Revised Original Score for Autoimmune Hepatitis (AIH)

Revised Original Score for Autoimmune Hepatitis (AIH)

International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) tarafından 1999'da yayınlanan, çok sayıda klinik, laboratuvar ve histolojik parametreyi puanlayan ayrıntılı otoimmün hepatit tanı skorlama sistemidir. Skor, 1993 tarihli özgün IAIHG sisteminin revizyonudur ve on üçten fazla parametreyi değerlendirir. Daha basit olan "Basitleştirilmiş (Simplified) AIH Skoru"ndan (Hennes ve ark. 2008) farklı, ayrı bir tanı aracıdır; bu iki skor birbirinin yerine kullanılmaz ve kesim noktaları farklıdır.

When to use

AIH şüphesi olan ve basitleştirilmiş skorla tanı konulamayan, ancak klinik olarak AIH'den kuvvetle şüphelenilen hastalarda bu ayrıntılı skor kullanılır. Özellikle atipik otoantikor profili olan, otoantikor titresi 1:40 altında kalan, karışık kolestatik ve hepatosellüler tablo gösteren, tedaviye yanıtın tanısal bilgi taşıdığı ya da araştırma bağlamında standart sınıflandırma gereken hastalarda değerlidir. Avrupa Karaciğer Araştırmaları Derneği (EASL) bu sistemi, tanısı zor hastaların değerlendirilmesinde yardımcı bir araç olarak konumlandırır.

Formula

Tüm alt puanlar toplanarak tek bir toplam elde edilir; puanlar hem pozitif hem negatif olabilir ve negatif puanlar tanıyı aktif olarak dışlar. En ağır negatif ağırlıklar AMA pozitifliği (−4), hepatotoksik ilaç öyküsü (−4) ve AIH ile uyumsuz histoloji (−5) maddelerine aittir; buna karşılık aktif viral hepatit belirteçlerinin negatif olması (+3) ve interface hepatit varlığı (+3) en güçlü pozitif katkıları sağlar. Kadın cinsiyet (+2), 2 katın üzerinde globulin veya IgG yüksekliği (+3) ve 1:80 üzerinde otoantikor titresi (+3) tanıyı destekler. Otoantikor titresi puanı sıfır olduğunda (yani ANA, SMA ve anti-LKM1 negatif olduğunda) diğer tanımlanmış otoantikorların (anti-SLA, anti-LC1, anti-ASGPR) pozitifliği +2 puan ekler; bu madde seronegatif AIH olgularının yakalanmasını sağlar. Tedavi öncesi kesim noktaları 15 üzeri puan için kesin (definite) AIH, 10-15 puan için olası (probable) AIH şeklindedir. Tedaviye yanıt puanı dahil edilerek hesaplanan tedavi sonrası kesim noktaları ise 17 üzeri puan için kesin, 12-17 puan için olası AIH şeklinde yukarı kayar. Değerlendirilen parametrelerin tamamı dahil edilmeden hesaplanan skor eksik veriyle sınırlı yorumlanmalıdır.

Interpretation

Tedavi öncesi skorda 15 üzeri puan kesin (definite) AIH, 10-15 puan olası (probable) AIH ile uyumludur; tedaviye yanıt dahil edilerek hesaplanan tedavi sonrası skorda 17 üzeri puan kesin, 12-17 puan olası AIH ile uyumludur. Bu skorun pratikteki en önemli özelliği yüksek duyarlılığıdır: "olası AIH" kategorisi geniştir ve orijinal türetme çalışmasının kohortunda hastaların büyük çoğunluğu bu kategoriye düşmüştür (Hennes 2008 verilerinde revize sistemle hastaların %73'ü olası, %22'si kesin AIH olarak sınıflanmıştır). Bu genişlik, atipik olguları yakalama avantajı sağlarken tanısal özgüllüğü sınırlar; bu nedenle "olası AIH" sonucu tanıyı koydurmaz, klinik bağlamda değerlendirilmesi gereken bir olasılık ifadesidir. 10 puanın altındaki tedavi öncesi skorlar AIH tanısını desteklemez ve alternatif tanılar öncelikli olarak araştırılmalıdır; ancak akut ağır AIH ve seronegatif olgularda düşük skor tanıyı güvenle dışlamaz. Tedaviye kortikosteroid yanıtının alınması tanıyı destekleyen güçlü bir bulgudur, fakat ilaç ilişkili otoimmün benzeri hepatit de kortikosteroide yanıt verdiğinden yanıt tek başına AIH'ye özgü değildir. Skor sonucu ne olursa olsun, tanının doğrulanması karaciğer biyopsisi ve diğer etiyolojilerin dışlanmasını gerektirir.

References

• Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 1999;31(5):929-938. PMID: 10580593.
• European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015;63(4):971-1004.
• European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2025. DOI: 10.1016/j.jhep.2025.03.017.
• Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis in adults and children: 2019 practice guidance and guidelines from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020;72(2):671-722. PMID: 31863477.
• Li Y, Peng M, Gong G. Evaluation of the revised versus the simplified scoring system in patients with autoimmune hepatitis. Exp Ther Med. 2013.

Bu ayrıntılı skorlama sistemi araştırma ve karmaşık olgu değerlendirmesi için tasarlanmıştır; tüm parametrelerin, özellikle histoloji ve otoantikor titrelerinin eksiksiz mevcut olmasını gerektirir. Eksik veriyle hesaplanan skor sistematik olarak düşük çıkar ve tanıyı yanlışlıkla dışlatabilir. Skorun bilinen en önemli zayıflığı, AIH'yi kolestatik sendromlardan (primer biliyer kolanjit, primer sklerozan kolanjit) tutarlı biçimde ayıramamasıdır; bu hastalarda skor yanıltıcıdır. Tedaviye yanıt puanı yalnızca tedavi sonrası değerlendirmede kullanılmalı ve tedavi sonrası kesim noktalarıyla (17 üzeri kesin, 12-17 olası) yorumlanmalıdır. Tanı; viral, toksik ve ilaç ilişkili, metabolik ve genetik karaciğer hastalıklarının dışlanmasını, karaciğer biyopsisini ve genel klinik değerlendirmeyi gerektirir. Bu skor uzman hepatoloji değerlendirmesinin yerine geçmez.