Yellow zone Nefroloji / Glomerüler Hastalıklar

Фокална сегментна гломерулосклероза — не е болест, а модел на увреждане и при адаптивния тип не се дават имуносупресивни лекарства

Фокалната сегментна гломерулосклероза НЕ Е ИМЕ НА БОЛЕСТ, А МОДЕЛ НА УВРЕЖДАНЕ: ДОРИ ДА СТРЕ ИМА СЪЩИТЕ ДУМИ В БИОПСИЧНАТА ПРОТОКОЛ, ПОД НЕЯ МОГАТ ДА СЪЩЕСТВУВАТ СЪВЪСЕМ РАЗЛИЧНИ ПРОЦЕСИ и ЛЕЧЕНИЕТО СЕ ОПРЕДЕЛЯ СПОРЕД ТАЗИ РАЗЛИКА. НАЙ-КРИТИЧНАТА РАЗЛИКА Е МЕЖДУ ПЪРВИЧЕН ТИП и АДАПТИВЕН ТИП (вторичен, адаптивен): ПРИ ПЪРВИЧНИЯ ТИП ФИЛТРИРАЩИТЕ КЛЕТКИ СЕ УВРЕЖДАТ МАСОВО ОТ ФАКТОР В КРЪВОТОКА И Е НЕОБХОДИМО ИМУНОСУПРЕСИВНО ЛЕЧЕНИЕ; ПРИ АДАПТИВНИЯ ТИП СЕ НАМАЛЯВА БРОЯТ НА РАБОТЕЩИТЕ ФИЛТРИРАЩИ ЕДИНИЦИ или НАТОВАРВАНЕТО НА ЕДИНА ЕДИНИЦА Е УВЕЛИЧЕНО (затлъстяване, един бъбрек, обратно протичане, вродено малък брой единици, някои лекарства) и НА ТЕЗИ ПАЦИЕНТИ ИМУНОСУПРЕСИВНОТО ЛЕЧЕНИЕ НЕ ПОМАГА, САМО НАНАСЯ ВРЕДА. НАЙ-ПОЛЕЗНИЯТ КЛИНИЧЕН ПОДСКАЗКА ЗА РАЗЛИЧАВАНЕ Е НИВОТО НА АЛБУМИН В КРЪВТА: ПРИ ПЪРВИЧНИЯ ТИП ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИН Е РЯЗКА И ТЕЖКА, АЛБУМИНЪТ НИЗКО И ЯСНО ИЗРАЗЕН ОТОК; ПРИ СЪОТНОСИТЕЛЕН ТИП ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИН СЕ УВЕЛИЧАВА БАВНО ПРЕЗ ГОДИНИТЕ И АЛБУМИНЪТ ОБИКНОВЕНО ОСТАВА НОРМАЛЕН, ПАЦИЕНТЪТ МОЖЕ ДА БЪДЕ БЕЗ ОТОК. ПРИ МЛАДА ВЪЗРАСТ, ПРИ ПРИСЪСТВИЕ НА СЕМЕЙНА ИСТОРИЯ ИЛИ ПРИ УСТОЙЧИВ НА ЛЕЧЕНИЕ, ТРЯБВА ДА СЕ ОБМИСЛИ НАСЛЕДСТВЕНАТА ФОРМА И ДА СЕ ПЛАНИРА ГЕНЕТИЧНА ОЦЕНКА, ТЪЙ КАТО ПРИ НАСЛЕДСТВЕНИЯ ФОРМАТ ИМУНОПОТИСЯВАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ НЕ ДАВА ПОЛЗА. ПЪРВИЧНИЯТ ТИП МОЖЕ ДА СЕ ПОВТОРИ МНОГО РАНО В СЛУЧАЙ НА ПРЕЛИВАНЕ НА ПРЕНЕСЕН ОРГАН. ВСИЧКИ ДОЗИ ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПОТВЪРДЕНИ СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ.

Бързо поведение

ТОВА НЕ Е ИМЕ НА БОЛЕСТ, А ШАБЛОН НА УВРЕЖДАНЕ: дори когато в биопсичния доклад присъства СЪЩИЯТ ИЗРАЗ, под него могат да се открият напълно РАЗЛИЧНИ ПРОЦЕСИ и ЛЕЧЕНИЕТО СЕ ОПРЕДЕЛЯ СПОРЕД ТАЗИ РАЗЛИКА. ТРИ ОСНОВНИ ГРУПИ: (1) ПЪРВИЧЕН ТИП — ФИЛТРИРАЩИТЕ КЛЕТКИ ПОСТРАДВАТ ОБЩОСТНО ОТ ЕДИН ФАКТОР В КРЪВОТОКЪТА; НАСТЪПВА Внезапно, проявява се с пълна нефротична синдромна картина и ИЗИСКВА ИМУНОСУПРЕСИВНО ЛЕЧЕНИЕ; (2) АДАПТИВЕН ТИП (вторичен, адаптивен) — БРОЯТ НА РАБОТЕЩИТЕ ФИЛТРИРАЩИ ЕДИНИЦИ СЕ Е НАМАЛИЛ или НАД ЕДИНИЦА НАЛАГА ПОВЕЧЕ НАТОВАРВАНЕ: ЗАТЛЪСТЯВАНЕ, ЕДИН БЪБРЕК или ЗАГУБА НА БЪБРЕК, УВРЕЖДАНЕ, СВЪРЗАНО СЪС ЗАЖИВЯВАНЕ НА УРИНАТА НАЗАД, ВРОДЕНО МАЛКО БРОЙ ФИЛТРИРАЩИ ЕДИНИЦИ, НАПРЕДНАЛА СТАДИЯ НА БЪБРЕЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ и НЯКОИ ЛЕКАРСТВА → В ТАЗИ ГРУПА ИМУНОСУПРЕСИВНОТО ЛЕЧЕНИЕ НЕ Е ПОЛЕЗНО, А САМО ВРЕДИ; (3) НАСЛЕДСТВЕН ТИП — СМЯТА СЕ ПРИ МЛАДИ НА ВЪЗРАСТ, С ИСТОРИЯ В СЕМЕЙСТВОТО И СЪПРОТИВЛЕНИЕ КЪМ ЛЕЧЕНИЕ, И В ТАЗИ ГРУПА ИМУНОСУПРЕСИВНОТО ЛЕЧЕНИЕ СЪЩО НЕ Е ПОЛЕЗНО. НАЙ-ПОЛЕЗНИЯТ КЛИНИЧЕН ПОДСЯТ е НИВОТО НА АЛБУМИНА: ПРИ ПЪРВИЧЕН ТИП ЗАГУБА НА ПРОТЕИНИ тя е РАЗВИТА И ТЕЖКА, АЛБУМИНЪТ СПАДА И СЕ ПОЯВЯВА ЯСЕН ОТТОК; ПРИ ТИП „СЪОТВЕТСТВИЕ“ ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИНИ РАСТЕ БЪРЗОСТНО ПРЕЗ ГОДИНИ И АЛБУМИНЪТ ОБИКНОВЕНО ОСТАВА НОРМАЛЕН, ПАЦИЕНТЪТ МОЖЕ ДА БЪДЕ БЕЗ ОТТОК → ПРИ ТЕЖКА ЗАГУБА НА ПРОТЕИНИ, НОРМАЛЕН АЛБУМИН И БЕЗ ОТТОК СИЛНО НАСОЧВАТ КЪМ ТИП „СЪОТВЕТСТВИЕ“. ДРУГИ РАЗЛИЧИТЕЛНИ ПРИЗНАЦИ: НАЧАЛНА ФОРМА (внезапна или през години), ЗАТЛЪСТЯВАНЕ, ЕДИН БЪБРЕК, ИСТОРИЯ НА ПРОБЛЕМИ С МОЧЕПОЛОВАТА СИСТЕМА В ДЕТСТВОТО, НИСКО РАЖДАНЕ ТЕГЛО И ИСТОРИЯ НА ЛЕКАРСТВА. ПРИ ТИП „СЪОТВЕТСТВИЕ“ ЛЕЧЕНИЕТО Е НАСОЧЕНО КЪМ ПРИЧИНАТА: КОНТРОЛ НА ТЕГЛОТО, МАКСИМАЛНО БЛОКИРАНЕ НА РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН, КОНТРОЛ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ, ОГРАНИЧЕНИЕ НА АЛИЧНАТА СОЛ И СПИРАНЕ НА ОТГОВОРНИЯ ЛЕКАРСТВО (съгласно съответния протокол). ПРИ ПЪРВИЧЕН ТИП СЕ ОБМИСЛЯ ИМУНОПРЕССИВНА ТЕРАПИЯ И РЕШЕНИЕТО Е ПРИ СПЕЦИАЛИСТА. Генетична оценка трябва да се обмисли при случаи, които са млади, фамилни и устойчиви, защото предотвратява ненужното и вредно лечение. След първичен тип трансплантация при графта може да се повтори много рано, понякога в рамките на часове (съответен протокол). Всички дози трябва да бъдат потвърдени според институционалния протокол.

Лекарство	Възрастен	Педиатрия	Път на въвеждане	Продължителност
ИМЕ НА БОЛЕСТТА, А НЕ ШАБЛОН НА УВРЕЖДАНЕТО Това, че не е името на заболяване, а модел на увреждане, е причината биопсичният доклад да не може да определи лечението сам по себе си. Патологът вижда в микроскоп част от филтриращите единици и във част от тези единици белегова тъкан и я описва; това описание е наблюдение, а не диагноза на заболяване. Същата картина може да се появи и когато циркулиращ агент увреди филтриращите клетки или когато броят на работещите единици е намален и останалите са претоварени. В първия случай имуносупресивното лечение спира заболяването; във втория случай същото лечение няма никаква полза и само причинява странични ефекти. Затова когато докладът пристигне, въпросът не е каква е диагнозата, а какъв процес стои под този модел.	Дори ако в биопсичния доклад се използва същата формулировка, под нея могат да се наблюдават напълно различни процеси. ТРИ ОСНОВНИ ГРУПИ: ПЪРВИЧЕН ТИП (широко разпространено увреждане на филтриращите клетки от циркулиращ фактор), СЪОТВЕТСТВАЩ ТИП (намаляване на броя на работещите филтриращи единици или увеличаване на натоварването на единица) и НАСЛЕДСТВЕН ТИП. Лечението се определя според тази класификация, а неправилното класифициране води както до неефективно, така и до вредно лечение. Самият биопсичен доклад не определя лечението; той трябва да се интерпретира заедно с клиничната картина (съответен протокол)	При детето наследствените форми са по-изразени	—	На етапа на диагнозата
АЛБУМИН — най-полезната улика за разграничението Ч fact, че нивото на албумин е най-полезният признак за разграничаване, се дължи на факта, че двата процеса протичат с различна скорост. Когато циркулиращ фактор увреди филтриращите клетки бързо и широко, загубата на протеини е внезапна и тежка; черният дроб няма време да компенсира тази загуба, албуминът пада и течността се натрупва в тъканите, което води до изразен оток. При адаптационния тип процесът протича в продължение на години; загубата на протеини се увеличава постепенно и черният дроб компенсира голяма част от тази загуба чрез повишено производство. В резултат на това, макар че пациентът има тежка загуба на протеини в урината, нивото на албумин в кръвта остава нормално и няма оток. Това несъответствие изглежда шокиращо на пръв поглед, но именно то е находката, която насочва диагнозата.	В ОСНОВНИЯ ТИП: ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИНИ Е ВНЕЗАПНА И ТЕЖКА, АЛБУМИНЪТ НАМАЛЯВА, ИМА ЗНАЧИТЕЛЕН ОТОК и ПАЦИЕНТЪТ ОБИКНОВЕНО СЕ ПРОЯВЯВА В РАМКИТЕ НА НЯКОЛКО СЕДМИЦИ. ПРИ ТИПА НА КОМПЛАЕНС: ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИНИ СЕ УВЕЛИЧАВА БАВНО ПРЕЗ ГОДИНИТЕ, АЛБУМИНЪТ ОСТАВА ПРЕДИМНО НОРМАЛЕН и пациентът може да е без ЕДЕМА. ПОРАДИ ТАЗИ ПРИЧИНА, ВЪПРЕКИ ТЕЖКАТА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН, ПАЦИЕНТЪТ С НОРМАЛЕН И БЕЗОТОК АЛБУМИН СИЛНО ПРЕПОРЪЧВА ТОЗИ ТИП КОМПЛАЕНС. ТЪЙ КАТО ТОВА РАЗГРАНИЧЕНИЕ ДИРЕКТНО ПРОМЕНЯ РЕШЕНИЕТО ЗА ЛЕЧЕНИЕ, СТАТУСЪТ НА АЛБУМИН И ОТОК ТРЯБВА ДА СЕ ЗАПИСВА	Оценката при детето изисква специалист	—	На етапа на диагнозата
НА АДАПТАЦИОННИЯ ТИП НЕ СЕ ДАВА ИМУНОПРЕСИВНО ЛЕЧЕНИЕ Неприлагането на имуносупресивно лечение при съвместим тип е най-конкретната точка за предотвратяване на вреди в тази област. Когато в биопсията се види белегова тъкан и в урината на пациента има тежка загуба на протеин, картината изглежда като прогресиращо гломерулно заболяване; възниква желание за започване на силно лечение. В действителност при съвместим тип няма автоимунна атака в бъбрека; проблемът е претоварването на останалите единици. Потискането на имунната система не намалява този товар. Пациентът обаче се сблъсква с тежки инфекции, повишаване на кръвната захар, загуба на костна маса и напълняване; освен това наддаването на тегло при тези пациенти директно утежнява основния проблем. Правилният подход е намаляване на товара; отслабване, лечение, което намалява налягането в бъбрека, и контрол на кръвното налягане служат за тази цел.	ПРИ СЪГЛАСУЕМ ТИП ИМУНОПОТИСЯВАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ НЕ ПРИНАСЯ ПОЛЗА И САМО НАНАСЯ ВРЕДА. НЕОБХОДИМО Е ДА СЕ ИЗСЛЕДВАТ ПРИЧИНИТЕ: ЗАТЛЪСТЯВАНЕ, ЕДИН БЪБРЕК ИЛИ ЗАГУБА НА БЪБРЕК, УВРЕЖДАНИЯ ОТ ДЕТСКА ВЪЗРАСТ, СВЪРЗАНИ С ОБРАТЕН ПОТОК НА УРИНА, НИСКО РАЖДАНЕ ТЕГЛО И ВРОЖДЕНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ НА ФИЛТРИРАЩИТЕ ЕДИНИЦИ, НАПРЕДНАЛА СТАДИЯ НА БЪБРЕЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ, СЪРДЕЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И НЯКОИ ЛЕКАРСТВА (съгласно съответния протокол). ЛЕЧЕНИЕТО Е НАСОЧЕНО КЪМ ПРИЧИНАТА: УПРАВЛЕНИЕ НА ТЕГЛОТО, МАКСИМАЛНО БЛОКИРАНЕ НА РЕНИН-АНГИОТЕНЗИНОВАТА СИСТЕМА, КОНТРОЛ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ, ОГРАНИЧАВАНЕ НА СОЛТА И СПИРАНЕТО НА ОТГОВОРНОТО ЛЕКАРСТВО	При детето трябва да се изследват структурни проблеми на пикочните пътища	—	Постоянно
НАСЛЕДСТВЕНА ФОРМА — трябва да се обмисли при резистентен случай Обмислянето на наследствената форма при резистентен случай спира ненужното лечение и предоставя нова информация. При пациент, който не реагира на имунносупресивно лечение, рефлексивно режимът се променя и се преминава към по-силни лекарства; на всяка стъпка тежестта на страничните ефекти се увеличава и пациентът вижда вредата от тези лечения, докато заболяването продължава да прогресира. Междувременно у някои от тези пациенти има нарушение в гените, кодиращи строителните блокове на подочъчковите клетки; в този случай няма целеви имунен процес и нито едно потискащо лечение не работи. Поставянето на диагнозата не само спира лечението; то осигурява консултация за семейството и насочва при планирането на трансплантация, защото при тази форма рискът от рецидив в графта е по-нисък.	При случаи, които се проявяват в млада възраст, имат семейна история или са резистентни на лечение, трябва да се обмисли наследствена форма и да се включи генетична оценка. В тази група имуносупресивното лечение не носи полза; поставянето на диагнозата защитава пациента от ненужно и вредно лечение, предоставя семейно консултиране и ориентира при планирането на трансплантация, защото при наследствената форма рискът от рецидив на присадката е по-нисък. Решението за генетична оценка принадлежи на специалиста и трябва да се провежда заедно с консултация	Генетичната оценка при децата и юношите се разглежда по-рано	—	При резистентни случаи
ЛЕЧЕНИЕ И ОТГОВОР ПРИ ПЪРВИЧЕН ТИП Това, че намаляването на протеинурията е най-силният дългосрочен показател, определя фокуса на наблюдението при това заболяване. При пациенти, при които лечението дава пълен или частичен отговор, оцеляването на бъбреците е значително по-добро; от друга страна, ако тежката загуба на протеин продължава, прогресията е бърза и хроничната бъбречна недостатъчност може да се развие в продължение на години. Поради тази причина дори частичният отговор е ценен и лечението не трябва да се счита за неуспешно само защото не е постигнато пълно възстановяване. В същия контекст лечението не трябва да се смята за резистентно, без да е приложено достатъчно дълго време; отговорът при някои пациенти се появява по-късно от очакваното и преждевременното определяне на резистентност може да насочи пациента ненужно към по-тежки режими.	ПЪРВИЧНИЯТ ВИД ИМУНОПОТИСЛЯВАЩО ЛЕЧЕНИЕ става актуален въпрос и РЕШЕНИЕТО ПРИНАДЛЕЖИ НА СПЕЦИАЛИСТА. В ОЦЕНКАТА НА ОТГОВОРА НАЙ-СИЛНИЯТ ДЪЛГОСРОЧЕН ИНДИКАТОР Е НАМАЛЯВАНЕТО НА ПРОТЕИНУРИЯТА: ПРИ ПАЦИЕНТ, КЪДЕТО СЕ ПОЛУЧАВА ПЪЛЕН ИЛИ ЧАСТИЧЕН ОТГОВОР, БЪБРЕЧНАТА ОЦЕЛЯЕМОСТ Е ЯСНО ПО-ДОБРА, А ПРИ ТАМ, КЪДЕТО НЕ СЕ ПОЛУЧАВА ОТГОВОР, ПРОГРЕСИЯТА Е БЪРЗА. ЛЕЧЕНИЕТО НЕ ТРЯБВА ДА СЕ СМЯТА ЗА УПОРИТО, АКО ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТТА НЕ Е ДОСТАТЪЧНА. ПОДДЪРЖАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ СЕ ПРИЛАГА И ПРИ ДВЕТЕ ГРУПИ. РЕЖИМИТЕ, ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТТА И ДЕФИНИЦИИТЕ ЗА ОТГОВОР ТРЯБВА ДА СЕ ПОТВЪРДЯВАТ ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	При децата лечението и дефинициите за отговор са различни	—	С решение на специалист
Рецидив след трансплантация Много ранното повторение на първичния тип в присадката прави задължително извършването на типово разграничаване преди трансплантацията при това заболяване. Присадената бъбрека идва от здрав донор и се счита, че заболяването е останало в миналото. Въпреки това при първичния тип проблемът не е в самия бъбрек, а в циркулиращ фактор, който уврежда филтърните клетки; този фактор не изчезва с трансплантацията. В резултат на това загубата на протеин в новия бъбрек понякога може да започне в рамките на часове. Това е неочаквано и разрушително събитие както за пациента, така и за екипа. Когато типът е определен предварително, този риск може да бъде предвиден, пациентът и семейството му могат да бъдат информирани и центърът може да направи необходимата подготовка. При съвместим тип и наследствена форма този риск е значително по-нисък.	ПЪРВИЧЕН ТИП, МОЖЕ ДА СЕ ПОВТОРИ МНОГО РАНО В ПРЕСАДКАТА СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА, ПОНЯКОГА В РАМКИТЕ НА ЧАСОВЕ ИЛИ ДНИ, И ТАЗИ ПОВТОРНА ПОЯВА МОЖЕ ДА ПРИЧИНИ ЗАГУБА НА ПРЕСАДКАТА (съответният протокол). ПОРАДИ ТОВА ПРЕДИ ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА ТРЯБВА ДА СЕ ОПРЕДЕЛИ ТИПЪТ И ПАЦИЕНТЪТ И СЕМЕЙСТВОТО ТРЯБВА ДА БЪДАТ ИНФОРМИРАНИ ЗА ТОЗИ РИСК. РИСКЪТ ОТ ПОВТОРНА ПОЯВА ПРИ СЪВМЕСТИМ ТИП И НАСЛЕДСТВЕН ФОРМАТ Е ПО-НИСКЪК. ТЕЖКАТА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН В РАННИЯ ПЕРИОД СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА ТРЯБВА ДА БЪДЕ НЕЗАБАВНО ОЦЕНЕНА ОТНОСНО ПОВТОРНА ПОЯВА. Управлението Е ПРЕДМЕТ НА ТРАНСПЛАНТАЦИОННИЯ ЦЕНТЪР	При децата рискът от повторна поява може да е по-висок	—	Около трансплантацията
Поддържащо лечение и общи мерки Прилагането на поддържащо лечение и при двете групи показва, че разграничаването на типа определя не целия курс на лечението, а само част от него. Решението за имунопотискащо лечение се различава напълно между групите; обаче блокажното лечение, което намалява налягането в гломерулите, контролът на кръвното налягане, ограничаването на солта и управлението на теглото са приложими за всеки пациент. При типовете с добро съответствие тези мерки са самото лечение; при първичния тип те допълват имунопотискащото лечение. Поради това при пациент, при който не е извършено разграничаване на типа или се очаква резултат, поддържащото лечение не трябва да се отлага. Освен това рискът от тромбози и инфекции при пациенти с нефротична протеинурия е валиден и трябва да се наблюдава и при двете групи.	ПОДДЪРЖАЩО ЛЕЧЕНИЕ СЕ ПРИЛАГА ПРИ ДВЕТЕ ГРУПИ: БЛОКИРАНЕ НА РЕНИН-АНГИОТЕНЗИНЪТ СЕ ПРИЛАГА ДО НАЙ-ВИСОКО ТОЛЕРИРАНАТА ДОЗА (с контрол на креатинин и калий), КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ СЕ ПРИВЕЖДА ДО ЦЕЛТА, НАТРИЯТ СЕ ОГРАНИЧАВА, КИЛОТО СЕ УПРАВЛЯВА, ПУШЕНЕТО СЕ ПРЕКРАТЯВА, КРЪВНИТЕ МАЗНИНИ СЕ ОЦЕНЯВАТ и НЕФРОТОКСИЧНОТО ВЪЗДЕЙСТВИЕ СЕ СПИРА (съгласно съответния протокол). ПРИ ПАЦИЕНТИ С НЕФРОТИЧНА ПРОТЕИНОУРИЯ ТРЯБВА ДА СЕ ВЗЕМЕ ПОД ВНИМАНИЕ РИСКЪТ ОТ СЪСИРВАНЕ И ИНФЕКЦИЯ (съгласно съответния протокол). ПРЕКАЛЕНОТО ПРИЕМАНЕ НА ПРОТЕИН НЕ СЕ ПРЕПОРЪЧВА и ПРИ УПРАВЛЕНИЕТО НА ОТЕКА ЦЕЛТА Е КОНТРОЛИРАНО РАЗРЕШЕНИЕ	Растежът и храненето при детето се наблюдават допълнително	—	Постоянно

Алтернатива

Болестта с минимални промени предизвиква подобна клинична картина при деца и млади и реагира бързо на лечението.
Мембранозна нефропатия се разграничава чрез биопсия (съответният протокол).
Диабетната бъбречна болест е най-честата причина и трябва да се разграничава (съответният протокол).
IgA нефропатията може да причини загуба на протеин в нефротичен диапазон (съответният протокол).
Лупусният нефрит се разграничава чрез системни признаци (съответният протокол).
Амилоидозата трябва да се има предвид в напреднала възраст (съответният протокол).
Бъбречната болест, свързана със затлъстяване, е най-честата причина за облик на адаптация.
Таблиците, свързани с лекарствата, се разкриват чрез анамнеза за лекарства (съответният протокол).
Формите, свързани с вирусни инфекции, също трябва да се изследват.
Наследствените гломеруларни болести трябва да се обмислят чрез фамилна анамнеза.

Червени флагове

Смятането, че докладът от биопсията сам определя лечението → патологът вижда тъканта на рана в ЧАСТ ОТ ФИЛТРАЦИОННИТЕ ЕДИНИЦИ и В НЯКОИ ОТ ТЕЗИ ЕДИНИЦИ и я описва; това описание е НАБЛЮДЕНИЕ, А НЕ ДИАГНОЗА НА БОЛЕСТ. Същата картина може да се появи както при УВРЕЖДАНЕ ОТ ФАКТОР В КРЪВОТОКА, ТАКА И ПРИ ПРЕКАЛЕНО НАТОВАРВАНЕ НА ОСТАВШИТЕ ЕДИНИЦИ.
Прилагане на ИМУНОСУПРЕСИВНО ЛЕЧЕНИЕ за тип на съгласие → при тип на съгласие В ФИЛТЪРА НЯМА ИМУННО-ОСНОВАНА АТАКА; проблемът е ПРЕКАЛЕНО НАТОВАРВАНЕ НА ОСТАВШИТЕ ЕДИНИЦИ и ПРИТИСКАНЕТО НА ИМУННАТА СИСТЕМА НЕ НАМАЛЯВА ТОВА НАТОВАРВАНЕ. Пациентът изпитва СЕРИОЗНА ИНФЕКЦИЯ, ПОВИШАВАНЕ НА ЗАХАРТА, ЗАГУБА НА КОСТНА МАСА И ПОКУПВАНЕ НА ТЕГЛО; ОСВЕН ТОВА, ПОКУПВАНЕТО НА ТЕГЛО ЗАСИЛВА ПРЯКО ПОДЛЕЖАЩИЯ ПРОБЛЕМ.
Непроучване на нивата на АЛБУМИН и състоянието на отока → ВЪПРЕКИ ТЕЖКАТА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН, нормалният албумин и липсата на оток при пациента силно насочват към типа на съобразяване; това несъответствие изглежда СТРАННО на пръв поглед, но всъщност е находката, която РЪКОВОДИ ДИАГНОЗАТА.
Непитане за началната форма → В първичния тип пациентът се обръща в рамките на СЕДМИЦИ, докато при типа на съобразяване загубата на протеин постепенно се увеличава в рамките на ГОДИНИ.
Непроучване на съдбата на ОБЕЗИТЕТ, ЕДИН БЪБРЕК, ПРОБЛЕМИ С МОЧЕПОЛОВАТА СИСТЕМА В ДЕТСТВОТО, НИСКО РАЖДАНЕНО ТЕГЛО и историята на медикаментите.
При случай на УСТОЙЧИВОСТ КЪМ ЛЕЧЕНИЕТО не се обмисля ГЕНЕТИЧНАТА ФОРМА → автоматично се МЕНЯ РЕЖИМЪТ и СЕ ПРЕМИНАВА КЪМ ПО-СИЛНИ ЛЕКАРСТВА; при всяка стъпка ТЕГЛОТО НА СТРАНИЧНИТЕ ЕФЕКТИ СЕ УВЕЛИЧАВА и пациентът ВИЖДА ВРЕДАТА ОТ ТЕЗИ ЛЕЧЕНИЯ, докато заболяването ПРОДЪЛЖАВА ДА ПРОГРЕСИРА. В действителност при част от тези пациенти ИМА ДЕФЕКТИ В ГЕНИТЕ, КОИТО КОДИРАТ СЪСТАВНИ ЧАСТИ НА ФИЛТРИРАЩИТЕ КЛЕТКИ, и НЯМА ИМУНЕН ПРОЦЕС, КОЙТО ДА МОЖЕ ДА БЪДЕ НАСОЧЕН.
Подценяването на значението на ГЕНЕТИЧНАТА ДИАГНОЗА → не само СПИРА ЛЕЧЕНИЕТО; то предоставя КОНСУЛТАЦИЯ НА СЕМЕЙСТВОТО и насочва при ПЛАНИРАНЕ НА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ.
Пресмятането на ЧАСТИЧНИЯ ОТГОВОР като неуспех → при пациенти с ПЪЛЕН или ЧАСТИЧЕН ОТГОВОР ОЖИВЯЕМОСТТА НА БЪБРЕКА Е ЯСНО ПО-ДОБРА; ДОРИ ЧАСТИЧНИЯТ ОТГОВОР Е ЦЕНЕН.
Приемането на лечението като резистентно без достатъчно дълъг период на приложение → отговорът при НЯКОИ ПАЦИЕНТИ се проявява ПО-КЪСНО от очакваното и ПРЕДВАРИТЕЛНОТО РЕШАВАНЕ ЗА РЕЗИСТЕНТНО pacientа го насочва към ПО-МЪЧНИ режими без нужда.
Неправилното определяне на типа преди ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА → при ПЪРВИЧНИЯ ТИП проблемът НЕ Е В САМИЯ БЪБРЕК, а в КРЪВОТОТО МНОЖЕСТВО и ЕТИОНА, ПОРАЗЯВАЩО ФИЛТРИРАЩИТЕ КЛЕТКИ; този етион НЕ СЕ ПРЕМАХВА С ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА и ПРИ НОВИЯ БЪБРЕК ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИН МОЖЕ ДА ЗАПОЧНЕ ВЕЧЕ СЛЕД НЯКОЛКО ЧАСА.
Закъснялото оценяване на ТЕЖКА ПРОТЕИНОВ КАСТ на ранен период след трансплантация.
Забавяне на подпомагащото лечение, докато се очаква ОПРЕДЕЛЯНЕТО НА ТИПА → блокираща терапия, контрол на кръвното налягане, ограничаване на солта и контрол на теглото са ПРИЛОЖИМИ ЗА ВСЕКИ ПАЦИЕНТ.
При пациент с НЕФРОТИЧЕН СТИПЕН ПРОТЕИНОВИ ЗАГУБИ, неотчитане на риска от ТРОМБОЗА и ИНФЕКЦИЯ (съгласно съответния протокол).

Място на лечение и проследяване

Green zone: Пациент с определен тип съответствие, на когото се прилага поддържащо лечение, с управлявано тегло и кръвно налягане, с стабилна бъбречна функция: редовно наблюдение според нефрологичния план.
Yellow zone: Пациент, при който не може да се установи тип, с внезапно възникнала тежка загуба на протеин, нарастваща протеинурия въпреки поддържащото лечение, случай с резистентност към терапията, пациент, изискващ генетична оценка, пациент, планиран за трансплантация: нефрологична оценка и биопсия с едновременно тълкуване на клиничната картина.
Red zone: Внезапна болка в корема или гърба, кръв в урината и внезапно нарушение на бъбречната функция: спешна оценка за тромб в бъбречната вена (съответен протокол). Задух, болка в гърдите или едностранно подуване на крака: спешна оценка за тромб (съответен протокол). Треска и общо влошаване на състоянието, особено при пациенти на имуносупресивна терапия: спешна оценка (съответен протокол). Бързо намаляваща бъбречна функция: спешна нефрологична оценка (съответен протокол). Тежка загуба на протеини в ранния следтрансплантационен период: спешна оценка на центъра за рецидивиране (съответен протокол).

Ключови клинични моменти

ПРОЧЕТЕТЕ ПЪРВО — модел на увреждане и подсказка за албумин

ТОВА НЕ Е ИМЕ НА БОЛЕСТ, А ПОВРЕЖДАЩ МОДЕЛ — обяснява защо биопсичният доклад НЕ МОЖЕ САМ да определи лечението | Патологът вижда под микроскоп в ЧАСТ ОТ ФИЛТРИРАЩИТЕ ЕДИНИЦИ и в ЧАСТ ОТ ТЕЗИ ЕДИНИЦИ РАНОВА ТЪКАН и ГО ОПИСВА → ТОВА ОПИСАНИЕ Е НАБЛЮДЕНИЕ, А НЕ ДИАГНОЗА НА БОЛЕСТ | СЪЩАТА КАРТИНА МОЖЕ ДА СЕ ПОЯВИ ПО ДВА РАЗЛИЧНИ НАЧИНА: (1) ФАКТОР В КРЪВОТОТО КОТВЕНЕ ПРЕДИЗВИКВА ПОВРЕЖДАНЕ НА ФИЛТРИРАЩИТЕ КЛЕТКИ | (2) ПОМАЛЯЛИЯТ БРОЙ НА РАБОТЕЩИ ЕДИНИЦИ ПРИВЕЖДА ДО ПРЕТОВАРВАНЕ НА ОСТАНАЛИТЕ | В ПЪРВИЯ СЛУЧАЙ имунодепресивното лечение СПИРА БОЛЕСТТА | ВЪВ ВТОРИЯ СЛУЧАЙ същото лечение НЕ ДАВА НИКАКВА ПОЛЗА и ПРИНОСИ САМО СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ | ПРАВИЛО: когато дойде докладът, въпросът НЕ Е КАКВА Е ДИАГНОЗАТА, а КОЙ ПРОЦЕС СЕ КРИЕ ПОД ТОЗИ МОДЕЛ | ТРИ ОСНОВНИ ГРУПИ: ПЪРВИЧЕН | СЪВМЕСТИМ (вторичен, адаптивен) | НАСЛЕДСТВЕН | НАЙ-ПРАКТИЧНАТА ПОДСКАЗКА ЗА АЛБУМИНОВАТА ЕКСКРЕЦИЯ — произтича от различни скорости на протичане на двата процеса | ПЪРВИЧЕН ТИП: уврежда факторните филтриращи клетки в кръвообращението КРАТКО ВРЕМЕ и ШИРОКО РАЗПРОСТРАНЕНО → ЗАГУБАТА НА ПРОТЕИН Е ВНЕЗАПНА И ТЕЖКА | ЧЕРНИЯТ ДРОБ НЯМА ВРЕМЕ ДА КОМПЕНСИРА ТАЗИ ЗАГУБА → АЛБУМИНЪТ СПАДА → В ТЪКАНИТЕ СЕ НАТРУПВА ТЕЧНОСТ, ПРИЧИНЯВАЙКИ ЯСЕН ЕДЕМ | пациентът ОБИКНОВЕНО СЕ ОБРЪЩА В РАМКИТЕ НА НЯКОЛКО СЕДМИЦИ | ТИП НА УСВОЯЕМОСТ: процесът ПРОТЕЧЕ ГОДИНИ → загубата на протеин ПОСТЕПЕННО СЕ УВЕЛИЧАВА → ЧЕРНИЯТ ДРОБ КОМПЕНСИРА В ГОЛЯМА СТЕПЕН ЧРЕЗ УВЕЛИЧАВАНЕ НА ПРОИЗВОДСТВОТО | РЕЗУЛТАТ: въпреки СЕРИОЗНАТА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН В МОЧАТА, АЛБУМИНЪТ В КРЪВТА ОСТАВА НОРМАЛЕН И НЯМА ЕДЕМ | ТАЗИ НЕДОСТАТЪЧНА КОМПЕНСАЦИЯ ПРИ ПЪРВИЯ ПОГЛЕД Е УДИВИТЕЛНА, НО Е ТОЧНО НАМЕК ЗА ДИАГНОЗАТА → СЪСТОЯНИЕТО НА АЛБУМИН И ЕДЕМЪТ ЗАДЪЛЖИТЕЛНО СЕ ЗАПИСВА | ДРУГИ ДИФЕРЕНЦИРАЩИ ФАКТОРИ: НАЧАЛНА ФОРМА | ЗАТЛЪСТЯВАНЕ | ЕДИН БЪБРЕК | ПРОБЛЕМ С МОЧЕПОЛОВАТА СИСТЕМА В ДЕТСТВОТО | НИСКО РОДИЛНО ТЕГЛО | ИСТОРИЯ НА ЛЕКАРСТВА

Това не е име на болест, а модел на увреждане; това, което патологът вижда и описва, е наблюдение, а не диагноза на болест. Същият образ може да се появи както от увреждане от циркулиращ фактор, така и от претоварване на останалите единици, и при едното лечение спира болестта, а при другото носи само страничен ефект. Албуминът е най-полезният показател за разграничаване: при първичния тип загубата на протеин е внезапна и тежка, черният дроб няма време да компенсира и албуминът пада; при адаптивния тип процесът протича с години и черният дроб компенсира загубата, затова макар и тежка загубата на протеин, албуминът остава нормален.

При адаптивния тип увреждането, наследствената форма и интерпретацията на отговора

НЕ СЕ ДАВА ИМУНОСУПРЕСАНТ НА ПОДХОДЯЩИЯ ТИП — НАЙ-КОНКРЕТНАТА ТОЧКА ЗА ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ НА ВРЕДИ в тази област | Когато на биопсия се види белег и в урината се открие ТЕЖКА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН, картината изглежда като прогресиращо гломеруларно заболяване → СЕ ПОЯВЯВА СИЛНО ЖЕЛАНИЕ ЗА ЗАПОЧВАНЕ НА ЛЕЧЕНИЕ | ВЪПРЕКИ ТОВА, ПРИ ФИТ ТИП ФИЛТЪРА НЯМА ИМУННО-ИНДУЦИРАНА АТАКА: ПРОБЛЕМЪТ Е ПРЕТОВАРВАНЕ НА ОСТАНАЛИТЕ ЕДИНИЦИ → ПОТИСКАНЕТО НА ИМУННАТА СИСТЕМА НЕ НАМАЛЯВА ТОВА НАТОВАРВАНЕ | Пациентът изпитва следното: ТЕЖКА ИНФЕКЦИЯ | ПОВИШАВАНЕ НА ЗАХАРТА | ЗАГУБА НА КОСТ | НАПЪЛНЯВАНЕ → ОСВЕН ТОВА, НАПЪЛНЯВАНЕТО ДИРЕКТНО ВЛОШАВА ОСНОВНИЯ ПРОБЛЕМ ПРИ ТЕЗИ ПАЦИЕНТИ | ПРАВИЛНИЯТ ПОДХОД Е ДА СЕ НАМАЛИ НАТОВАРВАНЕТО: ОТСЛАБВАНЕ | ЛЕЧЕНИЕ, КОЕТО ПОНИЖАВА НАЛЯГАНЕТО В ЦЕДКАТА | МОНИТОРИНГ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ | ОГРАНИЧАВАНЕ НА СОЛ | ПРЕКРАТЯВАНЕ НА ОТГОВОРНИТЕ МЕДИКАМЕНТИ | ПРИЧИНИ ЗА ТЪРСЕНЕ: ЗАТЛЪСТЯВАНЕ | ЗАГУБА НА ЕДИН БЪБРЕК ИЛИ ЕДИН БЪБРЕК | ДЕТСКА ТРАВМА ПОРАДИ ИЗТИЧАНЕ НА УРИНА | НИСКО ТЕГЛО ПРИ РАЖДАНЕ и ВРОДЕНО НИСКО БРОЙ ЕДИНИЦИ | НАПРЕДНАЛА СТАДИЯ НА БЪБРЕЧНОТО ЗАБОЛЯВАНЕ | НЯКОИ ЛЕКАРСТВА | НАСЛЕДСТВЕНА ФОРМА — трябва да се обмисли при резистентни случаи | При пациенти, които не отговарят на имунопотискаща терапия, РЕФЛЕКСНО СЕ ПРОМЕНЯ РЕЖИМЪТ и СЕ ПРЕМИНАВА КЪМ ПО-СИЛНИ ЛЕКАРСТВА → НА ВСЯКО НИВО НАТОВАРВАНЕТО СЪС СТРАНИЧНИ ЕФЕКТИ СЕ УВЕЛИЧАВА и пациентът ВИЖДА ВРЕДАТА ОТ ТЕЗИ ЛЕЧЕНИЯ, докато болестта ПРОДЪЛЖАВА ДА НАПРЕДВА | ВСЪЩНОСТ при част от тези пациенти СЕ НАМИРА ДЕФЕКТ в гените, кодиращи СЪСТАВНИТЕ ЕЛЕМЕНТИ НА ФИЛТРАТОРНИТЕ КЛЕТКИ → НЯМА ИМУНЕН ПРОЦЕС ЗА НАСОЧВАНЕ и НИКАКВА ПОТИСКАЩА ТЕРАПИЯ НЕ Е ЕФЕКТИВНА | СТРУВАНЕТО НА ДИАГНОЗАТА Е ТРИСТРАННО: (1) СПИРА НЕПОТРЕБНОТО И ВРЕДНО ЛЕЧЕНИЕ | (2) ПРЕДОСТАВЯ КОНСУЛТАЦИЯ НА СЕМЕЙСТВОТО | (3) НАСОЧВА ПЛАНИРАНЕТО НА ПРЕСАЖДАНЕ (по този начин РИСКЪТ ОТ РЕЦИДИВ В ПРИСАДКАТА Е ПО-НИСКЪК) | КОМЕНТАР ЗА ОТГОВОРА: НАМАЛЯВАНЕТО НА ПРОТЕИНУРИЯТА Е НАЙ-СИЛНИЯТ ДЪЛГОСРОЧЕН ИНДИКАТОР — ПРИ ПЪЛЕН ИЛИ ЧАСТИЧЕН ОТГОВОР БЪБРЕЧНАТА ОЦЕЛЯЕМОСТ Е ЯСНО ПО-ДОБРА → ДОРИ ЧАСТИЧНИЯТ ОТГОВОР Е ЦЕНЕН и ПЪЛЕН Поради невъзможността за възстановяване лечението не се счита за неуспешно | Лечението не се смята за устойчиво, ако не е приложено за достатъчно време: отговорът при НЯКОИ ПАЦИЕНТИ се проявява по-късно от очакваното

На съвместимостните типове не се дават имунопотискащи средства, защото няма имунно-основно нападение в преливателната система и потискането на имунитета не намалява товара на останалите единици; пациентът се сблъсква с тежки инфекции, повишаване на кръвната захар и натрупване на тегло, като последното влошава основния проблем. При резистентните случаи трябва да се има предвид наследствената форма, тъй като при тези пациенти няма целеви имунен процес; диагнозата спира ненужното лечение, осигурява консултация за семейството и насочва при планиране на трансплантацията. Дори частичният отговор е ценен и лечението не трябва да се смята за резистентно, ако не е приложено за достатъчно време.

Рецидив и поддържащо лечение след трансплантация

ПРИ ПЪРВИЧНИЯ ТИП ГРЕФТ МОЖЕ ДА СЕ ПОВТОРИ МНОГО РАНО — това налага категорично извършване на типово разделяне ПРЕДИ ПРЕСАЖДАНЕ | Пресадената бъбрек ДОБИВА СЕ ОТ ЗДРАВ ДОНОР и СЕ СЧИТА, ЧЕ БОЛЕСТТА Е ИЗЧЕЗНАЛА | ВСЪЩНОСТ ПРИ ПЪРВИЧНИЯ ТИП ПРОБЛЕМЪТ НЕ Е В САМИЯ БЪБРЕК, А В КРЪВОТОКА И СЕ ДЪРЖИ ОТ ФАКТОР, КОЙТО УРЕДЯВА КЛЕТКИТЕ-ФИЛТРИ → ТОЗИ ФАКТОР НЕ ИЗЧЕЗВА СЪВМЕСТНО С ПРЕСАЖДАНЕТО | РЕЗУЛТАТ: загубата на протеин в новия бъбрек ПОНЯКОГА МОЖЕ ДА ЗАПОЧНЕ В РАМКИТЕ НА ЧАСОВЕ → ЗА ПАЦИЕНТА И ЕКИПА Е НЕОЧАКВАНО И РАЗРУШИТЕЛНО събитие | КОГАТО ТИПОВОТО РАЗДЕЛЯНЕ Е ИЗВЪРШЕНО ПРЕДВАРИТЕЛНО: РИСКЪТ МОЖЕ ДА БЪДЕ ПРЕДВИДЕН | ПАЦИЕНТЪТ И НЕГОВОТО СЕМЕЙСТВО МОЖЕ ДА БЪДАТ ИНФОРМИРАНИ | ЦЕНТЪРЪТ МОЖЕ ДА ПРИГОТВИ НЕОБХОДИМИТЕ МЕРКИ | В ЗАВИСИМОСТ ОТ ТИПА И НАСЛЕДСТВЕНИЯ МОДЕЛ ТОЗИ РИСК Е ЯСНО ПО-НИСЪК | ТЕЖКАТА ЗАГУБА НА ПРОТЕИН, ПОЯВЯВАЩА СЕ РАННО СЛЕД ПРЕСАЖДАНЕТО, СЕ ОЦЕНЯВА СПЕШНО ПО ОТНОШЕНИЕ НА РИСКА ОТ ПОВТОРЕНИЕ | ПОДДЪРЖАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ СЕ ПРИЛАГА И В ДВЕ ГРУПИ — типовото разделяне ОПРЕДЕЛЯ НЕ ЦЯЛОТО ЛЕЧЕНИЕ, А САМО ЕДНА ЧАСТ ОТ НЕГО | Решението за имуносупресивно лечение Е ИЗЦЯЛО РАЗЛИЧНО МЕЖДУ ГРУПИТЕ; ВЪПРЕКИ ТОВА, следното е ВАЛИДНО ЗА ВСЕКИ ПАЦИЕНТ: ТЕРАПИЯТА ЗА БЛОКИРАНЕ, КОЯТО ПОНИЖАВА НАЛЯГАНЕТО ВЪВ ФИЛТЪРА (до най-високата толерирана доза, след контрол на креатинина и калия) | КОНТРОЛ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ | ОГРАНИЧАВАНЕ НА СОЛТА | УПРАВЛЕНИЕ НА ТЕГЛОТО | ПРЕКРАТЯВАНЕ НА ПУШЕНЕТО | ОЦЕНКА НА КРЪВНИТЕ МАЗНИНИ | ПРЕКРАТЯВАНЕ НА НЕФРОТОКСИЧНО ИЗЛОЖЕНИЕ | ПРИТИПА НА СЪОТВЕТСТВИЕ ТЕЗИ МЕРКИ СА САМОТО ЛЕЧЕНИЕ; ПРИ ПЪРВИЧЕН ТИП ИМУНОСУПРЕСИВНОТО ЛЕЧЕНИЕ ГОЗАПЪЛНЯВА → при пациент с НЕРАЗЛИЧЕН ТИП или чакащ резултат, ПОДДЪРЖАЩОТО ЛЕЧЕНИЕ НЕ СЕ ОТЛАГА | ОСВЕН ТОВА, при пациент с протеинова загуба на нефротично ниво, РИСКЪТ ОТ ТРОМБОЗИ И ИНФЕКЦИИ е валиден и се наблюдава И В ДВЕТЕ ГРУПИ | ПРИ ОТЕЧНОСТ ЦЕЛТА Е КОНТРОЛИРАНО РАЗРЕШАВАНЕ | ПРЕКАЛЕНО МНОГО ПРОТЕИН НЕ СЕ ДАВА

Първичният тип присадка може да се повтори много рано, защото проблемът не е в самия бъбрек, а в циркулиращ фактор и този фактор не се премахва с трансплантацията; загубата на протеин понякога може да започне в рамките на няколко часа, затова разделянето на типовете трябва да се направи преди трансплантацията и пациентът трябва да бъде информиран. Рискът при съвместим тип и наследствена форма е явно нисък. Поддържаща терапия се прилага и при двете групи, защото разделянето на типовете определя само част от лечението, не цялото; при съвместимия тип тези мерки са самото лечение, затова поддържащата терапия не трябва да се отлага, докато се прави разделянето.

Подбрани външни източници

Подробна оценка

Диагностично и клинично мислене

Клинична рамка

Общ преглед

Фокалната сегментна гломерулосклероза не е име на заболяване, а модел на увреждане; дори когато в биопсичния доклад се използва същият израз, под него могат да се крият напълно различни процеси и лечението се определя според това разграничение. Най-критичното разграничение е между първичния тип и съобразителния тип; при първичния тип е необходимо имуносупресивно лечение, докато при съобразителния тип същото лечение не носи полза и само вреди. Най-полезният клиничен показател за различаването е нивото на албумина; пациент с тежка загуба на протеин, но с нормален албумин и без отоци подсказва силно съобразителен тип. При млади пациенти, фамилни случаи или резистентни форми трябва да се подозира наследствена форма. Първичният тип може да рецидивира много рано след трансплантация.

Диференциална диагноза и оценка

Ключови съображения

Болестта на минималните промени дава сходна картина при децата и реагира бързо.
Мембранозна нефропатия се разграничава чрез биопсия (съответният протокол).
Диабетната бъбречна болест е най-честата причина (съответния протокол).
IgA нефропатията може да причини загуба на протеин в нефротичен диапазон (съответният протокол).
Лупусният нефрит се разграничава чрез системни признаци (съответният протокол).
Амилоидозата трябва да се има предвид в напреднала възраст (съответният протокол).
Бъбречната болест, свързана със затлъстяване, е най-честата причина за облик на адаптация.
Таблиците, свързани с лекарства, се проявяват чрез история на употребата на лекарства (съответният протокол).
Формите, свързани с вирусни инфекции, трябва да бъдат изследвани.
Наследствените гломерулни заболявания се обмислят въз основа на семейната история.

Клинична логика за вземане на решения

Защо е важно?

В тази таблица точките, определящи клиничния изход, се отнасят до начина, по който се интерпретира биопсийният доклад. Първата и най-важна точка е, че това е модел на увреждане; докладът сам по себе си не определя лечението. Втората точка е, че нивото на албумин е най-полезният знак за разграничаване; нормалният албумин при тежка загуба на протеин предполага тип на съответствие. Третата и най-конкретната точка за предотвратяване на увреждане е да не се дават имуносупресори за типа на съответствие. Четвъртата точка е да се мисли за наследствената форма при резистентен случай. Петата точка е, че частичният отговор също е ценен. Шестата точка е да се направи разделяне по тип преди трансплантация. Последната точка е, че поддържащото лечение се прилага и за двете групи.

Безопасност и мониториране

Усложнения и безопасност

Критични усложнения

Наблюдава се прогресия към краен стадий на бъбречна недостатъчност (съответният протокол).
Рискът от тромбоза се увеличава поради загуба на протеин в нефротичен порядък (съответният протокол).
Рискът от инфекции се повишава както заради заболяването, така и заради лечението.
Ненужното имуносупресивно лечение оставя тежки странични ефекти.
Повишаването на липидите в кръвта увеличава дългосрочния риск за сърдечно-съдова система.
Могат да се развият хранителни нарушения и мускулна загуба.
Ранното повторение в присадката след трансплантация може да доведе до загуба на присадката (съгласно съответния протокол).
Продължителната употреба на кортизон води до загуба на костна маса и повишаване на кръвната захар.
Бързото разрешаване на отока може да причини остра бъбречна увреда.

Специални групи пациенти

Специални съображения

При затлъстели пациенти първо трябва да се обмисли типът на съвместимост и управлението на теглото трябва да бъде централно в лечението.
При пациенти с един бъбрек типът на съвместимост е очаквано явление.
При млади пациенти и фамилни случаи трябва да се предвиди генетична оценка.
При децата е важно да се прави разлика с минимално променливата болест.
При кандидатите за трансплантация видът трябва да се определи предварително (съответният протокол).
При бременни изборът на лечение се променя и е необходим специалистски контрол (съответният протокол).
При пациенти, получаващи имуносупресивно лечение, трябва да се планира защита срещу инфекции (съответният протокол).
При наличие на история на ниско телесно тегло при раждане броят на филтриращите единици може да е намален.
В случаите на лекарствено обусловени форми самото спиране на отговорното лекарство представлява лечението (съответният протокол).

Проследяване и повторна оценка

План за проследяване

При това заболяване наблюдението се основава на правилното определяне на типа, а ако определянето е съмнително, трябва да се преразгледа. Протеинурията, албуминът, бъбречната функция и кръвното налягане трябва да се наблюдават на планирани интервали, а протеинурията трябва да се интерпретира като тенденция във времето. При типовете с подлежащи причини теглото, кръвното налягане и дозата на лечението на блокади трябва да се преглеждат при всяко посещение, а промените в теглото да се записват. При първичния тип оценката на терапевтичния отговор трябва да се направи след изчакване на достатъчен период, като частичният отговор също се счита за успех. При пациенти, получаващи имуносупресивна терапия, трябва да се планират наблюдение за инфекции, контрол на кръвната захар, здраве на костите и имунизиране. Докато загубата на протеин достигне нефротични нива, трябва да се проверяват признаци на тромби. При пациенти, планирани за трансплантация, определянето на типа и рискът от рецидив трябва да се обсъдят с центъра. На пациента трябва да се обяснят предупредителните признаци; увеличаване на пяната в урината, подуване на краката и клепачите, внезапна болка в страната, задух, едностранно подуване и болка в крака, треска и значително намаляване на количеството урина изискват незабавно посещение.