Variable Romatoloji / Bağ Dokusu Hastalıkları

Systemischer Lupus Erythematodus — Diagnose, Stillhalten der Nierenbeteiligung und Nachsorge

Systemischer Lupus ist eine Erkrankung, die MEHRERE ORGANE BETREFFEN KANN UND BEI JEDEM PATIENTEN UNTERSCHIEDLICH AUFTRETEN KANN; daher gibt es KEINE EINHEITLICHE TYPISCHE TABELLE. WAS AN DIE DIAGNOSE DENKT, IST DAS KOEXISTENZEN VON BESCHWERDEN AUS MEHREREN SYSTEMEN BEI EINER JUNGEN FRAU:

Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Mundwunden, Haarausfall, Schwäche und Fieber. DER WICHTIGSTE PUNKT IST, DASS DIE BETEILIGUNG DER NIEREN SCHWEIGT:

NIERENERKRANKUNGEN VERURSACHEN IN DER REGEL KEINE BESCHWERDEN UND TRETEN NUR BEI URINUNTERSUCHUNG AUF; Die Niere kann stillschweigend geschädigt werden, während sich der Patient wohlfühlt. DAHER SIND BEI JEDER UNTERSUCHUNG EINE URINUNTERSUCHUNG UND BLUTDRUCK ERFORDERLICH; Wenn diese beiden einfachen Schritte übersprungen werden, kann ein irreversibles Nierenversagen entstehen.

DER ZWEITE PUNKT IST DER MISSBRAUCH VON ANTIKÖRPERTESTS: ANTINUKLEÄRE ANTIKÖRPERPOSITIVITÄT FINDET SICH AUCH BEI GESUNDEN MENSCHEN UND STELLT KEINE EIGENE DIAGNOSE (entsprechendes Protokoll).

DER DRITTE PUNKT IST, DASS FIEBER ZWEI BEDEUTUNGEN HABEN KANN: verschlimmerung der Krankheit oder INFEKTION; DIE INFEKTION SOLLTE ZUNÄCHST beim Patienten unter immunsuppressiver Behandlung berücksichtigt werden. DER VIERTE PUNKT IST SONNENSCHUTZ UND DIE AUFRECHTERHALTUNG DER GRUNDMEDIKAMENTE.

ALLE DOSEN UND SCHWELLENWERTE SOLLTEN AUS DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL VALIDIERT WERDEN.

Sofortmaßnahmen

MUSTER, DAS DIE DIAGNOSE WECKT:
VORLIEGEN MEHRERER SYSTEMISCHER BESCHWERDEN BEI EINER JUNGEN FRAU — Gelenkschmerzen und -schwellungen, Hautausschlag (besonders bei SONNENLICHTZUFUHR), Schleimhautgeschwüre im Mund (häufig schmerzlos, daher vom Patienten nicht bemerkt), Haarausfall, Müdigkeit, Fieber, Blutbildveränderungen und Schwangerschaftsverluste.
Es gibt KEIN EINZIG TYPISCHES BILD der Krankheit.
DER WICHTIGSTE PUNKT — NIERENBETEILIGUNG IST STILL:
GIBT IN DER REGEL KEINE BESCHWERDEN UND WIRD NUR BEIM URINTEST ENTDECKT; DER PATIENT KANN SICH GUT FÜHLEN, WÄHREND DIE NIEREN SCHLEICHEND SCHADEN NEHMEN → BEI JEDER BEWERTUNG SIND URINTests (Protein und Mikroskopie) und BLUTDRUCKMESSUNG ERFORDERLICH.
Werden diese zwei einfachen Schritte übersehen, kann eine URKUNDE, DIE NICHT WIEDERHERGESTELLT WERDEN KANN, entstehen.
Ödeme und schaumiger Urin sind SPÄTE BEFUNDE und UNERWARTET.
ZWEITER PUNKT — ANTIKÖRPERTES:
Antinukleäre Antikörper können auch bei gesunden Personen positiv sein, allein stellen sie keine Diagnose und sollten bei Patienten ohne Beschwerden NICHT GEPRÜFT WERDEN (siehe zugehöriges Protokoll); hingegen schließt ein negatives Ergebnis die Diagnose WEITGEHEND aus.
DRITTER PUNKT — ZWEI BEDEUTUNGEN VON FIEBER:
SCHUB oder INFEKTION; bei Patienten unter immunsupprimierender Therapie wird ZUERST AN INFEKTION GEDACHT, da Fieber und Symptome unterdrückt sein können.
VIERTER PUNKT:
SONNENSCHUTZ ist eine Behandlungskomponente und das GRUNDLAGENMEDIKAMENT (Malariamedikamentherkunft) DARF NICHT ABGESETZT WERDEN — Absetzen löst EIN AUFFLAMMEN aus.
SCHWANGERSCHAFTSPLANUNG und MEDIKAMENTENTAUGLICHKEIT müssen im Voraus besprochen werden.
ALLE DOSIERUNGEN MÜSSEN DURCH DAS INSTITUTIONELLE PROTOKOLL BESTÄTIGT WERDEN.

Medikament	Erwachsene	Pädiatrie	Applikationsweg	Dauer
MUSTER, DAS ZUR DIAGNOSE FÜHRT — es gibt keine einzelne Tabelle Dass es bei systemischem Lupus kein einziges typisches Bild gibt, ist die Hauptschwierigkeit bei der Diagnose dieser Erkrankung und bestimmt, wie die Diagnose in Betracht gezogen wird. Die Erkrankung beruht auf einer Reaktion des Immunsystems gegen das eigene Gewebe, und diese Reaktion kann nahezu jedes Organ betreffen; folglich können zwei Patienten völlig unterschiedlich sein. Der eine kommt mit Gelenkschmerzen und Ausschlag, der andere mit Blutbildabweichungen oder Nierenbefunden. Daher sollte man nicht nach einem einzelnen Befund suchen, sondern die Summe der Beschwerden betrachten. Das Muster, das die Diagnose nahelegt, ist das gleichzeitige Vorliegen von Beschwerden mehrerer Systeme bei einer jungen Frau; jede dieser Beschwerden scheint für sich genommen gewöhnlich, aber gemeinsam bedeutsam zu sein. Daher sollten beim Anamnesegespräch die einzelnen Systeme getrennt abgefragt und Hinweise gesucht werden, die der Patient nicht von sich aus angibt.	Bei einer JUNGEN FRAU sollte an diese Erkrankung gedacht werden, wenn Beschwerden mehrerer Systeme gleichzeitig auftreten: GELENKSCHMERZEN und SCHWELLUNGEN, SONNENINDUZIERTER AUSSCHLAG, MUNDSCHLEIMHAUTGESCHWÜRE, HAARAUSFALL, SCHWÄCHE, FIEBER, ABWEICHUNGEN IM BLUTBILD, SCHWANGERSCHAFTSVERLUSTE und GESCHICHTE VON GERINNSELN. Die Erkrankung hat KEIN EINZIGES TYPISCHES BILD; daher sollte die SUMME DER BESCHWERDEN bewertet werden.	Bei Kindern kann die Erkrankung schwerer verlaufen, und NIERENBETEILIGUNG ist häufiger; die Betreuung erfolgt mit pädiatrischer Rheumatologie.	Anamnese und Untersuchung	Bei der Erstbewertung
LEBENSWICHTIG — Nierenbeteiligung verläuft still. Die stille Beteiligung der Nieren ist der wichtigste Sicherheitspunkt bei dieser Krankheit und erklärt, warum eine Urinuntersuchung nicht verschoben werden kann. Entzündungen in der Niere zerstören die Filtereinheiten langsam; dieser Prozess verursacht keine Schmerzen, verändert die Urinmenge nicht und löst beim Patienten kein Gefühl aus. Der Patient sagt, dass er sich wohlfühlt, und die Untersuchung kann normal sein; in der Zwischenzeit können die Nieren jedoch dauerhaft geschädigt werden. Das einzige frühe Anzeichen einer Beteiligung sind Veränderungen im Urin; das Ausscheiden von Eiweiß im Urin und das Vorhandensein von Zellen oder Zylindern im Mikroskop zeigen, dass die Krankheit die Nieren betroffen hat. Eine Behandlung, die beginnt, wenn diese Befunde auftreten, kann die Niere retten. Symptome, die für den Patienten bemerkbar sind, wie Ödeme und schaumiger Urin, treten dagegen erst spät auf; in dieser Phase ist bereits eine deutliche Schädigung entstanden. Deshalb sollte die Urinuntersuchung unabhängig von den Beschwerden des Patienten regelmäßig durchgeführt werden.	NIERENBETEILIGUNG verursacht in der Regel KEINE BESCHWERDEN und wird NUR BEI UNTERSUCHUNG DES URINS erkannt. BEI JEDEM KONTROLLTERMIN SIND PROTEINIM URIN, MIKROSKOPIE UND BLUTDRUCKMESSUNG ERFORDERLICH. ÖDEME und SCHÄUMENDER URIN SIND SPÄTE ERKENNBARKEITEN und NICHT ZU ERWARTEN. Bewertungsmethode und Intervalle müssen durch das INSTITUTIONELLE PROTOKOLL BESTÄTIGT WERDEN.	Bei Kindern ist Nierenbeteiligung häufiger und schwerwiegender; die Überwachung sollte intensiviert werden.	Labor	Bei jeder Bewertung
Die richtige Verwendung des Antikörpertests Die richtige Anwendung des antinukleären Antikörpertests erfordert bei dieser Krankheit ein Gleichgewicht zwischen Überdiagnose und Verzögerung. Dieser Test ist sensitiv; er ist bei nahezu allen Patienten positiv und daher schließt ein negatives Ergebnis die Diagnose in hohem Maße aus. Derselbe Test ist jedoch nicht spezifisch; ein erheblicher Anteil gesunder Personen, ältere Menschen und Personen mit anderen Krankheiten ist ebenfalls positiv. Beide Eigenschaften müssen zusammen verstanden werden. Bei einer Person ohne Beschwerden oder mit unspezifischen Beschwerden besteht bei Anforderung dieses Tests eine hohe Wahrscheinlichkeit für ein positives Ergebnis, und dieses Ergebnis setzt die Person einem unnötigen Diagnoseprozess aus; Angst, wiederholte Tests und manchmal unnötige Behandlungen entstehen. Daher sollte der Test nur bei klinischem Verdacht angefordert werden. Wenn eine klinische Übereinstimmung besteht, werden spezifischere Antikörper untersucht; diese Antikörper unterstützen die Diagnose und einige liefern Informationen über die Organbeteiligung.	ANTINUKLEÄRE ANTIKÖRPERKONZENTRATIONEN KOMMEN AUCH BEI GESUNDEN VOR und STELLEN ALLEIN KEINE DIAGNOSE; bei Personen OHNE BESCHWERDEN SOLLTEN SIE NICHT ANGEFORDERT WERDEN (entsprechendes Protokoll). Im Gegensatz dazu schließt ein NEGATIVES ERGEBNIS die Diagnose IN WEITEM MAß AUS. SPEZIFISCHERE ANTIKÖRPER werden untersucht, wenn ein klinischer Verdacht besteht; die Auswahl MUSS AUS DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL BESTÄTIGT WERDEN. VERVOLLSTÄNDIGENDE PROTEINWERTE und ANTIKÖRPERWERTE können zur Überwachung der Krankheitsaktivität verwendet werden.	Bei Kindern gelten die gleichen Grundsätze.	Labor	Bei der Bewertung
LEBENSWICHTIG — zwei Bedeutungen des Fiebers: Schub oder Infektion Die Unterscheidung, ob Fieber durch eine Auflockerung oder eine Infektion verursacht wird, ist bei dieser Krankheit eine Entscheidung, die das Leben direkt beeinflusst, und falsche Entscheidungen haben schwerwiegende Folgen. Die Krankheit selbst kann Fieber verursachen; während der Auflockerungsphasen treten Fieber, Müdigkeit und Gelenkschmerzen gemeinsam auf. Gleichzeitig sind diese Patienten aufgrund der Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten anfällig für Infektionen, die auf die gleiche Weise mit Fieber auftreten. Die Unterscheidung der beiden Zustände ist schwierig, da die verwendeten Medikamente die klassischen Symptome einer Infektion unterdrücken; selbst bei einer schweren Infektion kann das Fieber niedrig bleiben, die Entzündungsmarker steigen möglicherweise nicht wie erwartet und die Untersuchungsergebnisse können schwach erscheinen. Deshalb sollte bei diesen Patienten zuerst an eine Infektion gedacht werden. Die Erhöhung von Kortikosteroiden unter der Annahme einer Auflockerung verschlimmert eine bestehende Infektion rasch und dieser Fehler führt zu einem schwer rückgängig zu machenden Zustand.	FIEBER KANN ZWEI BEDEUTUNGEN HABEN: KRANKHEITSAUFLACKERUNG oder INFEKTION. Bei einem Patienten unter IMMUNSUPPRESSIVER THERAPIE sollte zuerst an eine INFEKTION gedacht werden; die FIEBERREAKTION und KLASSISCHE SYMPTOME können unterdrückt sein und das Bild KANN LEICHT ERSCHEINEN. Die Erhöhung von KORTIKOSTEROIDEN, wenn eine Auflockerung vermutet wird, VERSCHLECHTERT DIE INFEKTION. Die Beurteilung MUSS AMTLICHEN PROTOKOLLEN ENTSPRECHEN	Die Anzeichen einer Infektion bei Kindern können noch schwächer sein	—	Bei jedem Fieber
Das Basismedikament wird nicht abgesetzt und Sonnenschutz ist eine Therapie Dass dem Patienten nicht erklärt wird, dass das Grundmedikament kontinuierlich eingenommen werden muss, ist ein häufiger Grund für Schübe bei dieser Krankheit. Dieses Medikament wirkt nicht schnell; wenn sich der Patient gut fühlt, kann er denken, dass das Medikament nicht wirkt, und es absetzen. Dabei ist die eigentliche Funktion des Medikaments, die Krankheit zu unterdrücken und Schübe zu verhindern; das Wohlbefinden ist ein Hinweis darauf, dass das Medikament wirkt. Wird es abgesetzt, treten Wochen oder Monate später Schübe auf und der Patient kann diese beiden Ereignisse nicht in Verbindung bringen. Aus diesem Grund sollte klar erklärt werden, warum das Medikament kontinuierlich eingenommen wird. Sonnenschutz ist auf ähnliche Weise ein Bestandteil der Therapie und keine kosmetische Empfehlung; Sonnenlicht kann bei dieser Krankheit nicht nur Hautausschläge, sondern auch systemische Schübe auslösen. Der Patient hat möglicherweise festgestellt, dass seine Beschwerden in den Sommermonaten zunehmen, konnte dies aber nicht mit der Krankheit in Verbindung bringen.	DAS BASISMEDIKAMENT (aus Malariamedikamenten abgeleitet) DARF NICHT ABGESETZT WERDEN; sein Absetzen löst eine AUFLACKERUNG aus und erhöht LANGFRISTIG DIE SCHADENSANSAMMLUNG. Dieses Medikament wird im Allgemeinen auch in der SCHWANGERSCHAFT FORTGESETZT. AUGENKONTROLLE ist notwendig. SONNENSCHUTZ ist ein TEIL DER THERAPIE: die Sonne kann nicht nur den AUSSCHLAG, sondern auch systemische AUFLACKERUNG auslösen. Dosierungs-, Kontroll- und Schutzempfehlungen müssen AMTLICHEN PROTOKOLLEN ENTSPRECHEN	Bei Kindern wird die Dosis nach dem Gewicht berechnet und die augenärztliche Kontrolle gesondert geplant.	Oral	Kontinuierlich
Abklärung der Thrombophilie und des Schwangerschaftsverlustes Die Untersuchung von Antikörpern, die zur Thrombose neigen, bei Lupuspatienten sollte zum Zeitpunkt der Diagnose erfolgen, da dies die Therapie direkt verändert. Diese Antikörper kommen bei einem Teil der Lupuspatienten vor und ihre Existenz zeigt, dass der Patient zu venösen und arteriellen Thrombosen und bei Frauen zu wiederholten Schwangerschaftsverlusten neigt. Die Bedeutung dieser Information liegt in der Prognose; bei einem Patienten mit nachgewiesenen Antikörpern werden Schwangerschaftsplanung, Vorbereitung auf Operationen und lange Flugreisen anders gehandhabt. Die Anamnese ist ein unverzichtbarer Bestandteil dieser Bewertung; ein Patient, der zuvor eine Thrombose in den Beinen hatte oder wiederholte Schwangerschaftsverluste erlitten hat, wird diese Vorgeschichte möglicherweise nicht von sich aus mitteilen, da er sie nicht mit Lupus in Verbindung bringt. Besonders Schwangerschaftsverluste sind ein sensibles Thema und sollten direkt, aber vorsichtig erfragt werden.	THROMBOSEANAMNESE (Venen- oder Arterienbereich), WIEDERHOLTER SCHWANGERSCHAFTSVERLUST und FRÜHGEBORENHEIT sollten abgefragt werden; diese Befunde lassen ein ANTIFOSPHOLIPID-SYNDROM vermuten und ÄNDERN DIE THERAPIE (relevantes Protokoll). Diese Antikörper sollten ZUM ZEITPUNKT DER DIAGNOSE bewertet werden; Auswahl der Tests und Notwendigkeit der Wiederholung müssen AUS DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL BESTÄTIGT WERDEN.	Auch bei Kindern sollte nach einer Thromboseanamnese gefragt werden.	Labor	Zum Zeitpunkt der Diagnose
Schwangerschaftsplanung und Medikamententauglichkeit Die vorherige Besprechung des Schwangerschaftsplans ist bei dieser Erkrankung ein entscheidender Schritt für die Ergebnisse sowohl für Mutter als auch für Kind. Da die Krankheit häufig bei jungen Frauen auftritt, ist das Thema Schwangerschaft ein natürlicher Bestandteil der Überwachung; dennoch wird dieses Gespräch oft nicht geführt und Probleme treten auf, wenn die Patientin schwanger wird. Zwei Punkte sind wichtig. Erstens, das Timing: Eine Schwangerschaft während einer aktiven Erkrankung erhöht sowohl das Risiko von Schüben als auch das Risiko von Schwangerschaftsverlust, Frühgeburten und Wachstumsverzögerungen. Eine geplante Schwangerschaft während einer stillen Phase der Krankheit verläuft hingegen wesentlich sicherer. Zweitens, die Medikamentenverträglichkeit: Ein Teil der bei diesen Patientinnen verwendeten Medikamente ist während der Schwangerschaft problematisch und sollte vor der Empfängnis geändert werden. Änderungen nach einer bereits eingetretenen Schwangerschaft können sowohl zu spät erfolgen als auch durch Absetzen des Medikaments Schübe auslösen.	DER SCHWANGERSCHAFTSPLAN SOLLTE VORAB GEPRÜFT WERDEN: Eine Schwangerschaft sollte geplant werden, wenn die Krankheit im stillen Stadium ist, da eine Schwangerschaft während einer aktiven Krankheit sowohl für die Mutter als auch für das Baby riskant ist. Ein Teil der verwendeten Medikamente ist in der Schwangerschaft problematisch und sollte vor der Empfängnis geändert werden. Bei Patientinnen, die nicht schwanger werden möchten, sollte Verhütung gewährleistet werden.	Mit jugendlichen Patientinnen sollte dieses Gespräch altersgerecht geführt werden.	—	Während des reproduktiven Alters.
Langzeitrisiken und vermeidbare Schäden. Bei Lupus-Patienten stammt ein wesentlicher Teil des langfristig auftretenden Schadens nicht von der Erkrankung selbst, sondern von der Behandlung, was eine Tatsache ist, die die Gestaltung der Nachsorge bestimmt. Kortison ist bei dieser Erkrankung ein schnelles und wirksames Medikament; es kontrolliert die Schübe und rettet bei schweren Beteiligungen das Leben. Langfristige Anwendung kann jedoch zu Knochenschwund, Knochennekrose, Katarakt, erhöhtem Blutzucker, Blutdruckanstieg und Infektionsrisiko führen. Diese über Jahre kumulierten Effekte können die Lebensqualität des Patienten ebenso stark beeinträchtigen wie die Krankheit selbst. Daher sollte der Therapieplan darauf abzielen, Kortison in der niedrigstmöglichen wirksamen Dosis zu halten und nach Möglichkeit zu reduzieren; dies wird durch eine ausreichende Anwendung von nicht-kortisonhaltigen Medikamenten erreicht. Das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist ein eigenes Thema; bei diesen Patienten treten Gefäßkrankheiten früh und deutlich häufiger auf.	ZU ÜBERWACHEN: KARDIOVASKULÄRES RISIKO (bei diesen Patientinnen in jungem Alter deutlich erhöht), OSTEOPOROSE (entsprechendes Protokoll), INFEKTIONEN, IMPFSTATUS und KREBSVORSORGE. Ein Teil der Schäden resultiert nicht aus der Krankheit, sondern aus langfristiger Kortisontherapie; daher sollte KORTISON IN DER NIEDRIGSTEN WIRKSAMEN DOSIS gehalten werden (entsprechendes Protokoll).	Bei dem Kind sollten Wachstumshemmung und Impfstatus ebenfalls überwacht werden.	—	Im Verlauf der Überwachung

Alternative

Rheumatoide Arthritis sollte unterschieden werden, wenn die Gelenkbeteiligung im Vordergrund steht (relevantes Protokoll).
Das Sjögren-Syndrom zeichnet sich durch Trockenheitsbeschwerden aus und kann gleichzeitig auftreten (relevantes Protokoll).
Eine medikamenteninduzierte Lupus-ähnliche Erscheinung bildet sich zurück, wenn das Medikament abgesetzt wird.
Virale Infektionen können ähnliche Hautausschläge und Gelenkbeschwerden verursachen.
Das Antiphospholipid-Syndrom kann gleichzeitig auftreten und die Behandlung ändern (relevantes Protokoll).
Systemische Sklerose und Myositis können überlappende Bilder erzeugen (relevante Protokolle).
Fibromyalgie verursacht weit verbreitete Schmerzen und Müdigkeit und kann beim Lupus auftreten.
Eine Infektion sollte bei der Differenzialdiagnose eines Fiebers zuerst in Betracht gezogen werden.
Blutkrankheiten stehen in der Differenzialdiagnose von Zytopenien.

Warnzeichen

AUSLASSUNG DER URINUNTERSUCHUNG → DIE NIERENBETEILIGUNG GIBT IN DER REGEL KEINE BESCHWERDEN; DER PATIENT KANN SICH GUT FÜHLEN, WÄHREND DIE NIEREN LEISE GESCHÄDIGT WERDEN.
ERWARTUNG VON ÖDEM ODER SCHÄUMENDEM URIN → dies sind SPÄTE ANZEICHEN, und wenn sie auftreten, ist BEREITS DEUTLICHER SCHADEN ENTSTANDEN.
NICHTMESSEN DES BLUTDRUCKS → dies gehört zu den frühen Anzeichen einer Nierenbeteiligung.
ANFORDERUNG VON ANTINUKLEÄRANTIKÖRPERN bei symptomlosen Personen → eine BEDEUTENDE PORTION der gesunden Personen ist positiv und dies setzt die Person einem UNNÖTIGEN DIAGNOSEPROZESS AUS.
Diagnose allein aufgrund der ANTIKÖRPER-POZITIVITÄT → dieser Test ist EMPFINDLICH, aber NICHT SPEZIFISCH.
Bei einem Patienten unter IMMUNSUPPRESSIVER THERAPIE sollte Fieber NICHT AUTOMATISCH ALS SCHUB gezählt werden → INFEKTION MUSS ZUERST IN ERWÄGUNG GEZOGEN WERDEN; die verwendeten Medikamente unterdrücken HABITUELLE SYMPTOME, das Fieber kann NIEDRIG SEIN und die UNTERSUCHUNG kann UNSCHARF sein.
ERHÖHUNG DER CORTISON-DOSIS BEI FIEBER → verschlechtert eine bestehende Infektion SCHNELL und kann zu einer SCHWIERIG REVERSIBLEN Situation führen.
ABSETZEN DES GRUNDMEDIKAMENTS → der Patient hört auf, das Medikament zu nehmen, wenn er sich GUT FÜHLT, weil er denkt, dass das Medikament NICHT WIRKT; in Wirklichkeit ist das GUT BEFINDEN EIN ZEICHEN DAFÜR, DASS DAS MEDIKAMENT WIRKT, und ein Absetzen führt ZUM SCHUB.
SONNENSCHUTZ nur als kosmetische Empfehlung zu sehen → die Sonne kann nicht nur einen AUSSCHLAG, sondern auch einen SYSTEMISCHEN SCHUB auslösen.
NICHT NACH THROMBOSEVORGESCHICHTE und WIEDERHOLTEN SCHWANGERSCHAFTSVERLUSTEN zu fragen → der Patient berichtet dies nicht von sich aus, da er diese NICHT MIT LUPUS IN VERBINDUNG BRINGT; diese Befunde ÄNDERN DIE BEHANDLUNG.
NICHTS ZUR SCHWANGERSCHAFTSPLANUNG zu besprechen → während AKTIVER ERKRANKUNG ist eine Schwangerschaft sowohl für die MUTTER als auch für das KIND RISKANT, und SCHWANGERSCHAFTSGEFAHRLICHE MEDIKAMENTE sollten VORAB ausgetauscht werden.
LANGFRISTIGE HOCHDOSIS-CORTISON → ein wesentlicher Teil DER LANGZEITSCHÄDEN entsteht NICHT DURCH DIE ERKRANKUNG, sondern DURCH DIE THERAPIE.
NICHTERWÄHNTES HERZ-KREISLAUF-RISIKO → bei diesen Patienten treten Gefäßerkrankungen FRÜH und DEUTLICH HÄUFIGER auf.

Weiterbehandlung und Verlaufskontrolle

Green zone: Patient in der stillen Phase der Krankheit, bei regelmäßig überwachten Urin- und Blutdruckwerten, die Grundmedikament einnimmt: ambulante Überwachung, regelmäßige Laborbewertung, Management langfristiger Risiken.
Yellow zone: Patient mit neu nachgewiesenem Protein oder Zellen im Urin (schnelle Bewertung), neue Zytopenie, Anzeichen eines Schubs, Patient mit Schwangerschaftsplanung, Patient, der Cortison nicht absetzen kann: beschleunigte rheumatologische Bewertung.
Red zone: Fieber und Allgemeinzustandsverschlechterung (unter immunsuppressiver Therapie): sofortige Bewertung auf Infektionen (relevante Protokolle). Krampfanfälle, Bewusstseinsveränderung oder neue neurologische Symptome: sofortige Bewertung. Atemnot, Brustschmerzen oder Hämoptysen: sofortige Bewertung bezüglich Lungen- und Herzbeteiligung sowie Thrombosen (relevante Protokolle). Rascher Funktionsverlust der Nieren, ausgeprägte Ödeme oder schwerer Bluthochdruck: sofortige Bewertung. Ausgedehnte Blutungen oder schwere Blutbildveränderungen: sofortige Bewertung.

Klinische Kernpunkte

ZUERST LESEN — LEBENSWICHTIG: Nierenbeteiligung ist still

DER WICHTIGSTE SICHERHEITSPUNKT BEI DIESER ERKRANKUNG und die ERKLÄRUNG, WARUM DIE URINUNTERSUCHUNG NICHT AUFGESESEN WERDEN KANN | Die Entzündung in der Niere zerstört die Filtereinheiten LANGSAM: dieser Prozess verursacht KEINE SCHMERZEN | verändert DIE URINMENGE NICHT | weckt KEINERLEI BEWUSSTSEIN BEIM PATIENTEN | Der Patient sagt, er fühle sich gut, und die Untersuchung kann normal sein — WÄHREND DESSEN könnten die Nieren jedoch dauerhaft beschädigt werden | DAS EINZIGE FRÜHZEICHEN SIND VERÄNDERUNGEN IM URIN: AUSSSCHWEMMEN VON PROTEIN | BEI MIKROSKOPIE ERSCHEINEN ZELLEN oder ZYLINDER | DIE BEHANDLUNG, DIE BEGINNT, WENN DIESE BEFUNDE ERSCHEINEN, KANN DIE NIERE RETTEN | ÖDEME und SCHAUMIGER URIN als ERKENNBAR FÜR DEN PATIENTEN treten SPÄT auf und AN DIESEM PUNKT IST EIN DEUTLICHER SCHADEN VORHANDEN | REGEL: URINUNTERSUCHUNG (PROTEIN + MIKROSKOPIE) und BLUTDRUCK werden UNABHÄNGIG VON DEN BESCHWERDEN DES PATIENTEN und BEI JEDEM BEWERTUNGSDURCHFÜHRT | DIE NIERENBETEILIGUNG BEI KINDERN IST HÄUFIGER UND SCHWERWIEGENDER

Dass die Nierenbeteiligung bei dieser Erkrankung still verläuft, ist der wichtigste Sicherheitsaspekt. Die Entzündung in der Niere zerstört die Filtereinheiten langsam; dieser Prozess verursacht keine Schmerzen, verändert die Urinmenge nicht und weckt beim Patienten kein Bewusstsein. Der Patient sagt, er fühle sich gut, und die Untersuchung kann normal sein, während die Nieren wahrscheinlich bereits dauerhaften Schaden nehmen. Das einzige Frühzeichen sind Veränderungen im Urin: Proteinverlust und das Erscheinen von Zellen oder Zylindern bei der Mikroskopie. Sobald diese Befunde auftreten, kann die begonnene Behandlung die Niere retten. Ödeme und schaumiger Urin sind späte Zeichen, und zu diesem Zeitpunkt ist bereits ein deutlicher Schaden entstanden. Daher sollten Urinuntersuchung und Blutdruck unabhängig von den Beschwerden des Patienten bei jeder Untersuchung durchgeführt werden.

Das Erkennungsmuster, das auf die Diagnose hinweist — es gibt kein einzelnes typisches Bild

HAUPTSCHWIERIGKEIT IN DER DIAGNOSE: die Krankheit beruht auf der Reaktion des IMMUNSYSTEMS auf eigenes Gewebe, und diese Reaktion kann FAST JEDES ORGAN betreffen → ZWEI PATIENTEN KÖNNEN SICH VÖLLIG UNTERSCHIEDEN | Der eine kommt mit GELENKSCHMERZEN und AUSSCHLAG, der andere möglicherweise mit EINEM ABFALL DER BLUTWERTE oder mit NIERENBEFUNDEN | DESHALB WIRD NICHT NUR EIN EINZELNES SYMPTOM, SONDERN DIE SUMME DER BESCHWERDEN BERÜCKSICHTIGT | CHARAKTERISTISCHES MUSTER: MEHRERE SYSTEME BETREFFENDE BESCHWERDEN MIT EINMAL BEI EINER JUNGEN FRAU | Jeder dieser Beschwerden kann einzeln alltäglich erscheinen, aber DAS GLEICHZEITIGE VORHANDENSEIN IST BEDEUTSAM | ZU SUCHEN SIND: GELENKSCHMERZEN UND -SCHWELLUNGEN | SONNENLICHTVERSTÄRKTER AUSSCHLAG | MUNDGESCHWÜRE (oft SCHMERZFREI, sodass der Patient ES VIELLEICHT NICHT BEMERKT) | HAARAUSFALL | SCHWÄCHE | FIEBER | BLUTWERTEABFALL | SCHWANGERSCHAFTSVERLUSTE | GESCHICHTE VON GERINNUNGSSTÖRUNGEN | Bei der Anamnese werden DIE SYSTEME EINZELN GEFRAGT und NACH SYMPTOMEN GESUCHT, DIE DER PATIENT NICHT VON SELBST BERICHTET

Das Fehlen eines einzelnen typischen Bildes ist die Hauptschwierigkeit bei der Diagnose dieser Krankheit. Die Krankheit beruht auf der Reaktion des Immunsystems auf eigenes Gewebe und kann fast jedes Organ betreffen; folglich können sich zwei Patienten völlig unterscheiden. Der eine kommt mit Gelenkschmerzen und Ausschlag, der andere möglicherweise mit einem Abfall der Blutwerte. Deshalb muss man anstatt eines einzelnen Befundes die Summe der Beschwerden betrachten. Charakteristisch ist das Muster, dass bei einer jungen Frau mehrere Systeme betroffene Beschwerden gleichzeitig auftreten; jede für sich kann alltäglich erscheinen, aber das gleichzeitige Vorhandensein ist bedeutsam. Bei der Anamnese sollten die Systeme einzeln abgefragt werden, und nach Befunden gesucht werden, die der Patient nicht von selbst berichtet.

Antikörpertest — empfindlich, aber nicht spezifisch

ERFORDERT EIN GLEICHGEWICHT, DAS SOWOHL ÜBERDIAGNOSE ALS AUCH VERZÖGERUNG VERMEIDET | DIESER TEST IST EMPFINDLICH: FAST ALLE PATIENTEN WERDEN ALS POSITIV BEFUNDEN, → EIN NEGATIVER TEST DIE DIAGNOSE DEUTLICH ENTFERNT | DERSELBE TEST IST JEDOCH NICHT SPEZIFISCH: ER WIRD AUCH BEI EINEM BESTIMMTEN ANTEIL GESUNDER MENSCHEN, ÄLTEREN MENSCHEN UND ANDEREN KRANKHEITEN POSITIV FESTGESTELLT | DIESE BEIDEN MERKMALE MÜSSEN ZUSAMMEN VERSTANDEN WERDEN WENN EIN TEST BEI EINER PERSON ANGEFORDERT WIRD, DIE KEINE BESCHWERDEN HAT ODER DEREN BESCHWERDEN NICHT SPEZIFISCH SIND, IST DIE WAHRSCHEINLICHKEIT EINES POSITIVEN ERGEBNISSES HOCH, UND DIESES ERGEBNIS BRINGT DIE PERSON IN EINEN UNNÖTIGEN DIAGNOSEPROZESS: ANGST | WIEDERHOLTE TESTS | MANCHMAL UNNÖTIGE BEHANDLUNG | REGEL: DER TEST WIRD ANGEFORDERT, WENN KLINISCHE ZWEIFEL BESTEHEN | Wenn klinisch kompatibel, werden SPEZIFISCHERE ANTIKÖRPER BEWERTET; diese UNTERSTÜTZEN DIE DIAGNOSE und einige LIEFERN INFORMATIONEN ÜBER DIE ORGANBETEILIGUNG | KOMPLEMENTÄRE PROTEINSPIEGEL und ANTIKÖRPERSPIEGEL KÖNNEN ZUR WIRKSAMKEITSÜBERWACHUNG DER KRANKHEIT VERWENDET WERDEN

Der korrekte Einsatz des antinuklearen Antikörpertests erfordert ein Gleichgewicht, das sowohl Überdiagnose als auch Verzögerung verhindert. Dieser Test ist empfindlich und wurde bei fast allen Patienten positiv befunden, sodass seine Negativität die Diagnose stark ablenkt. Es ist jedoch nicht konkret; Es ist auch bei einem bedeutenden Anteil gesunder Menschen, älterer Menschen und anderer Krankheiten positiv. Die Wahrscheinlichkeit, bei einer Person ohne Beschwerden positiv zu sein, ist hoch, was die Person in einen unnötigen Diagnoseprozess bringt; Angst, wiederholte Tests und manchmal unnötige Behandlung treten auf. Der Test sollte angeordnet werden, wenn klinische Zweifel bestehen; Spezifischere Antikörper werden bewertet, von denen einige Informationen zur Organbeteiligung liefern.

VITAL — Fieber: Infektion gilt zuerst als

ALS ENTSCHEIDUNG, DIE DAS LEBEN DIREKT BETRIFFT; wenn es in die falsche Richtung geht, SIND DIE KONSEQUENZEN SCHWERWIEGEND | DIE KRANKHEIT SELBST KANN FIEBER VERURSACHEN: FIEBER, SCHWÄCHE und GELENKSCHMERZEN treten gemeinsam in einer Verschlechterung auf. ANDERERSEITS SIND DIESE PATIENTEN AUCH ANFÄLLIG FÜR INFEKTIONEN, weil sie immunsuppressive Medikamente einsetzen, und die Infektion TRITT MIT FIEBER AUF DIE GLEICHE WEISE | DISKRIMINIERUNG IST SCHWIERIG, DA DIE VERWENDETEN MEDIKAMENTE DIE KLASSISCHEN SYMPTOME DER INFEKTION UNTERDRÜCKEN: DAS FIEBER KANN AUCH BEI SCHWERER INFEKTION NIEDRIG BLEIBEN | DIE ENTZÜNDUNGSSYMPTOME NEHMEN MÖGLICHERWEISE NICHT SO STARK AN WIE ERWARTET | UNTERSUCHUNGSERGEBNISSE KÖNNEN SCHWACH SEIN | REGEL: INFEKTIONEN WERDEN BEI DIESEN PATIENTEN VORHER BERÜCKSICHTIGT | DER GEFÄHRLICHSTE FEHLER: DIE ERHÖHUNG VON KORTISON, INDEM FIEBER FÜR EINE VERSCHLECHTERUNG GEHALTEN WIRD, VERSCHLIMMERT SCHNELL EINE BESTEHENDE INFEKTION → UND DIESER FEHLER FÜHRT ZU EINEM BILD, DAS SCHWER RÜCKGÄNGIG ZU MACHEN IST | ANZEICHEN EINER INFEKTION BEIM KIND KÖNNEN NOCH SUBTILER SEIN

Die Unterscheidung, ob Fieber eine Schubreaktion oder eine Infektion ist, ist eine Entscheidung, die das Leben direkt beeinflusst. Die Krankheit selbst kann Fieber verursachen; bei einem Schub treten Fieber, Müdigkeit und Gelenkschmerzen zusammen auf. Andererseits sind diese Patienten aufgrund der Einnahme von immunsuppressiven Medikamenten auch anfällig für Infektionen. Die Unterscheidung ist schwierig, weil die verwendeten Medikamente die typischen Anzeichen einer Infektion unterdrücken; das Fieber kann selbst bei schweren Infektionen niedrig bleiben, die Entzündungsmarker können nicht so stark ansteigen wie erwartet und die Untersuchung kann unauffällig sein. Deshalb sollte eine Infektion zuerst in Betracht gezogen werden. Der gefährlichste Fehler ist, das Fieber fälschlicherweise als Schub zu betrachten und die Kortison-Dosis zu erhöhen; dies verschlimmert eine bestehende Infektion schnell.

Grundlegendes Medikament, Sonne, Thrombose und Schwangerschaft

GRUNDLEGENDES MEDIKAMENT WIRD NICHT ABGESETZT — eine der HÄUFIGEN URSACHEN für Schübe ist das Absetzen dieses Medikaments | DAS MEDIKAMENT WIRKT NICHT SCHNELL: der Patient kann denken, DASS DAS MEDIKAMENT NICHT WIRKT, wenn er sich GUT FÜHLT, und es ABSETZEN | WENN DAS MEDIKAMENT WIRKLICH DIE KERNAUFGABE HAT, DIE KRANKHEIT ZU UNTERDRÜCKEN UND SCHÜBE ZU VERHINDERN → Ein guter Zustand ist ein Hinweis darauf, dass das Medikament wirkt | Wenn es abgesetzt wird, tritt der Schub WOCHEN oder MONATE SPÄTER auf und der Patient kann DIE BEIDEN EREIGNISSE NICHT IN VERBINDUNG BRINGEN → es wird klar erklärt, WARUM DAS MEDIKAMENT KONTINUIERLICH EINGENOMMEN WIRD | Dieses Medikament wird auch während der SCHWANGERSCHAFT in der Regel FORTGESETZT; AUGENKONTROLLE ist erforderlich | DER SONNENSCHUTZ IST EIN TEIL DER THERAPIE, KEIN KOSMETISCHER HINWEIS: Sonnenlicht löst nicht nur Hautausschläge, sondern auch systemische Schübe aus | Der Patient könnte feststellen, dass seine Beschwerden IM SOMMER ZUNEHMEN, ABER DAS NICHT MIT DER KRANKHEIT IN VERBINDUNG BRINGEN | THROMBOSENEIGUNG: diese Antikörper kommen bei einem Teil der Patienten vor und begünstigen Venen- und Arterienthrombosen sowie WIEDERHOLTE SCHWANGERSCHAFTSVERLUSTE bei Frauen | DIE BEDEUTUNG LIEGT IN DER VORSORGE: bei Patienten mit Antikörpern wird SCHWANGERSCHAFTSPLANUNG, VORBEREITUNG AUF OPERATIONEN und LANGE FLUGREISEN ANDERS gehandhabt | Selbst wenn der Patient eine THROMBOSE IM BEIN oder WIEDERHOLTE SCHWANGERSCHAFTSVERLUSTE hatte, DANN KÖNNTE NICHT ERZÄHLEN, WEIL ER NICHT MIT LUPUS IN VERBINDUNG BRINGT → WIRD GEFRAGT (Schwangerschaftsverluste sind ein SENSIBLES Thema, VORSICHTIG) | SCHWANGERSCHAFTSPLAN: Die Schwangerschaft wird GEPLANT, WENN KRANKHEIT INAKTIV ist — WÄHREND AKTIVER KRANKHEIT erhöht die Schwangerschaft sowohl das FLAMMENDE RISIKO als auch das Risiko für SCHWANGERSCHAFTSVERLUST, FRÜHGEBORENEN und WACHSTUMSVERZÖGERUNG | EIN TEIL DER VERWENDETEN MEDIKAMENTE IST IN DER SCHWANGERSCHAFT GEFÄHRLICH und wird VOR DER SCHWANGERSCHAFT gewechselt; später durchgeführte Änderungen können sowohl ZU SPÄT sein als auch DAS ABSETZEN DES MEDIKAMENTS ZU EINEM FLAMMEN führen

Das Nicht-Erklären der Notwendigkeit der kontinuierlichen Anwendung des Basismedikaments ist ein häufiger Grund für Flammen. Das Medikament wirkt nicht schnell; wenn der Patient sich gut fühlt, kann er denken, dass es nicht wirkt und absetzen, obwohl das gute Befinden ein Anzeichen dafür ist, dass das Medikament wirkt, und beim Absetzen Monate später ein Flammen auftreten kann. Sonnenschutz ist ein Behandlungselement; Sonne löst nicht nur Hautausschlag, sondern auch systemisches Flammen aus. Antikörper, die zu Blutgerinnung neigen, kommen bei einem Teil der Patienten vor und ihre Bedeutung ist voraussagbar; der Patient erzählt dies nicht, da er Gerinnsel oder Schwangerschaftsverluste nicht mit Lupus in Verbindung bringt. Die Schwangerschaft sollte geplant werden, wenn die Krankheit ruhig ist, da bei aktiver Krankheit sowohl das Flammen als auch das Risiko eines Schwangerschaftsverlustes steigt und schädliche Medikamente vorher gewechselt werden sollten.

Die Quelle langfristiger Schäden kann die Behandlung sein

DIE TATSACHE, DIE DIE EINRICHTUNG DER ÜBERWACHUNG BESTIMMT: Ein wesentlicher Teil des langfristig auftretenden SCHADENS stammt NICHT VON DER KRANKHEIT, SONDERN VON DER BEHANDLUNG | KORTISON ist bei dieser Krankheit ein SCHNELLES und WIRKSAMES MEDIKAMENT: es BRINGT FLAMMEN UNTER KONTROLLE und RETTET DAS LEBEN BEI SCHWEREN FÄLLEN | ABER LANGFRISTIGE ANWENDUNG: KNOCHENABBAU | KNOCHENDEATH | KATARAKT | HOHER ZUCKER | ERHÖHTER BLUTDRUCK | INFEKTIONSRISIKO | IM LAUFE DER JAHRE können diese kumulativen Wirkungen die LEBENSQUALITÄT DES PATIENTEN EBEN SO STARK BEEINFLUSSEN WIE DIE KRANKHEIT SELBST | REGEL: Der Behandlungsplan zielt darauf ab, KORTISON IN DER NIEDRIGSTEN WIRKSAMEN DOSIS ZU HALTEN und SO WENIG WIE MÖGLICH ZU REDUZIEREN; dies wird durch die ausreichende Verwendung VON NICHT-KORTISON-MEDIKAMENTEN erreicht | DAS RISIKO FÜR HERZ UND GEFÄSSE IST EIN SEPARATES THEMA: Bei diesen Patienten treten Gefäßerkrankungen FRÜH und DEUTLICH HÄUFIGER auf | AUSSERDEM WIRD ÜBERWACHT: OSTEOPOROSE | INFEKTION | IMPFSTATUS | KREBSVORSORGE | WACHSTUMSHEMMUNG BEI KINDERN

Ein wichtiger Teil des langfristigen Schadens entsteht durch die Behandlung und bestimmt, wie das Follow-up eingerichtet wird. Kortison ist ein schnelles und wirksames Medikament und rettet bei schwerer Beteiligung Leben; jedoch ist die langfristige Anwendung mit Osteoporose, Knochennekrose, Katarakt, erhöhter Zuckerwerte, Blutdruckanstieg und Infektionsrisiko verbunden. Diese Effekte, die sich über Jahre ansammeln, können die Lebensqualität genauso stark beeinflussen wie die Krankheit selbst. Daher sollte der Behandlungsplan darauf abzielen, das Kortison in der niedrigstmöglichen wirksamen Dosis zu halten, und das wird durch eine ausreichende Nutzung von nicht-kortikosteroiden Medikamenten erreicht. Das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist ein eigenes Thema, da bei diesen Patienten Gefäßerkrankungen in jungem Alter und deutlich häufiger auftreten.

Ausführliche Beurteilung

Diagnose und Entscheidungslogik

Klinischer Rahmen

Überblick

Systemischer Lupus ist eine Krankheit, die mehrere Organe betreffen kann und bei jeder Patientin unterschiedlich aussehen kann; daher gibt es kein einziges typisches Bild. Was die Diagnose nahelegt, ist das gleichzeitige Auftreten von Beschwerden aus mehreren Systemen bei einer jungen Frau.

Der entscheidende Punkt ist, dass die Nierenbeteiligung still sein kann; Nierenerkrankungen verursachen in der Regel keine Symptome und werden nur bei der Untersuchung des Urins sichtbar, die Nieren können also stillschweigend geschädigt werden, während sich die Patientin gut fühlt. Daher sind bei jeder Untersuchung Urintests und Blutdruckkontrolle erforderlich.

Der zweite Punkt ist der falsche Einsatz von Antikörpertests; antinukleäre Antikörper können auch bei gesunden Personen auftreten und stellen allein keine Diagnose. Der dritte Punkt ist, dass Fieber zwei Bedeutungen haben kann; bei Patienten unter immunsuppressiver Therapie sollte zuerst an eine Infektion gedacht werden.

Der vierte Punkt ist Sonnenschutz und die Fortführung der Basistherapie.

Differenzialdiagnose und Bewertung

Zu bedenken

Rheumatoide Arthritis sollte unterschieden werden, wenn die Gelenkbeteiligung im Vordergrund steht (relevantes Protokoll).
Das Sjögren-Syndrom kann gemeinsam auftreten (relevantes Protokoll).
Eine medikamenteninduzierte Lupus-ähnliche Erscheinung bildet sich zurück, wenn das Medikament abgesetzt wird.
Virale Infektionen können ähnliche Hautausschläge und Gelenkbeschwerden verursachen.
Das Antiphospholipid-Syndrom kann gemeinsam auftreten (relevantes Protokoll).
Systemische Sklerose und Myositis können überlappende Bilder erzeugen (relevante Protokolle).
Fibromyalgie kann mit Lupus einhergehen und als Krankheitsschub fehlinterpretiert werden.
Eine Infektion sollte bei der Differenzialdiagnose eines Fiebers zuerst in Betracht gezogen werden.
Blutkrankheiten stehen in der Differenzialdiagnose von Zytopenien.

Klinische Entscheidungslogik

Warum ist es wichtig?

Die entscheidenden Punkte für das klinische Ergebnis dieser Krankheit hängen damit zusammen, stille Beteiligungen zu erkennen und die Behandlungsentscheidungen korrekt zu treffen. Der erste und lebenswichtige Punkt ist, dass die Nierenbeteiligung still verlaufen kann; der Patient kann sich wohlfühlen, während die Nieren Schaden nehmen, und das einzige frühe Anzeichen sind Veränderungen im Urin, während Ödeme und schäumender Urin späte Befunde sind.

Der zweite Punkt ist, dass es kein einheitliches Krankheitsbild gibt; daher sollte die Diagnose anhand der Summe der Beschwerden betrachtet werden. Der dritte Punkt ist, dass der Antikörpertyptest empfindlich, aber nicht spezifisch ist; bei einer beschwerdefreien Person führt seine Anforderung zu unnötigen diagnostischen Prozessen.

Der vierte und lebensentscheidende Punkt ist die Bewertung von Fieber; da immunsuppressive Therapie klassische Symptome überdeckt, sollte zunächst an eine Infektion gedacht und das Kortison nicht erhöht werden. Der fünfte Punkt ist, dass das Basispräparat nicht abgesetzt werden darf.

Der letzte Punkt ist, dass ein erheblicher Teil des langfristigen Schadens durch die Behandlung verursacht wird.

Sicherheit und Überwachung

Komplikationen und Sicherheit

Kritische Komplikationen

Nierenversagen entwickelt sich, wenn eine stille Beteiligung verspätet erkannt wird.
Schwere Infektionen treten unter immunsuppressiver Therapie auf und können unscheinbar verlaufen.
Herz- und Gefäßerkrankungen treten früher und häufiger auf.
Thrombosen und Schwangerschaftsverluste stehen im Zusammenhang mit begleitenden Antikörpern.
Kortisonbedingter Knochenschwund, Knochennekrosen und Katarakt entwickeln sich.
Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems kann zu Anfällen und Bewusstseinsveränderungen führen.
Beteiligung von Lunge und Herzbeutel führt zu Atemnot und Brustschmerzen.
Blutbildminderungen erhöhen das Risiko für Blutungen und Infektionen.

Besondere Patientengruppen

Anders zu bewerten

Die Erkrankung verläuft bei Kindern schwerer und Nierenbeteiligungen sind häufiger.
Eine Schwangerschaft sollte geplant werden, wenn die Krankheit in einer stillen Phase ist.
In der Schwangerschaft problematische Medikamente sollten vor einer Schwangerschaft gewechselt werden.
Bei Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern werden Schwangerschaft und chirurgische Eingriffe anders durchgeführt.
Unter immunsuppressiver Therapie sollten keine Lebendimpfstoffe verabreicht werden.
Bei Patienten mit intensiver Sonnenexposition sollte der Schutz besonders betont werden.
Bei Kortisonanwendung sollte der Knochenschutz von Anfang an geplant werden.
Bei Patienten mit Nierenbeteiligung sollten die Medikamentendosierungen überprüft werden.

Überwachung und Neubewertung

Überwachungsplan

Die Überwachung des systemischen Lupus sollte so eingerichtet sein, dass stille Beteiligungen erkannt werden. Bei jeder Untersuchung sollten Protein im Urin und Mikroskopie sowie Blutdruckmessung durchgeführt werden; diese beiden Schritte sind unabhängig von den Beschwerden des Patienten und dürfen nicht verschoben werden.

Blutbild, Nieren- und Leberfunktionen sowie Marker, die die Krankheitsaktivität widerspiegeln, sollten regelmäßig bewertet werden. Die Verwendung des Basispräparats sollte bei jedem Termin hinterfragt und der Grund für die kontinuierliche Einnahme wiederholt erklärt werden; eine augenärztliche Überwachung sollte geplant werden.

Die Kortisondosis sollte regelmäßig überprüft und das Ziel der Reduktion beibehalten werden. Anzeichen von Infektionen sollten abgefragt und der Patient darauf hingewiesen werden, bei Fieber sofort vorzusprechen.

Der Impfstatus sollte überprüft werden. Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Knochengesundheit sollten regelmäßig behandelt werden.

Sonnenschutz sollte wiederholt erinnert werden. Bei Patientinnen im gebärfähigen Alter sollten Schwangerschaftsplanung und Verhütung besprochen werden.

Der psychische Zustand und die Müdigkeit sollten ebenfalls abgefragt werden.