFR ≥ 45 mL/dk/1.73m². Evre III: NT-proBNP > 3000 ng/L VE eGFR < 45 mL/dk/1.73m². Evre II: diğer tüm kombinasyonlar. Median sağkalım: Evre I ≈ 69.2 ay, Evre II ≈ 46.7 ay, Evre III ≈ 24.1 ay (Gillmore ve ark. 2018 türetme kohortu).
Gillmore Evrelemesi (Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi, ATTR-CM) sonucu nasıl yorumlanır?
Gillmore Evre I en iyi prognoza (median sağkalım yaklaşık 69 ay), Evre II orta prognoza (yaklaşık 47 ay), Evre III en kötü prognoza (yaklaşık 24 ay) işaret eder. Orijinal türetme kohortunda (Gillmore ve ark. 2018, İngiltere Ulusal Amiloidoz Merkezi, n=869; Fransız doğrulama kohortu n=318) median sağkalım Evre I için yaklaşık 69,2 ay, Evre II için 46,7 ay, Evre III için 24,1 ay bulunmuştur ve evreler arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıdır. ATTR-ACT çalışmasının uzun dönem analizlerinde tafamidisin sağkalım yararı erken evrelerde (Evre I ve II) daha belirgindir, ileri evrede (Evre III) yarar daha sınırlı kalmıştır; bu nedenle evre, tanının erken konması ve tedaviye erken başlanmasının önemini vurgular. Evreleme, hastalık şiddeti ve tedavi/izlem sıklığı planlamasına yardımcı olur; tek başına tedavi kararını belirlemez.