Yellow zone Nefroloji / Glomerüler Hastalıklar

Fokal Segmentale Glomerulosklerose — Keine Einzelne Krankheit, Sondern Ein Schädigungsmuster, und Beim Adaptiven Typ Wird Keine Immunsuppression Gegeben

Die fokal segmentale Glomerulosklerose ist KEIN KRANKHEITSNAME, SONDERN EIN SCHÄDIGUNGSMUSTER: OBWOHL IM BIOPSIEBEFUND DIESELBE FORMULIERUNG STEHT, KÖNNEN DAHINTER VÖLLIG UNTERSCHIEDLICHE PROZESSE liegen, und DIE BEHANDLUNG WIRD NACH DIESER UNTERSCHEIDUNG FESTGELEGT.

DIE ENTSCHEIDENDSTE UNTERSCHEIDUNG BESTEHT ZWISCHEN DEM PRIMÄREN TYP und dem ADAPTIVEN TYP (sekundär, adaptiv): BEIM PRIMÄREN TYP WERDEN DIE FILTERZELLEN DURCH EINEN ZIRKULIERENDEN FAKTOR DIFFUS GESCHÄDIGT, und EINE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE IST ERFORDERLICH; BEIM ADAPTIVEN TYP DAGEGEN IST DIE ZAHL DER FUNKTIONIERENDEN FILTEREINHEITEN VERMINDERT oder DIE LAST PRO EINHEIT ERHÖHT (Adipositas, Einzelniere, Reflux, angeboren geringe Nephronzahl, bestimmte Medikamente), und BEI DIESEN PATIENTEN BRINGT EINE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE KEINEN NUTZEN, SONDERN NUR SCHADEN.

DER NÜTZLICHSTE KLINISCHE HINWEIS FÜR DIE UNTERSCHEIDUNG IST DER SERUMALBUMINSPIEGEL: BEIM PRIMÄREN TYP IST DER PROTEINVERLUST PLÖTZLICH und AUSGEPRÄGT, DAS ALBUMIN SINKT und ES ENTSTEHT EIN DEUTLICHES ÖDEM; BEIM ADAPTIVEN TYP DAGEGEN NIMMT DER PROTEINVERLUST ÜBER JAHRE LANGSAM ZU, und DAS ALBUMIN BLEIBT MEIST NORMAL, DER PATIENT KANN ÖDEMFREI sein.

BEI JUNGEM PATIENTEN, FAMILIENANAMNESE oder THERAPIERESISTENZ SOLLTE AN EINE HEREDITÄRE FORM gedacht und EINE GENETISCHE ABKLÄRUNG in Betracht gezogen werden, DENN AUCH BEI DER HEREDITÄREN FORM BRINGT EINE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE KEINEN NUTZEN. DER PRIMÄRE TYP KANN NACH TRANSPLANTATION IM TRANSPLANTAT SEHR FRÜH REZIDIVIEREN.

ALLE DOSIERUNGEN SIND ANHAND DES INSTITUTIONELLEN PROTOKOLLS ZU BESTÄTIGEN.

Sofortmaßnahmen

Interpretieren Sie die FSGS-Läsion im Biopsiebefund nicht als Krankheitsnamen; unterscheiden Sie anhand klinischer und pathologischer Daten primäre FSGS, sekundäre/adaptive FSGS, genetische FSGS oder FSGS unklarer Ursache. Die Entscheidung über eine Immunsuppression wird erst nach dieser Einordnung getroffen.
Erfassen Sie bei der Erstbeurteilung die Proteinurie quantitativ, das Serumalbumin, Kreatinin/eGFR, Ödeme, Blutdruck, Urinsediment, Infektions-/Medikamentenanamnese und eine Nierensonographie; ein nephrotisches Phänotyp erhöht die Wahrscheinlichkeit einer primären Erkrankung.
Suchen Sie nach sekundären/adaptiven Ursachen: Adipositas, verminderte oder Einzel-Nephronmasse, kongenitale/Reflux-Nephropathie, fortgeschrittene CKD, HIV und andere Infektionen, APOL1-Risikokontext sowie Medikamenten-/Toxinexposition. Beginnen Sie keine Steroidtherapie, ohne die Ursache zu korrigieren.
Erwägen Sie bei jungem Alter, Familienanamnese, syndromalen Befunden, Steroidresistenz, ungeklärter CKD oder geplanter Transplantation eine genetische Testung und genetische Beratung auf hereditäre FSGS; bei genetischem/sekundärem Typ ist eine Immunsuppression meist nutzlos und schädlich.
Planen Sie bei primärer FSGS mit nephrotischem Phänotyp unter nephrologischer Betreuung Supportivtherapie, RAAS-Blockade, Blutdruck-/Salzmanagement und ein geeignetes immunsuppressives Regime; legen Sie Dosis, Dauer und Ansprechkriterien nach KDIGO/institutionellem Protokoll fest.
Dokumentieren Sie bei FSGS-UC oder unklarem Phänotyp die diagnostische Unsicherheit explizit, setzen Sie die Ursachensuche fort und geben Sie keine Steroide automatisch; klassifizieren Sie anhand des Verlaufs von Proteinurie, Albumin und eGFR neu.
Behandeln Sie nephrotische Proteinurie, Ödem, akute Nierenschädigung, Thrombose- oder Infektionsrisiko gleichzeitig; da primäre FSGS nach Transplantation sehr früh rezidivieren kann, müssen Risikobewertung und Plasmapherese-/Immuntherapieplanung vor der Nierentransplantation in einem erfahrenen Zentrum erfolgen.

Medikament	Erwachsene	Pädiatrie	Applikationsweg	Dauer
KEIN KRANKHEITSNAME, SONDERN EIN SCHÄDIGUNGSMUSTER Dass es sich hierbei nicht um einen Krankheitsnamen, sondern um ein Schädigungsmuster handelt, ist der Grund, warum der Biopsiebefund allein die Behandlung nicht festlegen kann. Der Pathologe sieht unter dem Mikroskop in einem Teil der Filtereinheiten und in einem Teil dieser Einheiten Narbengewebe und beschreibt dies; diese Beschreibung ist eine Beobachtung, keine Krankheitsdiagnose. Dasselbe Bild kann sowohl durch die Schädigung der Filterzellen durch einen zirkulierenden Faktor entstehen als auch dadurch, dass die verbliebenen Einheiten überlastet werden, weil die Zahl funktionierender Einheiten abgenommen hat. Im ersten Fall stoppt eine immunsuppressive Therapie die Erkrankung; im zweiten Fall bringt dieselbe Therapie keinerlei Nutzen und nur Nebenwirkungen. Deshalb lautet die Frage bei Eintreffen des Befunds nicht, wie die Diagnose lautet, sondern welcher Prozess diesem Muster zugrunde liegt.	OBWOHL IM BIOPSIEBEFUND DIESELBE FORMULIERUNG STEHT, KÖNNEN DAHINTER VÖLLIG UNTERSCHIEDLICHE PROZESSE liegen. DREI HAUPTGRUPPEN: PRIMÄRER TYP (diffuse Schädigung der Filterzellen durch einen zirkulierenden Faktor), ADAPTIVER TYP (Abnahme der Zahl funktionierender Filtereinheiten oder Erhöhung der Last pro Einheit) und HEREDITÄRER TYP. DIE BEHANDLUNG WIRD NACH DIESER UNTERSCHEIDUNG festgelegt, und EINE FEHLKLASSIFIKATION FÜHRT SOWOHL ZU WIRKUNGSLOSER ALS AUCH SCHÄDLICHER THERAPIE. DER BIOPSIEBEFUND ALLEIN LEGT DIE BEHANDLUNG NICHT FEST; ER MUSS GEMEINSAM MIT DEM KLINISCHEN BILD interpretiert werden (entsprechendes Protokoll)	Bei Kindern stehen hereditäre Formen stärker im Vordergrund	—	In der Diagnosephase
ALBUMIN — der nützlichste Hinweis zur Unterscheidung Dass der Albuminspiegel der nützlichste Hinweis zur Unterscheidung ist, beruht darauf, dass die beiden Prozesse mit unterschiedlicher Geschwindigkeit voranschreiten. Schädigt ein zirkulierender Faktor die Filterzellen rasch und diffus, ist der Proteinverlust plötzlich und ausgeprägt; die Leber hat keine Zeit, diesen Verlust auszugleichen, das Albumin sinkt, und durch Flüssigkeitseinlagerung im Gewebe entsteht ein deutliches Ödem. Beim adaptiven Typ dagegen verläuft der Prozess über Jahre; der Proteinverlust nimmt langsam zu, und die Leber gleicht diesen Verlust durch gesteigerte Produktion weitgehend aus. Im Ergebnis besteht beim Patienten trotz erheblichen Proteinverlusts im Urin ein normaler Albuminspiegel im Blut, und es liegt kein Ödem vor. Diese Diskrepanz wirkt auf den ersten Blick überraschend, ist aber genau der Befund, der die Diagnose lenkt.	BEIM PRIMÄREN TYP: DER PROTEINVERLUST IST PLÖTZLICH und AUSGEPRÄGT, DAS ALBUMIN SINKT, ES ENTSTEHT EIN DEUTLICHES ÖDEM, und der Patient stellt sich MEIST INNERHALB VON WOCHEN vor. BEIM ADAPTIVEN TYP: DER PROTEINVERLUST NIMMT ÜBER JAHRE LANGSAM ZU, DAS ALBUMIN BLEIBT MEIST NORMAL, und DER PATIENT KANN ÖDEMFREI sein. DESHALB SPRICHT EIN PATIENT MIT AUSGEPRÄGTEM PROTEINVERLUST, ABER NORMALEM ALBUMIN und OHNE ÖDEM STARK FÜR DEN ADAPTIVEN TYP. DA DIESE UNTERSCHEIDUNG DIE THERAPIEENTSCHEIDUNG DIREKT VERÄNDERT, MÜSSEN ALBUMIN und ÖDEMSTATUS UNBEDINGT dokumentiert werden	Bei Kindern erfordert die Beurteilung fachärztliche Expertise	—	In der Diagnosephase
BEIM ADAPTIVEN TYP WIRD KEINE IMMUNSUPPRESSION GEGEBEN Dass beim adaptiven Typ keine immunsuppressive Therapie gegeben wird, ist der konkreteste Punkt der Schadensvermeidung in diesem Bereich. Sieht man in der Biopsie Narbengewebe und liegt beim Patienten ein erheblicher Proteinverlust im Urin vor, wirkt das Bild wie eine progrediente glomeruläre Erkrankung; es entsteht ein starker Impuls, sofort eine intensive Therapie zu beginnen. Beim adaptiven Typ liegt im Filter jedoch kein immunvermittelter Angriff vor; das Problem ist die Überlastung der verbliebenen Einheiten. Eine Unterdrückung des Immunsystems verringert diese Last nicht. Der Patient sieht sich stattdessen mit schweren Infektionen, Blutzuckeranstieg, Knochenabbau und Gewichtszunahme konfrontiert; und die Gewichtszunahme verschlimmert bei diesen Patienten das zugrundeliegende Problem unmittelbar. Der richtige Ansatz besteht darin, die Last zu verringern; Gewichtsabnahme, eine den Filterdruck senkende Therapie und Blutdruckkontrolle dienen diesem Ziel.	BEIM ADAPTIVEN TYP BRINGT EINE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE KEINEN NUTZEN und NUR SCHADEN. ZU SUCHENDE URSACHEN: ADIPOSITAS, EINZELNIERE oder NIERENVERLUST, REFLUXBEDINGTE SCHÄDIGUNG IM KINDESALTER, NIEDRIGES GEBURTSGEWICHT und ANGEBOREN GERINGE ZAHL VON FILTEREINHEITEN, FORTGESCHRITTENE NIERENERKRANKUNG, HERZERKRANKUNGEN und BESTIMMTE MEDIKAMENTE (entsprechendes Protokoll). DIE THERAPIE RICHTET SICH NACH DER URSACHE: GEWICHTSMANAGEMENT, MAXIMALE AUSSCHÖPFUNG DER RENIN-ANGIOTENSIN-BLOCKADE, BLUTDRUCKKONTROLLE, SALZRESTRIKTION und ABSETZEN DES VERURSACHENDEN MEDIKAMENTS	Bei Kindern müssen strukturelle Harnwegsprobleme abgeklärt werden	—	Dauerhaft
HEREDITÄRE FORM — bei therapieresistentem Verlauf zu erwägen Dass bei therapieresistentem Verlauf an eine hereditäre Form gedacht wird, beendet sowohl eine unnötige Therapie als auch liefert es neue Erkenntnisse. Bei einem Patienten, der auf eine immunsuppressive Therapie nicht anspricht, wird reflexartig das Regime gewechselt und auf stärkere Medikamente umgestellt; mit jedem Schritt steigt die Nebenwirkungslast, und der Patient erleidet den Schaden dieser Therapien, während die Erkrankung weiter fortschreitet. Bei einem Teil dieser Patienten liegt jedoch eine Störung in den Genen vor, die die Bausteine der Filterzellen kodieren; in diesem Fall gibt es keinen anzugreifenden Immunprozess, und keine unterdrückende Therapie wirkt. Die Diagnosestellung beendet nicht nur die Therapie; sie ermöglicht eine Familienberatung und leitet die Transplantationsplanung, da das Rezidivrisiko im Transplantat bei dieser Form geringer ist.	BEI JUNGEM PATIENTEN, FAMILIENANAMNESE oder THERAPIERESISTENTEM VERLAUF SOLLTE AN EINE HEREDITÄRE FORM gedacht und EINE GENETISCHE ABKLÄRUNG in Betracht gezogen werden. AUCH IN DIESER GRUPPE BRINGT EINE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE KEINEN NUTZEN; DIE DIAGNOSESTELLUNG BEWAHRT DEN PATIENTEN VOR EINER UNNÖTIGEN und SCHÄDLICHEN THERAPIE, ERMÖGLICHT EINE FAMILIENBERATUNG und LEITET DIE TRANSPLANTATIONSPLANUNG, DENN BEI DER HEREDITÄREN FORM IST DAS REZIDIVRISIKO IM TRANSPLANTAT GERINGER. DIE ENTSCHEIDUNG ÜBER DIE GENETISCHE ABKLÄRUNG OBLIEGT DEM FACHARZT und SOLLTE gemeinsam mit einer BERATUNG erfolgen	Bei Kindern und Jugendlichen kommt die genetische Abklärung früher in Betracht	—	Bei therapieresistentem Verlauf
BEHANDLUNG UND ANSPRECHEN BEIM PRIMÄREN TYP Dass die Abnahme der Proteinurie der stärkste langfristige Indikator ist, bestimmt den Mittelpunkt der Verlaufskontrolle bei dieser Erkrankung. Bei Patienten mit vollständigem oder teilweisem Ansprechen auf die Therapie ist das Nierenüberleben deutlich besser; hält der ausgeprägte Proteinverlust dagegen an, schreitet die Erkrankung rasch voran, und eine terminale Niereninsuffizienz kann sich innerhalb von Jahren entwickeln. Deshalb ist auch ein Teilansprechen wertvoll, und die Therapie sollte nicht schon deshalb als gescheitert gelten, weil keine vollständige Besserung erzielt wurde. Ebenso darf die Therapie nicht als resistent gelten, bevor sie ausreichend lange durchgeführt wurde; das Ansprechen tritt bei manchen Patienten später als erwartet ein, und eine vorschnelle Resistenzbeurteilung lenkt den Patienten unnötig zu noch intensiveren Regimen.	BEIM PRIMÄREN TYP kommt eine IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE in Betracht, und DIE ENTSCHEIDUNG OBLIEGT DEM FACHARZT. BEI DER ANSPRECHBEURTEILUNG IST DIE ABNAHME DER PROTEINURIE DER STÄRKSTE LANGFRISTIGE INDIKATOR: BEI PATIENTEN MIT VOLLSTÄNDIGEM oder TEILANSPRECHEN IST DAS NIERENÜBERLEBEN DEUTLICH BESSER, BEI AUSBLEIBENDEM ANSPRECHEN DAGEGEN SCHREITET DIE ERKRANKUNG RASCH VORAN. DIE THERAPIE DARF NICHT ALS RESISTENT GELTEN, BEVOR SIE AUSREICHEND LANGE DURCHGEFÜHRT WURDE. DIE SUPPORTIVTHERAPIE WIRD IN BEIDEN GRUPPEN angewandt. Regime, Dauer und Ansprechdefinitionen MÜSSEN ANHAND DES INSTITUTIONELLEN PROTOKOLLS BESTÄTIGT WERDEN	Bei Kindern unterscheiden sich Behandlung und Ansprechdefinitionen	—	Nach fachärztlicher Entscheidung
Rezidiv nach Transplantation Dass der primäre Typ im Transplantat sehr früh rezidivieren kann, macht die Typunterscheidung vor der Transplantation zwingend erforderlich. Die transplantierte Niere stammt von einem gesunden Spender, und man geht davon aus, dass die Erkrankung zurückgeblieben ist. Beim primären Typ liegt das Problem jedoch nicht in der Niere selbst, sondern in einem im Kreislauf vorhandenen und die Filterzellen schädigenden Faktor; dieser Faktor verschwindet mit der Transplantation nicht. Im Ergebnis kann der Proteinverlust in der neuen Niere manchmal innerhalb von Stunden beginnen. Das ist sowohl für den Patienten als auch für das Team eine unerwartete und einschneidende Entwicklung. Wird die Typunterscheidung vorab getroffen, ist dieses Risiko vorhersehbar, können Patient und Familie aufgeklärt werden, und kann sich das Zentrum entsprechend vorbereiten. Beim adaptiven Typ und der hereditären Form ist dieses Risiko dagegen deutlich geringer.	DER PRIMÄRE TYP KANN NACH TRANSPLANTATION IM TRANSPLANTAT SEHR FRÜH, MANCHMAL INNERHALB VON STUNDEN oder TAGEN, REZIDIVIEREN, und DIESES REZIDIV KANN ZUM TRANSPLANTATVERLUST führen (entsprechendes Protokoll). DESHALB MUSS DIE TYPUNTERSCHEIDUNG VOR DER TRANSPLANTATION ERFOLGEN, und PATIENT und FAMILIE MÜSSEN ÜBER DIESES RISIKO AUFGEKLÄRT WERDEN. BEIM ADAPTIVEN TYP und DER HEREDITÄREN FORM IST DAS REZIDIVRISIKO GERINGER. EIN AUSGEPRÄGTER PROTEINVERLUST, DER IN DER FRÜHEN PHASE NACH TRANSPLANTATION AUFTRITT, MUSS BEZÜGLICH EINES REZIDIVS UMGEHEND ABGEKLÄRT WERDEN. DAS MANAGEMENT OBLIEGT DEM TRANSPLANTATIONSZENTRUM	Bei Kindern kann das Rezidivrisiko höher sein	—	Im Umfeld der Transplantation
Supportivtherapie und allgemeine Maßnahmen Dass die Supportivtherapie in beiden Gruppen angewandt wird, zeigt, dass die Typunterscheidung nicht die gesamte Behandlung, sondern nur einen Teil davon festlegt. Die Entscheidung über eine immunsuppressive Therapie unterscheidet sich zwischen den Gruppen vollständig; die den Filterdruck senkende Blockadetherapie, die Blutdruckkontrolle, die Salzrestriktion und das Gewichtsmanagement gelten dagegen bei jedem Patienten. Beim adaptiven Typ sind diese Maßnahmen die Therapie selbst; beim primären Typ ergänzen sie die immunsuppressive Therapie. Deshalb darf die Supportivtherapie bei einem Patienten, bei dem die Typunterscheidung noch nicht erfolgt ist oder deren Ergebnis noch aussteht, nicht aufgeschoben werden. Zudem gilt das Thrombose- und Infektionsrisiko bei Patienten mit Proteinverlust im nephrotischen Bereich in beiden Gruppen und muss beachtet werden.	DIE SUPPORTIVTHERAPIE WIRD IN BEIDEN GRUPPEN ANGEWANDT: DIE RENIN-ANGIOTENSIN-BLOCKADE wird auf die HÖCHSTE TOLERIERTE DOSIS gesteigert (unter Kontrolle von Kreatinin und Kalium), DER BLUTDRUCK wird auf den Zielwert gebracht, SALZ wird RESTRIKTIERT, DAS GEWICHT wird gemanagt, DAS RAUCHEN wird BEENDET, die BLUTFETTE werden beurteilt, und eine NEPHROTOXISCHE EXPOSITION wird BEENDET (entsprechendes Protokoll). BEI PATIENTEN MIT PROTEINVERLUST IM NEPHROTISCHEN BEREICH MUSS AUF THROMBOSE- und INFEKTIONSRISIKO geachtet werden (entsprechendes Protokoll). VON ÜBERMÄSSIGER PROTEINZUFUHR WIRD ABGERATEN, und ZIEL DES ÖDEMMANAGEMENTS IST EINE KONTROLLIERTE AUSSCHWEMMUNG	Bei Kindern werden Wachstum und Ernährung zusätzlich überwacht	—	Dauerhaft

Alternative

Die Minimal-Change-Nephropathie verursacht bei Kindern und Jugendlichen ein ähnliches Bild und spricht rasch auf die Therapie an.
Die membranöse Nephropathie wird bioptisch abgegrenzt (entsprechendes Protokoll).
Die diabetische Nierenerkrankung ist die häufigste Ursache und muss abgegrenzt werden (entsprechendes Protokoll).
Die IgA-Nephropathie kann einen Proteinverlust im nephrotischen Bereich verursachen (entsprechendes Protokoll).
Die Lupusnephritis wird anhand systemischer Befunde abgegrenzt (entsprechendes Protokoll).
Die Amyloidose sollte im höheren Lebensalter in Betracht gezogen werden (entsprechendes Protokoll).
Die adipositasbedingte Nierenerkrankung ist die häufigste Ursache des adaptiven Typs.
Medikamentenbedingte Bilder werden anhand der Medikamentenanamnese identifiziert (entsprechendes Protokoll).
Viral bedingte Formen müssen zusätzlich abgeklärt werden.
An hereditäre glomeruläre Erkrankungen sollte anhand der Familienanamnese gedacht werden.

Warnzeichen

DIE ANNAHME, DER BIOPSIEBEFUND LEGE DIE BEHANDLUNG ALLEIN FEST → der Pathologe sieht in EINEM TEIL DER FILTEREINHEITEN und IN EINEM TEIL DIESER EINHEITEN NARBENGEWEBE und BESCHREIBT DIES; diese Beschreibung IST EINE BEOBACHTUNG, KEINE KRANKHEITSDIAGNOSE. Dasselbe Bild kann SOWOHL DURCH DIE SCHÄDIGUNG DURCH EINEN ZIRKULIERENDEN FAKTOR ALS AUCH DURCH DIE ÜBERLASTUNG DER VERBLIEBENEN EINHEITEN entstehen.
GABE EINER IMMUNSUPPRESSIVEN THERAPIE BEIM ADAPTIVEN TYP → beim adaptiven Typ LIEGT IM FILTER KEIN IMMUNVERMITTELTER ANGRIFF VOR; das Problem ist DIE ÜBERLASTUNG DER VERBLIEBENEN EINHEITEN, und EINE UNTERDRÜCKUNG DES IMMUNSYSTEMS VERRINGERT DIESE LAST NICHT. Der Patient erleidet SCHWERE INFEKTIONEN, BLUTZUCKERANSTIEG, KNOCHENABBAU und GEWICHTSZUNAHME; UND DIE GEWICHTSZUNAHME VERSCHLIMMERT DAS ZUGRUNDELIEGENDE PROBLEM UNMITTELBAR.
NICHTDOKUMENTATION VON ALBUMIN und ÖDEMSTATUS → ein Patient mit AUSGEPRÄGTEM PROTEINVERLUST, ABER NORMALEM ALBUMIN und OHNE ÖDEM SPRICHT STARK FÜR DEN ADAPTIVEN TYP; diese Diskrepanz WIRKT AUF DEN ERSTEN BLICK ÜBERRASCHEND, IST ABER GENAU DER BEFUND, DER DIE DIAGNOSE LENKT.
NICHTERFRAGEN DER BEGINNFORM → beim PRIMÄREN TYP stellt sich der Patient INNERHALB VON WOCHEN vor, beim ADAPTIVEN TYP NIMMT DER PROTEINVERLUST ÜBER JAHRE LANGSAM ZU.
NICHTERFRAGEN VON ADIPOSITAS, EINZELNIERE, KINDLICHEN HARNWEGSPROBLEMEN, NIEDRIGEM GEBURTSGEWICHT und MEDIKAMENTENANAMNESE.
NICHTERWÄGEN DER HEREDITÄREN FORM BEI THERAPIERESISTENTEM VERLAUF → reflexartig WIRD DAS REGIME GEWECHSELT und AUF STÄRKERE MEDIKAMENTE UMGESTELLT; mit jedem Schritt STEIGT DIE NEBENWIRKUNGSLAST, und der Patient ERLEIDET DEN SCHADEN DIESER THERAPIEN, WÄHREND DIE ERKRANKUNG WEITER FORTSCHREITET. Bei einem Teil dieser Patienten liegt jedoch EINE STÖRUNG IN DEN GENEN VOR, DIE DIE BAUSTEINE DER FILTERZELLEN KODIEREN, und ES GIBT KEINEN ANZUGREIFENDEN IMMUNPROZESS.
UNTERSCHÄTZUNG DES WERTS DER GENETISCHEN DIAGNOSE → sie BEENDET NICHT NUR DIE THERAPIE: SIE ERMÖGLICHT EINE FAMILIENBERATUNG und LEITET DIE TRANSPLANTATIONSPLANUNG.
BEWERTUNG DES TEILANSPRECHENS ALS MISSERFOLG → bei Patienten mit VOLLSTÄNDIGEM oder TEILANSPRECHEN IST DAS NIERENÜBERLEBEN DEUTLICH BESSER; AUCH EIN TEILANSPRECHEN IST WERTVOLL.
BEURTEILUNG DER THERAPIE ALS RESISTENT, BEVOR SIE AUSREICHEND LANGE DURCHGEFÜHRT WURDE → das Ansprechen tritt BEI MANCHEN PATIENTEN SPÄTER ALS ERWARTET ein, und EINE VORSCHNELLE RESISTENZBEURTEILUNG lenkt den Patienten UNNÖTIG ZU NOCH INTENSIVEREN REGIMEN.
UNTERLASSENE TYPUNTERSCHEIDUNG VOR DER TRANSPLANTATION → beim PRIMÄREN TYP liegt das Problem NICHT IN DER NIERE SELBST, SONDERN IN EINEM IM KREISLAUF VORHANDENEN und DIE FILTERZELLEN SCHÄDIGENDEN FAKTOR; dieser Faktor VERSCHWINDET MIT DER TRANSPLANTATION NICHT, und DER PROTEINVERLUST IN DER NEUEN NIERE KANN MANCHMAL INNERHALB VON STUNDEN BEGINNEN.
VERSPÄTETE ABKLÄRUNG EINES AUSGEPRÄGTEN PROTEINVERLUSTS IN DER FRÜHEN PHASE NACH TRANSPLANTATION.
AUFSCHUB DER SUPPORTIVTHERAPIE WÄHREND DES ABWARTENS DER TYPUNTERSCHEIDUNG → Blockadetherapie, Blutdruckkontrolle, Salzrestriktion und Gewichtsmanagement GELTEN BEI JEDEM PATIENTEN.
NICHTBEACHTUNG DES THROMBOSE- und INFEKTIONSRISIKOS BEI PATIENTEN MIT PROTEINVERLUST IM NEPHROTISCHEN BEREICH (entsprechendes Protokoll).

Weiterbehandlung und Verlaufskontrolle

Green zone: Patient mit gesichertem adaptivem Typ, unter Supportivtherapie, mit laufendem Gewichts- und Blutdruckmanagement und stabiler Nierenfunktion: regelmäßige Nachsorge nach nephrologischem Plan.
Yellow zone: Patient ohne gesicherte Typunterscheidung, plötzlich einsetzender ausgeprägter Proteinverlust, unter Supportivtherapie zunehmende Proteinurie, therapieresistenter Verlauf, Patient mit Indikation zur genetischen Abklärung, Patient mit geplanter Transplantation: nephrologische Beurteilung und gemeinsame Interpretation von Biopsie und klinischem Bild.
Red zone: Plötzlicher Flankenschmerz, Hämaturie und akute Verschlechterung der Nierenfunktion: dringliche Abklärung auf Nierenvenenthrombose (entsprechendes Protokoll). Atemnot, Brustschmerz oder einseitige Beinschwellung: dringliche Abklärung auf Thrombose (entsprechendes Protokoll). Fieber und Allgemeinzustandsverschlechterung, insbesondere unter immunsuppressiver Therapie: notfallmäßige Beurteilung (entsprechendes Protokoll). Rasch abnehmende Nierenfunktion: notfallmäßige nephrologische Beurteilung (entsprechendes Protokoll). Ausgeprägter Proteinverlust in der frühen Phase nach Transplantation: umgehende Beurteilung im Zentrum bezüglich Rezidivs (entsprechendes Protokoll).

Klinische Kernpunkte

ZUERST LESEN — Schädigungsmuster und Albumin-Hinweis

DIES IST KEIN KRANKHEITSNAME, SONDERN EIN SCHÄDIGUNGSMUSTER — erklärt, WARUM DER BIOPSIEBEFUND DIE BEHANDLUNG NICHT ALLEIN FESTLEGEN KANN | Der Pathologe sieht unter dem Mikroskop in EINEM TEIL DER FILTEREINHEITEN und IN EINEM TEIL DIESER EINHEITEN NARBENGEWEBE und BESCHREIBT DIES → DIESE BESCHREIBUNG IST EINE BEOBACHTUNG, KEINE KRANKHEITSDIAGNOSE | DASSELBE BILD kann AUF ZWEI VERSCHIEDENEN WEGEN entstehen: (1) SCHÄDIGUNG DER FILTERZELLEN DURCH EINEN ZIRKULIERENDEN FAKTOR | (2) ÜBERLASTUNG DER VERBLIEBENEN EINHEITEN, WEIL DIE ZAHL FUNKTIONIERENDER EINHEITEN ABGENOMMEN HAT | IM ERSTEN FALL stoppt eine immunsuppressive Therapie DIE ERKRANKUNG | IM ZWEITEN FALL bringt dieselbe Therapie KEINERLEI NUTZEN und NUR NEBENWIRKUNGEN | REGEL: Die Frage bei Eintreffen des Befunds lautet NICHT, WIE DIE DIAGNOSE LAUTET, SONDERN WELCHER PROZESS DIESEM MUSTER ZUGRUNDE LIEGT | DREI HAUPTGRUPPEN: PRIMÄR | ADAPTIV (sekundär, adaptiv) | HEREDITÄR | ALBUMIN IST DER NÜTZLICHSTE HINWEIS ZUR UNTERSCHEIDUNG — beruht darauf, dass die beiden Prozesse MIT UNTERSCHIEDLICHER GESCHWINDIGKEIT VORANSCHREITEN | PRIMÄRER TYP: der zirkulierende Faktor schädigt die Filterzellen RASCH und DIFFUS → DER PROTEINVERLUST IST PLÖTZLICH und AUSGEPRÄGT | DIE LEBER HAT KEINE ZEIT, DIESEN VERLUST AUSZUGLEICHEN → DAS ALBUMIN SINKT → durch Flüssigkeitseinlagerung im Gewebe entsteht EIN DEUTLICHES ÖDEM | der Patient stellt sich MEIST INNERHALB VON WOCHEN vor | ADAPTIVER TYP: der Prozess verläuft ÜBER JAHRE → der Proteinverlust NIMMT LANGSAM ZU → DIE LEBER GLEICHT DIESEN VERLUST DURCH GESTEIGERTE PRODUKTION WEITGEHEND AUS | ERGEBNIS: beim Patienten besteht TROTZ ERHEBLICHEN PROTEINVERLUSTS IM URIN EIN NORMALES ALBUMIN IM BLUT, und ES LIEGT KEIN ÖDEM VOR | DIESE DISKREPANZ WIRKT AUF DEN ERSTEN BLICK ÜBERRASCHEND, IST ABER GENAU DER BEFUND, DER DIE DIAGNOSE LENKT → ALBUMIN und ÖDEMSTATUS WERDEN UNBEDINGT DOKUMENTIERT | WEITERE UNTERSCHEIDUNGSMERKMALE: BEGINNFORM | ADIPOSITAS | EINZELNIERE | KINDLICHE HARNWEGSPROBLEME | NIEDRIGES GEBURTSGEWICHT | MEDIKAMENTENANAMNESE

Dies ist kein Krankheitsname, sondern ein Schädigungsmuster; was der Pathologe sieht und beschreibt, ist eine Beobachtung, keine Krankheitsdiagnose. Dasselbe Bild kann sowohl durch die Schädigung durch einen zirkulierenden Faktor als auch durch die Überlastung der verbliebenen Einheiten entstehen, und in dem einen Fall stoppt die Therapie die Erkrankung, während sie im anderen nur Nebenwirkungen bringt. Albumin ist der nützlichste Hinweis zur Unterscheidung: Beim primären Typ ist der Proteinverlust plötzlich und ausgeprägt, die Leber hat keine Zeit auszugleichen, und das Albumin sinkt; beim adaptiven Typ verläuft der Prozess über Jahre, und die Leber gleicht den Verlust aus, weshalb das Albumin trotz ausgeprägten Proteinverlusts normal bleibt.

Schaden beim adaptiven Typ, hereditäre Form und Interpretation des Ansprechens

BEIM ADAPTIVEN TYP WIRD KEINE IMMUNSUPPRESSION GEGEBEN — der KONKRETESTE PUNKT DER SCHADENSVERMEIDUNG in diesem Bereich | Sieht man in der Biopsie NARBENGEWEBE und liegt im Urin EIN ERHEBLICHER PROTEINVERLUST vor, WIRKT DAS BILD WIE EINE PROGREDIENTE GLOMERULÄRE ERKRANKUNG → es entsteht EIN STARKER IMPULS ZUR SOFORTIGEN THERAPIE | DABEI LIEGT BEIM ADAPTIVEN TYP IM FILTER KEIN IMMUNVERMITTELTER ANGRIFF VOR: das Problem ist DIE ÜBERLASTUNG DER VERBLIEBENEN EINHEITEN → EINE UNTERDRÜCKUNG DES IMMUNSYSTEMS VERRINGERT DIESE LAST NICHT | Der Patient sieht sich dagegen mit Folgendem konfrontiert: SCHWEREN INFEKTIONEN | BLUTZUCKERANSTIEG | KNOCHENABBAU | GEWICHTSZUNAHME → UND DIE GEWICHTSZUNAHME VERSCHLIMMERT BEI DIESEN PATIENTEN DAS ZUGRUNDELIEGENDE PROBLEM UNMITTELBAR | DER RICHTIGE ANSATZ BESTEHT DARIN, DIE LAST ZU VERRINGERN: GEWICHTSABNAHME | DEN FILTERDRUCK SENKENDE THERAPIE | BLUTDRUCKKONTROLLE | SALZRESTRIKTION | ABSETZEN DES VERURSACHENDEN MEDIKAMENTS | ZU SUCHENDE URSACHEN: ADIPOSITAS | EINZELNIERE oder NIERENVERLUST | REFLUXBEDINGTE SCHÄDIGUNG IM KINDESALTER | NIEDRIGES GEBURTSGEWICHT und ANGEBOREN GERINGE ZAHL VON EINHEITEN | FORTGESCHRITTENE NIERENERKRANKUNG | BESTIMMTE MEDIKAMENTE | HEREDITÄRE FORM — bei therapieresistentem Verlauf zu erwägen | Bei einem Patienten, der auf eine immunsuppressive Therapie nicht anspricht, WIRD REFLEXARTIG DAS REGIME GEWECHSELT und AUF STÄRKERE MEDIKAMENTE UMGESTELLT → MIT JEDEM SCHRITT STEIGT DIE NEBENWIRKUNGSLAST, und der Patient ERLEIDET DEN SCHADEN DIESER THERAPIEN, WÄHREND DIE ERKRANKUNG WEITER FORTSCHREITET | DABEI liegt bei einem Teil dieser Patienten EINE STÖRUNG IN DEN GENEN VOR, DIE DIE BAUSTEINE DER FILTERZELLEN KODIEREN → ES GIBT KEINEN ANZUGREIFENDEN IMMUNPROZESS, und KEINE UNTERDRÜCKENDE THERAPIE WIRKT | DER WERT DER DIAGNOSE HAT DREI ASPEKTE: (1) SIE BEENDET EINE UNNÖTIGE und SCHÄDLICHE THERAPIE | (2) SIE ERMÖGLICHT EINE FAMILIENBERATUNG | (3) SIE LEITET DIE TRANSPLANTATIONSPLANUNG (bei dieser Form ist DAS REZIDIVRISIKO IM TRANSPLANTAT GERINGER) | INTERPRETATION DES ANSPRECHENS: DIE ABNAHME DER PROTEINURIE IST DER STÄRKSTE LANGFRISTIGE INDIKATOR — bei PATIENTEN MIT VOLLSTÄNDIGEM oder TEILANSPRECHEN IST DAS NIERENÜBERLEBEN DEUTLICH BESSER → AUCH EIN TEILANSPRECHEN IST WERTVOLL, und DIE THERAPIE GILT NICHT ALS GESCHEITERT, NUR WEIL KEINE VOLLSTÄNDIGE BESSERUNG ERZIELT WURDE | DIE THERAPIE GILT NICHT ALS RESISTENT, BEVOR SIE AUSREICHEND LANGE DURCHGEFÜHRT WURDE: das Ansprechen tritt BEI MANCHEN PATIENTEN SPÄTER ALS ERWARTET ein

Beim adaptiven Typ wird keine immunsuppressive Therapie gegeben, weil im Filter kein immunvermittelter Angriff vorliegt und eine Unterdrückung des Immunsystems die Last der verbliebenen Einheiten nicht verringert; der Patient erleidet schwere Infektionen, Blutzuckeranstieg und Gewichtszunahme, wobei die Gewichtszunahme das zugrundeliegende Problem verschlimmert. Bei therapieresistentem Verlauf sollte an eine hereditäre Form gedacht werden, da bei diesen Patienten kein anzugreifender Immunprozess vorliegt; die Diagnose beendet eine unnötige Therapie, ermöglicht eine Familienberatung und leitet die Transplantationsplanung. Auch ein Teilansprechen ist wertvoll, und die Therapie sollte nicht als resistent gelten, bevor sie ausreichend lange durchgeführt wurde.

Rezidiv nach Transplantation und Supportivtherapie

DER PRIMÄRE TYP KANN IM TRANSPLANTAT SEHR FRÜH REZIDIVIEREN — macht die Typunterscheidung VOR DER TRANSPLANTATION ZWINGEND erforderlich | Die transplantierte Niere STAMMT VON EINEM GESUNDEN SPENDER, und MAN GEHT DAVON AUS, DASS DIE ERKRANKUNG ZURÜCKGEBLIEBEN IST | DABEI LIEGT BEIM PRIMÄREN TYP DAS PROBLEM NICHT IN DER NIERE SELBST, SONDERN IN EINEM IM KREISLAUF VORHANDENEN und DIE FILTERZELLEN SCHÄDIGENDEN FAKTOR → DIESER FAKTOR VERSCHWINDET MIT DER TRANSPLANTATION NICHT | ERGEBNIS: der Proteinverlust in der neuen Niere KANN MANCHMAL INNERHALB VON STUNDEN BEGINNEN → EINE FÜR PATIENT und TEAM UNERWARTETE und EINSCHNEIDENDE Entwicklung | WIRD DIE TYPUNTERSCHEIDUNG VORAB GETROFFEN: DAS RISIKO IST VORHERSEHBAR | PATIENT und FAMILIE KÖNNEN AUFGEKLÄRT WERDEN | DAS ZENTRUM KANN SICH ENTSPRECHEND VORBEREITEN | BEIM ADAPTIVEN TYP und DER HEREDITÄREN FORM IST DIESES RISIKO DEUTLICH GERINGER | EIN AUSGEPRÄGTER PROTEINVERLUST IN DER FRÜHEN PHASE NACH TRANSPLANTATION WIRD UMGEHEND bezüglich eines Rezidivs abgeklärt | DIE SUPPORTIVTHERAPIE WIRD IN BEIDEN GRUPPEN ANGEWANDT — die Typunterscheidung legt NICHT DIE GESAMTE BEHANDLUNG, SONDERN NUR EINEN TEIL DAVON fest | Die Entscheidung über eine immunsuppressive Therapie UNTERSCHEIDET SICH ZWISCHEN DEN GRUPPEN VOLLSTÄNDIG; JEDOCH gilt Folgendes BEI JEDEM PATIENTEN: DIE DEN FILTERDRUCK SENKENDE BLOCKADETHERAPIE (bis zur höchsten tolerierten Dosis, unter Kontrolle von Kreatinin und Kalium) | BLUTDRUCKKONTROLLE | SALZRESTRIKTION | GEWICHTSMANAGEMENT | BEENDIGUNG DES RAUCHENS | BEURTEILUNG DER BLUTFETTE | BEENDIGUNG NEPHROTOXISCHER EXPOSITION | BEIM ADAPTIVEN TYP SIND DIESE MASSNAHMEN DIE THERAPIE SELBST; BEIM PRIMÄREN TYP ERGÄNZEN SIE DIE IMMUNSUPPRESSIVE THERAPIE → bei einem Patienten, bei dem die Typunterscheidung NOCH NICHT ERFOLGT IST oder DEREN ERGEBNIS NOCH AUSSTEHT, WIRD DIE SUPPORTIVTHERAPIE NICHT AUFGESCHOBEN | ZUDEM gilt DAS THROMBOSE- und INFEKTIONSRISIKO bei Patienten mit PROTEINVERLUST IM NEPHROTISCHEN BEREICH IN BEIDEN GRUPPEN und MUSS BEACHTET WERDEN | ZIEL BEIM ÖDEM IST EINE KONTROLLIERTE AUSSCHWEMMUNG | ES WIRD KEINE ÜBERMÄSSIGE PROTEINZUFUHR GEGEBEN

Der primäre Typ kann im Transplantat sehr früh rezidivieren, weil das Problem nicht in der Niere selbst, sondern in einem im Kreislauf vorhandenen Faktor liegt, der mit der Transplantation nicht verschwindet; der Proteinverlust kann manchmal innerhalb von Stunden beginnen, weshalb die Typunterscheidung vor der Transplantation erfolgen und der Patient aufgeklärt werden muss. Beim adaptiven Typ und der hereditären Form ist das Risiko deutlich geringer. Die Supportivtherapie wird in beiden Gruppen angewandt, da die Typunterscheidung nicht die gesamte Behandlung, sondern nur einen Teil davon festlegt; beim adaptiven Typ sind diese Maßnahmen die Therapie selbst, weshalb sie während des Abwartens der Unterscheidung nicht aufgeschoben werden dürfen.

Hervorgehobene externe Quellen

Ausführliche Beurteilung

Diagnose und Entscheidungslogik

Klinischer Rahmen

Überblick

Die fokal segmentale Glomerulosklerose ist kein Krankheitsname, sondern ein Schädigungsmuster; obwohl im Biopsiebefund dieselbe Formulierung steht, können dahinter völlig unterschiedliche Prozesse liegen, und die Behandlung wird nach dieser Unterscheidung festgelegt. Die entscheidendste Unterscheidung besteht zwischen dem primären Typ und dem adaptiven Typ; beim primären Typ ist eine immunsuppressive Therapie erforderlich, während dieselbe Therapie beim adaptiven Typ keinen Nutzen bringt und nur schadet.

Der nützlichste klinische Hinweis zur Unterscheidung ist der Albuminspiegel; ein Patient mit ausgeprägtem Proteinverlust, aber normalem Albumin und ohne Ödem spricht stark für den adaptiven Typ. Bei jungem Alter, familiären oder therapieresistenten Fällen sollte an eine hereditäre Form gedacht werden.

Der primäre Typ kann nach Transplantation im Transplantat sehr früh rezidivieren.

Differenzialdiagnose und Bewertung

Zu bedenken

Die Minimal-Change-Nephropathie verursacht bei Kindern ein ähnliches Bild und spricht rasch an.
Die membranöse Nephropathie wird bioptisch abgegrenzt (entsprechendes Protokoll).
Die diabetische Nierenerkrankung ist die häufigste Ursache (entsprechendes Protokoll).
Die IgA-Nephropathie kann einen Proteinverlust im nephrotischen Bereich verursachen (entsprechendes Protokoll).
Die Lupusnephritis wird anhand systemischer Befunde abgegrenzt (entsprechendes Protokoll).
Die Amyloidose sollte im höheren Lebensalter in Betracht gezogen werden (entsprechendes Protokoll).
Die adipositasbedingte Nierenerkrankung ist die häufigste Ursache des adaptiven Typs.
Medikamentenbedingte Bilder werden anhand der Medikamentenanamnese erkennbar (entsprechendes Protokoll).
Viral bedingte Formen müssen zusätzlich abgeklärt werden.
An hereditäre glomeruläre Erkrankungen wird anhand der Familienanamnese gedacht.

Klinische Entscheidungslogik

Warum ist es wichtig?

Bei diesem Krankheitsbild bestimmen die für das klinische Ergebnis entscheidenden Punkte, wie der Biopsiebefund interpretiert wird. Der erste und wichtigste Punkt ist, dass es sich um ein Schädigungsmuster handelt; der Befund allein legt die Behandlung nicht fest.

Der zweite Punkt ist, dass der Albuminspiegel der nützlichste Hinweis zur Unterscheidung ist; ein ausgeprägter Proteinverlust bei normalem Albumin spricht für den adaptiven Typ. Der dritte und konkreteste Punkt der Schadensvermeidung ist, dass beim adaptiven Typ keine immunsuppressive Therapie gegeben wird.

Der vierte Punkt ist, dass bei therapieresistentem Verlauf an eine hereditäre Form gedacht wird. Der fünfte Punkt ist, dass auch ein Teilansprechen wertvoll ist.

Der sechste Punkt ist, dass die Typunterscheidung vor der Transplantation erfolgt. Der letzte Punkt ist, dass die Supportivtherapie in beiden Gruppen angewandt wird.

Sicherheit und Überwachung

Komplikationen und Sicherheit

Kritische Komplikationen

Ein Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz wird beobachtet (entsprechendes Protokoll).
Das Thromboserisiko steigt durch den Proteinverlust im nephrotischen Bereich (entsprechendes Protokoll).
Das Infektionsrisiko steigt sowohl durch die Erkrankung als auch durch die Therapie.
Eine unnötige immunsuppressive Therapie hinterlässt schwere Nebenwirkungen.
Erhöhte Blutfette steigern langfristig das kardiovaskuläre Risiko.
Es können Mangelernährung und Muskelabbau auftreten.
Ein frühes Rezidiv im Transplantat nach Transplantation kann zum Transplantatverlust führen (entsprechendes Protokoll).
Unter langfristiger Kortisontherapie treten Knochenabbau und Blutzuckeranstieg auf.
Ein zu rasches Abklingen des Ödems kann eine akute Nierenschädigung verursachen.

Besondere Patientengruppen

Anders zu bewerten

Bei adipösen Patienten sollte vorrangig an den adaptiven Typ gedacht werden, und das Gewichtsmanagement sollte im Mittelpunkt der Therapie stehen.
Bei Patienten mit Einzelniere ist der adaptive Typ eine zu erwartende Entwicklung.
Bei jungem Alter und familiären Fällen sollte eine genetische Abklärung in Betracht gezogen werden.
Bei Kindern ist die Abgrenzung von der Minimal-Change-Nephropathie wichtig.
Bei Transplantationskandidaten muss die Typunterscheidung vorab erfolgen (entsprechendes Protokoll).
Bei Schwangeren ändern sich die Therapieoptionen, und eine fachärztliche Überwachung ist erforderlich (entsprechendes Protokoll).
Bei Patienten unter immunsuppressiver Therapie muss ein Infektionsschutz geplant werden (entsprechendes Protokoll).
Bei niedrigem Geburtsgewicht in der Anamnese kann die Zahl der Filtereinheiten vermindert sein.
Bei medikamentenbedingten Formen ist das Absetzen des verursachenden Medikaments die Therapie selbst (entsprechendes Protokoll).

Überwachung und Neubewertung

Überwachungsplan

Die Nachsorge bei dieser Erkrankung beruht auf einer korrekt durchgeführten Typunterscheidung, und diese sollte bei Unsicherheit erneut überprüft werden. Proteinurie, Albumin, Nierenfunktion und Blutdruck sollten in geplanten Abständen überwacht werden, wobei die Proteinurie als Trend im zeitlichen Verlauf zu interpretieren ist.

Beim adaptiven Typ sollten Gewicht, Blutdruck und die Dosis der Blockadetherapie bei jedem Kontakt überprüft und die Gewichtsentwicklung dokumentiert werden. Beim primären Typ sollte das Therapieansprechen unter Abwarten einer ausreichenden Dauer beurteilt werden, wobei auch ein Teilansprechen als Erfolg zu werten ist.

Bei Patienten unter immunsuppressiver Therapie sollten Infektionsüberwachung, Blutzucker, Knochengesundheit und Impfungen geplant werden. Solange ein Proteinverlust im nephrotischen Bereich anhält, sollten Thrombosezeichen erfragt werden.

Bei Patienten mit geplanter Transplantation sollten Typunterscheidung und Rezidivrisiko gemeinsam mit dem Zentrum besprochen werden. Dem Patienten sollten Warnzeichen erklärt werden; vermehrte Schaumbildung im Urin, Schwellung an Füßen und Augenlidern, plötzlicher Flankenschmerz, Atemnot, einseitige Beinschwellung mit Schmerz, Fieber und deutlich verminderte Urinmenge erfordern eine sofortige Vorstellung.