Enterocolitis Necrosante Neonatal (ECN)

Visión general

La enterocolitis necrosante (ECN) es la urgencia gastrointestinal más frecuente y más letal del recién nacido; la gran mayoría de los casos se presenta en prematuros y recién nacidos de bajo peso al nacer. La enfermedad afecta aproximadamente al 5 % de los recién nacidos de muy bajo peso al nacer (<1500 g) y a aproximadamente el 10 % de los recién nacidos de peso extremadamente bajo al nacer (<1000 g); es infrecuente en el recién nacido a término, y en este grupo suele presentarse junto con una condición predisponente como cardiopatía congénita, asfixia o policitemia.

En la fisiopatología interactúan la inmadurez de la barrera mucosa intestinal, la lesión de isquemia-reperfusión, la colonización microbiana anormal (disbiótica) y la alimentación enteral (especialmente con fórmula); estos factores desencadenan una respuesta inflamatoria mucosa exagerada, se produce translocación bacteriana y se genera necrosis de la pared intestinal en grados variables. La edad de inicio es inversamente proporcional a la edad gestacional: cuanto más prematuro es el recién nacido, más tardío es el inicio de la enfermedad, generalmente entre la 2.ª y la 4.ª semana de vida.

El espectro clínico abarca desde una intolerancia alimentaria leve hasta la perforación fulminante y el shock séptico. El diagnóstico y la clasificación de gravedad se basan en la estadificación de Bell modificada (Walsh y Kliegman, 1986); este sistema combina hallazgos clínicos, sistémicos y radiológicos y orienta el tratamiento.

El Estadio I (IA/IB) se denomina ECN sospechosa; el recién nacido presenta intolerancia alimentaria, aumento del residuo gástrico, distensión leve y sangre oculta (IA) o franca (IB) en heces, con radiografía normal o inespecífica. El Estadio IIA es enfermedad confirmada y leve; en la radiografía simple se observa neumatosis intestinal.

El Estadio IIB es enfermedad confirmada de gravedad moderada; se acompaña de gas en vena porta y/o ascitis, con acidosis metabólica leve o trombocitopenia. El Estadio IIIA es enfermedad avanzada y crítica, pero el intestino aún está íntegro; hay hipotensión, acidosis marcada, coagulación intravascular diseminada (CID), neutropenia y signos de peritonitis.

El Estadio IIIB indica perforación y en la radiografía se observa neumoperitoneo. Una limitación importante del esquema de Bell modificado es que en realidad se desarrolló para orientar el tratamiento y no para el diagnóstico; los criterios de estadio temprano son inespecíficos y la enfermedad no siempre progresa de forma lineal.

El rendimiento diagnóstico de las pruebas de imagen es limitado, y esto condiciona el umbral de decisión del clínico. La radiografía simple de abdomen seriada (anteroposterior junto con decúbito lateral izquierdo o lateral cross-table) sigue siendo el método básico; sin embargo, su sensibilidad es baja: se ha descrito en el prematuro una sensibilidad de aproximadamente el 44 % para la neumatosis intestinal, del 13 % para el gas en vena porta y del 52 % para el aire libre.

En cambio, la especificidad de la radiografía es alta (aproximadamente 92-100 %); es decir, cuando se observa un hallazgo en la radiografía suele ser real, pero su ausencia no descarta la enfermedad. La ecografía abdominal puede mostrar el grosor y la perfusión de la pared intestinal, la peristalsis, la neumatosis, la ascitis y el gas libre; su sensibilidad es de aproximadamente el 70 % y su especificidad de aproximadamente el 80 %, y en particular puede detectar la neumatosis en la ECN precoz antes que la radiografía.

Por ello, desde 2023 se recomienda cada vez más añadir una ecografía abdominal limitada a la radiografía en la evaluación inicial de la sospecha de ECN; en el recién nacido con radiografía equívoca, la ecografía puede aclarar la decisión de tratamiento. También se están investigando biomarcadores complementarios a la imagen: la proteína de unión a ácidos grasos intestinal (I-FABP) sérica refleja el daño de los enterocitos, y en un estudio se ha descrito una sensibilidad de aproximadamente el 93 % y una especificidad del 90 % para el diagnóstico de ECN; la determinación de calprotectina fecal, al ser totalmente no invasiva, resulta especialmente adecuada en el prematuro y se encuentra notablemente elevada en los recién nacidos con ECN en comparación con otros diagnósticos.

El rendimiento diagnóstico de la calprotectina fecal se describe en un rango amplio en la literatura; un metaanálisis que incluyó diez estudios y 568 pacientes reportó una sensibilidad combinada del 86 % (intervalo de confianza del 95 % 80-91 %) y una especificidad del 79 % (intervalo de confianza del 95 % 75-83 %), aunque la principal causa de este amplio rango es la diferencia en los puntos de corte usados entre los estudios. Estos marcadores aún no son criterios diagnósticos rutinarios; la tendencia de cambio en mediciones seriadas se considera clínicamente más significativa que un único valor absoluto.

Los pasos de manejo urgente, independientes del estadio, son: suspender por completo la alimentación (reposo intestinal), realizar descompresión con sonda nasogástrica u orogástrica, iniciar reanimación con líquidos-electrolitos intravenosos junto con nutrición parenteral total, administrar antibiótico de amplio espectro tras la obtención de cultivos, monitorizar la progresión con radiografía de abdomen seriada y exploración física seriada aproximadamente cada 6 horas durante la fase activa, realizar seguimiento de hemograma-plaquetas-coagulación-gasometría-lactato con soporte hemoderivado cuando sea necesario, y solicitar interconsulta quirúrgica pediátrica temprana. La enfermedad de Estadio II tratada médicamente recibe típicamente antibiótico durante 7-10 días, y la enfermedad de Estadio III quirúrgica o grave, durante aproximadamente 14 días.

Las indicaciones quirúrgicas son el neumoperitoneo, la paracentesis positiva y el deterioro clínico progresivo a pesar del tratamiento médico. La opción quirúrgica es la laparotomía exploradora, en la que se extirpa el segmento necrótico (preservando en lo posible la longitud intestinal y la válvula ileocecal, con frecuencia con apertura de un estoma), o el dren peritoneal primario colocado a la cabecera con anestesia local en el recién nacido muy inestable o de peso extremadamente bajo al nacer.

Aspectos a considerar

• La perforación intestinal espontánea (aislada) se presenta típicamente en los primeros días de vida con neumoperitoneo sin neumatosis intestinal; se asocia al uso de indometacina o esteroides postnatales precoces, y, a diferencia de la ECN, se observa una única perforación puntiforme en lugar de necrosis intestinal difusa.
• La sepsis neonatal y el íleo paralítico asociado pueden producir distensión abdominal e intolerancia alimentaria sin ECN; la diferenciación es difícil porque la propia ECN puede provocar un cuadro séptico y ambas pueden coexistir.
• El vólvulo de intestino medio sobre una malrotación cursa con vómitos biliosos de inicio brusco y abdomen agudo; dado que la isquemia intestinal se vuelve irreversible en cuestión de horas, la diferenciación quirúrgica urgente es el aspecto más crítico, y ante la sospecha se requiere un estudio contrastado del tracto gastrointestinal superior.
• La enterocolitis por Hirschsprung cursa con distensión y diarrea explosiva y maloliente; la ausencia de expulsión de meconio en las primeras 48 horas y la salida explosiva de heces al tacto rectal orientan el diagnóstico.
• El íleo meconial y el síndrome del tapón meconial producen distensión por obstrucción intestinal distal; el íleo meconial suele presentarse sobre una fibrosis quística de base y no cursa con neumatosis ni toxicidad sistémica.
• La intolerancia a la proteína de leche de vaca y la proctocolitis alérgica producen heces sanguinolentas, pero por lo general en un recién nacido con buen aspecto general y evolución benigna; la ausencia de deterioro sistémico, neumatosis y distensión marcada las diferencia de la ECN.
• El quiste de duplicación gastrointestinal, la hernia inguinal incarcerada y la intususcepción, poco frecuente en el recién nacido, pueden simular la ECN con obstrucción mecánica y hallazgos abdominales; una masa palpable o una tumefacción inguinal en la exploración orienta el diagnóstico.
• La intolerancia alimentaria simple y el reflujo gastroesofágico son hallazgos inespecíficos frecuentes en el prematuro; sin embargo, son diagnósticos de exclusión, y ante una intolerancia recurrente debe descartarse siempre la ECN.
• La hipoperfusión intestinal por anemia y la ECN asociada a transfusión, que se desarrolla en las 48 horas siguientes a una transfusión de hematíes, se sugieren por la relación temporal; este cuadro no es una enfermedad distinta, sino un subgrupo de ECN con un desencadenante identificable.

¿Por qué es importante?

Este protocolo se ha verificado con fuentes primarias como StatPearls (NCBI Bookshelf NBK513357), una revisión reciente en Pediatric Surgery International (Springer, PMC10776729) y una revisión sistemática sobre el tratamiento antibiótico de la ECN (PMC8793197). Las distinciones radiológicas de la estadificación de Bell modificada (Estadio IIA con neumatosis, IIB con gas en vena porta y/o ascitis, IIIA crítico pero con intestino íntegro, IIIB con neumoperitoneo) se basan en el esquema original de Walsh y Kliegman de 1986 y son consistentes en múltiples fuentes.

La pauta de primera línea (ampicilina con gentamicina y metronidazol o clindamicina) y la pauta alternativa grave/quirúrgica (vancomicina con piperacilina-tazobactam) se han confirmado en al menos dos fuentes independientes. La evidencia aleatorizada de alta calidad sobre la elección y duración del antibiótico es limitada; la revisión sistemática no encontró apoyo concluyente para recomendar qué pauta o duración es superior en el Bell II-III.

Por ello, las duraciones de 7-10 días para la ECN médica y de aproximadamente 14 días para la ECN quirúrgica se basan en el consenso, no en evidencia aleatorizada; cada centro debe individualizar la pauta según su propio antibiograma y perfil de resistencia. Existe una divergencia geográfica en la elección de la cobertura anaerobia: en la práctica europea suele añadirse metronidazol, mientras que en la práctica estadounidense suele añadirse clindamicina.

Dos ensayos aleatorizados orientan la elección del abordaje quirúrgico, y ninguno de los dos ha mostrado diferencias de supervivencia entre ambas técnicas. En el estudio de Moss y colaboradores de 2006 publicado en el NEJM (117 recién nacidos), la mortalidad a los 90 días en la ECN perforada fue del 34,5 % con dren peritoneal primario y del 35,5 % con laparotomía.

En el ensayo NEST, de mayor tamaño (310 recién nacidos, 20 centros), el resultado combinado de muerte o trastorno del neurodesarrollo a los 18-22 meses fue del 69 % con laparotomía y del 70 % con dren, con un riesgo relativo ajustado de 1,0 (intervalo de confianza del 95 % 0,87-1,14). Por ello, la elección entre dren y laparotomía no se basa en la superioridad de una técnica sobre la otra, sino en la estabilidad del recién nacido, su peso y la experiencia del centro; el dren puede ser un puente o el tratamiento definitivo en el recién nacido muy inestable.

El resultado de estos dos ensayos aleatorizados se refleja también en la guía europea de la Red de Referencia Europea de Anomalías Congénitas (ERNICA) sobre ECN quirúrgica, publicada en 2025; la guía recomienda que la elección entre laparotomía inicial y drenaje se deje a la preferencia y experiencia institucional (recomendación condicional, nivel de evidencia bajo), y señala que el dren peritoneal puede utilizarse como tratamiento puente cuando la cirugía urgente no es posible. La misma guía recomienda que un asa intestinal fija-dilatada sin cambios en la radiografía NO se considere por sí sola indicación quirúrgica, sino que se evalúe junto con otros hallazgos clínicos (recomendación condicional, nivel de evidencia muy bajo); este punto subraya que este hallazgo aislado no debe considerarse suficiente en decisiones de triaje rápido.

En el recién nacido estable y sin signos de enfermedad activa u obstrucción, se recomienda iniciar la alimentación enteral dentro de los primeros 7 días tras la cirugía, ya que puede acortar la duración de la nutrición parenteral y la estancia hospitalaria; esta es otra recomendación condicional y de evidencia muy baja de la misma guía. La guía ERNICA recomienda además considerar la anastomosis primaria en el intestino con perfusión adecuada y el recién nacido estable -especialmente en casos con riesgo de síndrome de intestino corto- para evitar una segunda cirugía de cierre de estoma.

La propia guía señala explícitamente que la mayoría de estas recomendaciones se basan en investigación limitada en una enfermedad poco frecuente, y que la calidad general de la evidencia oscila entre muy baja y baja. La evidencia de prevención es más sólida que la de tratamiento y es clara en dos puntos.

Desde hace décadas se ha demostrado que la alimentación con leche materna, en comparación con la fórmula, reduce la incidencia de ECN aproximadamente 6-10 veces; esta es la estrategia de prevención más eficaz demostrada. En cuanto a los probióticos, las guías divergen: aunque los metaanálisis muestran una reducción del riesgo de ECN, el informe clínico de 2021 de la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda EN CONTRA del uso rutinario de probióticos, debido a la falta de estandarización entre productos, la inconsistencia de los datos de seguridad y el riesgo de sepsis, especialmente en recién nacidos <1000 g; la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.

UU. (FDA) publicó en 2023 una advertencia tras notificaciones de infecciones mortales en prematuros. La AAP revisó esta postura en 2025 mediante dos revisiones complementarias publicadas en Pediatrics (una evaluación de riesgo-beneficio y un análisis de seguridad-eficacia), pero mantuvo su recomendación en contra del uso rutinario.

En cambio, la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN) recomienda de forma condicional el uso de determinadas cepas (Lactobacillus rhamnosus GG o la combinación triple de Bifidobacterium infantis-B. lactis-Streptococcus thermophilus), basándose en datos de ensayos clínicos aleatorizados que muestran una reducción del riesgo de ECN; esto contrasta directamente con la postura cautelosa de la AAP, y la elección depende en gran medida de la calidad del producto disponible (certificación de buenas prácticas de fabricación, pureza de la cepa). Dado que las dosis de antibióticos neonatales varían de forma compleja según la edad gestacional, la edad postnatal y el peso corporal, este protocolo deliberadamente no las incluye y las marca como 'DEBE VERIFICARSE'; deben consultarse el formulario de neonatología local y el farmacéutico clínico.

Complicaciones críticas

• La perforación intestinal es la complicación más aguda y de mayor riesgo vital de la enfermedad; se reconoce por neumoperitoneo en la radiografía, eritema-edema de la pared abdominal, una masa fija y dolorosa a la palpación o un asa intestinal fija-dilatada sin cambios en radiografías seriadas, y requiere cirugía urgente o dren peritoneal.
• La estenosis intestinal puede desarrollarse en semanas o meses incluso en recién nacidos con recuperación médica; se observa en aproximadamente un tercio de los casos y afecta con mayor frecuencia al colon izquierdo. Se reconoce por vómitos, recurrencia de la intolerancia alimentaria o signos de obstrucción; se demuestra con enema de contraste y requiere resección del segmento.
• El síndrome de intestino corto aparece en recién nacidos sometidos a resección extensa tras una necrosis difusa; cursa con malabsorción, dependencia permanente de nutrición parenteral y retraso del crecimiento, y puede requerir rehabilitación intestinal o trasplante a largo plazo.
• La colestasis y la hepatopatía asociadas a la nutrición parenteral se desarrollan de forma iatrogénica en recién nacidos con nutrición parenteral total prolongada; se reconocen por la elevación de la bilirrubina directa y se manejan con transición precoz a la alimentación enteral, revisión de la estrategia lipídica y, cuando es posible, acortamiento de la nutrición parenteral.
• La sepsis y la coagulación intravascular diseminada (CID) son consecuencia tanto de la enfermedad como de la translocación bacteriana; se reconocen por trombocitopenia progresiva, alargamiento de las pruebas de coagulación y deterioro clínico, y se manejan con antibiótico según cultivo y soporte con plaquetas-plasma fresco congelado-hematíes.
• Las complicaciones relacionadas con la enterostomía (prolapso, retracción, pérdida de líquidos-electrolitos por un estoma de alto débito y lesión cutánea periestomal) se observan en recién nacidos tratados quirúrgicamente; se manejan con reposición cuidadosa de líquidos-electrolitos, cuidados del estoma y reconstrucción oportuna.
• El trastorno del neurodesarrollo es una secuela frecuente a largo plazo, especialmente en recién nacidos con ECN quirúrgica; aumenta el riesgo de retraso motor y cognitivo y de parálisis cerebral, y requiere seguimiento estructurado del desarrollo y programas de intervención temprana.

Aspectos que requieren una evaluación diferente

• Los recién nacidos de peso extremadamente bajo al nacer (<1000 g) y los más prematuros constituyen el grupo de mayor riesgo; en ellos la enfermedad se inicia más tarde (en la 2.ª-4.ª semana de vida) y la mortalidad y la necesidad de cirugía aumentan de forma marcada. En este grupo, el dren peritoneal primario a la cabecera puede ser la primera opción en el recién nacido muy inestable, en lugar de la laparotomía.
• La ECN es infrecuente en el recién nacido a término y suele presentarse junto con una condición predisponente de base (cardiopatía congénita, asfixia al nacer, policitemia, restricción del crecimiento intrauterino); en estos recién nacidos también debe investigarse y tratarse la enfermedad de base que desencadena el cuadro.
• En los recién nacidos anémicos y transfundidos recientemente con hematíes puede desarrollarse ECN en las 48 horas siguientes a la transfusión; por este riesgo, muchos centros suspenden temporalmente la alimentación enteral durante y alrededor de la transfusión, aunque el beneficio de esta práctica aún no se ha confirmado con ensayos aleatorizados (estudio piloto WHEAT).
• Los recién nacidos alimentados con fórmula tienen un riesgo de ECN significativamente mayor que los alimentados con leche materna; dado que la leche materna es hasta 6-10 veces más protectora, en el prematuro de riesgo debe preferirse la leche materna, o en su defecto leche humana de donante, y la alimentación enteral debe progresarse mediante un protocolo de alimentación estructurado.
• En los recién nacidos con cardiopatía congénita (especialmente fisiología de ventrículo único y lesiones con cortocircuito sistémico-pulmonar) puede desarrollarse una isquemia intestinal similar a la ECN por robo diastólico y bajo flujo mesentérico; en este grupo, las decisiones de alimentación deben tomarse conjuntamente con cardiología, vigilando la perfusión mesentérica.

Plan de monitorización

Seguimiento: exploración física seriada (distensión, coloración/edema de la pared abdominal, sensibilidad, masa palpable) y radiografía de abdomen seriada aproximadamente cada 6 horas durante la fase activa para vigilar progresión/perforación. Seguimiento seriado de hemograma, plaquetas, coagulación, gasometría-lactato, PCR y electrolitos; soporte hemoderivado en trombocitopenia/CID y sangrado.

Ajustar el antibiótico según hemocultivo/coprocultivo/cultivo peritoneal. Reinicio de la alimentación: de forma gradual tras la mejoría clínico-radiológica (distensión resuelta, neumatosis desaparecida, aspirado/heces disminuidos); se prefiere la leche materna.

En el recién nacido operado, estable y sin signos de enfermedad activa/obstrucción, puede considerarse iniciar la alimentación enteral dentro de los primeros 7 días tras la cirugía, conforme a la recomendación condicional de la guía ERNICA 2025; esto puede acortar la duración de la nutrición parenteral y la estancia hospitalaria. En los casos quirúrgicos, plan de cuidados del estoma y reconstrucción oportuna; seguimiento a largo plazo por riesgo de síndrome de intestino corto.

Vigilancia de complicaciones: estenosis intestinal (especialmente colónica; en semanas-meses tras la recuperación médica), intestino corto/malabsorción, colestasis, retraso del neurodesarrollo. En todos los casos, colaboración temprana y continua con cirugía pediátrica; reevaluar con un umbral bajo ante cualquier deterioro.