Inversione Uterina Acuta

Panoramica

L'inversione uterina acuta è un'emergenza ostetrica rara ma potenzialmente letale, in cui il fondo uterino si rovescia all'interno della cavità endometriale, della cervice o della vagina, oppure oltre l'introito, generalmente nelle prime 24 ore dopo il parto (acuta). L'incidenza durante il parto vaginale è riportata in circa 1/3400, sebbene tra le serie varii tra 1/2000 e 1/20000; il rischio è maggiore nel parto cesareo, con un'incidenza segnalata di circa 1/1860.

Si riporta che con la diffusione della gestione attiva del terzo stadio del travaglio (trazione controllata del cordone, somministrazione tempestiva di uterotonici) l'incidenza sia diminuita di circa quattro volte. I gradi sono classificati come segue: nel primo grado il fondo rimane all'interno della cavità; nel secondo grado il fondo attraversa la cervice ma non raggiunge l'introito; nel terzo grado il fondo prolabisce fino all'introito o oltre; nel quarto grado, l'utero e la vagina escono insieme oltre il perineo.

Il meccanismo più frequentemente proposto è l'applicazione di una trazione eccessiva del cordone sul fondo della placenta situata nel terzo stadio e la pressione eccessiva sul fondo prima che la placenta si stacchi; a ciò si aggiungono atonia uterina, placentazione invasiva (spettro della placenta acreta), cordone ombelicale corto, parto rapido, ipertensione uterina, feto podalico/macrocosmico, nulliparità e malattie del tessuto connettivo (sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos) come fattori di rischio; in una parte significativa dei casi non viene riscontrato un fattore di rischio evidente. Il quadro classico è caratterizzato da emorragia postpartum massiva ad insorgenza improvvisa, assenza del fondo uterino alla palpazione addominale, sensazione di massa molle nella vagina e shock gravemente sproporzionato rispetto all'emorragia; questa sproporzione è dovuta all'aggiunta allo shock ipovolemico dello shock neurogeno indotto dalla stimolazione parasimpatica (vagale) causata dalla tensione improvvisa dei legamenti uterini e delle strutture del peritoneo, e può essere accompagnata da bradicardia.

La diagnosi viene generalmente effettuata clinicamente e tramite esame bimanuale; se la diagnosi è incerta, è stato descritto come all'ecografia transaddominale, nella sezione trasversale, il fondo uterino appaia ipoecoico circondato da liquido formando il segno del "bersaglio" o "occhio di toro", mentre nella sezione sagittale può essere osservata la configurazione a forma di "U" dovuta al cedimento interno del fondo. Circa il dieci-cinque percento dei casi si manifesta al di fuori del periodo puerperale (subacuto o cronico, non puerperale); in questo gruppo, le cause sono più frequentemente leiomiomi sottomucosi (circa il 70-85%) o più raramente tumori maligni (circa il 15-30%, in particolare sarcomi) e la situazione clinica può simulare una massa vaginale/cervicale, ritardando la diagnosi.

La gestione è simultanea e tempestiva: chiama aiuto (ostetricia, anestesia, team infermieristico), richiedi prodotti ematici, stabilisci due linee IV ampie, somministra rapidamente cristalloidi, sospendi immediatamente gli uterotonici e, se la placenta non si è ancora staccata, lasciala in sede. Successivamente, senza ritardi, si prova la riposizione manuale (manovra di Johnson): il fondo invertito viene afferrato nella mano o nel pugno e spinto verso l’ombelico lungo l’asse vaginale con pressione costante e stabile; il segmento più vicino alla cervice (l’ultimo ad essere invertito) viene corretto per primo, il fondo stesso per ultimo.

Se l'anello di costrizione del collo dell'utero ostacola la riposizione, l'utero viene rilassato con tokolitici (nitroglicerina, terbutalina, solfato di magnesio) o anestesia generale (agenti volatili alogenati). Quando la riposizione ha successo, il tokolitico viene interrotto, si inizia la somministrazione di uterotonici e la tonicità viene assicurata con la compressione bimanuale mentre la mano è sul fondo; se la placenta è ancora al suo posto, la rimozione viene effettuata dopo la riposizione, con uterotonici e sangue pronti.

Se il metodo manuale fallisce, si procede con il metodo idrostatico (O'Sullivan, 5-6 litri di soluzione salina tiepida) e successivamente con la chirurgia (Huntington, Haultain).

Considerazioni principali

• Il sanguinamento postpartum dovuto a atonia uterina è caratterizzato dalla palpazione addominale di un fondo uterino molle e atonico; nell'inversione acuta, il fondo non è palpabile addominalmente e questo segno differenziale guida la diagnosi.
• Un fibroma sottomucoso prolabe o un polipo endometriale espulso può provocare una sensazione di massa nella vagina, ma queste masse non hanno una relazione temporale con il parto e il fondo uterino viene rilevato in posizione normale mediante palpazione addominale.
• La placenta trattenuta e lo spettro della placenta acreta possono causare una massa vaginale e sanguinamento; tuttavia, in questi casi il fondo uterino viene palpato in sede tramite addome e non si osserva il quadro di shock neurogeno specifico dell’inversione.
• Con lacerazioni vaginali o cervicali, un ematoma pelvico occulto può provocare sanguinamento attivo e shock senza una massa vaginale visibile; per la diagnosi differenziale, la cervice e la vagina devono essere viste completamente mediante un accurato esame speculare.
• La rottura uterina si manifesta con dolore addominale acuto e grave, le parti fetali sono facilmente percepibili alla palpazione addominale e si verifica un rapido collasso emodinamico; a differenza dell'inversione uterina, qui non ci sono segni tipici di massa vaginale.
• L'utero atonico e il sanguinamento diffuso di tipo perdurante, dovuti a coagulopatia, si riscontrano senza una massa vaginale evidente o perdita del fondo uterino, insieme a disturbi della coagulazione in laboratorio.
• L'inversione uterina non puerperale (subacuta/cronica) può svilupparsi in periodi non correlati al parto su base di fibroma sottomucoso o raramente di un tumore maligno uterino (ad esempio sarcoma) e può essere erroneamente interpretata come massa vaginale/cervicale; pertanto, anche nelle masse prolabate identificate fuori dal periodo post-partum, si deve considerare l'inversione.
• I fibromi cervicali o vaginali possono comparire anche nel periodo postpartum; quando si esamina il peduncolo e la consistenza di questa massa, possono essere distinti dal tessuto caratteristico del fondo dell'utero invertito e dall'anello cervicale circostante.

Perché è importante?

Non è stato individuato alcun singolo protocollo internazionale pubblicato nel periodo 2024-2025 che fornisca livelli di classe/evidenza per l’inversione uterina acuta; l’algoritmo di gestione si basa in gran parte sulle revisioni di StatPearls, sul Manuale MSD e sull’articolo del 2024 della rivista BJA Education "Essential Notes: Uterine inversion" (Pararajasingam, Tsen, Onwochei), e tra queste fonti non vi sono contraddizioni nei passaggi fondamentali.

Gli uterotonici vengono interrotti per primi perché le contrazioni persistenti comprimono il fondo invertito nella cervice, rendendo impossibile la riposizione manuale; con la stessa logica, prima della riposizione, se necessario, si effettuano rilassamento con tocolitici o anestesia generale, mentre dopo la riposizione gli uterotonici vengono somministrati per prevenire la reinversione. Poiché la rimozione precoce della placenta prima della separazione aumenta significativamente il sanguinamento dalla sede di impianto, tale procedura viene posticipata alla fase post-riposizione e fino a quando urinometri e prodotti ematici non sono a disposizione.

La scelta del tocolitico viene effettuata in base alla rapidità d'azione: la nitroglicerina per via endovenosa agisce quasi istantaneamente ed ha un'emivita molto breve, quindi viene spesso preferita, ma provoca un'ipotensione significativa che può ridurre la pressione arteriosa sistolica a circa 93 mmHg in circa due minuti e deve essere usata con cautela nei pazienti ipovolemici insieme alla somministrazione di liquidi o sangue; il terbutalina agisce in circa due minuti e provoca tachicardia; il solfato di magnesio è invece l'opzione a più lenta azione. È patognomonico che lo shock sia sproporzionato rispetto alla quantità di sangue perso, poiché la stimolazione parasimpatica (vagale) dovuta alla tensione dei legamenti uterini e del peritoneo porta a bradicardia e ipotensione; la revisione di BJA Education raccomanda in questo caso l'aggiunta di atropina e vasopressori alla rianimazione. La riduzione manuale è il primo passo e il suo successo dipende in larga misura dalla brevità del tempo tra diagnosi e intervento; la causa più comune di fallimento è l'anello di costrizione nella giunzione cervico-uterina e in questo caso si procede gradualmente con il metodo idrostatico (aprire l'anello distendendo le fornici con 5-6 litri di soluzione salina tiepida secondo O'Sullivan) e la chirurgia (a Huntington con pinza atraumatica sulle corna e trazione verso l'alto, se fallisce, a Haultain con incisione verticale posteriore dell'anello costrittivo).

La letteratura è contraddittoria riguardo al rischio di recidiva nelle pazienti con storia di inversione nella gravidanza precedente: nel bollettino pratico sul sanguinamento postpartum dell'ACOG si afferma che un'inversione precedente aumenta il rischio nella gravidanza successiva e si ripete in circa 1/26 dei parti successivi, mentre in una serie di quaranta casi non è stata osservata nessuna recidiva in ventisei parti successivi; perciò è più corretto dire "una storia di inversione precedente aumenta il rischio di recidiva, ma la percentuale esatta è incerta" piuttosto che fornire un numero assoluto. Nelle periferie della Turchia, la diagnosi precoce, l'interruzione immediata dell'uterotonico, il rapido tentativo di riposizionamento manuale, la preparazione dei prodotti del sangue e il trasferimento tempestivo in un centro terziario quando necessario sono i passaggi critici che determinano la mortalità.

Complicanze critiche

• L'emorragia postparto massiva è la complicanza più comune e più grave; circa il trentotto per cento dei casi sviluppa un'emorragia postparto grave e la perdita media di sangue è riportata intorno a 1775 mL, quindi la banca del sangue deve essere coinvolta precocemente e il protocollo di trasfusione massiva deve essere pronto.
• L'associazione di shock emorragico e neurogeno si manifesta come ipotensione e bradicardia in modo sproporzionato rispetto alla quantità di sanguinamento; se non riconosciuta, può progredire rapidamente verso danno multiorgano, ed è quindi necessario gestirla con rianimazione aggressiva con liquidi/sangue precoce e, se necessario, atropina.
• La coagulazione intravascolare disseminata (CID) può svilupparsi a seguito di sanguinamento massivo e rianimazione ritardata; deve essere monitorata con pannelli coagulativi seriali e, se identificata, trattata precocemente con plasma fresco congelato, crioprecipitato e sostituzione piastrinica.
• La sindrome di Sheehan (necrosi ipofisaria postparto) può svilupparsi a seguito di un'interruzione del flusso sanguigno ipofisario dopo uno shock emorragico grave; quando si manifesta con sintomi tardivi come fallimento della lattazione, amenorrea o stanchezza, deve essere indagata mediante test della funzione ipofisaria.
• La reinversione si sviluppa nei casi in cui il tono uterino non può essere mantenuto sufficientemente dopo il riposizionamento; per questo motivo deve essere mantenuta la compressione bimanuale tenendo il fondo dell'utero, l'infusione di uterotonici non deve essere interrotta e nei casi ricorrenti si dovrebbe considerare il tampone intrauterino a palloncino o la sutura di compressione.
• La riposizione chirurgica (Huntington, Haultain) o nei casi che richiedono laparotomia, la compromissione dell'integrità della parete uterina può aumentare il rischio di rottura uterina nelle gravidanze successive; questi pazienti dovrebbero ricevere consulenza per questo rischio nelle gravidanze future e il piano del parto dovrebbe essere predisposto di conseguenza.
• Una diagnosi tardiva o ripetuti tentativi di riposizione manuale aumentano il rischio di endometrite e infezione pelvica; se si sviluppano febbre, secrezione maleodorante o leucocitosi, devono essere iniziati antibiotici empirici ad ampio spettro.
• Gli agenti tocolitici (nitroglicerina, terbutalina, anestetici volatili alogenati) possono da soli provocare ipotensione iatrogena e aggravare l'atonia; pertanto, non appena viene effettuata la riposizione, il tocolitico deve essere interrotto immediatamente e deve essere avviata l'infusione di uterotonici.

Considerazioni speciali

• Nelle donne in postmenopausa o in età non puerperale (inversione non puerperale), le cause sono generalmente leiomiomi sottosierosi o, più raramente, tumori uterini maligni (soprattutto sarcomi); poiché in queste pazienti la massa può essere erroneamente considerata una patologia vaginale/cervicale, è sempre necessario pianificare l'esame istopatologico.
• Nell'età pediatrica l'inversione è estremamente rara e non è correlata al parto; in letteratura il caso più giovane è stato riportato in un bambino di nove anni con adenosarcoma mülleriano, pertanto nella presenza di una massa pelvica prolabata nel bambino la ricerca di un tumore deve avere priorità.
• Nelle gravide con sindrome di Marfan o sindrome di Ehlers-Danlos, malattie del tessuto connettivo, il rischio di inversione si ritiene aumentato a causa della debolezza del tessuto connettivo; in queste pazienti, durante la gestione del terzo stadio, la trazione del cordone e la pressione fundica devono essere applicate con particolare delicatezza.
• Il rischio di inversione uterina dopo un parto cesareo è più alto rispetto al parto vaginale (circa 1/1860 contro 1/3737); pertanto, anche durante il cesareo non devono essere applicate trazioni o pressioni eccessive sul fondo prima della separazione della placenta.
• Nelle donne che hanno avuto un'inversione uterina in una gravidanza precedente, le fonti riportano notevoli differenze riguardo al rischio di recidiva nel parto successivo; in queste pazienti la gestione attiva del terzo stadio deve essere eseguita con attenzione e il team ostetrico deve essere previamente informato del possibile rischio di recidiva.
• Nei pazienti sottoposti a trasfusione massiva per grave shock emorragico, le funzioni renali e la risposta emodinamica devono essere strettamente monitorate; in caso di danno renale acuto, l'equilibrio dei fluidi e l'uso di farmaci nefrotossici devono essere regolati di conseguenza.

Piano di follow-up

Dopo la riposizione, deve essere mantenuta l'infusione di uterotonici, e il tono uterino e la reinversione devono essere strettamente monitorati nelle prime ore a intervalli frequenti (ad esempio, controllo del fondo ogni 15 minuti); la compressione con la mano o bimanuale deve essere mantenuta fino a quando il tono non si stabilizza permanentemente, e se non è sufficiente, si dovrebbe considerare il tampone intrauterino a palloncino. Con emocromo seriale e pannello di coagulazione, devono essere valutati lo sviluppo della CID, la diuresi e i livelli di lattato per la perfusione tissutale e la risposta alla rianimazione; nei pazienti sottoposti a trasfusioni massicce, i prodotti sanguigni devono essere somministrati in proporzioni equilibrate (eritrociti, plasma, piastrine).

In caso di febbre, secrezioni maleodoranti o leucocitosi, deve essere iniziata una terapia antibiotica empirica per endometrite e monitorata la risposta clinica. Prima della dimissione deve essere verificata la stabilità emodinamica, la continuità del tono uterino e l’assenza di sanguinamento attivo; al paziente devono essere spiegati i segnali di allarme per un ritorno urgente, come febbre, aumento del sanguinamento vaginale, forte dolore addominale o vertigini.

Nei pazienti sottoposti a riposizionamento chirurgico (Huntington/Haultain) devono essere monitorate la ferita postoperatoria e le eventuali infezioni, e deve essere fornita consulenza sul rischio di rottura uterina e sulla modalità del parto nelle gravidanze successive. In caso di sintomi ritardati come insufficienza della lattazione o amenorrea per la sindrome di Sheehan, devono essere approfondite le funzioni ipofisarie con esami avanzati; se è pianificata una gravidanza successiva, la precedente storia di inversione deve essere comunicata al team ostetrico in anticipo e la gestione del terzo stadio del parto deve essere pianificata di conseguenza.