Yellow zone Nefroloji / Kronik Hastalık Yönetimi

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung — ist nicht nur eine Nierenerkrankung und Schmerzen kommen aus drei verschiedenen Gründen

Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung ist die am häufigsten vorkommende ERBLICHE NIERENERKRANKUNG und die Wahrscheinlichkeit, dass jedes Kind sie erbt, ist hoch; daher sollte bei einem diagnostizierten Patienten eine FAMILIENGESCHICHTE erhoben werden, und die BEURTEILUNG DER ERSTGRADSVERWANDTEN sollte in Betracht gezogen werden. DIE ERKRANKUNG IST NICHT NUR AUF DIE NIEREN BESCHRÄNKT:

Zysten in der Leber, Ballonbildungen in den Hirngefäßen, Herzklappenfehler, Ausstülpungen in der Darmwand und Bauchwandhernien können auftreten; DAHER KANN DIE ÜBERWACHUNG NICHT NUR ÜBER DIE NIEREN ERFOLGEN. EIN SCREENING AUF HIRNGEFÄßBALLONBILDUNGEN WIRD NICHT BEI ALLEN DURCHGEFÜHRT; es werden diejenigen mit einer Familiengeschichte von Gehirnblutungen oder Ballonbildungen und bestimmte Risikogruppen gezielt, jedoch ist bei einem Patienten mit plötzlich auftretenden und lebenseinschneidenden stärksten Kopfschmerzen eine BLUTUNG anzunehmen, bis das Bild anders gezeigt wird (relevantes Protokoll).

SCHMERZEN stammen aus drei verschiedenen Gründen und sollten UNTERSCHEIDBAR sein: Blutung in der Zyste, Zysteninfektion und Steine; Schmerzen, die MIT FIEBER auftreten und sich auf EINEN PUNKT konzentrieren, deuten auf eine Zysteninfektion hin, und IN DIESEM FALL MUSS DAS ANTIBIOTIKUM IN DIE ZYSTE GELANGEN KÖNNEN.

BLUTHOCHDRUCK ERSCHEINT VIEL FRÜHER, BEVOR DIE FILTRATIONSFUNKTION ABNIMMT, und sollte FRÜH BEHANDELT werden. ALLE DOSIERUNGEN und ÜBERWACHUNGSINTERVALLE MÜSSEN AUS DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL BESTÄTIGT WERDEN.

Sofortmaßnahmen

DIESE ERKRANKUNG BESCHRÄNKT SICH NICHT AUF DIE NIERE, UND DIE NACHUNTERSUCHUNG KANN NICHT NUR ÜBER DIE NIERE ERFOLGEN:
SIE KANN VON LEBERZYSTEN (BEI FRAUEN HÄUFIGER AUFTRETEN UND BEI MENSCHEN BESCHWERDEN ÜBER VOLLHEIT UND DRUCK IM BAUCH VERURSACHEN), AUFBLÄHUNGEN DER HIRNGEFÄẞE, HERZKLAPPENERKRANKUNGEN, TASCHENEINSCHNÜRUNGEN IN DER DARMWAND UND BAUCHWAND SOWIE LEISTENHERNIEN EINHERGEHEN.
SCHMERZEN HABEN DREI VERSCHIEDENE URSACHEN UND SOLLTEN UNTERSCHIEDEN WERDEN: (1) BLUTUNG IN DIE ZYSTE – SIE BEGINNT PLÖTZLICH, IST EINSEITIG, KANN VON BLUT IM URIN BEGLEITET WERDEN UND TRITT MEIST SPONTAN ZURÜCK; (2) ZYSTENINFEKTION — Assoziiert mit FIEBER, SCHMERZEN KONZENTRIERT AN EINEM EINZIGEN PUNKT, URINANALYSE UND KULTUR KÖNNEN ALS NORMAL BEFUNDEN WERDEN, DA DIE ZYSTE IHRE VERBINDUNG ZUM HARNWEG VERLOREN HAT UND DAS ANTIBIOTIKUM AUS DEM TYPEN AUSGEWÄHLT WERDEN MUSS, DER DIE ZYSTE DURCHDRINGEN KANN; (3) ES VERURSACHT STEINKOLIKSCHMERZEN und IST BEI DIESEN PATIENTEN HÄUFIGER (verwandtes Protokoll).
EINE EINDEUTIGE URINUNTERSUCHUNG BEI EINEM PATIENTEN MIT FIEBER UND RÜCKENSCHMERZEN SCHLIESST EINE ZYSTENINFEKTION NICHT AUS.
CEREBRALE GEFÄẞSCANNING IST NICHT FÜR JEDEN MÖGLICH; DIEJENIGEN MIT EINER FAMILIÄREN VORGESCHICHTE VON HIRNBLUTUNGEN oder AUFBLÄHUNG und BESTIMMTEN RISIKOGRUPPEN werden ins Visier genommen, und die Entscheidung wird durch Gespräche mit dem Patienten getroffen.
KOPFSCHMERZEN MIT PLÖTZLICHEM EINSETZEN, DEFINIERT ALS DAS SCHWERSTE IM LEBEN, SIND BLUTUNGEN, BIS ES ANDERS ANGEORDNET IST und dringend ist (relevantes Protokoll).
ER TRITT JAHRE VOR ABNAHME DER BLUTDRUCKFILTERFUNKTION AUF, TRITT IN JUNGEM ALTER AUF UND SOLLTE FRÜHZEITIG BEHANDELT WERDEN, DA ER SOWOHL DAS FORTSCHREITEN ALS AUCH DAS KARDIOVASKULÄRE RISIKO BEEINFLUSST.
DIE KRITERIEN FÜR DEN SCHNELLEN FORTSCHRITT SOLLTEN BEWERTET WERDEN, DA ES EINE BEHANDLUNGSMÖGLICHKEIT GIBT, DIE DEN VERLAUF DER KRANKHEIT VERÄNDERT, UND DIESE BEWERTUNG GEHÖRT ZUR NEPHROLOGIE.
VIEL FLÜSSIGKEITSZUFUHR und SALZEINSCHRÄNKUNG werden empfohlen.
KONTAKTSPORTARTEN UND EINSCHLÄGE AUF DEN BAUCH SOLLTEN VERMIEDEN WERDEN.
DAS SCREENING VON KINDERN ERFOLGT NICHT VON ALLEIN und wird in Verbindung mit GENETISCHER BERATUNG durchgeführt.
ERHÖHTES RISIKO FÜR PRÄEKLAMPSIE IN DER SCHWANGERSCHAFT (verwandtes Protokoll).
ALLE DOSEN SOLLTEN NACH DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL VALIDIERT WERDEN.

Medikament	Erwachsene	Pädiatrie	Applikationsweg	Dauer
ES HANDELT SICH NICHT NUR UM EINE NIERENERKRANKUNG Dass die Krankheit nicht nur auf die Nieren beschränkt ist, führt dazu, dass eine Verbindung nicht hergestellt werden kann, wenn der Patient mit anderen Beschwerden kommt. Da der Name der Krankheit auf die Nieren hinweist, erfolgt die Überwachung über die Nieren; Kreatinin, Blutdruck und Bildgebung werden überwacht. Verantwortlich für die Krankheit ist jedoch eine genetische Störung, die sich nicht nur in den Nierenzellen, sondern in vielen Geweben des Körpers auswirkt. In der Leber bilden sich Zysten, die insbesondere bei Frauen deutlich wachsen können, was zu Druckgefühl im Bauch, frühem Sättigungsgefühl und Atemnot führen kann; die Leberfunktion ist dagegen in der Regel nicht gestört, und diese Unterscheidung sollte dem Patienten erläutert werden. Die strukturelle Schwäche der Gefäßwände kann zu Aussackungen der Gehirngefäße, zu Divertikeln in der Darmwand und zu Hernien in der Bauchwand führen.	BEGLEITENDE EINWIRKUNGEN: LEBERZYSTEN (häufigste nicht-nierenbezogene Beteiligung, BEI FRAUEN AUSGEPRÄGTER, KANN EINE ABDOMINALE FÜLLE, FRÜHE SÄTTIGUNG und KURZATMIGKEIT verursachen, ABER DIE LEBERFUNKTION BLEIBT IN DER REGEL ERHALTEN), AUFBLÄHUNG DER HIRNGEFÄẞE, HERZKLAPPENERKRANKUNGEN, EINTASCHEN IN DER DARMWAND, BAUCHWAND und LEISTENHERNIEN sowie PANKREAS- und SAMENSÄCKZYSTEN. DIE NACHUNTERSUCHUNG KANN NICHT NUR ÜBER DIE NIERE ERFOLGEN, UND DIE NEUEN BESCHWERDEN DES PATIENTEN SOLLTEN INNERHALB DIESES RAHMENS BEWERTET WERDEN	Extrarenale Beteiligungen sind bei Kindern seltener	—	Im Verlauf der Überwachung
SCHMERZ ENTSTEHT DURCH DREI VERSCHIEDENE URSACHEN Dass der Schmerz durch drei verschiedene Ursachen entsteht, erklärt, warum eine Behandlung bei diesen Patienten, als handele es sich um ein einheitliches Bild, unzureichend ist. Die Nieren des Patienten sind vergrößert und Bauchschmerzen sind ein häufiges Symptom; deshalb kann der Schmerz im Laufe der Zeit als normal betrachtet werden und mit Schmerzmitteln behandelt werden. In Wirklichkeit gibt es jedoch drei unterschiedliche Mechanismen, und jede erfordert eine eigene Behandlung. Eine Blutung in der Zyste beginnt plötzlich, ist einseitig und klingt in der Regel von selbst ab; eine unterstützende Therapie ist ausreichend. Eine Zysteninfektion geht mit Fieber einher, ist auf einen Punkt fokussiert und die Behandlung ist schwierig. Ein Stein verursacht kolikartige Schmerzen und tritt bei diesen Patienten häufiger als in der Allgemeinbevölkerung auf. Deshalb sollten die Art des Schmerzes, der Beginn und das Vorhandensein von Fieber detailliert erfragt werden.	DREI ZU UNTERSCHEIDENDE URSACHEN: BLUTUNG IN DER ZYSTE (BEGINNT PLÖTZLICH, EINSEITIG, VERURSACHT KÖNNTE HÄMATURIE, IN DER REGEL SELBSTRESOLVIEREND), ZYSTENINFEKTION (BEGLEITET VON FIEBER, SCHMERZ KONZENTRIERT SICH AUF EINEN PUNKT, BEHANDLUNG IST SCHWIERIG) und STEIN (KOLIKARTIG, HÄUFIGER BEI DIESEN PATIENTEN, entsprechendes Protokoll). DARÜBER HINAUS KANN ES AUCH ZU ANHALTENDEM DUMPFEM SCHMERZ DURCH VERGRÖßERTE NIEREN KOMMEN, UND DIESER SCHMERZ WIRD ANDERS BEHANDELT. DIE ART DES SCHMERZES, DER BEGINN UND DAS VORHANDENSEIN VON FIEBER SOLLEN ERFRAGT WERDEN, DA DIE BEHANDLUNG SICH VÖLLIG ÄNDERT	Bei Kindern ist Schmerz seltener und die Beurteilung erfordert einen Spezialisten	—	Bei jeder Schmerzattacke
ZYSTENINFEKTION — der Urin kann normal sein Dass der Urin bei einer Zysteninfektion sauber sein kann, ist der häufigste Grund für Fehldiagnosen. Bei einem Patienten mit Fieber und Flankenschmerzen erwartet man entzündliche Zellen im Urin und Wachstum in der Kultur; wenn diese nicht vorhanden sind, wird eine Niereninfektion ausgeschlossen und andere Ursachen werden untersucht. Bei dieser Krankheit ist die Situation anders. Zysten trennen sich mit der Zeit vom Harnsystem und werden zu geschlossenen Hohlräumen. Wenn eine Zyste infiziert ist, vermischt sich das Eiter nicht mit dem Urin; das Ergebnis ist, dass der Patient ein schweres Infektionsbild hat, aber der Urin sauber ist. Daher basiert die Diagnose auf dem klinischen Bild: Fieber, punktuelle Empfindlichkeit und erhöhte Entzündungsmarker sind ausreichend. Außerdem muss das Antibiotikum die Zystenwand durchdringen können.	Fieber und Schmerzen, die sich auf einen einzigen Punkt konzentrieren, deuten auf eine Zysteninfektion hin. Urinuntersuchungen und Urinkultur können normal sein, da die infizierte Zyste die Verbindung zu den Harnwegen verloren haben könnte → ein sauberer Urin schließt die Diagnose nicht aus. Blutkulturen sollten entnommen werden. Das Antibiotikum sollte so gewählt werden, dass es die Zystenwand durchdringen kann; eine Standardbehandlung von Harnwegsinfektionen kann unzureichend sein und die Behandlungsdauer ist lang. Die Auswahl und Dauer des Antibiotikums sollten nach dem institutionellen Protokoll und in Absprache mit der Nephrologie bestätigt werden.	Eine fachärztliche Bewertung ist beim Kind erforderlich.	—	Dringend.
Eine Gehirngefäßuntersuchung ist gezielt. Die gezielte Durchführung eines Gehirngefäß-Screenings ist ein gutes Beispiel dafür, wie Nutzen und Schaden bei Screening-Entscheidungen abgewogen werden. Bei diesen Patienten treten aufgrund struktureller Schwächen in der Gefäßwand Aneurysmen in den Gehirngefäßen häufiger als in der Allgemeinbevölkerung auf, und ihr Riss hat schwerwiegende Folgen. Daraus könnte man schließen, dass jeder gescreent werden sollte. Allerdings sind die meisten entdeckten Aneurysmen klein und reißen niemals; gleichzeitig erzeugt die Information beim Patienten dauerhafte Angst, kann Versicherungen und berufliches Leben beeinflussen und ihn dazu bringen, risikobehaftete Eingriffe in Anspruch zu nehmen. Daher fokussiert sich das Screening auf risikobehaftete Gruppen, und die Entscheidung wird im Gespräch mit dem Patienten getroffen. Dagegen ist plötzliche und sehr starke Kopfschmerzen bei jedem Patienten ein Notfall.	Eine Screening-Untersuchung auf Aneurysmen der Gehirngefäße wird nicht bei jedem durchgeführt. Geeignet für das Screening sind: Personen mit Familiengeschichte von Gehirnblutungen oder Aneurysmen, diejenigen, bei denen bereits ein Aneurysma festgestellt wurde, Personen mit riskantem Beruf und hoher Verantwortung sowie Personen, bei denen eine große Operation geplant ist; die Entscheidung sollte im Gespräch mit dem Patienten getroffen werden, da das Screening Angst auslösen und unnötige Eingriffe verursachen kann. Ein plötzlich auftretender, extrem starker Kopfschmerz ist, soweit nicht anders angegeben, keine Blutung und stellt einen Notfall dar (entsprechendes Protokoll). Rauchen und Bluthochdruck erhöhen das Risiko.	Eine Screening-Untersuchung ist bei Kindern normalerweise nicht erforderlich.	—	Bei der Bewertung
BLUTHOCHDRUCK FRÜH ERKENNEN Dass Bluthochdruck Jahre vor einem verminderten Filterfunktionserhalt auftritt, bietet eine Gelegenheit zur Frühdiagnose bei dieser Erkrankung. Bei den meisten chronischen Nierenerkrankungen tritt Bluthochdruck erst nach Verschlechterung der Nierenfunktion auf und wird als Folge der Erkrankung gesehen. Bei dieser Erkrankung ist die Reihenfolge anders; wachsende Zysten drücken auf das Nierengewebe, die Durchblutung bestimmter Regionen nimmt ab und das blutdrucksteigernde Hormonsystem wird früh aktiviert. Infolgedessen tritt Bluthochdruck bereits im jungen Alter auf, während die Nierenwerte noch normal sind. Diese Situation ist aus zwei Gründen wichtig. Erstens sollte bei einem jungen Patienten mit Bluthochdruck und familiärer Vorgeschichte an diese Erkrankung gedacht werden. Zweitens beeinflussen eine frühe und wirksame Behandlung sowohl den Krankheitsverlauf als auch das Herzrisiko.	BLUTHOCHDRUCK tritt JAHRE VOR EINEM VERMINDETEN FILTERFUNKTIONSVERLUST und in JÜNGEREM ALTER auf; ER IST EINES DER FRÜHESTEN ANZEICHEN DIESER ERKRANKUNG. ER SOLLTE FRÜH UND WIRKSAM BEHANDELT WERDEN, da er sowohl das Fortschreiten der NIERENERKRANKUNG als auch das RISIKO FÜR HERZ-KREISLAUFERKRANKUNGEN beeinflusst; bei diesen Patienten sind HERZ-KREISLAUFERKRANKUNGEN eine wichtige TODESURSACHE. BEI PATIENTEN MIT JUGENDLICHERM BLUTHOCHDRUCK UND FAMILIÄRER VORGESCHICHTE sollte AN DIESE ERKRANKUNG GEDACHT WERDEN. Zielwerte und Medikamentenauswahl sollten MIT DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL ABGESTIMMT WERDEN	Auch bei Kindern sollte der Blutdruck überwacht werden	—	Kontinuierlich
Blut im Urin und allgemeine Maßnahmen Die Vermeidung von Kontaktsportarten ist eine Empfehlung, die das tägliche Leben direkt betrifft und häufig nicht ausgesprochen wird. Bei diesen Patienten sind die Nieren deutlich größer als normal und ragen über das Schutzdach der Rippen hinaus; außerdem sind sie mit flüssigkeitsgefüllten Zysten bedeckt, wodurch ihre Stoßfestigkeit verringert ist. Ein Stoß, der bei einer gesunden Person harmlos wäre, kann bei diesen Patienten zu Zystenrupturen und erheblichen Blutungen führen. Patienten erhalten diese Information meist nicht und wenden sich im Kindes- oder Jugendalter sportlichen Aktivitäten mit körperlichem Kontakt zu. Deshalb sollte die Empfehlung klar gegeben werden, aber so formuliert sein, dass sie nicht zu Bewegungsunfähigkeit führt; Schwimmen, Gehen und ähnliche Aktivitäten können empfohlen werden.	Sichtbares Blut im Urin ist in der Regel auf eine Blutung innerhalb einer Zyste zurückzuführen und hört NORMALERWEISE von selbst auf; unterstützende Behandlung und reichlich Flüssigkeit werden empfohlen. ABER bei anhaltender, wiederkehrender oder blutiger Blutung mit Gerinnseln sollten STEINE, INFEKTION und TUMORE zusätzlich bewertet werden (relevantes Protokoll). ALLGEMEINE MASSNAHMEN: REICHLICH FLÜSSIGKEITEN ZU SICH NEHMEN, SALZREDUKTION, RAUCHEN AUFGEGEBEN, GEWICHTSREGELUNG, KONTAKTSPORTARTEN UND SCHLÄGE AUF DEN BEREICH DES BAUCHS VERMEIDEN sowie NICHT-STEROIDALE SCHMERZMITTEL VERMEIDEN	Die Familie sollte hinsichtlich Kontaktsportarten beim Kind informiert werden	—	Im Verlauf der Überwachung
Familienuntersuchung und genetische Beratung Dass symptomlose Kinder nicht automatisch gescreent werden, ist ein Beispiel für eine Situation, in der medizinisches Wissen nicht immer nützlich ist. Die Krankheit ist erblich und ein erheblicher Teil der Kinder einer diagnostizierten Person wird sie ebenfalls tragen; daher erscheint es intuitiv korrekt, die gesamte Familie zu screenen. Eine Diagnose im Kindes- oder Jugendalter löst jedoch keine Behandlung aus, die den Krankheitsverlauf verändert; im Gegenteil, sie kann die Versicherungsaufnahme erschweren, die Berufswahl beeinflussen und jahrelange Sorgen verursachen. Außerdem nimmt sie der Person das Recht, selbst zu entscheiden, was sie über sich erfahren möchte. Aus diesem Grund sollte die Entscheidung gemeinsam mit einer genetischen Beratung getroffen werden. Familienmitglieder, die als Nieren-Spender in Betracht kommen, müssen hingegen unbedingt bewertet werden.	DIE ERKRANKUNG ZEIGT EINE HOHE VERERBBARKEIT FÜR JEDES KIND; BEI PATIENTEN MIT DIAGNOSE SOLLTE EINE FAMILIENANAMNESE ERFASST WERDEN. ABER DAS SCREENING VON SYMPTOMLOSEN KINDERN UND JUGENDLICHEN WIRD NICHT AUTOMATISCH DURCHGEFÜHRT: DIE ERKENNUNG HAT AUSWIRKUNGEN AUF VERSICHERUNG, BERUFSWAHL UND PSYCHISCHE FOLGEN, UND DIE ENTSCHEIDUNG SOLLTE IN ZUSAMMENARBEIT MIT DER GENETISCHEN BERATUNG UNTER BERÜCKSICHTIGUNG DER EIGENEN ENTSCHEIDUNG DER PERSON GETROFFEN WERDEN. FAMILIENMITGLIEDER, DIE EINE NIERENSPENDE IN ERWÄGUNG ZIEHEN, MÜSSEN UNBEDINGT BEWERTET WERDEN. Screening-Methode und altersabhängige Kriterien sollten AUS DEM INSTITUTIONELLEN PROTOKOLL UND DER GENETISCHEN BERATUNG BESTÄTIGT WERDEN	Die Entscheidung für ein Screening beim Kind wird gemeinsam mit der Familie und dem Spezialisten getroffen	—	Nach der Diagnose

Alternative

Einfache Nierenzysten treten mit dem Alter häufig auf und sollten nicht mit der Erkrankung verwechselt werden.
Erworbene zystische Nierenerkrankung entwickelt sich bei Langzeitdialysepatienten (relevantes Protokoll).
Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung verläuft beim Kind anders.
Andere erbliche zystische Erkrankungen haben spezifische Merkmale.
Nierentumore müssen von intrazystischen Blutungen unterschieden werden (relevantes Protokoll).
Nierensteine verursachen kolikartige Schmerzen (relevantes Protokoll).
Pyelonephritis muss von Zysteninfektionen unterschieden werden (relevantes Protokoll).
Leberzystenerkrankung kann auch ohne Nierenbeteiligung auftreten.
Jugendlicher Hochdruck aufgrund anderer Ursachen wird zusätzlich bewertet.
Andere akute Abdomen-Bilder können auch bei Patienten mit großen Nieren auftreten.

Warnzeichen

DAS FOLLOW-UP NUR ÜBER DIE NIEREN DURCHZUFÜHREN → die für die Krankheit verantwortliche genetische Störung zeigt ihre Wirkung NICHT NUR IN DEN NIERENZELLEN, SONDERN IN VIELEN GEWEBEN DES KÖRPERS; LEBER, GEHIRNVENEN, HERZKLAPPEN, DARMWAND UND BÜCHENWAND können betroffen sein.
ERWARTUNG EINER FUNKTIONSSTÖRUNG BEI LEBERZYSTEN → die Zysten KÖNNEN BESONDERS BEI FRAUEN DEUTLICH WACHSEN UND EIN VOLLGEFÜHL IM BEREICH DES BAUCHES, FRÜHZEITIGE SÄTTIGUNG UND ATEMNOT VERURSACHEN, JEDOCH FUNKTION DER LEBER WIRD IN DER REGEL NICHT BEEINTRÄCHTIGT; diese Unterscheidung MUSS DEM PATIENTEN ERKLÄRT WERDEN.
Das Schmerzmanagement nur als EINZIGE TABLÄHEIT zu betrachten → die Nieren des Patienten SIND VERGRÖSSERT und BAUCHSCHMERZEN sind ein HÄUFIGES SYMPTOM, daher kann der Schmerz MIT DER ZEIT NORMAL angesehen werden und MIT SCHMERZMITTELN ÜBERWINDEN; währenddessen gibt es DREI VERSCHIEDENE MECHANISMEN und DAS MANAGEMENT JEDES EINZELNEN IST UNTERSCHIEDLICH.
Ausschluss einer Niereninfektion bei einem Patienten mit FIEBER und FLANKENSCHMERZEN, wenn der URIN SAUBER IST → Zysten trennen sich mit der Zeit vom HARNSYSTEM und WERDEN ZU GESCHLOSSENEN RÄUMEN; die ENTZÜNDUNG in der infizierten Zyste mischt sich NICHT mit dem URIN → der Patient hat EIN SCHWERES INFEKTIONSZUSTAND, aber der URIN ist sauber.
Nicht-Auswahl eines Antibiotikums, das DIE ZYSTENWAND DURCHDRINGEN KANN → DIE BEHANDLUNG EINER GEWÖHNLICHEN HARNWEGSINFEKTION KANN UNGENÜGEND SEIN und DIE BEHANDLUNGSDAUER IST LANG.
Durchführung einer GEHIRNVERSORGUNGSSCREENING bei JEDEN → die festgestellten Ausbuchtungen SIND MEIST KLEIN und REISSEN NIE; hingegen verursacht die Information STÄNDIG SORGE, kann die VERSICHERUNG und das BERUFSLEBEN beeinträchtigen und kann ZU EIGENEN RISIKOREICHEN EINGRIFFEN führen.
Leichtfertige Betrachtung eines PLÖTZLICHEN UND SEHR STARKEN KOPFSCHMERZES → BEI JEDEM PATIENTEN IST ES EIN NOTFALLZUSTAND und BIS DAS GEGENTEIL GEZEIGT WIRD, IST ES EINE BLUTUNG.
Nicht-Berücksichtigung dieser Krankheit bei jungen Patienten mit HOHEM BLUTDRUCK und FAMILIENGESCHICHTE → der Druck erscheint JAHRE VOR DEM RÜCKGANG DER FILTRATIONSFUNKTION; wachsende Zysten DRÜCKEN AUF DAS GEWEBE, die DURCHBLUTUNG EINIGER BEREICHE NIMMT AB und DAS HORMONSYSTEM, DAS DEN DRUCK ERHÖHT, WIRD FRÜH AKTIV.
Frühe und wirkungsvolle Behandlung von HOHEM BLUTDRUCK nicht → verhält sich sowohl auf den FORTSCHRITT als auch auf das HERZ-KREISLAUFS-RISIKO und HERZ-KREISLAUFEREIGNISSE SIND EIN WICHTIGER TODESURSACHE.
Zuschreibung von LANG ANHALTENDER, WIEDERKEHREN-der oder GERINNTEM BLUTUNG zu Zystenblutung → STEINE, INFEKTIONEN und TUMORE sollten ebenfalls bewertet werden.
Keine Empfehlung von KONTAKTSPORT → die Nieren RAGEN ÜBER DAS SCHÜTZENDE RIPPENGERÜST hinaus und SIND MIT FLÜSSIGKEITSgefüllten ZYSTEN BEDECKT, daher IST DIE SCHLAGFESTIGKEIT VERRINGERT; ein Stoß, der bei einem gesunden Menschen harmlos wäre, kann ZYSTENRISS und DEUTLICHE BLUTUNG verursachen.
Empfehlung, die den Patienten BEWEGUNGSUNFÄHIG macht → SCHWIMMEN, GEHEN und ÄHNLICHE AKTIVITÄTEN können empfohlen werden.
Ständiger Gebrauch von NICHT-STEROIDALEN SCHMERZMITTELN.
Das Screening von KINDERN und JUGENDLICHEN OHNE SYMPTOME → die in dieser Phase gestellte Diagnose LÖST KEINE BEHANDLUNG AUS, DIE DEN KRANKHEITSVERLAUF ÄNDERT; im Gegenteil kann dies den VERSICHERUNGSSCHUTZ ERSCHWEREN, die BERUFSWAHL BEEINFLUSSEN, ÜBER JAHRE ANGST verursachen und das RECHT DER PERSON, ÜBER SICH SELBST INFORMIERT ZU SEIN, nehmen.
Die Nichtbewertung von FAMILIENANGEHÖRIGEN, DIE ERWÄGEN, NIERENSPENDER ZU WERDEN.
Die Nichtbewertung von KRITERIEN FÜR SCHNELLES FORTSCHREITEN → ES GIBT EINE BEHANDLUNGSMÖGLICHKEIT, DIE DEN KRANKHEITSVERLAUF ÄNDERT, und die BEWERTUNG LIEGT BEIM NEPHROLOGEN.

Weiterbehandlung und Verlaufskontrolle

Green zone: Nierenfunktion stabil, Blutdruck im Zielbereich, keine Anzeichen von Schmerzen oder Infektionen, Patient kennt allgemeine Maßnahmen und Bewegungseinschränkungen: regelmäßige Überwachung nach nephrologischem Plan.
Yellow zone: Neu auftretende oder sich verändernde Schmerzen, wiederkehrendes Blut im Urin, therapieresistenter Bluthochdruck, Verdacht auf schnelles Fortschreiten, Druckbeschwerden durch Leberzysten, Bedarf an Familienstudium und genetischer Beratung: nephrologische Bewertung.
Red zone: Plötzlich auftretende und als die stärkste im Leben beschriebene Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit oder Bewusstseinsänderung: sofortige Untersuchung auf Gehirnblutung (relevantes Protokoll). Bei Fieber lokal begrenzte intensive Flankenschmerzen: sofortige Untersuchung auf Zysteninfektion, auch wenn der Urin sauber ist. Starke und anhaltende Blutung, urinierende Unfähigkeit aufgrund von Blutgerinnseln oder niedriger Blutdruck: sofortige Untersuchung. Plötzliche starke Bauchschmerzen und schnelle Zunahme des Bauchumfangs: sofortige Untersuchung auf Zystenruptur und Blutung. Deutliche Verringerung der Urinausscheidung und schnelle Erhöhung des Kreatinins: sofortige Untersuchung (relevantes Protokoll).

Klinische Kernpunkte

ZUERST LESEN — nicht nur die Nieren; drei Ursachen für Schmerzen

ES IST NICHT NUR EINE NIERENERKRANKUNG — wenn der Patient mit ANDEREN BESCHWERDEN kommt, KANN KEINE VERBINDUNG HERGESTELLT WERDEN | Da der NAME der Krankheit die NIERE BEZEICHNET, erfolgt die Überwachung auch über die Niere: KREATININ, BLUTDRUCK, BILDGEBUNG | DOCH die verantwortliche genetische Störung zeigt ihre Wirkung NICHT NUR IN DEN NIERENZELLEN, SONDERN IN VIELEN GEWEBEN DES KÖRPERS | LEBERZYSTEN: häufigste nicht-nierliche Beteiligung, WÄCHST BESONDERS BEI FRAUEN DEUTLICH → VOLLGEFÜHL IM BAUCH | FRÜHES SATTSEIN | ATEMNOT | DOCH DIE FUNKTION DER LEBER BLEIBT IN DER REGEL UNVERÄNDERT → DIESER UNTERSCHIED WIRD DEM PATIENTEN ERKLÄRT | STRUKTURELLE SCHWÄCHE DER GEFASSWAND: AUSBULGUNG DER GEHIRNGEFÄSSE | TASCHENBILDUNG IN DER DARMWAND | BAUCHWAND- UND LEISTENBRÜCHE | ZUSÄTZLICH: HERZKLAPPENFEHLER | ZYSTEN DER BAUCHSPEICHELDRÜSE UND DER SAMENBLÄSCHEN | SCHMERZEN ENTSTEHEN AUS DREI UNTERSCHIEDLICHEN GRÜNDEN — können nicht als ein einziges Bild betrachtet werden | Die Nieren des Patienten SIND VERGRÖSSERT und Bauschmerzen sind eine häufige Beschwerde → Schmerzen KÖNNEN MIT DER ZEIT NORMAL WERDEN und mit SCHMERZMITTELN GELINDERT WERDEN | (1) BLUTUNG IN DIE ZYSTE: BEGINNT PLÖTZLICH | EINSEITIG | KÖNNTE MIT BLUT IM URIN EINHERGEHEN | NORMALERWEISE GEHT ES VON SELBST ZURÜCK → UNTERSTÜTZENDE THERAPIE AUSREICHEND | (2) ZYSTENINFEKTION: MIT FIEBER | KONZENTRIERT SICH AN EINEM PUNKT | SCHWIERIGE BEHANDLUNG | (3) STEIN: KOLIKARTIG | DIES TREFFT HÄUFIGER ALS IN DER ALLGEMEINBEVÖLKERUNG | ZUSÄTZLICH: STÄNDIGE DUMME SCHMERZEN DURCH WACHSENDE NIEREN — wird anders behandelt | REGEL: DIE ART DES SCHMERZES, WIE ER BEGANN UND OB FIEBER VORHANDEN IST, WIRD AUSFÜHRLICH GEFRAGT, DA DIE BEHANDLUNG SICH VOLLSTÄNDIG ÄNDERT

Die Krankheit ist nicht nur auf die Nieren beschränkt, da die verantwortliche genetische Störung die Wirkung in vielen Geweben des Körpers zeigt; Leberzysten wachsen besonders bei Frauen deutlich und verursachen Druckbeschwerden, doch die Leberfunktion bleibt normalerweise unverändert. Die strukturelle Schwäche der Gefäßwand führt zu Ausbuchtungen der Gehirngefäße, Taschenbildung in der Darmwand und Hernien. Schmerzen entstehen aus drei verschiedenen Gründen: Blutung in die Zyste beginnt plötzlich und geht von selbst zurück, Zysteninfektion ist mit Fieber verbunden und die Behandlung ist schwierig, Steine verursachen kolikartige Schmerzen. Deshalb müssen die Art der Schmerzen und das Vorhandensein von Fieber detailliert erfragt werden.

Warum ist der Urin bei Zysteninfektion sauber; warum ist das Screening gezielt

URIN KANN BEI ZYSTENINFEKTION – DER HÄUFIGSTEN URSACHE FÜR INKONTINENZ – KLAR HERAUSKOMMEN Beim Patienten mit Fieber und Flankenschmerzen ist der erwartete Befund entzündliche Zellen im Urin und WACHSTUM IN KULTUR, → wenn diese nicht gefunden werden, gilt eine NIEREERWORBENE INFEKTION ALS AUSGESCHLOSSEN und ANDERE URSACHEN WERDEN UNTERSUCHT | DIE SITUATION IST BEI DIESER KRANKHEIT ANDERS: DIE ZYSTEN WACHSEN MIT DER ZEIT, TRENNEN SICH VOM URINABHOLSYSTEM UND VERWANDELN SICH IN GESCHLOSSENE HÖHLEN | Wenn eine Zyste infiziert ist, vermischt sich die Entzündung darin nicht mit dem URIN, → DER PATIENT SICH IN EINER SCHWEREN INFEKTION BEFINDET, DER URIN ABER KLAR IST | DIE DIAGNOSE BASIERT AUF DEM KLINISCHEN BILD: FIEBER + SENSIBILITÄT KONZENTRIERT AUF EINEN EINZIGEN PUNKT + ERHÖHTE ENTZÜNDUNGSMARKER SIND AUSREICHEND | ES WERDEN BLUTKULTUREN ENTNOMMEN | ANTIBIOTIKA WERDEN AUSGEWÄHLT, UM DIE ZYSTENWAND ZU PASSIEREN, → EINE GEWÖHNLICHE BEHANDLUNG BEI HARNWEGSINFEKTIONEN MÖGLICHERWEISE UNZUREICHEND IST UND DIE BEHANDLUNGSDAUER LANG IST | DIE CEREBRALE VESSEL SCANNING IST GEZIELT – EIN GUTES BEISPIEL DAFÜR, WIE NUTZEN UND SCHADEN AUSBALANCIERT WERDEN. Aufgrund der strukturellen Schwäche in der Gefäßwand ist Ballonbildung HÄUFIGER ALS IN DER ALLGEMEINBEVÖLKERUNG und das Ergebnis ist schwerwiegend, wenn es platzt, → man davon ausgehen kann, dass JEDER UNTERSUCHT WERDEN SOLLTE | DIE MEISTEN DER ENTDECKTEN BALLONS SIND JEDOCH KLEIN UND PLATZEN NIE. Andererseits verursacht INFORMATION: VERURSACHT STÄNDIGE ANGST BEIM PATIENTEN | KANN VERSICHERUNG UND BERUFSLEBEN BEEINFLUSSEN | SIE KANN SICH AUCH AUF RISKANTE INITIATIVEN RICHTEN. REGEL: DAS SCREENING KONZENTRIERT SICH AUF GEFÄHRDETE GRUPPEN und DIE ENTSCHEIDUNG WIRD DURCH GESPRÄCH MIT DEM PATIENTEN GETROFFEN | ZIELE: FAMILIÄRE ANAMNESE VON HIRNBLUTUNGEN ODER BALLONBILDUNG | DIEJENIGEN MIT VORHERIGEN BALLONFAHRTEN | RISKANTER BERUF und HOHE VERANTWORTUNG | GRÖSSERE OPERATION GEPLANT | ANDERERSEITS: KOPFSCHMERZEN, DIE PLÖTZLICH BEGINNEN UND ALS DIE SCHWERSTEN SEINES LEBENS GELTEN, SIND BEI JEDEM PATIENTEN EIN NOTFALLBILD | RAUCHEN UND BLUTHOCHDRUCK ERHÖHEN DAS RISIKO

Bei einer Zysteninfektion kann der Urin klar herauskommen, weil sich die Zysten im Laufe der Zeit vom Urinabnahmesystem lösen und zu geschlossenen Hohlräumen werden; Die Entzündung im Inneren der infizierten Zyste vermischt sich nicht mit dem Urin, sodass der Patient sich in einer schweren Infektion befindet, aber der Urin ist klar und die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild. Antibiotika sollten aus dem Typ ausgewählt werden, der durch die Zystenwand gelangen kann. Die Scanning von Hirngefäßen ist zielgerichtet, da die meisten entdeckten Ballons klein sind und nie platzen, während die Informationen ständige Angst erzeugen und zu riskanten Eingriffen führen können. Plötzliche und sehr starke Kopfschmerzen sind bei jedem Patienten dringend.

Frühe Blutdruck-, Sportbeschränkung und Screening von Kindern

BLUTHOCHDRUCK TRITT JAHRE VOR ABNAHME DER FILTERFUNKTION AUF – EINE GELEGENHEIT FÜR EINE FRÜHZEITIGE DIAGNOSE | Bei den MEISTEN chronischen Nierenerkrankungen entwickelt sich Bluthochdruck NACHDEM DIE NIERENFUNKTION BEEINTRÄCHTIGT IST und als FOLGE DER KRANKHEIT gesehen wird | DIE REIHENFOLGE BEI DIESER KRANKHEIT IST ANDERS: WACHSENDE ZYSTEN ÜBEN DRUCK AUF DAS NIERENGEWEBE AUS, → DIE DURCHBLUTUNG IN MANCHEN BEREICHEN NIMMT AB, → DAS HORMONSYSTEM, DAS DEN BLUTDRUCK ERHÖHT, FRÜHZEITIG AKTIVIERT WIRD | SCHLUSSFOLGERUNG: DER PATIENT KOMMT IN JUNGEM ALTER MIT BLUTHOCHDRUCK VOR, UND OBWOHL DIE NIERENWERTE NOCH NORMAL SIND | WICHTIG IN ZWEI ASPEKTEN: (1) DIESE KRANKHEIT SOLLTE BEI PATIENTEN MIT BLUTHOCHDRUCK UND FAMILIÄRER VORGESCHICHTE IN JUNGEN JAHREN BERÜCKSICHTIGT WERDEN | (2) FRÜHE UND WIRKSAME BEHANDLUNG BEEINFLUSST SOWOHL DAS FORTSCHREITEN ALS AUCH DAS HERZRISIKO → KARDIOVASKULÄRE EREIGNISSE SIND EINE WICHTIGE TODESURSACHE BEI DIESEN PATIENTEN | KONTAKTSPORTARTEN ZU VERMEIDEN – DIE OFT UNAUSGESPROCHENE EMPFEHLUNG, DIE DAS ALLTAGSLEBEN DIREKT BETRIFFT | Bei diesen Patienten sind die Nieren VIEL GRÖSSER als normal und RAGEN ÜBER DAS SCHÜTZENDE DECK DER RIPPEN HINAUS | Außerdem ist ihre Widerstandsfähigkeit gegen den Aufprall reduziert, da sie MIT FLÜSSIGKEIT GEFÜLLTEN ZYSTEN BEDECKT SIND, → EIN HARMLOSER AUFPRALL BEI EINER GESUNDEN PERSON ZU EINEM ZYSTENRUPTUR UND ERHEBLICHEN BLUTUNGEN FÜHREN KANN | Patienten ERHALTEN DIESE INFORMATIONEN IN DER REGEL NICHT und wenden sich an KONTAKTSPORT IN DER KINDHEIT oder | REGEL: DIE EMPFEHLUNG IST KLAR GEGEBEN, aber so formuliert, dass sie DEN PATIENTEN NICHT LÄHMT, → SCHWIMMEN, SPAZIEREN UND ÄHNLICHEN AKTIVITÄTEN empfohlen werden können WEITERE VORSICHTSMASSNAHMEN: AUSREICHEND FLÜSSIGKEIT | SALZBESCHRÄNKUNG | AUFHÖREN DES RAUCHENS | GEWICHTSMANAGEMENT | VERMEIDUNG VON NICHTSTEROIDALEN SCHMERZMITTELN | NICHT IDENTIFIZIERTE KINDER WERDEN NICHT SELBST GETESTET – EINE DIESER SITUATIONEN, IN DENEN MEDIZINISCHE INFORMATIONEN NICHT IMMER NÜTZLICH SIND | Die Krankheit ist erblich und EIN SIGNIFIKANTER ANTEIL DER KINDER DER DIAGNOSTIZIERTEN PERSON TRÄGT SIE EBENFALLS → DAS FAMILIENSCREENING SCHEINT INTUITIV KORREKT ZU SEIN | DIE DIAGNOSE IN KINDHEIT UND ADOLESZENZ LEITET JEDOCH KEINE BEHANDLUNG EIN, DIE DEN VERLAUF DER KRANKHEIT VERÄNDERT. Andererseits: ES KANN ES SCHWIERIG MACHEN, EINE VERSICHERUNG ZU BEKOMMEN | ES KANN DIE BERUFSWAHL BEEINFLUSSEN | ES KANN ANGSTZUSTÄNDE VERURSACHEN, DIE VIELE JAHRE ANHÄLT | ES NIMMT DAS RECHT, SICH SELBST ZU KENNEN, → DIE ENTSCHEIDUNG ZUSAMMEN MIT GENETISCHER BERATUNG GETROFFEN WIRD | ANDERERSEITS WERDEN FAMILIENMITGLIEDER, DIE ÜBER NIERENSPENDER NACHDENKEN, DEFINITIV UNTERSUCHT

Bluthochdruck tritt Jahre vor der Abnahme der Filterfunktion auf, da die wachsenden Zysten auf das Gewebe drücken und das den Blutdruck erhöhende Hormonsystem früh aktiviert wird; daher sollte diese Krankheit bei jungen Patienten mit Bluthochdruck und familiärer Vorgeschichte in Betracht gezogen werden. Der Hinweis, Kontaktsport zu vermeiden, wird häufig nicht gegeben, obwohl die Nieren über das schützende Dach der Rippen hinausragen und ein Stoß, der bei gesunden Personen harmlos wäre, zum Reißen einer Zyste führen kann; der Hinweis sollte so gegeben werden, dass der Patient nicht bewegungslos bleibt. Symptomlose Kinder werden nicht routinemäßig untersucht, da eine Diagnose in dieser Phase keine den Krankheitsverlauf ändernde Behandlung einleitet und das Recht der Person, wissen zu wollen, nimmt.

Hervorgehobene externe Quellen

KDIGO 2025 ADPKD Leitlinie.Diagnose, nicht-nierenbezogene Befunde, schneller Fortschritt, Tolvaptan, Schwangerschaft und Aneurysmascreening.
KDIGO 2025 ADPKD Leitlinie Volltext.Volltext der aktuellen Leitlinie; eGFR- und Schnellfortschritts-Algorithmus für Tolvaptan.
KDIGO 2025 ADPKD Zusammenfassung für Führungskräfte.PubMed-Bibliografieeintrag der Leitlinie.

Ausführliche Beurteilung

Diagnose und Entscheidungslogik

Klinischer Rahmen

Überblick

Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung ist die häufigste erbliche Nierenerkrankung, und bei diagnostizierten Patienten sollte die Familiengeschichte erhoben werden. Die Krankheit ist nicht auf die Nieren beschränkt; Leberzysten, Ballonbildungen in den Hirngefäßen, Herzklappenfehler, Ausstülpungen der Darmwand und Hernien können auftreten.

Schmerzen entstehen aus drei verschiedenen Gründen und müssen unterschieden werden: Blutung in die Zyste, Zysteninfektion und Steine.

Bei einer Zysteninfektion kann die Urinuntersuchung unauffällig sein, da die infizierte Zyste die Verbindung zu den Harnwegen verloren hat. Die Untersuchung der Hirngefäße ist gezielt anzustreben.

Bluthochdruck tritt Jahre vor dem Rückgang der Filterfunktion auf und sollte frühzeitig behandelt werden.

Differenzialdiagnose und Bewertung

Zu bedenken

Einfache Nierenzysten sind im Alter häufig und dürfen nicht verwechselt werden.
Erworbene zystische Nierenerkrankung entwickelt sich bei Langzeitdialysepatienten (relevantes Protokoll).
Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung verläuft beim Kind anders.
Andere erbliche zystische Erkrankungen haben spezifische Merkmale.
Nierentumore müssen von intrazystischen Blutungen unterschieden werden (relevantes Protokoll).
Nierensteine verursachen kolikartige Schmerzen (relevantes Protokoll).
Pyelonephritis muss von Zysteninfektionen unterschieden werden (relevantes Protokoll).
Leberzystenerkrankungen können ohne Nierenbeteiligung auftreten.
Jugendlicher Hochdruck aufgrund anderer Ursachen wird zusätzlich bewertet.
Andere akute Abdomen-Bilder können auch bei Patienten mit großen Nieren auftreten.

Klinische Entscheidungslogik

Warum ist es wichtig?

Bei dieser Krankheit hängen die klinischen Ergebnisse davon ab, wie gut das Ausmaß der Erkrankung und die Schmerzquelle verstanden werden. Der erste Punkt ist, dass die Krankheit nicht auf die Nieren beschränkt ist; die Überwachung sollte entsprechend eingerichtet werden.

Der zweite Punkt ist, dass Schmerzen aus drei verschiedenen Ursachen entstehen und jede separat behandelt wird. Der dritte und am häufigsten übersehene Punkt ist, dass bei Zysteninfektionen der Urin unauffällig sein kann; die Zyste hat die Verbindung zu den Harnwegen verloren.

Der vierte Punkt ist, dass die Untersuchung der Hirngefäße gezielt erfolgen sollte; Informationen sind nicht immer nützlich. Der fünfte Punkt ist, dass Bluthochdruck sehr früh auftritt, was eine Chance zur Früherkennung bietet.

Der sechste Punkt ist die Einschränkung von Kontaktsportarten. Der letzte Punkt ist, dass Kinder nicht routinemäßig untersucht werden.

Sicherheit und Überwachung

Komplikationen und Sicherheit

Kritische Komplikationen

Chronische Nierenerkrankungen schreiten fort und führen zur terminalen Niereninsuffizienz (entsprechendes Protokoll).
Zysteninfektionen verlaufen schwerwiegend und ihre Behandlung ist schwierig.
Zystenblutungen und -rupturen können zu deutlichen Blutungen führen.
Das Reißen einer zerebralen Aneurysma stellt eine lebensbedrohliche Situation dar (relevantes Protokoll).
Nierensteine treten wiederholt auf und können zu einer Blockade führen (relevantes Protokoll).
Leberzysten verursachen Druckbeschwerden und können sich entzünden.
Bluthochdruck und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind bedeutende Todesursachen.
Herzklappenfehler können sich entwickeln.
Entzündungen der Ausstülpungen der Darmwand können auftreten.
Wachsende Nieren können zu intraabdominalem Druck und Ernährungsproblemen führen.

Besondere Patientengruppen

Anders zu bewerten

Bei Frauen wachsen Leberzysten deutlicher, und hormonhaltige Therapien können dieses Wachstum beeinflussen.
Das Risiko für Präeklampsie in der Schwangerschaft ist erhöht und eine engmaschige Überwachung ist erforderlich (relevantes Protokoll).
Die Entscheidung zur Untersuchung eines Kindes wird zusammen mit einer genetischen Beratung getroffen.
Potenzielle Nierenspender innerhalb der Familie müssen unbedingt bewertet werden.
Bei Personen mit Gehirnblutung in der Familie wird eine Untersuchung erwogen.
Bei Patienten mit geplanter großer Operation sollte eine Gefäßbewertung in Betracht gezogen werden.
Bei dialysepflichtigen Patienten können große Nieren zusätzliche Probleme verursachen (relevantes Protokoll).
Bei Patienten mit geplanter Transplantation kann die Entfernung der eigenen Nieren erforderlich sein (relevantes Protokoll).
Bei Rauchern steigt das Risiko sowohl für Nieren als auch für Gefäße deutlich.

Überwachung und Neubewertung

Überwachungsplan

Das Monitoring dieser Erkrankung sollte auf der gemeinsamen Bewertung der Nierenfunktion, des Blutdrucks und der bildgebenden Befunde basieren; die Häufigkeit der Überwachung sollte nach dem Krankheitsstadium und der Fortschrittsgeschwindigkeit bestimmt werden. Der Blutdruck sollte bei jedem Termin gemessen und schon in einem frühen Stadium auf den Zielwert gebracht werden.

Beschwerden über Schmerzen sollten bei jedem Termin erfragt und ihre Art detailliert beschrieben werden, da drei unterschiedliche Ursachen unterschiedliche Managementmaßnahmen erfordern. Die nicht-nierenbezogenen Beschwerden des Patienten sollten im Rahmen dieser Erkrankung bewertet werden.

Kriterien für einen schnellen Fortschritt sollten von der Nephrologie beurteilt werden, und eine die Verlauf verändernde Therapieoption sollte auf Grundlage dieser Beurteilung in Betracht gezogen werden. Die Familienanamnese sollte erhoben, eine genetische Beratung angeboten und eine Bewertung von potenziellen Spendern aus dem engen Familienkreis geplant werden.

Allgemeine Vorsichtsmaßnahmen, Einschränkungen bei Kontaktsportarten und Hinweise zur Schmerzmittelanwendung sollten dem Patienten klar erläutert werden. Warnzeichen sollten angegeben werden; plötzliche und sehr starke Kopfschmerzen, ein auf einen Punkt konzentrierter Flankenschmerz mit Fieber, anhaltende Blutungen, plötzliche starke Bauchschmerzen und eine deutliche Abnahme der Urinmenge erfordern eine sofortige Vorstellung ohne Verzögerung.