GAP Index (Idiopathic Pulmonary Fibrosis)

GAP Index (Idiopathic Pulmonary Fibrosis)

GAP indeksi, idiyopatik pulmoner fibrozisli (İPF) hastalarda cinsiyet (Gender), yaş (Age) ve solunum fizyolojisi (Physiology; zorlu vital kapasite yüzdesi ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi yüzdesi) değişkenlerini birleştirerek 0 ile 8 arasında bir mortalite tahmin skoru üretir ve hastayı üç evreden birine yerleştirir.

When to use

GAP indeksi, tanısı çok disiplinli değerlendirmeyle (klinik, radyolojik, gerekirse patolojik) doğrulanmış İPF hastalarında kullanılır. Skor, tanı anında prognostik evreleme yapmak, takip sırasında hastalığın seyrini izlemek ve akciğer transplantasyonu değerlendirmesi ile palyatif bakım planlaması için risk iletişimini desteklemek amacıyla hesaplanır. Orijinal türetme çalışmasında GAP indeksinin hem tanı anında hem de izlemin farklı zaman noktalarında geçerli kaldığı gösterilmiştir, bu nedenle araç yalnızca ilk değerlendirmeyle sınırlı kalmadan takip sırasında da tekrar hesaplanabilir.

Formula

GAP indeksi dört değişkenin puanlarını toplayarak hesaplanır. Cinsiyet için kadın hastaya 0 puan, erkek hastaya 1 puan verilir. Yaş için 60 yaş ve altı 0 puan, 61-65 yaş arası 1 puan, 65 yaşın üzeri 2 puan alır. Beklenen yüzdesi olarak ifade edilen zorlu vital kapasite (FVC%) için %75'in üzerindeki değerler 0 puan, %50-75 arası değerler 1 puan, %50'nin altındaki değerler 2 puan alır. Beklenen yüzdesi olarak ifade edilen karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO%) için %55'in üzerindeki değerler 0 puan, %36-55 arası değerler 1 puan, %35 ve altındaki değerler 2 puan, ölçümün teknik nedenlerle yapılamadığı durumlar ise 3 puan alır. Bu dört alt puanın toplamı 0 ile 8 arasında bir GAP skoru verir ve bu skor üç evreye ayrılır: Evre I için toplam puan 0 ile 3 arasındadır, Evre II için toplam puan 4 veya 5'tir, Evre III için toplam puan 6 ile 8 arasındadır. Orijinal türetme çalışmasında bu puanlama şeması, tam continuous (sürekli değişkenli) bir regresyon modeliyle benzer ayırt edicilik göstermiştir; bu nedenle basit puanlama sistemi klinik pratikte tercih edilmiştir.

Interpretation

GAP skoru yükseldikçe hastanın mortalite riski artar. Orijinal türetme kohortunda evre bazında tahmini mortalite oranları şöyledir: Evre I hastalarında 1 yıllık mortalite yaklaşık %5,6, 2 yıllık mortalite yaklaşık %10,9 ve 3 yıllık mortalite yaklaşık %16,3 olarak bildirilmiştir. Evre II hastalarında bu oranlar sırasıyla yaklaşık %16,2, %29,9 ve %42,1'dir. Evre III hastalarında ise 1 yıllık mortalite yaklaşık %39,2, 2 yıllık mortalite yaklaşık %62,1 ve 3 yıllık mortalite yaklaşık %76,8 olarak bildirilmiştir. Bu yüzdeler orijinal türetme ve iç doğrulama kohortundan elde edilen tahminlerdir; bağımsız dış doğrulama çalışmalarında ayırt edicilik korunmakla birlikte bazı kohortlarda gözlenen riskin bu tahminlerden saptığı, özellikle riskin olduğundan yüksek tahmin edildiği bildirilmiştir. Bu nedenle sonuç hastaya aktarılırken kesin bir sayı yerine bir risk aralığı ve genel eğilim olarak sunulmalıdır. Yüksek evredeki hastalar için akciğer transplantasyonu değerlendirmesine erken yönlendirme ve palyatif bakım ihtiyaçlarının konuşulması klinik açıdan uygundur.

References

• Ley B, Ryerson CJ, Vittinghoff E, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med. 2012;156(10):684-691. doi:10.7326/0003-4819-156-10-201205150-00004. PMID: 22586007.
• Ryerson CJ, Vittinghoff E, Ley B, et al. Predicting survival across chronic interstitial lung disease: the ILD-GAP model. Chest. 2014;145(4):723-728. PMID: 24114524. (İPF dışı kronik interstisyel akciğer hastalıklarına genellenen ayrı bir uzantı modeli; orijinal GAP indeksi ile karıştırılmamalıdır.)
• Zhang X, Ren Y, Dai H, et al. External validation of the GAP model in Chinese patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Respir J. 2023. (Dış doğrulama kohortu, n=212; Harrell c-indeksi 0,736 olarak raporlanmıştır.)
• Chandel A, King CS, Ignacio RV, et al. External validation and longitudinal application of the DO-GAP index to individualise survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2023;9(3):00124-2023. PMID: 37228268.

GAP indeksi yalnızca çok disiplinli değerlendirmeyle tanısı doğrulanmış İPF hastaları için türetilmiştir ve FVC ile DLCO yüzde beklenen değerlerinin doğru referans denklemleriyle hesaplanmış olması gerekir. FVC eşiğinin %50'nin altı, DLCO eşiğinin ise %35 ve altı olduğuna dikkat edilmelidir; bu sınır değerlerin yanlış girilmesi hastayı yanlış evreye yerleştirebilir. Bağımsız kohortlarda GAP indeksinin gözlenen riski olduğundan yüksek tahmin edebildiği gösterilmiştir, bu nedenle mortalite oranları bireysel hasta için kesinlik taşıyan bir rakam olarak değil, genel bir risk eğilimi olarak sunulmalıdır. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve tek başına tedaviyi başlatma, sonlandırma veya sınırlama kararı için kullanılmamalıdır.