DIPSS-Plus (Primer Miyelofibroz Prognozu)

DIPSS-Plus (Primer Miyelofibroz Prognozu)

Primer miyelofibrozda DIPSS risk kategorisini olumsuz karyotip, trombosit < 100 ×10⁹/L ve eritrosit transfüzyon ihtiyacı ile genişleten prognostik skordur ve toplam puan 0 ile 6 arasında değişir.

Ne zaman kullanılır

DIPSS risk kategorisi zaten belirlenmiş olan primer miyelofibroz hastasında daha ayrıntılı prognostik tabakalama gerektiğinde bu skor kullanılır; özellikle allojeneik kök hücre nakli adaylığı değerlendirilirken tercih edilir.

Formül

Önce mevcut DIPSS risk kategorisi puana çevrilir: düşük risk 0 puan, Ara-1 risk 1 puan, Ara-2 risk 2 puan, yüksek risk 3 puan olarak sayılır. Bu puana, her biri 1 puan değerinde olmak üzere şu üç bulgu eklenir: trombosit sayısının 100 ×10⁹/L altında olması, eritrosit transfüzyon ihtiyacının bulunması ve olumsuz (unfavorable) karyotip saptanmış olması. Toplam skor 0 ile 6 arasında değişir ve dört risk grubuna ayrılır: 0 puan düşük risk, 1 puan Ara-1 risk, 2-3 puan Ara-2 risk, 4-6 puan yüksek risktir. Olumsuz karyotip tanımı özgün çalışmada kompleks karyotip veya şu tek/iki anomaliden birinin varlığı olarak yapılmıştır: +8, −7/7q−, i(17q), −5/5q−, 12p− veya 11q23 yeniden düzenlenmesi. inv(3) anomalisi de olumsuz karyotip tanımına dahil edilmiştir.

Yorumlama

Skor arttıkça hastanın medyan sağkalım süresi belirgin şekilde kısalır. Özgün türetme kohortunda medyan sağkalım süreleri şu şekilde bildirilmiştir: düşük risk grubunda yaklaşık 185 ay (yaklaşık 15 yıl), Ara-1 risk grubunda yaklaşık 78 ay (yaklaşık 6,5 yıl), Ara-2 risk grubunda yaklaşık 35 ay (yaklaşık 2,9 yıl) ve yüksek risk grubunda yaklaşık 16 ay (yaklaşık 1,3 yıl). Trombosit sayısının 100 ×10⁹/L altında olması veya olumsuz karyotip bulunması, aynı zamanda lösemik dönüşüm riskini de artırır; özgün çalışmada bu iki bulgudan en az birinin varlığında 10 yıllık lösemik dönüşüm riski yüzde 31 iken, her ikisinin de yokluğunda bu oran yüzde 12 olarak bildirilmiştir (hazard oranı yaklaşık 3,3; %95 güven aralığı 1,9-5,6). Ara-2 ve yüksek risk grubundaki hastalar, uygunlukları varsa allojeneik kök hücre nakli açısından değerlendirilmelidir.

Kaynaklar

• Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392-397. doi:10.1200/JCO.2010.32.2446. PMID: 21149668.
• Passamonti F, Giorgino T, Mora B, et al. A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis (MYSEC-PM). Leukemia. 2017;31(12):2726-2731.
• Shide K, Takenaka K, Kitanaka A, et al. Nationwide prospective survey of secondary myelofibrosis in Japan: superiority of DIPSS-plus to MYSEC-PM as a survival risk model. Blood Cancer J. 2023;13:110. doi:10.1038/s41408-023-00869-9.
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Myeloproliferative Neoplasms (güncel sürüm, nccn.org).

DIPSS-Plus skorunun hesaplanabilmesi için önce DIPSS risk kategorisinin doğru belirlenmiş olması gerekir; bu araç DIPSS kategorisini kendisi hesaplamaz, kullanıcıdan hazır olarak alır ve DIPSS hesaplamasında yapılan bir hata doğrudan DIPSS-Plus sonucuna yansır. Olumsuz karyotip tanımı ve trombosit/transfüzyon eşikleri özgün kaynağa (Gangat ve ark., 2011) göre dikkatle teyit edilmelidir. Bu skor moleküler belirteçleri (örneğin ASXL1, EZH2, SRSF2, IDH1/2 veya CALR mutasyon tipi) içermez ve sekonder (post-PV/post-ET) miyelofibrozda özgün olarak türetilip doğrulanmamıştır. Moleküler test mevcutsa NCCN kılavuzu MIPSS70 veya MIPSS70-Plus versiyon 2 gibi moleküler bilgi içeren modelleri tercih etmeyi önerir. Bu araç klinik kararın yerine geçmez ve nakil kararı mutlaka hematoloji/kemik iliği nakli ekibi tarafından hastanın bütününe bakılarak verilmelidir.