Binet Evrelemesi (Kronik Lenfositik Lösemi)

Binet Evrelemesi (Kronik Lenfositik Lösemi)

Kronik lenfositik lösemide (KLL) tutulu lenfoid alan sayısı, hemoglobin değeri ve trombosit değerine göre hastayı A, B veya C evresine yerleştiren klinik evreleme sistemidir. Bu sistem, 1981 yılında Jacques-Louis Binet ve arkadaşları tarafından fizik muayene ve tam kan sayımı gibi yatak başında elde edilebilen basit değişkenlerle geliştirilmiştir.

Ne zaman kullanılır

Doğrulanmış KLL tanısı konmuş bir hastada fizik muayene ile lenf nodu, dalak ve karaciğer tutulumu değerlendirildiğinde ve eş zamanlı tam kan sayımı elde edildiğinde evre belirlemek için kullanılır. Evreleme, tanı anında ve izlem sırasında hastalık yükündeki değişimi göstermek amacıyla tekrarlanabilir.

Formül

Beş lenfoid alan birbirinden ayrı olarak sayılır ve şunları kapsar: baş-boyun/servikal bölge (Waldeyer halkası dahil olup bir taraflı ya da iki taraflı tutulum olsa da tek alan sayılır), aksiller bölge (her iki koltuk altı birlikte tek alan sayılır), inguinal-femoral bölge (her iki kasık birlikte tek alan sayılır), palpabl dalak ve palpabl karaciğer. Hasta, hemoglobin değeri 10 g/dL altında olduğunda veya trombosit sayısı 100×10⁹/L (100.000/mm³) altında olduğunda tutulu alan sayısından bağımsız olarak Evre C'ye yerleştirilir. Anemi veya trombositopeni bulunmayan ve üçten az (0, 1 veya 2) tutulu alanı olan hasta Evre A olarak sınıflandırılır. Anemi veya trombositopeni bulunmayan ancak üç veya daha fazla tutulu alanı olan hasta Evre B olarak sınıflandırılır. Orijinal 1981 çalışmasında evreleme, retrospektif ve prospektif iki hasta serisinden (toplam yaklaşık 295 hasta) elde edilen verilerle çok değişkenli Cox sağkalım analizi kullanılarak türetilmiştir; bu nedenle eşikler istatistiksel olarak ayrım gücü en yüksek noktalar seçilerek belirlenmiştir, keyfi yuvarlama değildir.

Yorumlama

Binet A en iyi prognostik grubu, Binet C ise en kötü prognostik grubu tanımlar. Orijinal 1981 yayınında Evre A hastaların sağkalımı, aynı yaş ve cinsiyet dağılımına sahip genel Fransız popülasyonundan anlamlı farklılık göstermemiştir; Evre B hastalarda ortanca sağkalım yaklaşık 7 yıl, Evre C hastalarda ise yaklaşık 2 yıl olarak bildirilmiştir. Evre A, tüm hastaların yaklaşık yüzde 55 ila 60 kadarını oluşturur; Evre B yaklaşık yüzde 30, Evre C ise yaklaşık yüzde 10 ila 15 kadarını oluşturur. Bu evreleme, prognostik tabakalama ve izlem sıklığı kararına katkı sağlar ancak tek başına tedavi endikasyonu belirlemez; tedavi kararı iwCLL 2018 aktif hastalık ölçütleri ile birlikte değerlendirilmelidir. İwCLL 2018 kılavuzu, asemptomatik erken evre hastalarda (Rai 0 veya Binet A) tedavi başlanmadan izlem yapılmasını önermektedir, çünkü erken evre hastalığın tedavi edilmesinin sağkalım yararı sağlamadığı gösterilmiştir. Binet A evresindeki hastalarda TP53 aberasyonu, IGHV mutasyon durumu, beta-2 mikroglobulin düzeyi ve yaşı birleştiren CLL-IPI (KLL Uluslararası Prognostik İndeksi) gibi daha yeni biyolojik-klinik birleşik indeksler, klinik olarak erken evre görünen ancak biyolojik olarak yüksek riskli olan hastaları ayırt etmekte Binet evrelemesinden daha ayrıntılı bilgi sağlayabilir.

Kaynaklar

• Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981;48(1):198-206. PMID: 7237385.
• Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018;131(25):2745-2760.
• International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016;17(6):779-790.

Lenfoid alan sayımı palpabl tutuluma dayanır ve Waldeyer halkası ile baş-boyun bölgesi, aksilla, inguinal-femoral bölge, dalak ve karaciğer olmak üzere beş bölgeyi kapsar; her bir bölge tek taraflı ya da iki taraflı tutulmuş olsa da tek alan olarak sayılır. Trombosit birimi 100×10⁹/L değeri, 100.000/mm³ eşiğine karşılık gelir. Anemi veya trombositopeni otoimmün kökenli olabilir (Coombs pozitif hemolitik anemi veya immün trombositopeni gibi); bu durumda sitopeni kemik iliği infiltrasyonuna bağlı olmadığından hastayı yanlışlıkla Evre C'ye yükseltebilir ve ayrı bir klinik değerlendirme gerektirir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve tedavi başlama kararı iwCLL 2018 aktif hastalık ölçütleri ile birlikte verilmelidir.