Akuter sensorineuraler Hörverlust (SSNHL) — Notfallmanagement am Krankenbett

Überblick

Akuter sensorineuraler Hörverlust (SSNHL) wird definiert als ein in 72 Stunden (3 Tagen) auftretender, sensorineuraler Hörverlust von ≥30 dB HL in mindestens 3 aufeinanderfolgenden (benachbarten) Tönen im Reintonaudiogramm. Es handelt sich um einen HNO-Notfall; Früherkennung und frühzeitige Behandlung (insbesondere Kortikosteroide) bestimmen die Wahrscheinlichkeit der Hörwiederherstellung, daher sollte der Patient sofort beim Eintreffen dringend behandelt werden.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist einseitig und betrifft am häufigsten Erwachsene im Alter von 40-50 Jahren; bei etwa 90 % wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden und als idiopathisch betrachtet. Die Prävalenz in Industrieländern wird auf etwa 5–27/100.000/Jahr geschätzt.

Die Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt; vorgeschlagene Mechanismen schließen virale Kochlearinfektion oder Reaktivierung, vaskuläre Verstopfung/Ischämie der Kochlearmikrozirkulation, autoimmune Schädigung des Innenohrs und intrakochleäre Membranruptur ein; keiner dieser Mechanismen erklärt allein alle idiopathischen Fälle, und diese Unsicherheit ist ein Grund, warum die Behandlung empirisch erfolgt und auf breit wirksamen Kortikosteroiden basiert. Der wichtigste Schritt am Bett ist zu unterscheiden, ob der Verlust sensorineural oder leitend ist:

Der Weber-Test mit einer 512-Hz-Stimmgabel lateralisiert zum intakten (nicht betroffenen) Ohr bei einseitigem sensorineuralem Verlust; Der Rinne-Test ist positiv bei sensorineuralem Verlust, was bedeutet, dass die Atemwegsleitung besser nachgewiesen wird als die Knochenleitung. Ursachen für leitfähigen Verlust wie Ohrenschmalz, Mittelohr-Erguss oder Perforation der Trommelhaut sollten bei der Otoskopie ausgeschlossen werden.

Darüber hinaus sollten Masern und andere Infektionen, Lärmbelastung, die Vorgeschichte von ototoxischen Medikamenten, Kopf- oder Akustiktraumata sowie zerebrovaskuläre Ursachen hinterfragt werden. Das typische Erscheinungsbild ist eine einseitige plötzliche Hörverringerung, ein Gefühl von Fülle und Tinnitus, das oft morgens beim Aufwachen bemerkt wird; Ungefähr ein Drittel der Patienten hat begleitenden Schwindel oder ein Ungleichgewicht, und das Vorhandensein dieses Befunds ist mit einer schlechteren auditiven Prognose verbunden.

Atypische Erscheinungen umfassen einen langsam spürbaren Verlust (der innerhalb weniger Tage sichtbar wird, nicht beim Aufwachen), eine Präsentation nur mit Tinnitus oder beidseitige gleichzeitige Beteiligung; eine bilaterale Beteiligung ist bei idiopathischem SSNHL nicht typisch und erfordert eine systemische/autoimmune/toxische/zentrale Ursache. Die Diagnose wird durch Reinton-Audiometrie bestätigt; Für die Screening der Retrocochlearen Pathologie (insbesondere vestibulärer Schwannom) wird die Magnetresonanzbildgebung (MR) angefordert.

In einer Serie hatten 4,5 % (13 von 291) der SSNHL-Patienten Auffälligkeiten im MRT, die für den Verlust verantwortlich gemacht werden konnten, und die Mehrheit davon (9/13, etwa 3,1 %) waren vestibuläre Schwannome; diese Rate ist die Rechtfertigung für die routinemäßige Bildgebung, und ein negatives MRT unterstützt eine idiopathische Diagnose.

Zu bedenken

• Ein leitfähiger Hörverlust entsteht durch Ohrenschmalz-Impaktion, akute Otitis media oder Mittelohr-Erguss, Perforation der Trommelhaut oder Otosklerose; in dieser Gruppe ist der Weber-Test lateral zum INVOLVED-Ohr und der Rinne-Test kann negativ sein, was sich vom sensorineuralen Verlust unterscheidet.
• Vestibuläre Schwannome (akustisches Neum) und andere retrocochleare Pathologien sind für einen kleinen Anteil der SSNHL-Fälle verantwortlich; in einer Serie hatten etwa 4,5 % der Patienten signifikante Auffälligkeiten im MRT, die meisten hatten ein vestibuläres Schwannom, weshalb das MRT nach Diagnose nicht übersprungen werden sollte.
• Die Menière-Krankheit verläuft mit schwankendem (fluktuierendem) Hörverlust, Gefühl von Ohrvollheit, episodischen Schwindelanfällen und Tinnitus; im Unterschied zur SSNHL ist der Verlust nicht einmalig, sondern wiederkehrend.
• Labyrinthitis oder vestibuläre Neuritis wird durch starken, kontinuierlichen Schwindel mit begleitendem Hörverlust unterschieden; bei der Labyrinthitis liegt ebenfalls ein Hörverlust vor, während bei der vestibulären Neuritis das Hören typischerweise erhalten bleibt.
• Eine Ischämie der hinteren Zirkulation oder ein Infarkt im Territorium der Arteria cerebelli inferior anterior (AICA) ist der gefährlichste Nachahmer; bei begleitender Dysarthrie, Diplopie, Ataxie oder Hemiparese oder bei Hinweisen auf ein zentrales Muster (Richtungswechselnder Nystagmus, normaler Kopfimpulstest, deutliche Skewsabweichung) im HINTS-Test ist eine dringende neuroimaging erforderlich.
• Ototoxische Medikamentenexposition (Aminoglykoside, Cisplatin, hochdosiertes Salicylat, Schleifendiuretika) oder Lärm-/akustisch-barotrauma unterscheidet sich von SSNHL durch eine Anamnese von Medikamenten oder Exposition; der Verlust ist in der Regel bilateral und symmetrisch.
• Zu den infektiösen Ursachen zählen Masern, Mumps, Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom), Meningitis, Lyme-Borreliose und Syphilis; begleitender Ausschlag (beim Ramsay-Hunt-Syndrom vesikulärer Ausschlag an der Ohrmuschel und Fazialparese), Fieber oder Hinweise auf eine systemische Infektion deuten auf diese Gruppe hin.
• Autoimmune Innenohrerkrankungen und systemische Autoimmunerkrankungen (z. B. granulomatöse Polyangiitis, systemischer Lupus erythematodes, Cogan-Syndrom) sollten besonders bei bilateralem, wiederkehrendem oder schwankendem Hörverlust in Betracht gezogen werden und erfordern gezielte autoimmunologische Untersuchungen.
• Funktioneller (nicht-organischer) Hörverlust wird in Betracht gezogen, wenn die audiometrischen Befunde nicht mit dem klinischen Bild übereinstimmen, und wird nach Ausschluss organischer Ursachen bewertet.

Warum ist es wichtig?

Die Behandlung des SSNHL basiert auf zwei grundlegenden Prinzipien: zeitkritische Frühbehandlung und die Unterscheidung zwischen Leitungs- und sensorineuralem Hörverlust am Krankenbett. Das Diagnosekriterium eines Hörverlustes von ≥30 dB in mindestens 3 aufeinanderfolgenden Frequenzen innerhalb von 72 Stunden ist die Definition des NIDCD und in den meisten randomisierten Studien verwendetes Kriterium; das Update 2019 der AAO-HNSF, NICE NG98 (Hörverlust bei Erwachsenen) und StatPearls berichten dies konsistent.

Die Weber- und Rinne-Tests am Krankenbett mit einer 512-Hz-Stimmgabel schließen einen Leitungsverlust schnell aus; bei einseitigem sensorineuralem Hörverlust lateralisiert Weber zum gesunden Ohr und Rinne ist positiv, das bedeutet, dass die Luftleitung besser wahrgenommen wird als die Knochenleitung. Es wird empfohlen, die Kortikosteroidbehandlung so früh wie möglich zu beginnen, da die Zeit bis zur Therapie die Wiederherstellungschancen beeinflusst; in den AAO-HNSF 2019 Richtlinien ist die orale Kortikosteroidgabe als Erstlinientherapie nicht als starkes „Klasse-I-Empfehlung“ sondern als „Option“ angegeben, da die placebokontrollierten Beweise begrenzt und widersprüchlich sind.

Eine dreifach-verblindete randomisierte Studie mit ninety-three Patienten berichtete, dass die Standarddosis oraler Kortikosteroide im Vergleich zu Placebo das Hören nicht signifikant verbesserte; dieses Ergebnis ist einer der Gründe, warum die Richtlinie Steroide auf der Stufe „angeboten“ statt „empfohlen“ einstuft. Dennoch bleibt das weit verbreitete Dosierungsschema für orale Prednison/Prednisolon von 1 mg/kg/Tag als Einzeldosis, maximal 60 mg/Tag, 7-14 Tage Volltherapie mit anschließendem Ausschleichen, aufgrund des niedrigen Risikoprofils und möglichen Nutzens weiterhin Standardpraxis, und diese Dosis wird in mehreren unabhängigen Quellen (StatPearls, ENT-UK) identisch angegeben.

Die AAO-HNSF 2019 Richtlinie unterstützt die intratympanale Steroidtherapie bei Patienten, die innerhalb von zwei bis sechs Wochen nach systemischer Therapie unvollständig ansprechen, auf „Empfehlungsniveau“, also stärker als orale Steroide; dies ist eine WICHTIGE UNTERSCHEIDUNG innerhalb der Richtlinie — Erstlinientherapie orale Steroide sind schwach belegt als „Option“, während Salvage-Intratympanalsteriod stärker auf Empfehlungsebene eingeordnet wird. Das exakte intratympanische Dosis-/Konzentrationsschema variiert je nach Zentrum und es gibt keinen einheitlichen Standard, daher ist es hier als ZU ÜBERPRÜFEN gekennzeichnet und das Dose-Widget bewusst leer gelassen.

Die hyperbare Sauerstofftherapie wird in der Leitlinie nur in Kombination mit Steroiden und auf der Ebene einer „Option“ erwähnt; sie ist keine primäre Erstlinientherapie. Der KAS11 (Key Action Statement 11) der AAO-HNSF 2019 Leitlinie gibt auf dem Niveau „starke Empfehlung gegen“ an, dass Kliniker routinemäßig keine antiviralen, thrombolytischen, vasodilatatorischen oder vasoaktiven Substanzen bei SSNHL-Patienten VERSCHREIBEN sollten; dieses Niveau basiert auf systematischen Übersichten randomisierter kontrollierter Studien, in denen das Risiko-Nutzen-Verhältnis zugunsten des Schadens überwiegt.

Im Leitlinientext wird bewusst der Ausdruck „routinemäßig“ gewählt, und es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass es in ausgewählten, individuellen Fällen im Rahmen eines gemeinsamen Entscheidungsprozesses durchaus vernünftig sein kann, einen dieser Wirkstoffe zu versuchen; diese verlassenen Praktiken wurden weitgehend aus der aktuellen Praxis entfernt, da der virale/ vaskuläre Mechanismus-Hypothese nicht durch Beweise bestätigt werden konnte. Die Evidenz zur hyperbaren Sauerstofftherapie ist differenzierter:

Ein Cochrane-Review basierend auf insgesamt sieben kleineren, von schlechter Qualität geprägten Studien berichtete, dass HBO die Hörfähigkeit und Tinnitus verbessern kann, wenn die Therapie innerhalb von ZWEI WOCHEN nach Symptombeginn begonnen wird, während HBO, das Monate später begonnen wird, keinen Nutzen zeigte; eine aktuellere systematische Übersicht zeigte, dass die Kombination von Steroid + HBO bei Patienten mit schwerem/tiefgradigem Hörverlust (Ausgangsverlust ≥81 dB) die mittleren Hörgewinne über fünf aufeinanderfolgende Frequenzen signifikant erhöht. Daher ist der Vorteil von HBO höchstwahrscheinlich auf frühzeitig begonnene Therapien und Untergruppen mit schwerem Verlust beschränkt; bei leichtem bis mittlerem Verlust oder später Vorstellung wird sie nicht routinemäßig empfohlen.

Dieselbe Leitlinie empfiehlt, zur Bestätigung der Diagnose so schnell wie möglich (≤14 Tage) eine Audiometrie sowie MRT oder auditive Hirnstammauswertung (ABR) für eine retrokokleäre Pathologie; routinemäßige Labortests und Routine-CT des Schädels werden nicht empfohlen, da sie keinen diagnostischen Nutzen bringen, sondern zu Verzögerungen und unnötigen Kosten führen. Hinsichtlich der Prognose wird die Rate der spontanen Rückgewinnung in Studien in einem weiten Spektrum angegeben; eine aktuelle systematische Übersicht und Metaanalyse fand für idiopathisches SSNHL eine gepoolte Rate der spontanen Rückgewinnung von etwa 60 % und zeigte, dass diese Rate nicht signifikant niedriger ist als die Rückgewinnungsrate nach Therapie; diese Daten deuten darauf hin, dass der absolute Nutzen von Steroiden möglicherweise begrenzter ist als angenommen und dass dies eine Unsicherheit darstellt, die mit dem Patienten geteilt werden sollte.

Begleitende fokale neurologische Befunde deuten auf einen posterioren Kreislaufinfarkt hin und erfordern eine sofortige neurologische Untersuchung ohne Verzögerung der Therapie; die HINTS-Untersuchung (Head-Impulse, Nystagmusrichtung, Skewabweichung) kann am Krankenbett helfen, zentralen und peripheren Schwindel zu unterscheiden, sollte aber bei Patienten mit Hörverlust nicht allein zur Ausschlussdiagnose eines Schlaganfalls verwendet werden.

Kritische Komplikationen

• Dauerhafter einseitiger oder beidseitiger Hörverlust kann sich trotz Therapie bei einem erheblichen Teil der Patienten entwickeln; die Angabe, dass die Rate der spontanen Heilung etwa 60 % beträgt, zeigt, dass den Patienten keine absolute Heilungsgarantie gegeben werden sollte, und dieser Zustand wird durch die Bewertung für Hörgeräte oder Cochlea-Implantate behandelt.
• Chronischer subjektiver Tinnitus kann bestehen bleiben, selbst wenn der Hörverlust sich bessert; der Patient wird zur Tinnitusbehandlung (Schalltherapie, kognitiv-behavioraler Ansatz, falls erforderlich Hörgerät) an die Audiologie oder HNO weitergeleitet.
• Hyperglykämie bedingt durch Kortikosteroide oder Dekompensation eines bestehenden Diabetes wird während der Therapie durch Blutzuckerkontrolle erkannt und bei Bedarf durch Insulin- bzw. orale Antidiabetika-Dosierungsanpassung behandelt.
• Durch Kortikosteroide bedingte Verschlechterung eines peptischen Geschwürs oder gastrointestinalen Blutung wird durch Bauchschmerzen oder Meläna erkannt; bei Risikopatienten wird eine Prophylaxe mit Protonenpumpeninhibitor erwogen.
• Stimmungsschwankungen, Schlaflosigkeit oder selten Psychosen unter Kortikosteroiden können insbesondere bei hoher Dosis und Patienten mit psychiatrischer Vorgeschichte auftreten; sie werden durch Dosisreduktion oder psychiatrische Konsultation behandelt.
• Temporärer Schwindel, Schmerz oder selten persistierende Trommelfellperforation kann nach intratympanischer Injektion auftreten; das Management erfolgt durch kurzzeitige Beobachtung nach dem Eingriff und gegebenenfalls Reparatur der Perforation durch den HNO-Arzt.
• Übersehenes vestibuläres Schwannom kann durch Nichtreaktion auf die Behandlung oder fortschreitende Symptome bemerkt werden; daher sollte Retrocochlea-Scans (MRT oder ABR) nicht übersprungen werden, sobald die Diagnose bestätigt ist, und falls festgestellt, sollte sie in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie/HNO überwacht werden.
• Der übersehene posteriore Schlaganfall ist die schwerwiegendste Komplikation; Ein Fokus auf Hörverlust und das Verzögern der Schlaganfalldiagnose bei Patienten mit gleichzeitig fokalen neurologischen Befunden oder zentralem Muster in der HINTS-Untersuchung können zu dauerhaften neurologischen Schäden führen.

Anders zu bewerten

• SSNHL in der Schwangerschaft ist selten und kann in Betracht gezogen werden, wenn systemische Kortikosteroide notwendig sind; die Entscheidung über Dosierung und Dauer sollte jedoch individuell mit der gemeinsamen Beurteilung von HNO und Geburtshelfer abgestimmt werden, wobei die Schwangerschaftswoche, die mütterliche Komorbidität und das geburtstreue Risiko berücksichtigt werden; Eine Standarddosis Schwangerschaft konnte in diesem Protokoll nicht bestätigt werden.
• Pädiatrisches SSNHL ist viel seltener als bei Erwachsenen, und zugrundeliegende angeborene, infektiöse oder genetische Ursachen (insbesondere bei bilateralen Fällen) sollten untersucht werden; Da die AAO-HNSF 2019-Richtlinie kein separates Dosierungsregime für die pädiatrische Population definiert, erfolgt die Behandlung individuell in der Zusammenarbeit zwischen HNO und Pädiatrie.
• Beim geriatrischen Patienten kann die Erkennung eines plötzlichen Verlusts aufgrund des begleitenden Presbycusis-Hintergrunds verzögert sein, und die audiometrische Beurteilung sollte verglichen mit dem basalen Hörniveau interpretiert werden; Darüber hinaus sollten die Auswirkungen von Kortikosteroiden auf Hyperglykämie, die Verschärfung von Bluthochdruck und die Knochenmineraldichte in dieser Altersgruppe genauer überwacht werden.
• Da hochdosierte systemische Kortikosteroide bei Patienten mit unkontrolliertem oder fragilem Diabetes eine schwere Hyperglykämie verursachen können, sticht das intratympanische Dexamethason als Erstlinien-Alternative in dieser Patientengruppe hervor und der Blutzucker wird genau überwacht.
• Es ist bekannt, dass die übliche orale Dosis von Kortikosteroiden bei Patienten mit Nierenerkrankung keine Anpassung der Nierendosis erfordert, aber das Gleichgewicht von Flüssigkeit und Elektrolyt sowie die Kontrolle der Bluthochdruck sollten häufiger überwacht werden.
• Hohe Dosen systemischer Kortikosteroide können das Risiko einer Immunsuppression bei aktiver Infektion (insbesondere systemischer oder unkontrollierter lokaler Infektion) erhöhen; In diesem Fall sollte das intratympanische Steroid als vorzuziehende Alternative in Betracht gezogen werden, da es systemische Immunsuppression verhindert.
• Bei Patienten mit unkontrollierter schwerer Hypertonie sollte der Blutdruck vor Beginn der systemischen Kortikosteroidtherapie stabilisiert und der Blutdruck während der Behandlung genau überwacht werden; Bei Bedarf sollte eine Anpassung der Antihyperton-Dosis vorgenommen werden.

Überwachungsplan

Beim Patienten, der mit oralen Steroiden begonnen wird, wird die Reaktion während der Behandlung überwacht und das Nebenwirkungsprofil des Steroids (Blutzucker, Blutdruck, Stimmung, Schlaf, Magenbeschwerden) in regelmäßigen Abständen überwacht; Der Taper-Plan wird angewendet. Die Reinton-Audiometrie wird so bald wie möglich (≤14 Tage) durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und den Baseline zu bestimmen; Die Nachbehandlungsaudiometrie wird wiederholt, um die Behandlungsreaktion zu bewerten, und diese Messung bildet die Grundlage für nachfolgende klinische Entscheidungen (einschließlich der Frage, ob eine Salvage-Behandlung erforderlich ist).

Eine retrocochleare Pathologieuntersuchung (MRT oder ABR) wird durchgeführt; Wenn ein vestibuläres Schwannom festgestellt wird, wird es an den zuständigen HNO/neurochirurgischen Arzt überwiesen. Bei Patienten, die nicht vollständig auf die initiale systemische Therapie ansprechen (unvollständige Genesung), wird die intratympanische Steroid-Salvage-Therapie üblicherweise innerhalb von 2–6 Wochen nach Symptombeginn untersucht; Hyperbarer Sauerstoff ist eine zusätzliche Option, kombiniert mit Steroiden zu den passenden Zentren und Zeitfenstern.

Die Entlassungsentscheidung basiert darauf, dass der Patient keine Anzeichen eines fokalen neurologischen Defizits oder zentralen Schwindel zeigt, die Behandlung eingeleitet wurde und eine enge HNO-Nachsorge geplant ist. Nach der Rückkehr wird der Patient angewiesen, sofort auf etwaige Warnsignale wie neu entwickelte Dysarthrie, Diplopie, Gesichtslähmung, Gleichgewichtsverlust oder eine Veränderung des Gehörs im gegenüberliegenden Ohr aufzusuchen.

Audiologie/HNO-Nachsorge wird für Rehabilitationsoptionen wie Hörgeräte, kontralaterale Führung (CROS) oder Cochlea-Implantate bei dauerhaftem Hörverlust organisiert; Die Bewertung von Cochlea-Implantaten tritt meist erst nach der Klärung langfristiger Folgen in den Vordergrund. Eine gezielte ätiologische Untersuchung wird bei Fällen beidseitiger, wiederkehrender oder vermuteter systemischer Erkrankung durchgeführt.

Der Patient erhält klare Informationen über den Verlauf von Tinnitus und Hörverlust, die Bedeutung eines frühzeitigen Behandlungsbeginns und den Zeitpunkt der Nachsorgetermine.