Sarı alan Romatoloji / Pediatrik Romatoloji

Juvenil İdiyopatik Artrit — Çocukta Eklem Yakınması, Sessiz Göz Tutulumu ve Erişkin Bakıma Geçiş

Juvenil idiyopatik artrit, ÇOCUKLUK ÇAĞININ EN SIK KRONİK ROMATİZMAL HASTALIĞIDIR ve ERİŞKİN ROMATOİD ARTRİTİN ÇOCUKTAKİ KARŞILIĞI DEĞİLDİR; FARKLI ALT TİPLERİ, FARKLI SEYRİ ve FARKLI RİSKLERİ vardır. TANIYI GECİKTİREN TEMEL NEDEN, ÇOCUĞUN YAKINMASINI ERİŞKİN GİBİ ANLATMAMASIDIR:

KÜÇÜK ÇOCUK AĞRIDAN SÖZ ETMEZ, DAVRANIŞINI DEĞİŞTİRİR — SABAHLARI AKSAR, KUCAĞA ALINMAK İSTER, DAHA ÖNCE YAPTIĞI HAREKETLERİ YAPMAZ ve YÜRÜMEYİ BIRAKABİLİR. BU DAVRANIŞLAR SIKLIKLA NAZLANMA ya da TRAVMA olarak yorumlanır.

EN HAYATİ ve EN SIK ATLANAN NOKTA GÖZ TUTULUMUDUR: BU TUTULUM SESSİZDİR — GÖZ KIZARMAZ, AĞRIMAZ ve ÇOCUK HİÇBİR YAKINMA TANIMLAMAZ; buna karşın SESSİZCE İLERLEYEREK KALICI GÖRME KAYBINA yol açabilir.

BU NEDENLE TANI KONDUĞUNDA ÇOCUK YAKINMASI OLMASA BİLE DÜZENLİ GÖZ MUAYENESİNE gönderilmelidir ve RİSK EN YÜKSEK GRUP KÜÇÜK YAŞTA BAŞLAYAN, AZ SAYIDA EKLEM TUTULAN ve ANA ANTİKORU POZİTİF olan kız çocuklardır. AYRI ve ACİL BİR TABLO, SİSTEMİK ALT TİPTE GÖRÜLEN MAKROFAJ ETKİNLEŞME SENDROMUDUR.

GEÇİŞ DÖNEMİ AYRICA PLANLANMALIDIR çünkü ERİŞKİN BAKIMA GEÇEN GENÇLER İZLEMDEN KOPAR. TÜM DOZLAR KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR.

Hızlı yönetim

Küçük çocukta sabah aksaması, hareketle açılma, kucağa alınma isteği, oyundan kaçınma veya yürümeyi bırakma inflamatuvar artrit olabilir; “nazlanma”, travma veya büyüme ağrısı olarak geçiştirme.
Eklem şişliği, hareket kısıtlılığı ve sabah tutukluğunu belgeleyerek JİA olasılığını değerlendir; septik artrit, lösemi ve diğer enfeksiyöz/romatolojik nedenleri acil bağlamda dışla.
ANA pozitifliği tanı koydurmaz; ancak küçük yaşta başlayan oligoartiküler hastalıkta asemptomatik anterior üveit riskini artırır. Tanı anından itibaren risk temelli yarık lamba muayenesini planla.
JİA alt tipini, eklem sayısını, aksiyel/entezitik/TMJ tutulumunu ve sistemik bulguları ayır; RF, anti-CCP, ANA, CBC, ESR/CRP gibi testleri tanıyı desteklemek ve ayırıcı tanı için kullan, tek başına tanı koydurucu kabul etme.
Sistemik JİA’da sürekli ateş, sitopeni, ferritin yüksekliği, fibrinojen düşüklüğü ve ESR’nin paradoksal azalması MAS düşündürür; acil hematoloji/romatoloji değerlendirmesi ve tedavisi gerekir.
NSAİİ, eklem içi glukokortikoid, csDMARD ve biyolojik tedaviyi fenotip, hastalık aktivitesi ve prognostik riske göre pediatrik romatoloji ile treat-to-target yaklaşımında seç; dozları kilo ve kurum protokolüyle doğrula.
Büyüme, puberte, kemik sağlığı, aşılar, enfeksiyon riski, fizik/iş uğraşı tedavisi, okul işlevselliği ve erişkin bakıma geçiş planını uzun dönem izlemin parçası yap.

İlaç	Erişkin	Pediatri	Yol	Süre
Çocuk yakınmasını erişkin gibi anlatmaz Çocuğun yakınmasını erişkin gibi anlatmaması, bu hastalıkta tanı gecikmesinin başlıca nedenidir ve bu durum çocuğun gelişim düzeyinden kaynaklanır. Küçük bir çocuk ağrısını tanımlayacak sözcüklere sahip değildir ve ağrıyı bir yakınma olarak dile getirmez; onun yerine davranışını değiştirir. Sabahları aksayarak yürür ve bu aksama gün ilerledikçe azalır; daha önce rahatça yaptığı hareketlerden kaçınır; merdiven çıkmak yerine kucağa alınmak ister; yürümeye yeni başlamış bir çocuk yürümeyi tümüyle bırakabilir. Bu değişiklikler aile tarafından fark edilir ancak genellikle başka nedenlere bağlanır; çocuğun nazlandığı, düştüğü ya da büyüme ağrısı olduğu düşünülür. Bu nedenle öykü çocuktan değil aileden ve davranış değişikliği üzerinden alınmalıdır.	Uygulanmaz; bu bir çocukluk çağı hastalığıdır	KÜÇÜK ÇOCUK AĞRIDAN SÖZ ETMEZ, DAVRANIŞINI DEĞİŞTİRİR: SABAHLARI AKSAMA (gün içinde düzelen), KUCAĞA ALINMAK İSTEME, DAHA ÖNCE YAPTIĞI HAREKETLERİ YAPMAMA, YÜRÜMEYİ BIRAKMA, OYUN KURMAKTAN KAÇINMA, HUZURSUZLUK. Bu davranışlar NAZLANMA, TRAVMA ya da BÜYÜME AĞRISI olarak yorumlanır. AİLEDEN DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİĞİ SORGULANMALIDIR	Öykü ve gözlem	İlk değerlendirmede
Ayırt edici soru — iltihaplı örüntü Yakınmanın günün hangi saatinde belirginleştiğinin sorulması, çocukta iltihaplı eklem hastalığını en sık karıştığı tablodan ayıran en pratik sorudur. Büyüme ağrısı çok yaygındır ve pek çok çocukta görülür; tipik olarak akşam saatlerinde ya da gece ortaya çıkar, çocuğu uykudan uyandırabilir, iki taraflıdır ve genellikle bacaklarda hissedilir. Sabah uyandığında çocuk tümüyle normaldir ve gün içinde hiçbir kısıtlılığı olmaz. İltihaplı eklem hastalığında örüntü tam tersidir: yakınma sabahları ve uzun süre hareketsiz kaldıktan sonra belirgindir, hareketle azalır ve çocuk gün ilerledikçe rahatlar. Bu iki örüntünün ayrılması hiçbir tetkik gerektirmez ve yalnızca doğru sorunun sorulmasına dayanır. Ayrıca eklemde şişlik ve hareket kısıtlılığı aranmalıdır.	Uygulanmaz	AİLEYE SORULACAK AYIRT EDİCİ SORU: YAKINMA SABAHLARI ve UZUN SÜRE HAREKETSİZ KALDIKTAN SONRA MI BELİRGİN, HAREKETLE DÜZELİYOR MU? İLTİHAPLI ÖRÜNTÜ BUDUR. BÜYÜME AĞRISI ise GENELLİKLE GECE olur, SABAH BULGU VERMEZ, İKİ TARAFLIDIR ve EKLEMDE ŞİŞLİK YAPMAZ. EKLEM ŞİŞLİĞİ, ISI ARTIŞI ve HAREKET KISITLILIĞI aranmalıdır	Öykü ve muayene	İlk değerlendirmede
EN HAYATİ NOKTA — GÖZ TUTULUMU SESSİZDİR Göz tutulumunun tümüyle sessiz olması, bu hastalıkta kalıcı görme kaybının başlıca nedenidir ve bu özellik hastalığın en önemli tek bilgisidir. Erişkinde görülen göz iltihaplarının çoğu belirti verir; göz kızarır, ağrır ve hasta ışıktan rahatsız olur, bu nedenle hasta kendiliğinden başvurur. Bu hastalıktaki göz tutulumu ise bunların hiçbirini yapmaz; göz dışarıdan tümüyle normal görünür ve çocuk hiçbir yakınma tanımlamaz. Üstelik çocuk, görmesindeki azalmayı da fark edip anlatamaz; tek gözde gelişen bir kayıp diğer gözle karşılandığından uzun süre belli olmayabilir. Bu nedenle tutulum ancak düzenli göz muayenesiyle yakalanır. Muayene çocuğun yakınması olmadığı için ertelenmemelidir; erteleme bu hastalıkta doğrudan görme kaybı riski demektir.	Uygulanmaz	BU TUTULUM SESSİZDİR: GÖZ KIZARMAZ, AĞRIMAZ, IŞIKTAN RAHATSIZLIK OLMAZ ve ÇOCUK HİÇBİR YAKINMA TANIMLAMAZ; buna karşın SESSİZCE İLERLEYİP KALICI GÖRME KAYBI yapabilir. TANI KONDUĞUNDA ÇOCUK YAKINMASI OLMASA BİLE DÜZENLİ GÖZ MUAYENESİNE gönderilmelidir. MUAYENE ARALIKLARI RİSK GRUBUNA GÖRE değişir ve KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR	—	Düzenli, uzun süreli
Göz riski en yüksek grup ve ANA yanılgısı ANA pozitifliğinin bu hastalıkta tanı değil göz riski göstergesi olması, erişkin romatolojiden gelen alışkanlıkla karıştırılan önemli bir noktadır. Erişkin hastada bu antikor genellikle bir hastalığın tanısına yönelik olarak istenir ve pozitifliği belirli hastalıkları düşündürür. Çocukta ise farklı bir amaçla kullanılır; bu hastalıkta pozitiflik tanıyı koydurmaz, tanı zaten klinik olarak konur. Buradaki değeri risk sınıflamasındadır: pozitif bulunan çocuklarda sessiz göz tutulumu riski belirgin biçimde yüksektir ve bu çocuklar daha sık aralıklarla göz muayenesine gönderilir. Bunun tersi de doğru anlaşılmalıdır; negatif bulunması göz riskini ortadan kaldırmaz ve muayene programı yine uygulanır, yalnızca aralıklar farklı olabilir.	Uygulanmaz	RİSK EN YÜKSEK GRUP: KÜÇÜK YAŞTA BAŞLAYAN, AZ SAYIDA EKLEM TUTULAN (oligoartiküler) ve ANA POZİTİF KIZ ÇOCUKLAR. KRİTİK YANILGI: BU HASTALIKTA ANA POZİTİFLİĞİ TANI GÖSTERGESİ DEĞİL, GÖZ TUTULUMU RİSKİ GÖSTERGESİDİR; ANA NEGATİFLİĞİ ise GÖZ RİSKİNİ ORTADAN KALDIRMAZ ve MUAYENE YİNE GEREKİR	Laboratuvar ve klinik	Tanı anında
ACİL TABLO — makrofaj etkinleşme sendromu Makrofaj etkinleşme sendromunun tanınması, bu hastalıkta ölüme yol açabilecek tek acil tablodur ve bulguları sezgiye aykırı olduğundan atlanabilir. Sistemik alt tipte hastalığın kendisi zaten ateş, döküntü ve iltihap belirteçlerinde yükseklik ile seyreder; bu nedenle kötüleşen bir çocukta bulgular hastalığın alevlenmesi olarak yorumlanabilir. Ayrımı sağlayan noktalar bellidir ve bir bölümü beklenenin tersidir. Ateşin dalgalı örüntüsü kaybolur ve sürekli hâle gelir. Kan sayımı değerleri düşer; oysa etkin hastalıkta bu değerler yüksek beklenir. Sedimentasyon değeri paradoksal biçimde düşer ve bu düşüş iyileşme sanılabilir, oysa pıhtılaşma sisteminin bozulmasının bir sonucudur. Ferritin değeri belirgin biçimde yükselir. Bu tablo acil değerlendirme gerektirir.	Erişkinde de görülebilir ve aynı ilkeler geçerlidir	SİSTEMİK ALT TİPTE görülen ve ÖLÜMCÜL olabilen tablodur. UYARI BULGULARI: ATEŞİN SÜREKLİ HÂLE GELMESİ (dalgalı örüntünün kaybolması), KAN SAYIMINDA DÜŞÜŞ, KARACİĞER İŞLEV BOZUKLUĞU, PIHTILAŞMA BOZUKLUĞU, FERRİTİNDE BELİRGİN YÜKSELME ve SEDİMENTASYONUN PARADOKSAL DÜŞMESİ. ACİL DEĞERLENDİRME ve TEDAVİ gerektirir (ilgili protokol)	—	Acil
Alt tiplerin farklı seyri ve riskleri Alt tiplerin birbirinden farklı seyretmesi, bu hastalığın tek bir hastalık gibi ele alınamayacağını gösterir ve izlem planı alt tipe göre kurulur. Az sayıda eklem tutan biçimde eklem bulguları görece hafif seyredebilir ancak sessiz göz tutulumu riski en yüksektir; bu grupta asıl tehdit gözdür. Çok sayıda eklem tutan biçimde eklem hasarı ve işlev kaybı riski öne çıkar ve tedavi buna göre planlanır. Sistemik biçimde eklem bulguları başlangıçta geri planda kalabilir; ateş, döküntü ve iç organ bulguları ön plandadır ve bu grupta makrofaj etkinleşme sendromu riski bulunur. Entezit ilişkili biçim daha çok erkek çocuklarda görülür, kirişlerin kemiğe yapıştığı yerlerde ağrı yapar ve zamanla omurga tutulumuna ilerleyebilir. Bu farklar tanı anında belirlenmelidir.	Uygulanmaz	ALT TİPLER FARKLI SEYREDER: AZ EKLEM TUTULAN tip GÖZ RİSKİ YÜKSEK, ÇOK EKLEM TUTULAN tip EKLEM HASARI RİSKİ YÜKSEK, SİSTEMİK tip ATEŞ, DÖKÜNTÜ ve MAKROFAJ ETKİNLEŞME SENDROMU riski taşır, ENTEZİT İLİŞKİLİ tip ERKEK ÇOCUKLARDA ve OMURGA TUTULUMU eğilimiyle görülür (ilgili protokol). TEDAVİ ve İZLEM ALT TİPE GÖRE değişir ve KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR	—	İzlemde
Büyüme, gelişme ve okul yaşamı Büyüme ve gelişmenin izlenmesi, bu hastalığı erişkin eklem hastalıklarından ayıran ve uzun dönem sonucu belirleyen bir başlıktır. Etkin hastalık vücutta sürekli bir iltihabi durum yaratır ve bu durum büyümeyi yavaşlatır; buna uzun süreli kortizon kullanımı eklendiğinde etki daha da belirginleşir. Bu nedenle boy ve kilo düzenli olarak kaydedilmeli ve büyüme eğrisi izlenmelidir. İkinci bir sorun bölgeseldir: tutulan eklemin çevresindeki büyüme bölgeleri iltihaptan etkilenir ve o bölgede büyüme hızlanabilir ya da yavaşlayabilir; bunun sonucunda bacak boyları arasında fark oluşabilir ya da çene ekleminin tutulduğu çocuklarda çene gelişimi geri kalabilir. Okul devamsızlığı ve ruhsal etkiler ayrıca ele alınmalıdır.	Uygulanmaz	BÜYÜME ve GELİŞME İZLENMELİDİR: hem ETKİN HASTALIK hem UZUN SÜRELİ KORTİZON BÜYÜMEYİ YAVAŞLATIR. AYRICA: TUTULAN EKLEM ÇEVRESİNDE BÜYÜME FARKLILIĞI (bacak boyu eşitsizliği, çene gelişim bozukluğu), KEMİK SAĞLIĞI, AŞILAMA DURUMU, OKUL DEVAMSIZLIĞI ve RUHSAL ETKİLER değerlendirilmelidir (ilgili protokoller)	—	Sürekli
GEÇİŞ DÖNEMİ — erişkin bakıma aktarım Erişkin bakıma geçiş döneminin ayrıca planlanması, bu hastalarda uzun dönem izlemin kopmasını önleyen bir adımdır ve sıklıkla atlanır. Ergenlik dönemi zaten hastalık yönetiminin güçleştiği bir dönemdir; genç kendi bakımının sorumluluğunu almaya başlar, ilaç kullanımı düzensizleşebilir ve kontrollere gelmeme sıklaşır. Buna bir de hekim ve merkez değişikliği eklendiğinde izlem tümüyle kopabilir. Bu kopuşun sonuçları vardır: hastalık çocuklukta yatışmış olsa bile erişkinlikte etkin kalabilir ya da yineleyebilir, ayrıca göz izlemi gerektiren hastalarda bu izlem sürdürülmelidir. Bu nedenle geçiş bir randevu değil bir süreç olarak ele alınmalı, gence hastalığı ve ilaçları hakkında bilgi verilmeli ve erişkin hekime yazılı bir özet aktarılmalıdır.	Erişkin hekim, çocukluk çağı öyküsünü ve GÖZ İZLEM GEÇMİŞİNİ almalıdır	GEÇİŞ DÖNEMİ AYRICA PLANLANMALIDIR: erişkin bakıma geçen gençler İZLEMDEN KOPMA eğilimindedir. HASTALIK ÇOCUKLUKTA YATIŞMIŞ OLSA BİLE ERİŞKİNLİKTE ETKİN KALABİLİR ya da YİNELEYEBİLİR; GÖZ İZLEMİ de ERİŞKİNLİKTE SÜRDÜRÜLEBİLİR. Aktarım PLANLI ve YAZILI ÖZETLE yapılmalıdır	—	Ergenlik ve sonrası

Alternatif

Büyüme ağrısı, gece olur ve sabah bulgu vermez.
Septik artrit, ateş ve tek eklemde ağır tabloyla gelir ve acildir (ilgili protokol).
Geçici kalça iltihabı, viral enfeksiyon sonrası görülür ve kendiliğinden geçer.
Akut romatizmal ateş, gezici eklem tutulumu yapar (ilgili protokol).
Lösemi, kemik ağrısı ve kan sayımı bozukluğuyla gelebilir ve mutlaka dışlanmalıdır (ilgili protokol).
Kemik tümörleri, gece ağrısıyla gelir.
Travma ve aşırı kullanım yaralanmaları, öyküyle ayrılır.
İltihabi bağırsak hastalığı, eklem tutulumu yapabilir (ilgili protokoller).
Kawasaki hastalığı, ateş ve döküntüyle karışır (ilgili protokol).
Kalıtsal ateş sendromları, yineleyen ateş ataklarıyla gelir.

Kırmızı bayraklar

ÇOCUĞUN DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİĞİNİN NAZLANMA, TRAVMA ya da BÜYÜME AĞRISI sanılması → küçük çocuk AĞRIDAN SÖZ ETMEZ, DAVRANIŞINI DEĞİŞTİRİR; öykü ÇOCUKTAN DEĞİL AİLEDEN ve DAVRANIŞ ÜZERİNDEN alınmalıdır.
SABAH AKSAMASININ önemsenmesi → İLTİHAPLI ÖRÜNTÜ SABAHLARI ve HAREKETSİZLİKTEN SONRA belirgindir ve HAREKETLE DÜZELİR; BÜYÜME AĞRISI ise GECE olur ve SABAH BULGU VERMEZ.
GÖZ MUAYENESİNİN çocuğun yakınması olmadığı için ertelenmesi → BU TUTULUM SESSİZDİR: GÖZ KIZARMAZ, AĞRIMAZ ve ÇOCUK HİÇBİR YAKINMA TANIMLAMAZ; ERTELEME DOĞRUDAN GÖRME KAYBI RİSKİ demektir.
ÇOCUĞUN GÖRME AZALMASINI ANLATACAĞI varsayımı → çocuk bunu FARK EDİP ANLATAMAZ ve TEK GÖZDE gelişen kayıp DİĞER GÖZLE KARŞILANDIĞINDAN UZUN SÜRE BELLİ OLMAYABİLİR.
ANA POZİTİFLİĞİNİN TANI GÖSTERGESİ sanılması → bu hastalıkta ANA TANIYI KOYDURMAZ; değeri GÖZ TUTULUMU RİSKİNİ göstermesindedir.
ANA NEGATİFLİĞİYLE göz muayenesinin gereksiz sayılması → negatiflik GÖZ RİSKİNİ ORTADAN KALDIRMAZ; muayene programı YİNE UYGULANIR.
MAKROFAJ ETKİNLEŞME SENDROMUNUN alevlenme sanılması → sistemik alt tipte hastalığın kendisi ZATEN ATEŞ ve İLTİHAP BELİRTEÇLERİ YÜKSEKLİĞİ ile seyreder.
SEDİMENTASYONUN DÜŞMESİNİN İYİLEŞME sanılması → bu düşüş PARADOKSALDIR ve PIHTILAŞMA SİSTEMİNİN BOZULMASININ sonucudur; ATEŞİN SÜREKLİ HÂLE GELMESİ, KAN SAYIMINDA DÜŞÜŞ ve FERRİTİN YÜKSEKLİĞİ ile birlikte ACİLDİR.
ALT TİPLERİN AYNI HASTALIK gibi ele alınması → GÖZ RİSKİ, EKLEM HASARI RİSKİ ve SİSTEMİK RİSK alt tipe göre BELİRGİN BİÇİMDE DEĞİŞİR.
BÜYÜME ve GELİŞMENİN izlenmemesi → hem ETKİN HASTALIK hem UZUN SÜRELİ KORTİZON BÜYÜMEYİ YAVAŞLATIR; ayrıca TUTULAN EKLEM ÇEVRESİNDE BÖLGESEL BÜYÜME FARKLILIĞI (bacak boyu eşitsizliği, çene gelişim geriliği) oluşur.
LÖSEMİNİN dışlanmaması → kemik ağrısı ve eklem yakınmasıyla gelebilir ve bu tanıyla karışır.
GEÇİŞ DÖNEMİNİN planlanmaması → ergenlikte ilaç kullanımı DÜZENSİZLEŞİR, hekim ve merkez değişikliği eklendiğinde İZLEM TÜMÜYLE KOPAR; hastalık ERİŞKİNLİKTE ETKİN KALABİLİR ya da YİNELEYEBİLİR.

Yatış ve izlem

Yeşil alan: Tanısı konmuş, hastalığı kontrol altında, göz muayene programına alınmış ve büyümesi izlenen çocuk: ayaktan pediatrik romatoloji izlemi.
Sarı alan: Yeni tanı kuşkusu, eklem bulgularında kötüleşme, göz tutulumu saptanması, büyüme geriliği, tedaviye yetersiz yanıt, geçiş dönemindeki ergen: hızlandırılmış değerlendirme ve pediatrik romatoloji yönlendirmesi.
Kırmızı alan: Sürekli ateş, kan sayımında düşüş, karaciğer işlev bozukluğu, ferritinde belirgin yükselme ve sedimentasyonun paradoksal düşmesi: makrofaj etkinleşme sendromu açısından acil değerlendirme (ilgili protokol). Ateşle birlikte tek eklemde ağır şişlik ve hareket edememe: septik artrit açısından acil değerlendirme (ilgili protokol). Kemik ağrısı, gece terlemesi, kan sayımı bozukluğu ve yaygın lenf bezi büyümesi: lösemi açısından acil değerlendirme (ilgili protokol). Ani görme kaybı ya da göz muayenesinde ağır tutulum: acil göz değerlendirmesi.

Kritik klinik noktalar

ÖNCE OKU — GÖZ TUTULUMU SESSİZDİR, yakınma beklenmez

BU HASTALIĞIN EN ÖNEMLİ TEK BİLGİSİ ve KALICI GÖRME KAYBININ BAŞLICA NEDENİ | ERİŞKİNDE görülen göz iltihaplarının çoğu BELİRTİ VERİR: göz KIZARIR, AĞRIR ve hasta IŞIKTAN RAHATSIZ OLUR → HASTA KENDİLİĞİNDEN BAŞVURUR | BU HASTALIKTAKİ GÖZ TUTULUMU İSE BUNLARIN HİÇBİRİNİ YAPMAZ: göz DIŞARIDAN TÜMÜYLE NORMAL GÖRÜNÜR ve ÇOCUK HİÇBİR YAKINMA TANIMLAMAZ | ÜSTELİK ÇOCUK GÖRMESİNDEKİ AZALMAYI DA FARK EDİP ANLATAMAZ: TEK GÖZDE gelişen bir kayıp DİĞER GÖZLE KARŞILANDIĞINDAN UZUN SÜRE BELLİ OLMAYABİLİR | SONUÇ: TUTULUM ANCAK DÜZENLİ GÖZ MUAYENESİYLE YAKALANIR | MUAYENE ÇOCUĞUN YAKINMASI OLMADIĞI İÇİN ERTELENMEZ — ERTELEME BU HASTALIKTA DOĞRUDAN GÖRME KAYBI RİSKİ DEMEKTİR | RİSK EN YÜKSEK GRUP: KÜÇÜK YAŞTA BAŞLAYAN | AZ SAYIDA EKLEM TUTULAN | ANA POZİTİF | KIZ ÇOCUKLAR | KRİTİK YANILGI — ANA POZİTİFLİĞİ BURADA TANI GÖSTERGESİ DEĞİLDİR: erişkinde bu antikor genellikle BİR HASTALIĞIN TANISINA YÖNELİK istenir; ÇOCUKTA İSE FARKLI AMAÇLA kullanılır — TANIYI KOYDURMAZ (tanı ZATEN KLİNİK OLARAK KONUR), değeri RİSK SINIFLAMASINDADIR | TERSİ DE DOĞRU ANLAŞILMALIDIR: NEGATİFLİK GÖZ RİSKİNİ ORTADAN KALDIRMAZ ve MUAYENE PROGRAMI YİNE UYGULANIR, yalnızca ARALIKLAR FARKLI olabilir | Aralıklar KURUMSAL PROTOKOLDEN DOĞRULANMALIDIR

Göz tutulumunun tümüyle sessiz olması bu hastalığın en önemli tek bilgisidir. Erişkindeki göz iltihaplarının çoğu belirti verir ve hasta kendiliğinden başvurur; bu hastalıktaki tutulum ise gözü kızartmaz, ağrıtmaz ve çocuk hiçbir yakınma tanımlamaz. Üstelik çocuk görmesindeki azalmayı da fark edip anlatamaz çünkü tek gözdeki kayıp diğer gözle karşılanır. Tutulum ancak düzenli göz muayenesiyle yakalanır ve muayene çocuğun yakınması olmadığı için ertelenmemelidir. Risk en yüksek grup küçük yaşta başlayan, az eklem tutulan, ANA pozitif kız çocuklardır. Burada ANA tanı göstergesi değil göz riski göstergesidir; negatiflik riski ortadan kaldırmaz ve muayene yine gerekir.

Çocuk ağrıyı anlatmaz — davranışı değişir

TANI GECİKMESİNİN BAŞLICA NEDENİ ve ÇOCUĞUN GELİŞİM DÜZEYİNDEN kaynaklanır | KÜÇÜK ÇOCUK AĞRISINI TANIMLAYACAK SÖZCÜKLERE SAHİP DEĞİLDİR ve AĞRIYI BİR YAKINMA OLARAK DİLE GETİRMEZ — ONUN YERİNE DAVRANIŞINI DEĞİŞTİRİR | ARANACAK DAVRANIŞLAR: SABAHLARI AKSAYARAK YÜRÜME (aksama GÜN İLERLEDİKÇE AZALIR) | DAHA ÖNCE RAHATÇA YAPTIĞI HAREKETLERDEN KAÇINMA | MERDİVEN ÇIKMAK YERİNE KUCAĞA ALINMAK İSTEME | YÜRÜMEYE YENİ BAŞLAMIŞ ÇOCUĞUN YÜRÜMEYİ TÜMÜYLE BIRAKMASI | OYUN KURMAKTAN KAÇINMA | HUZURSUZLUK | BU DEĞİŞİKLİKLER AİLE TARAFINDAN FARK EDİLİR ancak GENELLİKLE BAŞKA NEDENLERE BAĞLANIR: ÇOCUĞUN NAZLANDIĞI, DÜŞTÜĞÜ ya da BÜYÜME AĞRISI OLDUĞU düşünülür | KURAL: ÖYKÜ ÇOCUKTAN DEĞİL AİLEDEN ve DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİĞİ ÜZERİNDEN alınır | AYIRT EDİCİ SORU — HİÇBİR TETKİK GEREKTİRMEZ: "YAKINMA SABAHLARI ve UZUN SÜRE HAREKETSİZ KALDIKTAN SONRA MI BELİRGİN, HAREKETLE DÜZELİYOR MU?" | İLTİHAPLI ÖRÜNTÜ BUDUR | BÜYÜME AĞRISI ÇOK YAYGINDIR ve ÖRÜNTÜSÜ TAM TERSİDİR: AKŞAM ya da GECE ortaya çıkar, ÇOCUĞU UYKUDAN UYANDIRABİLİR, İKİ TARAFLIDIR, genellikle BACAKLARDA hissedilir ve SABAH UYANDIĞINDA ÇOCUK TÜMÜYLE NORMALDİR | AYRICA ARANIR: EKLEMDE ŞİŞLİK | ISI ARTIŞI | HAREKET KISITLILIĞI

Çocuğun yakınmasını erişkin gibi anlatmaması tanı gecikmesinin başlıca nedenidir ve gelişim düzeyinden kaynaklanır. Küçük çocuk ağrısını tanımlayacak sözcüklere sahip değildir ve davranışını değiştirir: sabahları aksar ve bu aksama gün ilerledikçe azalır, daha önce yaptığı hareketlerden kaçınır, kucağa alınmak ister, yürümeyi bırakabilir. Aile bu değişiklikleri fark eder ancak nazlanma, düşme ya da büyüme ağrısı sanır. Öykü çocuktan değil aileden ve davranış üzerinden alınmalıdır. Ayırt edici soru hiçbir tetkik gerektirmez: yakınma sabahları mı belirgin ve hareketle düzeliyor mu? Büyüme ağrısında örüntü tam tersidir; gece olur ve sabah çocuk tümüyle normaldir.

ACİL — makrofaj etkinleşme sendromu, bulgular sezgiye aykırı

BU HASTALIKTA ÖLÜME YOL AÇABİLECEK TEK ACİL TABLO; BULGULARI SEZGİYE AYKIRI OLDUĞUNDAN ATLANABİLİR | SORUN: SİSTEMİK ALT TİPTE HASTALIĞIN KENDİSİ ZATEN ATEŞ, DÖKÜNTÜ ve İLTİHAP BELİRTEÇLERİNDE YÜKSEKLİK ile seyreder → KÖTÜLEŞEN BİR ÇOCUKTA BULGULAR HASTALIĞIN ALEVLENMESİ OLARAK YORUMLANABİLİR | AYRIMI SAĞLAYAN NOKTALAR ve BİR BÖLÜMÜNÜN BEKLENENİN TERSİ OLMASI: (1) ATEŞİN DALGALI ÖRÜNTÜSÜ KAYBOLUR ve SÜREKLİ HÂLE GELİR | (2) KAN SAYIMI DEĞERLERİ DÜŞER — OYSA ETKİN HASTALIKTA BU DEĞERLER YÜKSEK BEKLENİR | (3) SEDİMENTASYON DEĞERİ PARADOKSAL BİÇİMDE DÜŞER ve BU DÜŞÜŞ İYİLEŞME SANILABİLİR — oysa PIHTILAŞMA SİSTEMİNİN BOZULMASININ BİR SONUCUDUR | (4) FERRİTİN DEĞERİ BELİRGİN BİÇİMDE YÜKSELİR | (5) KARACİĞER İŞLEV BOZUKLUĞU ve PIHTILAŞMA BOZUKLUĞU eklenir | BU TABLO ACİL DEĞERLENDİRME ve TEDAVİ gerektirir | ALT TİPLER FARKLI SEYREDER — izlem planı ALT TİPE GÖRE kurulur: AZ EKLEM TUTULAN → eklem bulguları GÖRECE HAFİF olabilir ancak SESSİZ GÖZ TUTULUMU RİSKİ EN YÜKSEK; ASIL TEHDİT GÖZDÜR | ÇOK EKLEM TUTULAN → EKLEM HASARI ve İŞLEV KAYBI riski ÖNE ÇIKAR | SİSTEMİK → eklem bulguları BAŞLANGIÇTA GERİ PLANDA kalabilir; ATEŞ, DÖKÜNTÜ ve İÇ ORGAN BULGULARI ön plandadır, MAKROFAJ ETKİNLEŞME SENDROMU riski taşır | ENTEZİT İLİŞKİLİ → daha çok ERKEK ÇOCUKLARDA, KİRİŞLERİN KEMİĞE YAPIŞTIĞI YERLERDE ağrı yapar ve zamanla OMURGA TUTULUMUNA ilerleyebilir

Makrofaj etkinleşme sendromu bu hastalıkta ölüme yol açabilecek tek acil tablodur ve bulguları sezgiye aykırı olduğundan atlanabilir. Sistemik alt tipte hastalığın kendisi zaten ateş ve iltihap belirteçleri yüksekliğiyle seyrettiğinden kötüleşme alevlenme sanılabilir. Ayrımı sağlayan noktalar şunlardır: ateşin dalgalı örüntüsü kaybolup sürekli hâle gelir, kan sayımı değerleri düşer oysa etkin hastalıkta yüksek beklenir, sedimentasyon paradoksal olarak düşer ve bu iyileşme sanılabilir, ferritin belirgin yükselir. Alt tipler farklı seyreder: az eklem tutulanda asıl tehdit gözdür, çok eklem tutulanda eklem hasarı öne çıkar, sistemik tipte bu acil tablo riski bulunur, entezit ilişkili tip omurga tutulumuna ilerleyebilir.

Büyüme, bölgesel gelişim farkı ve geçiş dönemi

BÜYÜME ve GELİŞME İZLEMİ bu hastalığı ERİŞKİN EKLEM HASTALIKLARINDAN AYIRIR ve UZUN DÖNEM SONUCU BELİRLER | GENEL ETKİ: ETKİN HASTALIK vücutta SÜREKLİ BİR İLTİHABİ DURUM yaratır ve BU DURUM BÜYÜMEYİ YAVAŞLATIR; buna UZUN SÜRELİ KORTİZON eklendiğinde ETKİ DAHA DA BELİRGİNLEŞİR → BOY ve KİLO DÜZENLİ KAYDEDİLİR, BÜYÜME EĞRİSİ İZLENİR | BÖLGESEL ETKİ (daha az bilinir): TUTULAN EKLEMİN ÇEVRESİNDEKİ BÜYÜME BÖLGELERİ İLTİHAPTAN ETKİLENİR ve O BÖLGEDE BÜYÜME HIZLANABİLİR ya da YAVAŞLAYABİLİR → BACAK BOYLARI ARASINDA FARK oluşabilir | ÇENE EKLEMİ TUTULAN çocuklarda ÇENE GELİŞİMİ GERİ KALABİLİR | AYRICA DEĞERLENDİRİLİR: KEMİK SAĞLIĞI | AŞILAMA DURUMU | OKUL DEVAMSIZLIĞI | RUHSAL ETKİLER | GEÇİŞ DÖNEMİ — SIKLIKLA ATLANIR ve UZUN DÖNEM İZLEMİN KOPMASINA yol açar | ERGENLİK ZATEN HASTALIK YÖNETİMİNİN GÜÇLEŞTİĞİ bir dönemdir: genç KENDİ BAKIMININ SORUMLULUĞUNU ALMAYA BAŞLAR, İLAÇ KULLANIMI DÜZENSİZLEŞEBİLİR ve KONTROLLERE GELMEME SIKLAŞIR | Buna HEKİM ve MERKEZ DEĞİŞİKLİĞİ eklendiğinde İZLEM TÜMÜYLE KOPABİLİR | KOPUŞUN SONUÇLARI VAR: hastalık ÇOCUKLUKTA YATIŞMIŞ OLSA BİLE ERİŞKİNLİKTE ETKİN KALABİLİR ya da YİNELEYEBİLİR; ayrıca GÖZ İZLEMİ gerektiren hastalarda BU İZLEM SÜRDÜRÜLMELİDİR | KURAL: geçiş BİR RANDEVU DEĞİL BİR SÜREÇ olarak ele alınır — gence HASTALIĞI ve İLAÇLARI hakkında BİLGİ VERİLİR ve erişkin hekime YAZILI BİR ÖZET aktarılır

Büyüme ve gelişme izlemi bu hastalığı erişkin eklem hastalıklarından ayırır. Etkin hastalık ve uzun süreli kortizon büyümeyi yavaşlatır, bu nedenle boy ve kilo düzenli kaydedilmelidir. Daha az bilinen bölgesel etki de vardır: tutulan eklemin çevresindeki büyüme bölgeleri etkilenir ve bacak boyları arasında fark oluşabilir ya da çene eklemi tutulan çocuklarda çene gelişimi geri kalabilir. Geçiş dönemi sıklıkla atlanır; ergenlikte ilaç kullanımı düzensizleşir ve hekim ile merkez değişikliği eklendiğinde izlem tümüyle kopar. Hastalık çocuklukta yatışmış olsa bile erişkinlikte yineleyebilir ve göz izlemi sürdürülmelidir; geçiş bir randevu değil bir süreç olarak ele alınmalıdır.

Öne çıkan dış kaynaklar

ACR 2019 JIA treatment guidelineFenotipe göre JİA tedavisi.
ACR 2021 JIA monitoring guidelineİlaç izlemi, aşı, görüntüleme ve rehabilitasyon.
ACR JIA-associated uveitis guidelineSessiz üveit taraması.
2016 MAS classification criteriaSistemik JİA ve MAS laboratuvar çerçevesi.

Detaylı değerlendirme

Tanı ve karar mantığı

Klinik çerçeve

Genel bakış

Juvenil idiyopatik artrit, çocukluk çağının en sık kronik romatizmal hastalığıdır ve erişkin romatoid artritin çocuktaki karşılığı değildir; farklı alt tipleri, farklı seyri ve farklı riskleri vardır. Tanıyı geciktiren temel neden çocuğun yakınmasını erişkin gibi anlatmamasıdır; küçük çocuk ağrıdan söz etmez, davranışını değiştirir ve bu davranışlar sıklıkla nazlanma ya da travma olarak yorumlanır.

En hayati ve en sık atlanan nokta göz tutulumudur; bu tutulum sessizdir, göz kızarmaz ve çocuk hiçbir yakınma tanımlamaz ancak sessizce ilerleyerek kalıcı görme kaybına yol açabilir. Bu nedenle tanı konduğunda çocuk yakınması olmasa bile düzenli göz muayenesine gönderilmelidir.

Ayrı ve acil bir tablo sistemik alt tipte görülen makrofaj etkinleşme sendromudur.

Ayırıcı tanı ve değerlendirme

Düşünülmesi gerekenler

Büyüme ağrısı, gece olur ve sabah bulgu vermez.
Septik artrit, ateşle gelir ve acildir (ilgili protokol).
Geçici kalça iltihabı, kendiliğinden geçer.
Akut romatizmal ateş, gezici eklem tutulumu yapar (ilgili protokol).
Lösemi, kemik ağrısıyla gelebilir ve mutlaka dışlanmalıdır (ilgili protokol).
Kemik tümörleri, gece ağrısıyla gelir.
Travma ve aşırı kullanım yaralanmaları, öyküyle ayrılır.
İltihabi bağırsak hastalığı, eklem tutulumu yapabilir (ilgili protokoller).
Kawasaki hastalığı, ateş ve döküntüyle karışır (ilgili protokol).
Kalıtsal ateş sendromları, yineleyen ateş ataklarıyla gelir.

Klinik karar mantığı

Neden önemli?

Bu hastalıkta klinik sonucu belirleyen noktalar, yakınmanın nasıl öğrenildiği ve hangi risklerin düzenli olarak tarandığıyla ilgilidir. Birinci nokta çocuğun ağrıyı anlatmayıp davranışını değiştirmesidir; öykü aileden ve davranış üzerinden alınmadıkça tanı gecikir.

İkinci ve en hayati nokta göz tutulumunun tümüyle sessiz olmasıdır; yakınma beklenerek yapılan izlem bu tutulumu kaçırır ve görme kaybı kalıcı olur. Üçüncü nokta ANA pozitifliğinin burada tanı değil göz riski göstergesi olmasıdır.

Dördüncü nokta makrofaj etkinleşme sendromunun bulgularının sezgiye aykırı olmasıdır; sedimentasyonun düşmesi iyileşme sanılabilir. Beşinci nokta alt tiplerin farklı riskler taşımasıdır.

Son nokta geçiş döneminde izlemin kopmasıdır.

Güvenlik ve izlem

Komplikasyonlar ve güvenlik

Kritik komplikasyonlar

Sessiz göz tutulumuna bağlı kalıcı görme kaybı gelişir.
Eklem hasarı ve kalıcı işlev kaybı ortaya çıkar.
Makrofaj etkinleşme sendromu ölümcül olabilir.
Büyüme geriliği ve bölgesel gelişim farklılıkları oluşur.
Çene ekleminin tutulmasıyla çene gelişimi geri kalır.
Kemik yoğunluğu azalır ve kırık riski artar.
Okul devamsızlığı ve ruhsal etkiler yaşam kalitesini bozar.
Geçiş döneminde izlem koptuğunda hastalık ve göz tutulumu denetimsiz kalır.

Özel hasta grupları

Farklı değerlendirilmesi gerekenler

Küçük yaşta başlayan, az eklem tutulan ANA pozitif kız çocuklar göz açısından en yüksek risk grubudur.
Sistemik alt tipte makrofaj etkinleşme sendromu açısından uyanık olunmalıdır.
Entezit ilişkili tipte omurga tutulumu izlenmelidir.
Uzun süreli kortizon kullananlarda büyüme ve kemik sağlığı yakından izlenmelidir.
Çene eklemi tutulanlarda diş hekimi ile birlikte değerlendirme gerekir.
Bacak boyu farkı gelişenlerde ortopedi değerlendirmesi planlanmalıdır.
Ergenlerde geçiş dönemi planlı olarak yürütülmelidir.
Bağışıklık baskılayıcı kullananlarda aşılama ve enfeksiyon riski ayrıca ele alınmalıdır (ilgili protokol).

İzlem ve yeniden değerlendirme

İzlem planı

Juvenil idiyopatik artrit izlemi, eklem bulgularının yanında göz, büyüme ve ruhsal gelişimi kapsamalıdır. Göz muayenesi risk grubuna göre belirlenen aralıklarla planlanmalı ve çocuğun yakınması bulunmaması erteleme gerekçesi sayılmamalıdır; bu tutulum sessizdir ve ancak muayeneyle yakalanır.

Boy ve kilo her kontrolde kaydedilmeli, büyüme eğrisi izlenmelidir. Tutulan eklem çevresinde bölgesel gelişim farklılıkları açısından değerlendirme yapılmalı; bacak boyu farkı ve çene gelişimi gözetilmelidir.

Kemik sağlığı ve aşılama durumu düzenli olarak ele alınmalıdır. Okul devamsızlığı ve ruhsal etkiler sorulmalı, gerektiğinde destek planlanmalıdır.

Sistemik alt tipte makrofaj etkinleşme sendromu bulguları açısından uyanık olunmalı ve aileye uyarı bulguları anlatılmalıdır. Ergenlik döneminde geçiş süreci başlatılmalı, gence hastalığı ve ilaçları anlatılmalı, erişkin hekime yazılı özet aktarılmalıdır.