Variable Endokrinoloji / Adrenal

Феохромоцитом и Параганглиом — Диагноза, Подготовка за Операция и Дългосрочно Наблюдение

Тези тумори отделят хормони, които повишават кръвното налягане, и по класически начин се познават по ГЛАВОБОЛИЕ, ПРЕПЛАЛВАНЕ и УСКОРЕНО СЪРЦЕБИЕ ПО ВРЕМЕ НА АКТУАЛЕН ПРИСТЪП; обаче В НАСТОЯЩЕТО ВРЕМЕ ЗНАЧИТЕЛНА ЧАСТ НЕ ПРЕДСТАВЛЯВА НИКАКВИ ОПЛАКВАНИЯ и се открива при ИЗОБРАЗИТЕЛНО ИЗСЛЕДВАНЕ по ДРУГ ПРИЧИНА. Затова липсата на класическото трио не изключва диагнозата. НАЙ-ЧЕСТАТА ГРЕШКА В ДИАГНОЗАТА Е ИНТЕРПРЕТАЦИЯТА НА ЛЕКА ПОВИШЕНА СТОЙНОСТ, БЕЗ ДА СЕ ВЗЕМАТ ПРЕДВИД УСЛОВИЯТА НА ЛЕКАРСТВАТА И ПОДГОТОВКАТА; някои АНТИДЕПРЕСАНТИ, ЛЕКАРСТВА ЗА ПАРКИНСОН, НАЗАЛНИ ДЕКОНГЕСТАНТИ и много други лекарства МОГАТ ДА ПОВИШАТ и стартират ненужното търсене на тумор. ПРИ ЛЕЧЕНИЕТО ИМА ЕДНА ПОСЛЕДОВАТЕЛНОСТЕНА ГРЕШКА, КОЯТО МОЖЕ ДА БЪДЕ СМЪРТОНОСНА И ТРЯБВА ДА НЕ СЕ ЗАБРАВЯ: ПРИ ПОДГОТОВКАТА ПЪРВО СЕ ОСИГУРЯВА БЛОКАЖ, РАЗШИРЯВАЩ СЪДОВЕТЕ, А ДОБАВЯНЕ НА ЛЕКАРСТВО ЗА ЗАБАВЯНЕ НА СЪРДЕЧНИЯ РИТЪМ СЕ ПРАВИ СЛЕД ТОВА. Ако редът се обърне, ефектът на съдовото разширение изчезва, стесняващият ефект върху съдовете ОСТАВА БЕЗКОНТРОЛЕН и КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ МОЖЕ ДА СТИГНЕ СМЪРТОНОСНО НИВО. ТРЕТАТА ОСНОВНА ТОЧКА Е ГЕНЕТИКАТА: голяма част от тези тумори са НАСЛЕДСТВЕНИ и ГЕНЕТИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ СЕ ПРЕПОРЪЧВА ЗА ВСИЧКИ ПАЦИЕНТИ. Освен това, ПОНЕ ЕДИН НЕ МОЖЕ ДА СЕ СМЕТНЕ ЗА СИГУРНО ДОБРОКАЧЕСТВЕН, ПОРАДИ ТОВА НАБЛЮДЕНИЕТО Е ДЕТСКИ ЖИВОТНО ДЛЪЖНО ДА ПРОДЪЛЖИ.

Бързо поведение

КЛАСИЧЕСКО ТРИО (при пристъп ГЛАВOБОЛИЕ, ПОДПотяване, СЪРЦЕБИЕНЕ) е показателно, но ЛИПСАТА МУ НЕ ИЗВЪРШВА ИЗКЛЮЧВАНЕ — в съвремието голяма част се открива без никакви оплаквания, при СЛУЧАЙНО ИЗОБРАЖЕНИЕ. ДИАГНОЗА: измерване на ПРОДУКТИТЕ ОТ РАЗПАД в кръвта или урината. НАЙ-ЧЕСТАТА ГРЕШКА — НЕСПАЗВАНЕ НА УСЛОВИЯТА ЗА ЛЕКАРСТВА И ПОДГОТОВКА: някои АНТИДЕПРЕСАНТИ, ЛЕКАРСТВА ПРИ ПАРКИНСОН, НАЗАЛНИ РАЗШИРИТЕЛИ, някои обезболяващи и стимуланти повишават стойностите; също стрес, болка, кафе и НЕПОДХОДЯЩО ПОЛОЖЕНИЕ увеличават стойностите → ЛЕКИ ПОВИШАВАНИЯ често са ЛЪЖЛИВО ПОЗИТИВНИ и водят до ненужно ТЪРСЕНЕ НА ТУМОР. ЯСНО ВИСОКИ СТОЙНОСТИ (многократни увеличения) са много по-значими. ПРИ ЛЕКО ПОВИШАВАНЕ: преглеждат се лекарствата, измерването се ПОВТАРЯ при подходящи условия. ИЗОБРАЖЕНИЕТО СЕ ПРАВИ СЛЕД ИЗВЪРШВАНЕ НА ДИАГНОЗАТА, НЕ ПРЕДИ. БИОПСИЯТА Е ПРОТИВОПОКАЗАНА. СМЪРТОНОСНА ПОРЕДНОСТ НА ДЕЙСТВИЯТА — НИКОГА НЕ ЗАБРАВЯЙ: при подготовка за операция първо се осигурява БЛОКАДА, която разширява съда; ЛЕКАРСТВОТО, КОЕТО ЗАБАВЯ СЪРДЕЧНИЯТ РИТЪМ, СЕ ДОБАВЯ САМО СЛЕД ТОВА. АКО ПОРЕДНОСТТА СЕ ОБЪРНЕ, ефектът на разширяване на съда изчезва, СТЕСНИТЕЛНИЯТ ЕФЕКТ ОСТАВА БЕЗ ОТГОВОР и КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ СКАЧА ДО СМЪРТОНОСНО НИВО. Освен това при подготовката се увеличава ПОЕМАНЕТО НА СОЛ И ТЕЧНОСТ, защото при тези пациенти обемът на кръвта е НАМАЛЕН и при отстраняване на тумора настъпва ВНЕЗАПНО ЗАНИЖАНЕ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ. НЕПОДГОТВЕНАТА ХИРУРГИЯ, ВЛИЗАНЕ И АНЕСТЕЗИЯ СА СМЪРТОНОСНИ. ГЕНЕТИКА: голяма част от туморите са НАСЛЕДСТВЕНИ → ГЕНЕТИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ се препоръчва на ВСИЧКИ ПАЦИЕНТИ; липсата на фамилна история не означава, че не е наследствено. НАБЛЮДЕНИЕТО Е ЗА ЦЕЛИЯ ЖИВОТ, защото НИТО ЕДИН НЕ МОЖЕ ДА СЕ СМЕТНЕ ЗА СИГУРНО ДОБРОКАЧЕСТВЕН; разпространението може да се прояви ДЕСЕТИЛЕТИЯ ПО-КЪСНО. ВСИЧКИ ДОЗИ И ПРАГОВЕ ТРЯБВА ДА СЕ ПРОВЕРЯТ СЪГЛАСНО КОРПОРАТИВНИЯ ПРОТОКОЛ.

Лекарство	Възрастен	Педиатрия	Път на въвеждане	Продължителност
СМЪРТОНОСНА ПОРЕДНОСТ — първо блокада за разширяване на съда Това е единствената грешка в реда на действията при управлението на феохромоцитомата, която може да бъде смъртоносна и, когато механизмът й се разбере, никога не се забравя. Хормоните, отделяни от тумора, действат върху кръвоносните съдове чрез две различни рецепторни системи. Една система стеснява кръвоносните съдове и повишава кръвното налягане; другата система донякъде разширява кръвоносните съдове, като балансира това действие и същевременно увеличава сърдечната честота. Целта при подготовката е първо да се блокира стесняващият ефект, за да се отпуснат кръвоносните съдове и кръвното налягане да се контролира. Лекарствата, които забавят сърдечната честота, блокират втората система; ако тези лекарства се дадат първо, разширяващият и балансиращ ефект изчезва, докато сензорният ефект остава и остава неконтролиран. Резултатът е кръвното налягане да се издигне до смъртоносно ниво и да се появи сърдечна недостатъчност. Поради това редът никога не трябва да се обръща при никакви обстоятелства. Втората съставка на подготовката е увеличаване на обема; при тези пациенти кръвоносните съдове са постоянно стеснени, поради което циркулиращият обем е намален, а когато туморът бъде премахнат, източникът на хормони внезапно изчезва, което води до тежък спад на кръвното налягане.	Преди подготовката за операция или интервенция се осигурява БЛОКИРАНЕ, което разширява съдовете; ЛЕКАРСТВОТО, КОЕТО ЗАБАВЯВА СЪРДЕЧНИЯ РИТЪМ, СЕ ДОБАВЯ САМО СЛЕД ТОВА. РЕДЪТ НИКОГА НЕ СЕ ОБРЪЩА. Освен това се УВЕЛИЧАВА ПРИЕМА НА СОЛ И ТЕЧНОСТИ. Изборът на лекарства, дозите, времето за подготовка и критериите за подходящост ТРЯБВА ДА СЕ ДОКАЗВАТ СЪГЛАСНО ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	Подготовката при дете се извършва по същия принцип и се провежда със съдействието на педиатрични специалисти	Орално	Преди интервенцията
Липсата на класическата тройка не изключва диагнозата Класическото описание на феохромоцитомата се основава на триадата главоболие, изпотяване и сърцебиене, която се появява по време на пристъп, и тази триада наистина е показателна; вероятността за диагнозата значително се увеличава при пациент, който описва тези симптоми. Въпреки това, най-голямото ограничение на това определение днес е, че значителна част от пациентите никога не преживяват този синдром. С разрастването на образните изследвания тези тумори все по-често се откриват случайно при хора без никакви симптоми, при изследвания, извършвани по друга причина. Поради това отсъствието на класическата триада не може да се използва за изключване на диагнозата. Има и други ситуации, при които диагнозата трябва да се има предвид. Неконтролираното кръвно налягане въпреки множество лекарства трябва да насочи мисълта към тази диагноза. Неочакваното рязко повишаване на кръвното налягане по време на анестезия или интервенция е силен сигнал и това често е първият момент на поставяне на диагнозата. Непонятното заболяване на сърдечния мускул трябва да се изследва, особено при млади пациенти. Също така, при всеки пациент, при когото се открие случайно образувание на надбъбречната жлеза, този тумор трябва да се изследва.	В ЕПИЗОДНА ФАЗА ТРИОТО ОТ ГЛАВОБОЛИЕ, ПОДПОТЯВАНЕ и СЪРЦЕБИЕ е показателно, но ЛИПСАТА МУ НЕ ИЗКЛЮЧВА ДИАГНОЗАТА; в наши дни значителна част се открива при образни изследвания, проведени по друга причина, без никакви оплаквания. Освен това УСТОЙЧИВО ВИСОКО КРЪВНО НАЛЯГАНЕ, ПО ВРЕМЕ НА АНЕСТЕЗИЯ ИЛИ ИНТЕРВЕНЦИЯ НЕОЧАКВАНО ПОВИШАВАНЕ НА КРЪВНОТО и НЕОБЯСНИМИ СЪРДЕЧНИ МУСКУЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ трябва да насочат към тази диагноза	Високото кръвно налягане при децата винаги трябва да се изследва за вторични причини и тази диагноза трябва да се има предвид	—	По време на оценката
НАЙ-ЧЕСТАТА ДИАГНОСТИЧНА ГРЕШКА — лекарства и условия за подготовка Тестовете, използвани за диагностика на феохромоцитом, са чувствителни; тази характеристика осигурява диагнозата да не бъде пропусната, но същата характеристика води и до фалшиво положителни резултати, което е най-честият проблем в ежедневната практика. Измерваните вещества са продукти на собствената на организма реакция на стрес; следователно те могат да се повишат и без тумор. Съществуват две групи фактори, които водят до повишаване. Първата са лекарствата; някои антидепресанти, лекарства, използвани при болест на Паркинсон, деконгестанти, продукти, съдържащи стимуланти, и някои обезболяващи могат значително да увеличат резултата от измерването. Втората са условията на теста; стресираното състояние на пациента, наличието на болка, консумация на кафе преди теста и вземане на кръв в неподходяща позиция повишават стойностите. Когато тези две групи не се вземат предвид, леко повишен резултат се приема за реален и пациентът се въвежда в образната верига; всяко случайно открито находище поражда нови изследвания и процесът се удължава. Ето защо правилното поведение при леки повишения е да се прегледат лекарствата и да се повтори измерването при подходящи условия. Много по-значими са значително увеличените стойности.	Преди интерпретацията на резултата от теста трябва да се прегледат УПОТРЕБЯВАНИТЕ ЛЕКАРСТВА и УСЛОВИЯТА ЗА ПОДГОТОВКА. Някои АНТИДЕПРЕСАНТИ, ЛЕКАРСТВА ПРОТИВ ПАРКИНСОН, ДЕКОНГЕСТАНТИ, стимуланти и някои болкоуспокояващи увеличават резултата. СТРЕС, БОЛКА, КАФЕ И НЕПОДХОДЯЩА ПОЗА също повишават стойностите. ПРИ ЛЕКИ ПОВИШЕНИЯ лекарствата трябва да се прегледат и ИЗМЕРВАНЕТО ДА СЕ ПОВТОРИ ПРИ ПОДХОДЯЩИ УСЛОВИЯ. Условията за подготовка трябва да се потвърдят СПОРЕД КОРПОРАТИВНИЯ ПРОТОКОЛ	При детето условията за подготовка и референтните стойности според възрастта се определят по педиатричния протокол	Лаборатория	Преди теста и при интерпретацията му
Извършването на образни изследвания след диагнозата и забраната на биопсия Правилното установяване на реда при оценката на феохромоцитомата предпазва от ненужни изследвания и неправилни насоки. Правилният ред е първо да се постави биохимична диагноза, а след това да се извърши образна диагностика за определяне на местоположението на тумора. Обратното редуване, тоест преминаване директно към образна диагностика при подозрение, води до два проблема. Първо, тъй като случайни маси в надбъбречната жлеза са често срещани, всяка намерена маса може да се смята за този тумор и пациентът влиза в ненужен процес. Второ, тъй като тези тумори могат да се намират и извън надбъбречната жлеза, в коремната и гръдната кухина по нервните тъкани на различни места, образната диагностика, която гледа само надбъбречната жлеза, дава фалшиво усещане за сигурност. След поставяне на биохимична диагноза образната диагностика се извършва целенасочено и при необходимост се преминава към функционални методи на изобразяване, които се възползват от характеристиките на тумора. Биопсията е процедура, която трябва категорично да се избягва; проникването на иглата в тумора може да предизвика внезапното отделяне на натрупани хормони, което може да доведе до смъртоносна криза.	ОБРАЗНИТЕ ИЗСЛЕДВАНИЯ се извършват СЛЕД биохимичната диагноза; подходът ПЪРВО ОБРАЗНО ИЗСЛЕДВАНЕ подвежда със случайни находки. НА ТЕЗИ ТУМОРИ НЕ СЕ ПРАВИ БИОПСИЯ; иглата може да предизвика СМЪРТОНОСНА КРИЗА. Изборът на метод за образно изследване и функционално изобразяване ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПОТВЪРДЕН ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	Изборът на образно изследване при децата се прави според педиатричния протокол, отчитайки радиационното натоварване	Образна диагностика	След диагнозата
Препоръчва се генетично изследване за всички пациенти Феохромоцитомът и параганглиомът са сред ендокринните тумори с най-висок процент наследственост и този процент с времето се е увеличавал чрез проведените изследвания. Според сегашните данни в голяма част от пациентите може да се открие подлежащ генетичен вариант. Тази информация има три клинични последствия. Първо, тя засяга самия пациент; някои генетични промени са свързани с по-агресивно поведение на тумора, повишена склонност към разпространение или появата му в повече от един фокус. Затова информацията за мутацията пряко променя плана за наблюдение. Второ, тя засяга семейството; когато се открие мутация, скринингът на членовете на семейството позволява ранно идентифициране на тумори, които още не проявяват симптоми. Трето, тя засяга съпътстващи заболявания; при някои генетични синдроми този тумор се съпътства от засягане на други органи, които също трябва да бъдат изследвани. Липсата на фамилна история не прави генетичното изследване ненужно; мутацията може да е новообразувана при даденото лице или фамилната история може да е непълна.	ГОЛЯМАТА ЧАСТ ОТ ТЕЗИ ТУМОРИ Е НАСЛЕДСТВЕНА; ГЕНЕТИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ ТРЯБВА ДА СЕ ПРЕДЛАГА НА ВСИЧКИ ПАЦИЕНТИ. ЛИПСАТА НА СЕМЕЙНА ИСТОРИЯ НЕ ОЗНАЧАВА, ЧЕ НЕ Е НАСЛЕДСТВЕН. При откриване на мутация СЕМЕЙСТВОТО ТРЯБВА ДА СЕ ИЗСЛЕДВА, а типът на мутацията променя ПОВЕДЕНИЕТО НА БОЛЕСТТА и ПЛАНА ЗА НАБЛЮДЕНИЕ. Обхватът на теста и изследването на семейството ТРЯБВА ДА СЕ УТВЪРДИ ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛЕН ПРОТОКОЛ	Възможността за наследствена форма при детето е по-голяма и генетичната оценка е приоритет	Лаборатория	По време на диагнозата
Подготовка за внезапно спадане на кръвното налягане след операция Един от най-критичните моменти при хирургията на феохромоцитом е моментът, когато се прекъсва съдовата връзка на тумора, и за този момент трябва да се направят предварителни подготвителни мерки. Преди операцията тялото на пациента е адаптирано към постоянно високите нива на отделяните хормони; тъй като кръвоносните съдове са постоянно стеснени, обемът на циркулиращата течност е намален и тялото е балансирано според този стеснен съдови път. Когато туморът бъде отстранен, източникът на хормони внезапно изчезва; кръвоносните съдове се отпускат и намаленият обем не може да запълни този разширен съдови път. Резултатът е тежко и устойчиво понижаване на кръвното налягане. Начинът за предотвратяване на тази ситуация е разширяване на обема чрез увеличаване на приема на сол и течности преди операцията; тази стъпка е неразделна част от подготовката и само приложението на лекарства не е достатъчно. След операцията може да се появи още един проблем: тъй като хормоните, отделяни от тумора, повишават нивото на кръвната захар, когато този ефект изчезне, кръвната захар може да спадне. Поради това през следоперативния период трябва да се следят внимателно както кръвното налягане, така и кръвната захар.	Когато туморът е отстранен, източникът на хормони ВЕДНАГА ИЗЧЕЗВА и МОЖЕ ДА ВЪЗНИКНЕ ТЕЖКО НАМАЛЯВАНЕ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ; поради това при подготовката ПРИЕМА НА СОЛ И ТЕЧНОСТИ ТРЯБВА ДА БЪДЕ УВЕЛИЧЕН. В периода след операцията КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ и КРЪВНАТА ЗАХАР следва да се наблюдават внимателно; Може да се наблюдава и ПАДАНЕ НА КРЪВНАТА ЗАХАР. Подробностите на наблюдението ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПОТВЪРДЕНИ ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ	Наблюдението на детето след операция се извършва при условията на педиатрично интензивно отделение	—	Период след операция
Проследяване през целия живот — нито един не се счита за определено доброкачествен Най-често пренебрегваният въпрос при управлението на феохромоцитомите и параганглиомите е продължителността на наблюдението, и причината за това е в начина на класифициране на тези тумори. При повечето тумори разграничението между доброкачествени и злокачествени се прави чрез наблюдение на тъканта под микроскоп. При тези тумори обаче няма такъв надежден критерий; външният вид на клетките не предсказва злокачественото поведение. Злокачествеността се определя само чрез един критерий: наличието на огнища на разпространение в тъкан, където туморът обикновено не се среща. Прякото следствие от това е следното: дори ако туморът е изваден напълно по време на операцията и патологията дава впечатление за доброкачествено образувание, не може да се каже със сигурност, че пациентът е напълно излекуван. Огнищата на разпространение могат да се появят години, дори десетилетия по-късно. Поради това наблюдението при тези пациенти трябва да продължи през целия живот и основно се базира на биохимични измервания. Честотата на наблюдение се определя според генетичните характеристики на пациента, размера и местоположението на тумора; при някои генетични промени рискът от разпространение значително се увеличава, затова наблюдението при тези пациенти се засилва.	НИТО ЕДИН от тези тумори НЕ МОЖЕ ДА СЕ СМЕТНЕ ЗА ОПРЕДЕЛЕНО ДОБРОКАЧЕСТВЕН; злокачествеността се определя само КОГАТО СЕ НАБЛЮДАВА РАЗСЕЯВАНЕ и разпространението може да се появи ДЕСЕТИЛЕТИЯ ПО-КЪСНО. Поради това ПРОСЛЕЖДАВАНЕТО Е ЗА ЦЕЛИЯ ЖИВОТ и се извършва чрез биохимични измервания. Честотата на проследяване се определя според вида на мутацията и характеристиките на тумора; подробностите трябва да се потвърдят В КОРПОРАТИВНИЯ ПРОТОКОЛ	При детето проследяването е по-дълго и трябва да се планира преходът към възрастния период	Лаборатория	През целия живот

Алтернатива

Кризата при феохромоцитом е животозастрашаваща спешна ситуация и се разглежда в отделен протокол.
Първичният хипералдостеронизъм е още една поправима причина за резистентна хипертония (съответен протокол).
Адренален инциденталом, при случайно откриване на маса, този тумор задължително трябва да бъде изследван (съответен протокол).
Паническа атака и тревожно разстройство могат да се объркат с оплаквания по време на атака, но повишението на кръвното налягане обикновено не е значително.
Хипертиреоидизмът може да бъде подобен на палпитации и изпотяване (съответен протокол).
Употребата на лекарства и вещества може да създаде подобна картина и резултат с фалшиво положителен тест.
Карциноидният синдром, зачервяването на лицето и диарията образуват отделна картина (съобразно съответния протокол).
Медуларният рак на щитовидната жлеза се съпътства от този тумор при наследствени синдроми (съобразно съответния протокол).

Червени флагове

При подготовка за операция даването НА ЛЕКАРСТВОТО, ЗАБАВЯЩО СЪРДЕЧНИЯТ РИТЪМ, ПРЕДИ → ефектът на вазодилататора се неутрализира, ЕФЕКТЪТ НА СВИВАНЕТО ОСТАВА БЕЗ ОТГОВОР и КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ СКAЧA ДО СМЪРТООПАСНО НИВО.
Извършването на ХИРУРГИЯ, ИНТЕРВЕНЦИЯ или АНЕСТЕЗИЯ преди да е готова подготовката → може да се предизвика СМЪРТООПАСНА КРИЗА.
По време на подготовка приемането само на лекарства и НЕ УВЕЛИЧАВАНЕТО НА ПОТОКА СОЛ И ТЕЧНОСТИ → когато туморът бъде премахнат, настъпва ТЕЖКО И УПОРИВО ПОНИЖЕНИЕ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ.
Липсата на КЛАСИЧЕСКОТО ТРИО води до социално изключване → в наши дни голяма част се открива случайно БЕЗ ДА СЕ ПРЕДСТАВЯТ НИКАКВИ ОПЛАКВАНИЯ.
Неизследването на неочаквано ВИСОКО КРЪВНО по време на АНЕСТЕЗИЯ или ПРОЦЕДУРА → това състояние често е ПЪРВИЯ МОМЕНТ НА ДИАГНОЗА.
Приемането на леко ВИСОК резултат от теста за ВЯРЕН БЕЗ ОТЧИТАНЕ НА ЛЕКАРСТВАТА и УСЛОВИЯТА НА ПОДГОТОВКА → някои АНТИДЕПРЕСАНТИ, ЛЕКАРСТВА ЗА ПАРКИНСОН, НАЗАЛНИ ДЕКОНГЕСТАНТИ и стимуланти увеличават резултата.
Игнориране на СТРЕС, БОЛКА, КАФЕ И НЕПОДХОДЯЩИ ПОЗИЦИИ → стойностите се повишават и започва ненужното ТЪРСЕНЕ НА ТУМОР.
Преминаване към ПРЕДИМНО ИЗОБРАЗЯВАНЕ поради съмнение → случайните маси в надбъбречната жлеза СА ЧЕСТИ и всяка намерена маса може да бъде погрешно помислена за тумор.
Ограничаването само до изобразяване на НАДБЪБРЕЧНАТА ЖЛЕЗА → тези тумори могат да се намират навсякъде по НЕРВНАТА ТЪКАН ПО ВЪТРЕШНОСТТА НА КОРЕМА И ГЪРДНИЯ КОШ.
Извършването на БИОПСИЯ на тези тумори → иглата може да предизвика СМЪРТОНОСНА КРИЗА.
ГЕНЕТИЧЕСКО ИЗСЛЕДВАНЕ само при пациенти със СЕМЕЙНА ИСТОРИЯ → повечето тумори СА НАСЛЕДСТВЕНИ и липсата на семейна история не е изключваща.
Неприймянето на КРЪВНАТА ЗАХАР след операцията → когато ефектът на хормона за повишаване на кръвната захар изчезне, ЗАХАРТА МОЖЕ ДА СПАДНЕ.
Прекратяване на НАБЛЮДЕНИЕТО само защото патологичният доклад показва доброкачественост → никой от тези тумори НЕ МОЖЕ ДА СЕ СМЕТНЕ ЗА НАПЪЛНО ДОБРОКАЧЕСТВЕН; разпространението му може да се появи ДЕСЕТИЛЕТИЯ ПО-КЪСНО.

Място на лечение и проследяване

Green zone: В тази таблица истинският зелен път е ограничен. Пациент с леко повишен тестов резултат, без оплаквания: преглед на лекарствата и повторно измерване при подходящи условия.
Yellow zone: Потвърдена биохимична диагноза, пациент с установена маса, подготовка за операция, генетична оценка и скрининг на семейството: ускорена оценка и насочване към ендокринология и хирургия; интервенцията не се извършва без завършена подготовка.
Red zone: При пристъп с тежко повишаване на кръвното налягане, болка в гърдите, промяна на съзнанието, сърдечна недостатъчност или данни за белодробен оток: трябва да се помисли за криза на феохромоцитом и да се управлява спешно (съобразно протокола). При пациент, планиран за интервенция без подготовка, процедурата СЕ ОТЛАГА.

Ключови клинични моменти

ПРЕВАРИТЕЛНО ПРОЧЕТИ — фатална грешка при подреждането

ТОВА Е ЕДИНСТВЕНАТА ПОДРЕДБА, КОЯТО МОЖЕ ДА БЪДЕ СМЪРТОНОСНА В УПРАВЛЕНИЕТО НА ФЕОХРОМОЦИТОМА и КОЯТО НЕ СЕ ЗАБРАВЯ, СЛЕД КАТО МЕХАНИЗМЪТ ѝ Е РАЗБРАН | МЕХАНИЗЪМ: хормоните, секретирани от тумора, действат върху кръвоносните съдове чрез ДВА РАЗЛИЧНИ РЕЦЕПТОРНИ СИСТЕМИ | СИСТЕМА 1: стеснява кръвоносните съдове и повишава кръвното налягане | СИСТЕМА 2: в известна степен разширява кръвоносните съдове, балансирайки този ефект и също така увеличава сърдечната честота | ЦЕЛ В ПОДГОТОВКАТА: ПЪРВО ДА СЕ БЛОКИРА ЕФЕКТЪТ НА СТЕСНЯВАНЕ, за да се РАЗШИРЯТ СЪДОВЕТЕ и да се контролира кръвното налягане | ЛЕКАРСТВАТА, НАМАЛЯВАЩИ СЪРДЕЧНАТА ЧЕСТОТА, БЛОКИРАТ ВТОРАТА СИСТЕМА → когато това лекарство се дава ПЪРВО, разширяващият и БАЛАНСИРАЩ ЕФЕКТ се премахва, докато СТЕСНЯВАЩИЯТ ЕФЕКТ ПРОДЪЛЖАВА и остава БЕЗ ОТГОВОР | РЕЗУЛТАТ: КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ МОЖЕ ДА СТИГНЕ СМЪРТОНОСНО НИВО и СЪРДЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ | ПРАВИЛО: ПОДРЕДБАТА НИКОГА НЕ СЕ ОБРЪЩА | ВТОРИЯТ ЕЛЕМЕНТ НА ПОДГОТОВКАТА — ОБЕМ: при тези пациенти кръвоносните съдове СА ПОСТОЯННО СТЕСНЕНИ ОБОРОТЪТ НА ОБЕМА НА ТЕЧНОСТТА Е НАМАЛЕН → УВЕЛИЧАВА СЕ ПРИЕМЪТ НА СОЛ И ТЕЧНОСТ; само даването на лекарство НЕ Е ДОСТАТЪЧНО | НЕПОДГОТВЕНАТА ХИРУРГИЯ, ИНТЕРВЕНЦИЯ И АНЕСТЕЗИЯТА СА СМЪРТОНОСНИ | Изборът на лекарство, дозите и критериите за достатъчност ТРЯБВА ДА СЕ ПРОВЕРЯТ СПОРЕД ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ

Това е единствената последователна грешка при управлението на феохромоцитома, която може да бъде фатална. Хормоните, отделяни от тумора, действат върху кръвоносните съдове чрез два различни рецепторни системи; едната свива съдовете и повишава кръвното налягане, другата в известна степен ги разширява, компенсира и увеличава сърдечната честота. Целта при подготовката е първо да се блокира свиващият ефект и да се отпуснат съдовете. Лекарствата, които забавят сърдечната честота, блокират втората система; ако се дават първо, компенсаторният разширяващ ефект изчезва, свиващият ефект остава без противодействие и кръвното налягане скача до фатално ниво. Последователността никога не бива да се обръща. Вторият компонент на подготовката е увеличаване на обема; при тези пациенти циркулиращият обем е намален, затова трябва да се увеличат приемът на сол и течности.

Липсата на класическата тройка не изключва.

КЛАСИЧЕСКО ИЗЛОЖЕНИЕ: при атака триадата ГЛАВОБОЛИЕ, ПОДПОТЯВАНЕ и СЪРДЕЧНО БИЕ СЕ | Тази триада ДЕЙСТВИТЕЛНО е ИНДИКАТИВНА — при пациента, при който е описана, вероятността ЗАЯВАНО УВЕЛИЧАВА | НО НАЙ-ГОЛЯМОТО ОГРАНИЧЕНИЕ: значителна част от пациентите НИКОГА НЕ ИЗПИТВАТ ТАЗИ КЛИНИЧНА КАРТИНА | С разпространението на образните изследвания тези тумори все по-често се откриват случайно при лица, БЕЗ НИКАКВИ ОПЛАКВАНИЯ, при изследвания, извършени по ДРУГА ПРИЧИНА → ЛИПСАТА НА КЛАСИЧЕСКАТА ТРИАДА НЕ МОЖЕ ДА СЕ ИЗПОЛЗВА ЗА ИЗКЛЮЧВАНЕ НА ДИАГНОЗАТА | ДРУГИ СИТУАЦИИ, ПРИ КОИТО ДИАГНОЗАТА ТРЯБВА ДА СЕ ПОМИСЛИ: НЕКОНТРОЛИРАНО ВИСОКО КРЪВНО НАЛЯГАНЕ, ВЪПРЕКИ МНОГО ЛЕКАРСТВА | НЕОЧАКВАН СКАК НА КРЪВНОТО ПРИ АНЕСТЕЗИЯ ИЛИ ИНВАЗИВНА ПРОЦЕДУРА — силен сигнал и ЧЕСТО ПЪРВАТА ДИАГНОЗА Е НЕГОВИЯ МОМЕНТ | ОБЯСНИМО СЪРЦЕВО МИОПАТИЯ (особено при млад пациент) | ВСЕКИ ПАЦИЕНТ, ПРИ КОЙТО СЕ ОТКРИВА СЛУЧАЙНА МАСА В НАДБЪБРЕЧНАТА ЖЛЕЗА, ТРЯБВА ДА БЪДЕ ПРОСЛЕДЕН ЗА ТОЗИ ТУМОР

Класическото трио е индикатор и вероятността се увеличава значително при пациента, който го проявява; обаче значителна част от пациентите никога не изпитват тази картина. С разпространението на образната диагностика тези тумори все по-често се откриват случайно при хора без никакви симптоми. Поради това липсата на класическото трио не може да се използва за изключване на диагнозата. Другите ситуации, при които трябва да се има предвид диагнозата, включват кръвно налягане, контролирано лошо въпреки множество лекарства, неочаквано покачване на кръвното налягане по време на анестезия или процедура, необясними заболявания на сърдечния мускул и случайно откриване на маса в надбъбречната жлеза.

НАЙ-ЧЕСТАТА ДИАГНОСТИЧНА ГРЕШКА — леко повишени стойности

ИЗПОЛЗВАНИТЕ ТЕСТОВЕ СА ЧУВСТВИТЕЛНИ — тази характеристика ОСИГУРЯВА, че РАЗПОЗНАВАНЕТО НЕ СЕ ПРОПУСКА, но СЪЩАТА ХАРАКТЕРИСТИКА ПРИВЕЖДА И ДО ЛЪЖЛИВО-ПОЗИТИВНИ резултати и ТОВА Е НАЙ-ЧЕСТИЯТ ПРОБЛЕМ В ЕЖЕДНЕВНАТА ПРАКТИКА | ПРИЧИНА: измерваните вещества СА ПРОДУКТИ НА СОБСТВЕНАТА СТРЕСОВА РЕАКЦИЯ НА ТЯЛОТО → МОГАТ ДА СЕ ПОВЫШАТ И БЕЗ НАЛИЧИЕ НА ТУМОР | ДВЕ ГРУПИ, ВОДЕЩИ ДО ПОВЫШАВАНЕ | ГРУПА 1 — ЛЕКАРСТВА: някои АНТИДЕПРЕСАНТИ | лекарства, използвани при БОЛЕСТТА НА ПАРКИНСЪН | НАЗАЛНИ ДЕКОНГЕСТАНТИ | продукти, съдържащи СТИМУЛАНТИ | някои ОБЕЗБОЛЯВАЩИ | ГРУПА 2 — УСЛОВИЯ НА ТЕСТА: пациентът да е ПОД СТРЕС | да има БОЛКА | да е пил КАФЕ преди теста | кръвта да бъде взета в НЕПОДХОДЯЩА ПОЗИЦИЯ | АКО ТЕЗИ ДВЕ ГРУПИ НЕ СЕ НАБЛЮДАВАТ: леко повишен резултат СЕ ПРИЕМА ЗА РЕАЛЕН → пациентът се включва в верига за ИЗОБРАЖЕНИЕ → всяко СЛУЧАЙНО НАМЕРЕНО ОТКРИТИЕ ВОДИ ДО НОВИ ИЗПИТВАНИЯ и процесът СЕ ПРОДЪЛЖАВА | ПРАВИЛНО ПОВЕДЕНИЕ (при леко повишение): ПРЕГЛЕДАЙ ЛЕКАРСТВАТА → ПОВТОРИ ИЗМЕРВАНЕТО ПРИ ПОДХОДЯЩИ УСЛОВИЯ | МНОГОСТЕПЕННО ПОВИШЕНИТЕ стойности СА МНОГО ПО-СМИСЛЕНИ

Използваните тестове са чувствителни; те гарантират, че тази диагноза няма да бъде пропусната, но също така водят до фалшиво положителни резултати и това е най-честият проблем в ежедневната практика. Измерваните вещества са продукти на собствената реакция на организма на стрес и могат да се повишат дори без наличие на тумор. Лекарства (някои антидепресанти, лекарства за Паркинсон, деконгестанти, стимуланти, някои болкоуспокояващи) и условия при теста (стрес, болка, кафе, неподходяща поза) повишават стойностите. Ако тези фактори не се вземат под внимание, леко повишеният резултат се приема за реален, пациентът се подлага на образна диагностика и всяко случайно откритие поражда нови изследвания. Правилното поведение е да се прегледат лекарствата и измерването да се повтори при подходящи условия; многократно повишените стойности са много по-смислени.

Ред: първо биохимия, после образна диагностика — няма биопсия

ВЯРНА ПОРЕДНОСТ: ПРЕЗ ВСИЧКОТО ВРЕМЕ СЕ ПРАВИ БИОХИМИЧНА ДИАГНОЗА → СЛЕД ТОВА ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА МЕСТОПОЛОЖЕНИЕТО НА ТУМОРА СЕ ПРАВИ ИЗОБРАЗЯВАНЕ | АКО ПОРЕДНОСТТА СЕ ОБРЪНЕ (ако по подозрение директно се премине към изобразяване) ИМА ДВА ПРОБЛЕМА: (1) ПОЧТИ ВСЕКИ СЛУЧАЙНО НАМЕРЕН МАСОВ ОБРАЗ В НАДБЪБРЕЧНАТА ЖЛЕЗА МОЖЕ ДА СЕ ПРИПИШЕ НА ТУМОР → пациентът влиза в НЕНУЖЕН ПРОЦЕС | (2) тези тумори могат да се намират НЕ САМО В НАДБЪБРЕЧНАТА ЖЛЕЗА, А И В КОРЕМНАТА И ГЪРДНАТА ПРАЗНОТА ПО ВСЯКО МЯСТО ПО НЕРВНАТА ТЪКАН | изобразяването, насочено само към надбъбречната жлеза, ДАВА ПОДМИТЛИВО УСЕЩАНЕ ЗА СИГУРНОСТ | След като се постави биохимична диагноза, изобразяването се прави ЦЕЛЕНО и при нужда се преминава към функционални методи за изобразяване, ИЗВЛЕЧЕНИ ОТ ХАРАКТЕРА НА ТУМОРА | БИОПСИЯТА Е ОПРЕДЕЛЕНО ПРОЦЕДУРА, КОЯТО ТРЯБВА ДА СЕ ИЗБЯГВА: въвеждането на иглата в тумора МОЖЕ ДА ПРЕДИЗВИКА ВРЕМЕННО ОСВОБОЖДАВАНЕ НА СЪХРАНЕНИТЕ ХОРМОНИ, ПРИВЕЖДАЙКИ ДО СМЪРТОНОСНА КРИЗА | Изборът на метод за изобразяване ТРЯБВА ДА БЪДЕ УДОСТОВЕРЕН ОТ ИНСТИТУЦИОНАЛНИЯ ПРОТОКОЛ

Правилният ред е първо да се постави биохимична диагноза, а след това да се извърши образна диагностика. Когато редът се обърне, се появяват два проблема: тъй като случайни образувания в надбъбречната жлеза са често срещани, всяко намерено образувание може да се приеме за тумор и пациентът да влезе в ненужен процес; освен това, тъй като тези тумори могат да се намират не само в надбъбречната жлеза, но и в коремната и гръдната кухина по нервната тъкан, образната диагностика, която се гледа само към тази жлеза, дава погрешна сигурност. След поставянето на диагнозата образната диагностика се извършва целенасочено и при необходимост се преминава към функционални методи. Биопсията е процедура, от която трябва категорично да се избягва, тъй като иглата може да провокира внезапно отделяне на хормони и да доведе до фатална криза.

Генетика, следоперативен и пожизнен контрол

ГЕНЕТИЧНИ — ЕНДОКРИННИТЕ ТУМОРИ СА ЕДНА ОТ ГРУПИТЕ С НАЙ-ВИСОК ПРОЦЕНТ НА НАСЛЕДСТВЕНОСТ и този процент с изследвания непрекъснато СЕ УВЕЛИЧАВА | ИМА ТРИ РАЗЛИЧНИ РЕЗУЛТАТА: (1) ПАЦИЕНТЪТ САМ — някои промени са свързани с ПО-АГРЕСИВНО ПОВЕДЕНИЕ на тумора, УВЕЛИЧАВАНЕ НА СКЛОННОСТТА ЗА МЕТАСТАЗИ или появата му на НЕПОВЕЧЕ ОТ ЕДИН ФОКУС → информацията за мутацията ПРЯКО ПРОМЕНЯ ПЛАНА ЗА НАБЛЮДЕНИЕ | (2) СЕМЕЙСТВОТО — при установяване на мутация, скринингът на членовете на семейството осигурява РАННО ОТКРИВАНЕ на тумори, КОИТО ОЩЕ НЕ СА ДАЛИ СИМПТОМИ | (3) СЪПЪТСТВАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ — при някои синдроми ИМА ЗАЕТОСТ НА ДРУГИ ОРГАНИ и те СЕ ИЗСЛЕДВАТ ОТДЕЛНО | ЛИПСАТА НА СЕМЕЙНА ИСТОРИЯ НЕ ПРАВИ ГЕНЕТИЧНОТО ИЗСЛЕДВАНЕ ИЗЛИШНО | СЛЕД ОПЕРАЦИЯ — Внезапно ПАДАНЕ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ: преди операцията тялото е балансирано спрямо ПОСТОЯННО СВИТОТО СЪДОВО ЛЕГЛО и ОБЕМЪТ Е НАМАЛЕН; когато туморът бъде отстранен, източникът на хормоните ИЗЧЕЗВА ВЕДНАГА → съдовете се РАЗШИРЯВАТ и НАМАЛЕНИЯТ ОБЕМ СЕ Е РАЗШИРИЛ НЕ МОЖЕ ДА ПОДСИПЕ ЛЕГЛОТО → ТЕЖКО И УПОРИТО СПАДАНЕ НА КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ | ВТОРИ ПРОБЛЕМ: тъй като хормоните действат за ПОВИШАВАНЕ НА КРЪВНАТА ЗАХАР, когато ефектът отмине КРЪВНАТА ЗАХАР МОЖЕ ДА СПАДНЕ → след операция се следят и КРЪВНОТО НАЛЯГАНЕ, и КРЪВНАТА ЗАХАР | ЦЕЛИЯТ ЖИВОТ НАБЛЮДЕНИЕ — ПРИЧИНА: при повечето тумори разграничението между доброкачествен и злокачествен се прави чрез МИКРОСКОПСКОТО ВИЖДАНЕ; ПРИ ТЕЗИ ТУМОРИ НЯМА ТАКЪВ НАДЕЖДЕН КРИТЕРИЙ | Злокачествеността се определя САМО С ЕДИН КРИТЕРИЙ: ВИЖДАНЕ НА ОГНИЩЕ НА РАЗПРОСТРАНЕНИЕ В ТЪКАН, КЪДЕТО НОРМАЛНО ТУМОРЪТ НЕ СЪЩЕСТВУВА | РЕЗУЛТАТ: дори и туморът да е ПОНАПЪЛНО ИЗМЪКНАТ и патологията да показва ДОБРОКАЧЕСТВЕНОСТ, НЕ МОЖЕ ДА СЕ КАЖЕ, ЧЕ ПАЦИЕНТЪТ Е СЪВСЕМ ИЗЦЕЛЕН — разпространението може да се прояви ГОДИНИ, дори ДЕСЕТИЛЕТИЯ ПО-КЪСНО

Тези тумори са сред групите с най-висок процент на наследственост и генетичната информация има три последствия: някои промени променят плановете за наблюдение, тъй като са свързани с по-агресивно поведение и склонност за разпространение; фамилното скриниране открива тумори в ранна фаза, преди да проявят симптоми; при някои синдроми трябва да се изследва за засягане на съпътстващи органи. Липсата на фамилна история не прави генетичното изследване излишно. След операция, когато източникът на хормони внезапно изчезне, кръвоносните съдове се отпускат и намаленият обем не може да запълни разширения съд; възниква тежко понижаване на кръвното налягане. Освен това кръвната захар може да спадне. Наблюдението е пожизнено, защото при тези тумори разделянето на доброкачествени и злокачествени не може да се направи по микроскопски вид; злокачествеността се определя само когато има метастази и това може да се прояви десетилетия по-късно.

Подбрани външни източници

Подробна оценка

Диагностично и клинично мислене

Клинична рамка

Общ преглед

Феохромоцитомата и параганглиомата са тумори, които отделят хормони, повишаващи кръвното налягане. Класически се разпознават по триадата от главоболие, изпотяване и сърцебиене по време на пристъп; обаче в наши дни значителна част от тях се откриват случайно при образни изследвания, направени по друга причина, без да причиняват никакви оплаквания, така че отсъствието на тази триада не изключва диагнозата. Диагнозата се основава на биохимични измервания и най-често срещаната грешка е интерпретирането на леко повишени стойности без да се вземат предвид лекарства и условия на подготовка; много лекарства, стрес, болка и неподходящи условия на теста могат да ги повишат. Образната диагностика трябва да се извършва след биохимичната диагноза, като се избягва биопсия. В терапията има една потенциално смъртоносна последователна грешка: при подготовката първо се осигурява блокиране, разширяващо съдовете, а лекарството, забавящо сърдечната честота, се добавя едва след това; ако редът се обърне, кръвното налягане може да достигне фатално ниво. По време на подготовката също така трябва да се увеличи приемът на сол и течности. Тъй като по-голямата част от тези тумори са наследствени, генетичното изследване се препоръчва на всички пациенти и тъй като никой не може да се счита категорично за доброкачествен, наблюдението е за цял живот.

Диференциална диагноза и оценка

Ключови съображения

Феохромоцитомната криза е животозастрашаващата остра форма на същото заболяване (съответният протокол).
Първичният хипералдостеронизъм е още една поправима причина за резистентна хипертония (съответен протокол).
Паническите атаки и тревожното разстройство могат да се объркат с пристъпните симптоми, но обичайно няма значително повишаване на кръвното налягане.
Хипертиреоидизмът може да прилича на тахикардия, изпотяване и загуба на тегло (съответният протокол).
Употребата на лекарства и вещества създава както подобна картина, така и фалшиво положителен резултат от теста.
Карциноидният синдром е различно състояние, характеризиращо се с зачервяване на лицето и диария (съответният протокол).
Горещите вълни по време на менопаузата могат да се объркат с подобни на пристъпите симптоми.
Адрeналният инциденталом изисква скрининг на този тумор при случайни маси (съгласно съответния протокол).

Клинична логика за вземане на решения

Защо е важно?

Клиничните резултати при управлението на феохромоцитом се определят от две основни точки: както от фалшивите положителни резултати в диагностичния процес, така и от критичния ред при подготовката за лечение. Първата и жизненоважна точка е редът на подготовката; тъй като хормоните на тумора действат върху съдовете чрез две противоположни системи, блокирането първо на балансиращата система оставя стесняващия ефект без противодействие и повишава кръвното налягане до смъртоносно ниво. Поради това редът не трябва да се променя при никакви обстоятелства, а подготовката не трябва да се ограничава само до медикаменти, а да включва и увеличаване на обема. Втората точка е ограничеността на класическата клинична картина; тъй като значителна част от пациентите не изпитват никакви симптоми, липсата на класическата тройка не може да се счита за изключваща и ситуации като неочаквани скокове на кръвното налягане по време на анестезия трябва да се оценяват като диагностична възможност. Третата точка е тестов коментар; тъй като измерваните вещества са продукти от собствената стресова реакция на тялото, лекарствата и условията на теста повишават нивото им и леките увеличения често дават фалшиво положителен резултат. Четвъртата точка е подреждането; ако образната диагностика се направи първо, случайни образувания могат да заблудят и биопсията може да предизвика фатална криза. Последната точка е продължителността на наблюдението; тъй като доброкачествеността при тези тумори не може да се определи под микроскоп и разпространението може да се прояви десетилетия по-късно, наблюдението трябва да продължи през целия живот.

Безопасност и мониториране

Усложнения и безопасност

Критични усложнения

Лекарството, дадено в неправилен ред, повишава кръвното налягане до смъртоносно ниво и води до сърдечна недостатъчност.
Неконтролирана хирургия, интервенция и анестезия предизвикват фатална криза.
Биопсията може да причини фатална криза чрез внезапно освобождаване на хормони.
Тежкото и устойчиво спадане на кръвното налягане след операцията се появява, когато обемът не е увеличен.
Спадането на кръвната захар след операцията се пропуска, ако не се следи.
Грешно положителните резултати от теста водят до ненужни вериги за образна диагностика и тревожност.
Продължителният излишък на хормони причинява заболяване на сърдечния мускул и увреждане на кръвоносните съдове.
Късното откриване на разпространението поради прекратяване на наблюдението ограничава възможностите за лечение.

Специални групи пациенти

Специални съображения

При носители на наследствената форма туморът може да се намира на няколко места и наблюдението се затяга.
При децата вероятността от наследствена форма е по-висока и генетичната оценка е приоритет.
При бременни диагнозата и времето за лечение трябва да се планират в специализиран център; подготовката е отново задължителна.
При всеки пациент, на когото се планира анестезия или интервенция, ако диагнозата не е известна, този вариант трябва да се има предвид.
При всеки пациент с случайно открито образувание в надбъбречната жлеза този тумор трябва да бъде изследван.
При пациенти с медуларен карцином на щитовидната жлеза този тумор трябва да бъде изключен преди операцията (съгласно съответния протокол).
При приемащи антидепресанти и лекарства за Паркинсон резултатите от теста трябва да се интерпретират внимателно.
При пациенти с разпространение на болестта управлението трябва да се извършва в специализиран център.

Проследяване и повторна оценка

План за проследяване

Наблюдението на феохромоцитом и параганглиом трябва да продължава през целия живот и това изискване трябва да бъде ясно обяснено на пациента; дори когато туморът е изцяло премахнат и патологичният доклад дава впечатление за доброкачественост, не може да се говори за окончателно излекуване, тъй като злокачествеността се определя само при наличие на разпространение и разпространението може да се появи десетилетия по-късно. Наблюдението се провежда основно чрез биохимични измервания и честотата му се определя според генетичните характеристики на пациента, размера на тумора и местоположението му; при носители на генетични промени, които повишават риска от разпространение, наблюдението трябва да бъде по-често. Резултатът от генетичното изследване трябва да бъде документиран и при пациенти с установена мутация трябва да се провери дали семейната скринингова програма е завършена; тази стъпка често се започва, но се оставя незавършена. При някои генетични синдроми, поради наличието на засягане на други органи, те също трябва да бъдат наблюдавани. В ранния постоперативен период кръвното налягане и кръвната захар трябва да се наблюдават внимателно, а на по-късен етап на пациента трябва да се обясни, че кръвното налягане може да не се нормализира напълно. На пациента и близките му трябва ясно да им се каже, че диагнозата трябва да бъде съобщена преди всяка планирана в бъдеще хирургична или интервенционна процедура и ако е възможно, информацията трябва да се предостави писмено; при липса на тази информация пациентът може да бъде подложен на процедура неподготвен. Новите започнати лекарства трябва да се прегледат по отношение на влиянието им върху резултатите от тестовете.